হিয়ারফোর্ড-মেলিয়াস সিনড্রোম: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

হিয়ারফোর্ড-মেলিয়াস সিনড্রোম একটি রূপ sarcoidosis এবং এইভাবে একটি গ্রানুলোমেটাস এবং ইমিউনোলজিক প্রদাহ এটি প্রাথমিকভাবে ক্রেনিয়ালকে প্রভাবিত করে স্নায়বিক অবস্থা। একটি নিয়ম হিসাবে, লক্ষণগুলি স্বতঃস্ফূর্তভাবে ফিরে আসে। যদি রোগটি দীর্ঘস্থায়ী কোর্সে অগ্রসর হয় তবে এটির সাথে স্থায়ী ওষুধ immunosuppressants জ্ঞাপিত.

হিয়ারফোর্ড-মেলিয়াস সিনড্রোম কী?

হিয়ারফোর্ড-মেলিয়াস সিনড্রোমযুক্ত রোগীরা একটি বিশেষ ধরণের সমস্যায় ভোগেন sarcoidosis। এটি একটি গ্রানুলোম্যাটাস প্রদাহ যে পরিমাণে দীর্ঘস্থায়ী হতে পারে। Sarcoidosis প্রায়শই একটি প্রদাহজনক মাল্টিসিস্টেম ডিজিজ হিসাবে পরিচিত যা বিভিন্ন অঙ্গগুলিতে ছোট ছোট নোডুল গঠন করে এবং প্রদাহজনিত প্রতিক্রিয়াগুলির সাথে একটি উচ্চ-গড় প্রতিরোধ ক্ষমতা জাগিয়ে তোলে। ফুসফুসগুলি সবচেয়ে বেশি ক্ষতিগ্রস্থ হয় প্রদাহ। হিলার লসিকা নোডগুলি প্রায় 95% ক্ষেত্রে স্ফীত হয়। নীতিগতভাবে, সারকয়েডোসিস যে কোনও অঙ্গ সিস্টেমে প্রদাহ সৃষ্টি করতে পারে। হেরফোর্ডট-মেলিয়াস সিনড্রোমের বিশেষ আকারে, ক্র্যানিয়ালের প্রদাহ স্নায়বিক অবস্থা এবং যোজক কলা কেন্দ্রীয় স্তর স্নায়ুতন্ত্র সবচেয়ে সাধারণ। ক্রিশ্চিয়ান ফ্রেডেরিক হেরফোর্ড প্রথম ১৯০1906 সালে হেরফোর্ড-মেলিয়াস সিনড্রোমের বর্ণনা করেছিলেন, এর আগে কিছুদিন আগে জোনাথন হাচিনসন প্রথমবারের মতো সারকয়েডোসিস নথিভুক্ত করেছিলেন। সিন্ড্রোম সংক্ষেপে এক ধরণের নিউরোসারকয়েডোসিস হিসাবে সংক্ষেপ করা যায়। রোগের সূত্রপাত 20 থেকে 40 বছর বয়সের মধ্যে।

কারণসমূহ

সারকয়েডোসিসের অন্যান্য সমস্ত ধরণের ক্ষেত্রে, হেরফোর্ডট-মেলিয়াস সিনড্রোমের কারণগুলি মূলত অস্পষ্ট। যেহেতু পরিবার সংক্রান্ত গুচ্ছ দেখা গেছে, বিজ্ঞানীরা বর্তমানে কখনও কখনও রোগের সূত্রপাতের জন্য জিনগত কারণগুলি ধরে নেন। পরিবেশগত বিষের সাথে জড়িত থাকার বিষয়টিও এখন পর্যন্ত উড়িয়ে দেওয়া হয়নি। জেনেটিক স্তরটি 2005 সালে প্রমাণিত হয়েছিল জিন সারকয়েডোসিসযুক্ত রোগীদের মধ্যে অস্বাভাবিকতা। এই অস্বাভাবিকতাগুলি এমন মিউটেশন যা রোগের সূত্রপাতকে প্রভাবিত করে। কেবলমাত্র একটি বেস জোড়ায় রূপান্তর রোগের সূত্রপাতের সম্ভাবনা 60% পর্যন্ত বাড়িয়ে তুলতে পারে জিন ক্রোমোজোম সিক্সের উপর বিটিএনএল 2, বর্তমান গবেষণা অনুসারে। এই জিন ইমিউনোলজিক প্রদাহজনিত প্রতিক্রিয়াগুলিকে প্রভাবিত করে এবং বিশেষতাকে সক্রিয় করে রক্ত কোষ যদি উভয় বেস জোড় ক্রোমোজোমের পরিবর্তন, রোগের ঝুঁকি এমনকি তিনগুণ বেড়ে যায়। যাইহোক, এই ফলাফলগুলি অস্পষ্ট এবং অগত্যা হেরফোর্ডট-মেলিয়াস সিনড্রোমের মতো বিশেষ ফর্মগুলির ক্ষেত্রে প্রযোজ্য নয়।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

হিয়ারফোর্ড-মেলিয়াস সিনড্রোম পাঁচটি প্রধান লক্ষণ দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। এই নেতৃস্থানীয় লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে, উদাহরণস্বরূপ, প্রায় অর্ধেক দ্বারা লালা নিঃসরণ হ্রাস। চরম শুকনো মুখ গিলে অসুবিধা সহ এবং বক্তৃতা ব্যাধি হাইপোসালাইভেশন এই ফর্মটি জেরোস্টোমিয়া হিসাবে পরিচিত in এছাড়াও, uveitis সাধারণত উপস্থিত মধ্যে চামড়া চোখের প্রদাহ দ্বারা প্রভাবিত হয়। একটি বিদেশী দেহের সংবেদন উপস্থিত রয়েছে এবং শত্রুতা বৃদ্ধি পেয়েছে। রোগীরাও প্রায়শই প্যারোটাইটিসে আক্রান্ত হন যা প্যারোটিড গ্রন্থির প্রদাহ। ফেসিয়াল পক্ষাঘাতও হতে পারে, সাধারণত সপ্তম ক্রেনিয়াল নার্ভের প্রদাহজনিত কারণে ঘটে caused প্রদাহজনক প্রতিক্রিয়াগুলি রিলেপসিংয়ের সাথে থাকে জ্বর। প্রায়শই, অন্যান্য ক্রেনিয়াল স্নায়বিক অবস্থা প্রদাহজনক প্রতিক্রিয়া দ্বারা প্রভাবিত হয়। তা ছাড়া, নোডুলার ইনফ্ল্যামেশনস গঠন করতে পারে meninges (মস্তিষ্ক আস্তরণ)। নোডুলার প্রদাহ কখনও কখনও স্তন্যপায়ী এবং গোনাডাল গ্রন্থিতেও বিকাশ করে তবে এগুলি হেরফোর্ডট-মেলিয়াস সিনড্রোমের প্রধান লক্ষণ হিসাবে বিবেচিত হয় না।

রোগ নির্ণয় এবং কোর্স

অন্যান্য সমস্ত সারকয়েডোজের মতো, হেরফোর্ডট-মেলিয়াস সিনড্রোমের জন্য নির্দিষ্ট লক্ষণের উপর নির্ভর করে রোগ নির্ণয় করা হয় শর্ত। হিয়ারফোর্ড-মেলিয়াস সিনড্রোম নির্ধারণের আগে সাধারণত রোগীরা সাধারণত সারকয়েডোসিস রোগ নির্ণয় করেছিলেন। সাধারণত, এই উদ্দেশ্যে একটি সিটি স্ক্যান একটি ইমেজিং পদ্ধতি হিসাবে ব্যবহৃত হয়। এই ইমেজিংয়ের ভিত্তিতে, রোগের পর্যায়টি নির্ধারণ করা যেতে পারে। ডায়াগনোসিস হেরফোর্ডট-মেলিয়াস সিনড্রোমে খুব অনুকূল পক্ষে অনুকূল। একটি নিয়ম হিসাবে, জ্বলন স্বতঃস্ফূর্ত ক্ষমা মাধ্যমে regress। কেবল বিরল ক্ষেত্রেই রোগটি দীর্ঘস্থায়ী কোর্সে অগ্রসর হয়। এটি প্রায়শই কোনও ক্রনিক প্রগতিশীল কোর্সে অগ্রসর হয় না যেখানে পুনরায় বিপর্যয়ের মধ্যে ক্ষমা আর ঘটে না।

জটিলতা

হেরফোর্ড-মেলিয়াস সিনড্রোমের অনেক ক্ষেত্রে চিকিত্সার প্রয়োজন হয় না symptoms লক্ষণগুলি প্রায়শই স্বতঃস্ফূর্তভাবে অদৃশ্য হয়ে যায় এবং সাধারণত পুনরাবৃত্তি হয় না। তবে এই রোগের একটি দীর্ঘস্থায়ী কোর্সও করতে পারে নেতৃত্ব জটিলতা। আক্রান্ত ব্যক্তি ভোগেন বক্তৃতা ব্যাধি এবং শুষ্কতা মুখ. গ্রাসকারী সমস্যা এছাড়াও ঘটে, যাতে খাদ্য এবং তরলগুলি সহজেই শোষণ করা যায় না। এটা পারে নেতৃত্ব থেকে নিরূদন or অপুষ্টি। এটা অস্বাভাবিক নয় বক্তৃতা ব্যাধি থেকে নেতৃত্ব ধমক দেওয়া বা টিজিং করা, বিশেষত বাচ্চাদের মধ্যে। মানসিক অভিযোগ এবং বিষণ্নতা এ থেকে বিকাশ করতে পারে। তদুপরি, মুখের বিভিন্ন অংশের পক্ষাঘাত এবং রোগীর স্বল্প স্থিতিস্থাপকতা দেখা দেয়। আক্রান্ত ব্যক্তির প্রায়শই বিকাশ ঘটে জ্বর এবং প্রদাহ meninges। এগুলি রোগীর জন্য প্রাণঘাতী হতে পারে। হিয়ারফোর্ড-মেলিয়াস সিনড্রোমের লক্ষণগুলি চিকিত্সা এবং সীমাবদ্ধ হতে পারে। তবে, সমস্ত উপসর্গগুলি সম্পূর্ণ সীমাবদ্ধ হতে পারে কিনা তা আগে থেকেই অনুমান করা যায় না। স্পিচ ডিসঅর্ডারগুলি চিকিত্সাগুলিতে চিকিত্সা এবং সংশোধন করা যায়। চিকিত্সা সাধারণত আরও জটিলতা বা অস্বস্তি সৃষ্টি করে না।

আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?

যেহেতু হিয়ারফোর্ড-মেলিয়াস সিনড্রোম ক্রেনিয়াল নার্ভগুলি অপরিবর্তনীয়ভাবে ক্ষতি করতে পারে, তাই সিন্ড্রোমটি সর্বদা একজন চিকিত্সকের দ্বারা মূল্যায়ন করা উচিত। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, সিন্ড্রোমটি নিজেরাই সমাধান করে তবে এখনও একটি পরীক্ষা করার পরামর্শ দেওয়া হয়। যদি আক্রান্ত ব্যক্তি মারাত্মক শুকনো সমস্যায় ভোগেন তবে একজন চিকিত্সকের পরামর্শ নেওয়া উচিত মুখ। এই ক্ষেত্রে, রোগীর থুতু অভাব হয় এবং স্পিচ ডিসঅর্ডার বা গ্রাস করতে অসুবিধা হয়। তদ্ব্যতীত, হিয়ারফোর্ড-মেলিয়াস সিনড্রোমেও এ চোখে বিদেশী শরীরের সংবেদনযদিও স্পষ্টভাবে নেই চোখে বিদেশী শরীর। এই ক্ষেত্রে, একটি চিকিত্সা পরীক্ষা করার পরামর্শ দেওয়া হয়। এছাড়াও, মুখের বিভিন্ন অঞ্চলে পক্ষাঘাত হেরফোর্ড-মেলিয়াস সিনড্রোমকেও নির্দেশ করতে পারে। একজন চিকিত্সকের সঙ্গে সঙ্গে পরামর্শ করা উচিত, বিশেষত যদি এই পক্ষাঘাত দীর্ঘ সময় ধরে অব্যাহত থাকে। সিন্ড্রোমটি কোনও হাসপাতালে বা কোনও সাধারণ অনুশীলনকারী দ্বারা নির্ণয় করা যায়। চিকিত্সা বিভিন্ন ওষুধের ব্যবহার জড়িত।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

হিয়ারফোর্ড-মেলিয়াস সিনড্রোমযুক্ত রোগীদের চিকিত্সা রোগের লক্ষণ এবং পর্যায়ে নির্ভর করে। রোগের কোর্সটিও মাঝে মাঝে অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ। সুতরাং, লক্ষণগুলি লক্ষণীয়ভাবে চিকিত্সা করা হয় এবং প্রভাবিত অঙ্গ সিস্টেমের উপর ভিত্তি করে। একটি নিয়ম হিসাবে, তীব্র আক্রমণগুলি বিশেষত কর্টিকোস্টেরয়েডগুলি দিয়ে চিকিত্সা করা হয় glucocorticoids যেমন করটিসল। চিকিত্সার উদ্দেশ্য হ'ল প্রতিরোধ করা রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা। কেবল বিরল ক্ষেত্রেই রোগীরা দীর্ঘমেয়াদী পান থেরাপি সঙ্গে immunosuppressants। এই স্থায়ী ওষুধ শুধুমাত্র রোগের দীর্ঘস্থায়ী ফর্মগুলিতে প্রয়োজনীয়, কারণ স্থায়ীভাবে বাধা দেয় রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা পুনরায় সংক্ষেপে বিলম্ব করতে পারে কারণ একটি বাধা রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা ঝুঁকির সাথেও যুক্ত, ওষুধের সুবিধাগুলি এবং ঝুঁকিগুলি প্রতিটি পৃথক ক্ষেত্রেই ভারী হয়। যদি বিভিন্ন ক্রেনিয়াল নার্ভগুলির প্রদাহ পক্ষাঘাত বা স্পিচ ডিজঅর্ডারের লক্ষণ সৃষ্টি করে এবং গিলতে অসুবিধা, রোগীও দেওয়া হয় স্পিচ থেরাপি বা আন্দোলন থেরাপি। তবে মুখে পক্ষাঘাতের লক্ষণগুলি স্বতঃস্ফূর্তভাবে আবারও ফিরে আসতে পারে। এটি বিশেষত সত্য যদি প্রদাহটি অল্প সময়ের পরে নিরাময় করে এবং এইভাবে কোনও স্নায়ু কোষ ধ্বংস হয় না। অবিরাম হাইপোসালাইভেশনের জন্য রোগীকে দেওয়া যেতে পারে মুখের লালা বিকল্প রক্ষা যে মৌখিক গহ্বর যেমন গৌণ রোগ থেকে অস্থির ক্ষয়রোগ.

দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন

সারকয়েডোসিসের একটি বিশেষ রূপ হিসাবে, হেরফোর্ডট-মেলিয়াস সিনড্রোমের একটি ভাল প্রগনোসিস রয়েছে। কোর্সটি ক্রনিক থেকে সাবক্রোনিক। সেখানে তুলনামূলকভাবে উচ্চতর স্বতঃস্ফূর্ত নিরাময়ের হার রয়েছে, 20 থেকে 70 শতাংশ পর্যন্ত। 20 থেকে 40 বছর বয়সের তরুণরা বিশেষত আক্রান্ত হয়। তদুপরি, আরও দেখা গেছে যে হালকা ত্বকের জনসংখ্যার চেয়ে বেশি আফ্রিকান আমেরিকান এই সিনড্রোমে আক্রান্ত। তবে সারকয়েডোসিসের প্রায় পাঁচ শতাংশ রোগী হেরফোর্ড-মেলিয়াস সিনড্রোমে আক্রান্ত। সারকয়েডোসিসের এই ফর্মের বিশেষ বৈশিষ্ট্যটি ক্র্যানিয়াল স্নায়ু ব্যর্থতার কারণে স্নায়বিক লক্ষণগুলির ঘন ঘন ঘটনা। এটি মুখের পক্ষাঘাতের দিকে নিয়ে যায়, যা মুখের ভাবের সাধারণ পরিবর্তনগুলির সাথে যুক্ত যেমন মুখের কোণগুলি ডুবিয়ে দেওয়া বা চোখের পাতা অপূর্ণ করে দেওয়া closure স্বাদ ব্যাধিও দেখা দিতে পারে। ক্রেনিয়াল নার্ভ ঘাটতি, ঘুরে দেখা যায়, হেরফোর্ড-মেলিয়াস সিনড্রোমে আক্রান্ত সমস্ত মানুষের প্রায় 50 থেকে 70 শতাংশে দেখা দেয় F রামধনু, কর্ণের নিকটবর্তী গ্রন্থি এবং মৌখিক শ্লৈষ্মিক ঝিল্লী স্ফীত হয়। সারকয়েডোসিসে মৃত্যুর হার প্রায় পাঁচ শতাংশ, মূলত এই কারণে ফুসফুস কর্মহীনতা। তবে এটি রোগের সমস্ত ধরণের ক্ষেত্রেই সত্য true হেরফোর্ডট-মেলিয়াস সিনড্রোমে বিশেষত কতটা প্রাণঘাতীতা তা এখনও যাচাই করা যায়নি। রামধনু জটিলতার মতো দৃষ্টিশক্তির পক্ষে বিপত্তি হতে পারে ছানি বা ক্রিয়ার অবাস্তবতা দেখা দিতে পারে। দ্য হৃদয়, চামড়া, জয়েন্টগুলোতে, গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট, স্নায়ু এবং উপরের এয়ারওয়েগুলিও নিয়মিত পর্যবেক্ষণ করা উচিত। কারণ এই রোগের কোর্সটি অত্যন্ত পরিবর্তনশীল।

প্রতিরোধ

যেহেতু হেরফোর্ড-মেলিয়াস সিনড্রোম জিনগত প্রবণতা এবং পরিবেশগত বিষের সংমিশ্রণ দ্বারা সৃষ্ট বলে মনে করা হয়, এই রোগটি প্রতিরোধ করা যায় না।

অনুপ্রেরিত

বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই যত্নের সংখ্যা খুব কম পরিমাপ হিয়ারফোর্ড-মেলিয়াস সিনড্রোমে আক্রান্ত ব্যক্তির জন্য উপলব্ধ। প্রথম এবং সর্বাগ্রে, প্রাথমিক রোগ নির্ণয় করতে হবে যাতে আরও জটিলতাগুলি প্রতিরোধ করা যায়। রোগের পরবর্তী চিকিত্সার সাথে কেবল প্রাথমিক রোগ নির্ণয়ের ফলেও লক্ষণগুলির আরও অবনতি রোধ করা সম্ভব। হেরফোর্ড-মেলিয়াস সিনড্রোমের পক্ষে নিজে থেকে নিরাময় করাও সম্ভব নয়। এই রোগের সাথে, আক্রান্ত ব্যক্তি সাধারণত ওষুধ খাওয়ার উপর নির্ভরশীল। কোনও অনিশ্চয়তা বা প্রশ্নগুলির ক্ষেত্রে প্রথমে প্রথমে একজন চিকিৎসকের পরামর্শ নেওয়া উচিত। তদতিরিক্ত, আক্রান্ত ব্যক্তির লক্ষণগুলি হ্রাস করার জন্য নিয়মিত সেবন এবং সঠিক ডোজের প্রতি মনোযোগ দেওয়া উচিত। যেহেতু এই রোগও হতে পারে গিলতে অসুবিধা বা বক্তৃতা সমস্যা, কিছু হেরফোর্ড-মেলিয়াস সিন্ড্রোম রোগী বিশেষ উপর নির্ভর করে থেরাপি এই অভিযোগগুলি পাল্টাতে। এই চিকিত্সা থেকে কিছু ব্যায়াম গতি নিরাময়ের জন্য রোগীর নিজের বাড়িতেও করা যেতে পারে। তেমনি, ভাল স্বাস্থ্যবিধি মৌখিক গহ্বর রোগ প্রতিরোধের জন্য গুরুত্বপূর্ণ। হেরফোর্ড-মেলিয়াস সিনড্রোমের ফলে আক্রান্ত ব্যক্তির আয়ু হ্রাস পাবে কিনা তা সর্বজনীনভাবে পূর্বাভাস দেওয়া যায় না।

আপনি নিজে যা করতে পারেন তা এখানে

হিয়ারফোর্ড-মেলিয়াস সিনড্রোমে স্ব-সহায়তা বিকল্পগুলি তুলনামূলকভাবে সীমাবদ্ধ, তাই আক্রান্তরা লক্ষণগুলি থেকে মুক্তি দেওয়ার জন্য প্রাথমিকভাবে চিকিত্সার চিকিত্সার উপর নির্ভর করে। দীর্ঘস্থায়ী কোর্সের ক্ষেত্রে ওষুধ সেবন স্থায়ীভাবে প্রয়োজনীয়। যেহেতু হিয়ারফোর্ড-মেলিয়াস সিন্ড্রোম প্রায়শই বক্তৃতা অসুবিধার দিকে নিয়ে যায় তাই আক্রান্ত ব্যক্তি বিভিন্ন চিকিত্সার মাধ্যমে স্পিচ ডিজঅর্ডারগুলির বিরুদ্ধে লড়াই করতে পারেন। ব্যায়ামগুলি সাধারণত বাড়িতে করা যায়। তদুপরি, ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিরও স্বাস্থ্যকর দিকে মনোযোগ দেওয়া উচিত খাদ্য এবং নিয়মিত মদ্যপান এড়ানো যাতে গিলে ফেলা অসুবিধা সত্ত্বেও নিরূদন বা ঘাটতি লক্ষণ। অস্থির ক্ষয়রোগ সিন্ড্রোমের কারণে আক্রান্তদের মধ্যেও প্রায়শই ঘটে তাই ডেন্টিস্টের সাথে নিয়মিত চেকআপগুলি এই জটিলতাগুলি রোধ করতে পারে। বিশেষত বাচ্চাদের ক্ষেত্রে অভিভাবকদের নিয়মিত মেডিকেল চেকআপের দিকে মনোযোগ দেওয়া উচিত। যদি রোগীও মুখের পক্ষাঘাতগ্রস্থতায় ভুগেন তবে আক্রান্ত ব্যক্তির জীবনকে আরও স্বাচ্ছন্দ্য করতে এই ক্ষেত্রে প্রায়শই বন্ধু এবং আত্মীয়স্বজনের সহায়তা প্রয়োজন of মনোবিজ্ঞানী বা পরিচিত ব্যক্তির সাথে কথা বলাও মনস্তাত্ত্বিক অভিযোগগুলিতে সহায়তা করতে পারে।