হুরিজ সিনড্রোম: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

হুরিজ সিন্ড্রোম হ'ল ফরাসী চর্মরোগ বিশেষজ্ঞ হুরিজ ১৯ 1963৩ সালে আবিষ্কার করেছিলেন এমন একটি বিরল ডার্মাটোলজিক ডিজঅর্ডার The সিন্ড্রোমটি উত্তরাধিকার সূত্রে একটি অটোসোমাল প্রভাবশালী পদ্ধতিতে প্রাপ্ত। এর অর্থ এই যে রোগের প্রকাশের বৈশিষ্ট্যটি লিঙ্গের উপর নয় ক্রোমোজোমের, কিন্তু অ্যালেলেগুলিতে। অতিরিক্ত হিসাবে, জিনগত বৈশিষ্ট্য কেবল একজন পিতা বা মাতা দ্বারা বহন করা হলে সিনড্রোম দেখা দিতে পারে।

হুরিজ সিনড্রোম কী?

হুরিজ সিনড্রোম শব্দটির পিছনে একটি জেনেটিক চামড়া উত্তরাধিকারসূত্রে এবং তাই জন্মগত হয় যে ব্যাধি। হুরিজ সিন্ড্রোমের প্রতিশব্দগুলিতে পামোপ্লান্টার অন্তর্ভুক্ত hyperkeratosis-স্ক্লেরোড্যাক্টিলি সিন্ড্রোম, স্ক্লেরোট্রোফিক সিন্ড্রোম, স্কেরোটোলোসিস এবং দূরবর্তী প্রান্তগুলির জন্মগত স্ক্লেরোট্রোফি। সমস্ত সাধারণ পদগুলি স্পষ্ট করে দেয় যে রোগের প্রধান লক্ষণবিজ্ঞানটি to চামড়া রোগীদের ডার্মাটোলজিকাল রোগটি লক্ষণীয় দ্রাঘিমাংশীয় খাঁজগুলির দ্বারা চিহ্নিত করা হয় নখ। রোগের কিছু ক্ষেত্রে, নখ মারাত্মকভাবে হ্রাস করা হয়। এটি উভয়কেই প্রভাবিত করতে পারে নখ আঙ্গুল এবং পায়ের আঙ্গুলের। তবে প্রায়শই লক্ষণগুলি হাতের অঞ্চলে দেখা যায়। এছাড়াও হুরিজ সিনড্রোমের জন্য আকর্ষণীয় হ'ল পায়ের হাত ও ত্বকের মারাত্মক কর্নিফিকেশন ব্যাধি।

কারণসমূহ

হুরিজ সিনড্রোম জেনেটিক এবং জন্মগত। ক্রোমোজোম 4-তে পরিবর্তনের ফলে এটি আরও নির্দিষ্টভাবে দেখা যায় জিন লোকাস 4q23। কারণ মিউটেশন লিঙ্গের ক্ষেত্রে ঘটে না ক্রোমোজোমের এক্স বা ওয়াই, তবে এক এলিলের উপর, শর্ত পিতা বা মা উভয়ের কাছ থেকে উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত হতে পারে। পুরুষ এবং স্ত্রীলোকেরা হুরিজ সিনড্রোমে সমানভাবে প্রভাবিত হতে পারে। উত্তরাধিকারসূত্রেও ঘটতে পারে যদি কেবলমাত্র একজন পিতা বা মাতা এই মিউটেশন বহন করে। এই খুব বিরল রূপান্তরটি কিছু নির্দিষ্ট স্তরগুলিতে ল্যাঙ্গারহ্যান্স কোষের একটি হ্রাস সংখ্যক কারণ ঘটবে বলে বিশ্বাস করা হয় চামড়া, ফলে হুরিজ সিনড্রোমের লক্ষণগুলির বৈশিষ্ট্য দেখা দেয়।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

হুরিজ সিন্ড্রোমের লক্ষণগুলি ত্বকে প্রধানত প্রভাবিত করে যদিও ত্বকের বিভিন্ন স্তর বিভিন্ন উপসর্গ দেখাতে পারে। লক্ষণগুলি হাত, পা এবং to জয়েন্টগুলোতে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, হাতগুলি অবশ্যই প্রভাবিত হয়। খেজুর ও পায়ে কেরেটিনাইজেশন ছাড়াও বলা হয় hyperkeratosis, চূড়ান্ত আছে শুষ্ক ত্বক, যার মধ্যে একটি বৈশিষ্ট্যযুক্ত ধূসর-হলুদ বর্ণ ধারণ করে। এর ফলস্বরূপ পৃথক ত্বকের অঞ্চলগুলির সামান্য স্কেলিং। আঙ্গুল এবং পায়ের আঙ্গুলের নখ ভঙ্গুর বা সবে গঠিত। তারা করে নাই হত্তয়া পিছনে বা খুব খারাপভাবে ফিরে বৃদ্ধি এবং কাটা প্রয়োজন হয় না। হুরিজ সিনড্রোমে আক্রান্ত মানুষের আঙ্গুলগুলি প্রায়শই সংক্ষিপ্ত এবং পয়েন্টযুক্ত। তথাকথিত এরিথেমা প্রায়ই আক্রান্তদের হাত এবং পায়ের পিঠে দেখা যায়। এগুলি এর প্রসারণের কারণে লালচে বা প্রদাহ হয় রক্ত জাহাজ। এগুলিও আকারে উপস্থিত হতে পারে কৈশিক আক্রান্ত ব্যক্তির মুখে প্রসারণ এছাড়াও, আক্রান্ত ব্যক্তিরা প্রায়শই বেসের ক্ষতগুলিতে ভোগেন জয়েন্টগুলোতে আঙ্গুল এবং স্ক্লেরোট্রোফি, এর একটি বিকৃতি চোখের স্ক্লেরা। হুরিজ সিনড্রোমের একটি জটিলতা হ'ল এই রোগে প্রায়শই টিউমার তৈরি হয়। আরও নির্দিষ্টভাবে বলা যায়, এগুলি স্কোয়ামাসের কার্সিনোমাস mas এপিথেলিয়াম, ত্বকের একটি কোষ স্তর এবং শ্লৈষ্মিক ঝিল্লী। কার্সিনোমাস মারাত্মক এবং বিকাশ লাভ করে মেটাস্টেসেস হুরিজ সিনড্রোমে

রোগ নির্ণয় এবং রোগের অগ্রগতি

হুরিজ সিনড্রোম জন্মগত। রোগের সূত্রপাত হয় জন্মের সময় বা প্রথম দিকে শৈশব। রোগ নির্ণয়ের বৈশিষ্ট্যগত লক্ষণগুলির ভিত্তিতে এবং টিস্যুর অণুবীক্ষণিক পরীক্ষার মাধ্যমে হিস্টোলজিকালি তৈরি করা হয়। এটি নির্দিষ্ট ত্বকের স্তরগুলির বর্ধিত গঠন প্রকাশ করে। প্রায়শই লিম্ফোসাইটিক অনুপ্রবেশও হিস্টোলজিকালি দেখা যায়। ক্ষতযুক্ত ত্বকের ক্ষেত্রে ল্যাঙ্গারহ্যান্স কোষের সংখ্যা হ্রাস পেয়েছে।

জটিলতা

হুরিজ সিন্ড্রোমের ফলে প্রাথমিকভাবে রোগীর ত্বকে বিভিন্ন অভিযোগ ও জটিলতা দেখা দেয়। পা এবং হাত বিশেষত সিন্ড্রোমে আক্রান্ত হয়। ত্বকটি খুব শুষ্ক এবং একটি অপ্রাকৃত হলুদ বর্ণ ধারণ করে। তেমনি, রোগীরা খুব ভোগেন ভঙ্গুর নখ এবং এইভাবে, বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, কমেছে নান্দনিকতা। বিশেষত শিশুরা জ্বালাতন ও হুমকির শিকার হতে পারে এবং ফলস্বরূপ মানসিক অভিযোগগুলি বিকাশ করতে পারে urther এছাড়াও, জ্বলন এবং লালভাবও তৈরি হতে পারে যা ত্বকের চেহারা আরও খারাপ করে এবং নেতৃত্ব অস্বস্তি হুরিজ সিনড্রোমের ফলস্বরূপ টিউমারগুলিও গঠন করতে পারে যা সাধারণত যত তাড়াতাড়ি সম্ভব সরিয়ে ফেলা প্রয়োজন। রোগীকে অবশ্যই উপস্থিত থাকতে হবে ক্যান্সার আরও ক্যান্সার প্রতিরোধ এবং এড়াতে স্ক্রিনিং। অস্বস্তি সীমাবদ্ধ করার জন্য কসমেটিক চিকিত্সাও প্রয়োজনীয়। নখের অভিযোগের ক্ষেত্রে ক অন্যত্র স্থাপন এছাড়াও করা যেতে পারে। একটি নিয়ম হিসাবে, এটি না নেতৃত্ব আরও জটিলতা। আয়ুও হুরিজ সিনড্রোমে আক্রান্ত হয় না। মানসিক অভিযোগগুলি মনোবিজ্ঞানী দ্বারা পরীক্ষা করা যায় এবং চিকিত্সাও করা যেতে পারে।

আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?

অতিরিক্ত মাত্রায় লক্ষণ দেখা দিলে শুষ্ক ত্বক বা ভঙ্গুর নখ এবং পায়ের আঙ্গুলগুলি লক্ষ্য করা যায়, হুরিজ সিন্ড্রোম কার্যকারক হতে পারে। যদি কোনও রোগের লক্ষণগুলি লক্ষণীয় কারণ হতে পারে না বা রোগের সময় অতিরিক্ত লক্ষণগুলি বিকাশ হয় তবে একজন চিকিত্সকের সাথে পরামর্শ করা উচিত। যদি রোগের সাধারণ ত্বকের ধূসর-হলুদ বর্ণহীনতা দেখা দেয় তবে ডাক্তারের সাথে তাত্ক্ষণিক পরিদর্শন করার ইঙ্গিত দেওয়া হয়। বেদনাদায়ক লালভাব বা যদি একই ব্যবহার হয় প্রদাহ লক্ষ্য করা যায় এই লক্ষণগুলির সাথে অবিলম্বে পরিবারের চিকিত্সকের কাছে যেতে হবে। অন্যথায়, গুরুতর জটিলতা বিকাশ হতে পারে। যদি চিকিত্সা না করা হয়, উদাহরণস্বরূপ, হুরিজ সিনড্রোম টিউমার বা প্রমোট করতে পারে মানসিক অসুখ। ক্ষতিগ্রস্থ শিশুদের পিতামাতাদের শিশু বিশেষজ্ঞের সাথে জড়িত হওয়া উচিত এবং একটি বিস্তৃত পরীক্ষা এবং চিকিত্সার ব্যবস্থা করা উচিত। যদি ব্যথা গুরুতর, একটি হাসপাতালের মূল্যায়ন পরামর্শ দেওয়া হয়। হুরিজ সিন্ড্রোমের ক্ষেত্রে, সাধারণ অনুশীলনকারী বা চর্ম বিশেষজ্ঞের সঠিক যোগাযোগ। উন্নত পর্যায়ে একজন ইন্টার্নিস্টের অবশ্যই পরামর্শ নেওয়া উচিত। মনস্তাত্ত্বিক অভিযোগগুলি একজন চিকিত্সকের সাথে বা একটি স্বনির্ভর গোষ্ঠীর প্রসঙ্গে সবচেয়ে ভাল আলোচনা করা হয়।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

বর্তমান সময়ে, নেই থেরাপি যা হুরিজ সিনড্রোমের কারণ নিরাময় করতে পারে। এটি ভুক্তভোগীদের জন্য এটি গুরুত্বপূর্ণ শর্ত নিয়মিত dermatologic পরীক্ষা আছে। এর আরেকটি স্তম্ভ থেরাপি হুরিজ সিন্ড্রোমের সম্পূর্ণরূপে ক্যান্সার স্ক্রিনিং। এইভাবে, ম্যালিগন্যান্ট টিউমারগুলি প্রাথমিক পর্যায়ে সনাক্ত করা যায় এবং চিকিত্সা করা যেতে পারে (পূর্ববর্তী ক্ষত)। আক্রান্ত ব্যক্তির অস্বস্তি হ্রাস করার জন্য ডার্মাটোলজিকাল লক্ষণগুলির সাথে একটি উপযুক্ত চর্ম বিশেষজ্ঞের দ্বারাও লক্ষণীয়ভাবে চিকিত্সা করা যেতে পারে। হাইপারকারেটোসিস এবং সম্পর্কিত জটিলতাগুলি লক্ষণীয়ভাবে চিকিত্সা করা যেতে পারে, উদাহরণস্বরূপ, চর্মরোগ বিশেষজ্ঞ বা পোডিয়াট্রিস্ট বিশেষ দিয়ে ছুলা, ক্যারেটিনাইজড টিস্যু (তথাকথিত কেরাতোলাইসিস) এবং যত্ন পণ্যগুলিতে নরমকরণ। লক্ষণ সংক্রান্ত আরেকটি বিকল্প থেরাপি হুরিজ সিনড্রোম আক্রান্তদের জন্য পেরেক বিছানা অন্যত্র স্থাপন, যদি পেরেক হাইপোপ্লাজিয়া গুরুতর হয় এবং আক্রান্ত ব্যক্তির দ্বারা এটি বিরক্তিকর হিসাবে বিবেচিত হয়। কৃত্রিম পেরেক বিছানা যদি নিখোঁজ পেরেকটি প্রতিস্থাপন করতে পারে তবে আক্রান্ত ব্যক্তি পেরেকের হাইপোপ্লাজিয়া অর্থাৎ পেরেকের অনুন্নততায় ভুগছেন। বংশগত রোগের থেরাপিতেও গভীরতা অন্তর্ভুক্ত জেনেটিক কাউন্সেলিং। এই জাতীয় কাউন্সেলিংয়ের সময়, আক্রান্ত ব্যক্তিদের এই রোগের উত্তরাধিকারী হওয়ার ঝুঁকিগুলি আরও ভালভাবে জানতে এবং বুঝতে হবে।

দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন

হুরিজ সিনড্রোম জেনেটিক হওয়ার কারণে কোনও কার্যকারণ থেরাপি নেই। শুধুমাত্র ত্বকের চিকিত্সা এবং যত্নের মাধ্যমে লক্ষণগুলি হ্রাস করা যায়। তবে রোগীদের আয়ু সীমাবদ্ধ নয়। সিন্ড্রোমের মধ্যে যাইহোক, সময়ে সময়ে যথাযথ ক্ষত বিকাশ ঘটে, যা অবশ্যই বারবার পর্যবেক্ষণ করা উচিত এবং প্রয়োজনে চিকিত্সা করা উচিত। রোগীরা অন্যথায় কর্নিয়াল নরমকরণের সাথে আজীবন ত্বকের যত্নের উপর নির্ভরশীল ত্বকের যত্ন পণ্য। ত্বক শুষ্ক থাকে এবং নখগুলি বিকৃত হয়। মুখে অনেক তেলঙ্গিকেক্টেসিয়া রয়েছে, যা ত্বকে লাল প্যাচ হিসাবে দেখা দেয়। ক্ষতিগ্রস্থদের সবচেয়ে বড় সমস্যা হ'ল মানসিক বোঝা। বিশেষত হুরিজ সিন্ড্রোমে আক্রান্ত শিশু এবং কিশোর-কিশোরীরা প্রায়শই তাদের উপস্থিতির কারণে ধ্রুবক বুলি এবং টিজিংয়ের সংস্পর্শে আসে। যেহেতু এই ব্যাধিটির নিরাময় সম্ভব নয়, কেবল লক্ষণীয় চিকিত্সার পদ্ধতিগুলি পাওয়া যায়, তবে এগুলি পারে না নেতৃত্ব লক্ষণ থেকে সম্পূর্ণ স্বাধীনতা। বিশেষত সমস্যাগ্রস্থ ক্ষেত্রে এর অনুন্নত সমস্যা রয়েছে আঙ্গুল এবং পায়ের নখ, পেরেক বিছানা প্রতিস্থাপন প্রায়শই অন্যান্য চিকিত্সার মধ্যে বিবেচনা করা হয় the মুখের দাগযুক্ত চেহারা প্রসাধনী দ্বারা প্রশমিত করা যেতে পারে পরিমাপ। তবে এগুলি চিকিত্সার খুব সীমিত বিকল্প। নান্দনিকতা ছাড়াও অতিরিক্ত ব্যথা এটি ঘটে এবং ম্যালিগন্যান্ট টিউমার বিকাশের অবিরাম ভয় আত্মাকেও বোঝা করে। অতএব, ক্ষতিগ্রস্থদের জীবনমান বাড়ানোর জন্য একটি বিস্তৃত চিকিত্সার ধারণা প্রয়োজন, যার মধ্যে মানসিক পরামর্শও অন্তর্ভুক্ত রয়েছে।

প্রতিরোধ

হুরিজ সিনড্রোম জেনেটিক ডিসঅর্ডার হওয়ায় সরাসরি কোনও প্রতিরোধ নেই। একমাত্র সম্ভাব্য প্রতিরোধ হ'ল জেনেটিক কাউন্সেলিং প্রাপ্তবয়স্কদের জন্য. এটি বংশের উত্পাদনের ঝুঁকি হ্রাস করতে পারে যারা হুরিজ সিনড্রোমে আক্রান্ত হবেন। এইভাবে, জেনেটিক কাউন্সেলিং ক্ষতিগ্রস্থদের জন্য ঝুঁকিগুলি অবহিত করে পরিবার পরিকল্পনার উন্নতি ও সুবিধা দেওয়া। হুরিজ সিনড্রোমের সাথে সম্পর্কিত উপসর্গগুলির অগ্রগতি রোধ করতে, বন্ধ করুন পর্যবেক্ষণ একটি চর্ম বিশেষজ্ঞের দ্বারা প্রস্তাবিত হয়।

অনুপ্রেরিত

যত্ন নেওয়ার সময়, ময়শ্চারাইজিং দিয়ে ত্বক সরবরাহ করা জরুরী গায়ের এবং মলম স্থায়ী ভিত্তিতে পাল্টা নিরূদন ত্বকের। এই উদ্দেশ্যে, ফার্মেসী থেকে বিশেষ পণ্য ব্যবহার করা উচিত, যার কার্যকারিতা ওষুধের পণ্যগুলির তুলনায় অতিক্রম করে। যদি ডাক্তারও বিশেষ পরামর্শ দিয়েছেন ছুলা এবং কলস- অপসারণের প্রস্তুতিগুলি, ত্বকের কেরিটিনাইজেশন রোধ করার জন্য এগুলির নিয়মিত ব্যবহার নিশ্চিত করা উচিত। যদি ভাল যত্নের পরেও ত্বকে গভীর ফাটল দেখা দেয় তবে অবশ্যই একজন চিকিত্সকের সাথে পরামর্শ করা উচিত, কারণ এগুলি সাধারণত চিকিত্সা চিকিত্সা দিয়ে পুনরায় নিরাময় করে। মনস্তাত্ত্বিক জোর পরিবর্তিত ত্বকের কারণে শর্ত অবমূল্যায়ন করা উচিত নয়। বিশেষত শিশু এবং কিশোর-কিশোরীরা তাদের সহকর্মীদের দ্বারা জ্বালাতন করা এমনকি এমনকী হুমকির সম্মুখীন হয় এবং তাদের সহযোদ্ধার প্রয়োজন হয় মনঃসমীক্ষণ। এটি তাদের এটির মোকাবেলা করতে সহায়তা করে এবং তাদেরকে এমন উপায় দেখায় যাতে তারা বুলিংয়ের বিরুদ্ধে লড়াই করতে পারে। একই বয়সের বাচ্চাদের সাথে স্ব-সহায়তা গোষ্ঠীগুলি, সম্ভব হলে অতিরিক্ত সহায়তা সরবরাহ করে, কারণ তারা তাদের উদ্বেগ এবং ভয় নিয়ে চোখের স্তর নিয়ে আলোচনা করতে পারে এবং প্রতিদিনের জীবনের জন্য একে অপরের টিপস দিতে পারে এবং পাশাপাশি একটি গোষ্ঠীর সমর্থন দেয়। প্রাথমিক পর্যায়ে যে কোনও মারাত্মক টিউমার সনাক্ত এবং চিকিত্সার জন্য, নিয়মিত ত্বক ক্যান্সার স্ক্রিনিং অবশ্যই চর্ম বিশেষজ্ঞের দ্বারা চালিত করা উচিত। এছাড়াও, আক্রান্ত ব্যক্তিরও পরিবর্তনের জন্য ত্বকটি নিজেই পর্যবেক্ষণ করা উচিত এবং উপস্থিত উপস্থিত চিকিত্সকের সাথে এগুলি পরিষ্কার করা উচিত।

আপনি নিজে যা করতে পারেন

হুরিজ সিন্ড্রোম একটি খুব বিরল ত্বকের রোগ যা একটি চর্ম বিশেষজ্ঞের দ্বারা মূল্যায়ন করা উচিত এবং সেই অনুযায়ী চিকিত্সা করা উচিত। এই ক্ষেত্রে, আক্রান্ত ব্যক্তির ত্বক খুব শুষ্ক এবং ভঙ্গুর হয়, তাই গভীর ফাটলগুলি খুব দ্রুত উপস্থিত হয়। যাঁরা নিজেরাই নিতে চান পরিমাপ উন্নতির জন্য ময়শ্চারাইজিং অবলম্বন করতে পারেন গায়ের এবং মলম। এটি পাল্টাতে পারে নিরূদন ত্বকের, শর্ত থাকে যে হুরিজ সিন্ড্রোম এখনও শেষ পর্যায়ে নেই। চরম ক্ষেত্রে, শুষ্ক ত্বক একটি বিদারণ হিসাবে বিকাশ। চ্যাপড চামড়া হ'ল ত্বকের একটি গভীর টিয়ার যা আর থাকতে পারে না হত্তয়া একসাথে তার নিজের উপর। এ জাতীয় ক্ষেত্রে, যত তাড়াতাড়ি সম্ভব একজন চিকিৎসকের পরামর্শ নেওয়া উচিত। কেবল সীমাবদ্ধ রয়েছে পরিমাপ যা রোগীর দ্বারা বিদ্যমান অস্থিরতার ক্ষেত্রে উল্লেখযোগ্য উন্নতি করতে পারে। প্রাথমিক পর্যায়ে ক্যান্সারের মতো গুরুতর অন্তর্নিহিত রোগ সনাক্ত করার জন্য, নিয়মিত প্রতিরোধমূলক পরীক্ষা করা অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ। যদি হুরিজ সিন্ড্রোম স্পষ্টভাবে নির্ণয় করা হয় তবে বিশেষ চর্মরোগ সংক্রান্ত যত্নের পণ্যগুলি কার্যকর প্রমাণিত হয়েছে। এই উদ্দেশ্যে, একজন চর্ম বিশেষজ্ঞের পরামর্শ নেওয়া উচিত যারা উপযুক্ত যত্নের পণ্যগুলি লিখতে পারেন। জুরিগত উত্তরাধিকারের কারণে হুরিজ সিনড্রোম সম্ভবত কিনা তা জেনেটিক কাউন্সেলিংয়ের মাধ্যমে খুঁজে পাওয়া যাবে।