Scleroderma (গ্রীক-স্ক্লেরোস "হার্ড", ইংরেজি স্ক্লেরোডার্মা; আক্ষরিক অর্থ "শক্ত" চামড়া“) এর চামড়া শক্ত করার সাথে যুক্ত বিরল রোগগুলির একটি গ্রুপ group যোজক কলা এর চামড়া। এই রোগটি কোলাজেনোসগুলির গ্রুপের (দীর্ঘস্থায়ী প্রদাহজনক অটোইমিউন রোগগুলির সাথে সম্পর্কিত) belongs যোজক কলা)। দ্য রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা শরীরের নিজস্ব কোলাজেনাস আক্রমণ যোজক কলা। স্ক্লেরোডার্মার দুটি প্রধান ফর্ম আলাদা করা হয় (নীচে "শ্রেণিবিন্যাস" দেখুন):
- দীর্ঘমেয়াদী কাটিনাস সার্ক্রিটিক scleroderma (আইসিডি -10 L94.-: সংযোগকারী টিস্যুর অন্যান্য স্থানীয়করণের রোগ) - এর মধ্যে সীমাবদ্ধ চামড়া এবং সংলগ্ন টিস্যু যেমন subcutaneous ফ্যাট, পেশী এবং হাড়; সবচেয়ে সাধারণ ফর্ম scleroderma.
- সিস্টেমেটিক স্ক্লেরোডার্মা (এসএসসি; আইসিডি -10 এম 34.-: সিস্টেমিক স্ক্লেরোসিস) - ভাস্কুলোপ্যাথি দ্বারা চিহ্নিত করা হয় (বিভিন্ন কারণে প্রাথমিকভাবে অ-প্রদাহজনক ভাস্কুলার রোগের গ্রুপ) এবং ফাইব্রোসিস (সংযোজক টিস্যুর অস্বাভাবিক প্রসার) এবং ত্বকের অভ্যন্তরীণ অঙ্গ; প্রধানত গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট ক্ষতিগ্রস্থ হয় (পরিপাক নালীর; 90% ডি তে গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট (পরিপাক নালীর; 90% ক্ষেত্রে খাদ্যনালীতে আক্রান্ত হয়), ফুসফুস (48% ক্ষেত্রে), হৃদয় (১ 16% ক্ষেত্রে) এবং কিডনি (১৪% ক্ষেত্রে) নিম্নলিখিত সাব টাইপগুলির মধ্যে একটি পার্থক্য তৈরি করা হয়:
- সীমাবদ্ধ ত্বক সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মা - অভ্যন্তরীণ অঙ্গ বিরল এবং দেরীতে প্রভাবিত হয়।
- ডিফিউজ-কাটেনিয়াস স্ক্লেরোডার্মা (প্রতিশব্দ: বিচ্ছুরিত স্ক্লেরোডার্মা; প্রগতিশীল সিস্টেমিক স্ক্লেরোসিস) - দ্রুত অগ্রগতি (অগ্রগতি)।
- বিশেষ ফর্ম:
- ক্রেস্ট সিন্ড্রোম (আইসিডি -10 এম 34। 1) - ক্যালসিনোসিস কাটিসের সংমিশ্রণ (প্যাথলজিক (অস্বাভাবিক) জমার জমা ক্যালসিয়াম সল্ট), রায়নাউডের সিনড্রোম (ভ্যাসোস্পাজম (ভাস্কুলার স্প্যাম) দ্বারা সৃষ্ট ভাস্কুলার ডিজিজ), খাদ্যনালী (অ্যাসোফ্যাগাসের অকার্যকরতা), স্ক্লেরোড্যাকটিলি (আঙ্গুলের স্ক্লেরোডার্মা), টেলিঙ্গিেক্টেসিস (সাধারণত ছোট, অতিমাত্রায় ত্বকের জীবাণু হ্রাস পায়) জাহাজ) দ্রষ্টব্য: ক্রেস্ট সিন্ড্রোম শব্দটি এলসিএসএসসি ("সীমাবদ্ধ তাত্ক্ষনিক সিস্টেমেটিক স্ক্লেরোসিস") এর পক্ষে এসিআর / ইইউএলআর ওয়ার্কিং গ্রুপ দ্বারা পরিত্যাগ করা হয়েছিল কারণ প্রচুর সংখ্যক রোগী প্রায়শই এই ব্যাধিটির সমস্ত বৈশিষ্ট্য বিকাশ করে না।
- ওভারল্যাপ সিন্ড্রোমগুলি
লিঙ্গ অনুপাত: দীর্ঘস্থায়ী কাটানিয়াস স্ক্রিসিডিক স্ক্লেরোডার্মা: পুরুষদের থেকে মহিলা 1: 2.6 থেকে 6. সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মা: পুরুষদের থেকে মহিলাদের মধ্যে 1: 5 পিকের ঘটনা: দীর্ঘকালীন কাটানিয়াস সার্ক্রিটিক স্ক্লেরোডার্মার সর্বাধিক ঘটনা 20 থেকে 40 বছর বয়সের মধ্যে হয় The সিস্টেমেটিক স্ক্লেরোডার্মার সর্বাধিক ঘটনাগুলি 30 থেকে 50 (60) বছর বয়সের মধ্যে। কিশোর সিস্টেমেটিক স্ক্লেরোডার্মার সূচনার গড় গড় বয়স 8 বছরের কাছাকাছি। সিস্টেমেটিক স্ক্লেরোডার্মা (এসএসসি) এর প্রাদুর্ভাব (রোগের প্রকোপ) প্রতি 300 মিলিয়ন জনসংখ্যায় 1 রোগ diseases দীর্ঘমেয়াদী চর্মরোগ সংক্রান্ত স্ক্রেরোডার্মার জন্য ঘটনাগুলি (নতুন ক্ষেত্রেগুলির ফ্রিকোয়েন্সি) প্রতি বছর ১০০,০০০ জনসংখ্যার প্রতি প্রায় ২.2.7 কেস এবং শিশু ফর্মের ঘটনা প্রতি বছর ১ মিলিয়ন শিশু প্রতি ৩.৪ ক্ষেত্রে। সিস্টেমেটিক স্ক্লেরোডার্মা (এসএসসি) -এর জন্য প্রতি বছর 100,000 মিলিয়ন জনসংখ্যার ক্ষেত্রে 3.4-1 রোগ হয়। কোর্স এবং প্রিগনোসিস: স্ক্লেরোডার্মা সাধারণত ব্যথাহীন থাকে। মাঝে মাঝে বেদনাদায়ক মাইলজিয়াস (পেশী) ব্যথা) এবং আর্থ্রালিজিয়াস (সংযোগে ব্যথা) ঘটতে পারে. কাটেনিয়াস সারস্ক্রিটিক স্ক্লেরোডার্মা ফোকাল বৃদ্ধির সাথে কালক্রমে অগ্রসর হয়। বিশেষত ত্রুটিযুক্ত রৈখিক আকারে (নীচে "শ্রেণিবিন্যাস" দেখুন) স্বতঃস্ফূর্ত ক্ষমা (লক্ষণগুলি থেকে উন্নতি বা স্বাধীনতা) 3-5 বছর পরে ঘটে। সিস্টেমেটিক স্ক্লেরোডার্মার কোর্স দীর্ঘস্থায়ী-প্রগতিশীল (স্থায়ীভাবে প্রগতিশীল) এবং বেশ কয়েক বছর ধরে স্থায়ী হয়। অঙ্গগুলির ক্ষয়টি শুরু হওয়ার প্রথম বছর থেকেই শুরু হয় রায়নাউডের সিনড্রোম (আরএস) সিস্টেস্টিক স্ক্লেরোডার্মায় গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট আক্রান্ত হলে এর ঝুঁকি থাকে অপুষ্টি (প্রায় 30% ক্ষেত্রে)। অপুষ্টি প্রতি সেয়ার বর্ধিত অসুস্থতা (রোগের প্রকোপ) এবং চূড়ান্তভাবে মৃত্যুর সাথে সম্পর্কিত (একটি নির্দিষ্ট সময়কালে মৃত্যুর সংখ্যা, প্রশ্নে জনসংখ্যার তুলনায়) is কিশোর সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মা প্রভাবিত করে অভ্যন্তরীণ অঙ্গ যেমন খাদ্যনালী (খাদ্য পাইপ), গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট (গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট), হৃদয়, ফুসফুস এবং কিডনি, সুতরাং কোর্স এবং রোগ নির্ণয় অঙ্গ জড়িত থাকার ধরণ এবং তীব্রতার উপর অত্যন্ত নির্ভরশীল। স্ক্লেরোডার্মার কোনও প্রতিকার নেই। দুটি দ্রুত এবং ধীর কোর্স রয়েছে। একটি পূর্ণাঙ্গ কোর্সও সম্ভব, অর্থাত্ আক্রান্ত ব্যক্তি কয়েক মাসের মধ্যেই মারা যান। পুরুষদের তুলনায় মহিলাদের আরও অনুকূল কোর্স রয়েছে। রোগের কোর্সটি ইতিবাচকভাবে প্রভাবিত হতে পারে, ধীর হয়ে যেতে পারে এবং কিছু ক্ষেত্রে এমনকি ওষুধের মাধ্যমে বন্ধ হয়ে যেতে পারে থেরাপি এবং বিশেষ পুনর্বাসন ব্যবস্থা। যেহেতু এই রোগটি কার্যকরভাবে চিকিত্সা করা যায় না, তাই আক্রান্তদের জীবনমান নিশ্চিত করার দিকে নজর দেওয়া হচ্ছে। কিশোর সিস্টেমেটিক স্ক্লেরোডার্মার প্রসঙ্গে, 5 বছরের রোগের সময়কালের পরে প্রাণঘাতী (এই রোগে আক্রান্ত ব্যক্তিদের মোট সংখ্যার সাথে সম্পর্কিত মৃত্যু) প্রায় 5% is সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মার গুরুতর ক্ষেত্রে 10 বছরের বেঁচে থাকার হার (ত্বকের ধরণের তৃতীয় এবং মাল্টিসিস্টেমিক রোগ, নীচে "শ্রেণিবিন্যাস" দেখুন) প্রায় 40%। মৃত্যুর সর্বাধিক সাধারণ কারণ হ'ল ফুসফুস সংক্রান্ত জটিলতা বা ফুসফুসীয় ধমনী উচ্চ রক্তচাপ (পিএএইচ; পালমোনারি ধমনী সিস্টেমে চাপ বৃদ্ধি)
