Caudal Regression সিন্ড্রোম: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

কাউডাল রিগ্রেশন সিন্ড্রোম নীচের (স্নেহাল) মেরুদণ্ডের অংশগুলির একটি বিকৃতি সিন্ড্রোমকে চিহ্নিত করে, কখনও কখনও খুব তীব্র তবে পরিবর্তনশীল উপস্থিতিযুক্ত হয়। অনেক ক্ষেত্রে, শৈশবক মেরুদণ্ডের অংশগুলি যেমন কোকিসেক্স এবং কটিদেশীয় মেরুদণ্ডের অঞ্চলগুলি অনুপস্থিত। দ্য শর্ত মাল্টিফ্যাক্টোরিয়াল এবং সাধারণত প্রথম চার সপ্তাহের মধ্যে বিকাশ ঘটে গর্ভাবস্থা.

স্নাতক রিগ্রেশন সিনড্রোম কী?

কাউডাল রিগ্রেশন সিনড্রোম খুব বিরল শর্ত এটি নিম্ন মেরুদণ্ডের অংশগুলিকে প্রভাবিত করে। কিছু ক্ষেত্রে, মেরুদণ্ডের বিভিন্ন অংশ এবং শরীরের অন্যান্য অঞ্চলে খুব উল্লেখযোগ্য বিকৃতি ঘটে। কিছু ক্ষেত্রে, সম্পূর্ণ মেরুদণ্ডের বিভাগগুলি অনুপস্থিত ত্রিকাস্থি এবং কোকিসেক্স। আক্ষরিক অনুবাদ, ল্যাটিন শব্দ "caudal রিগ্রেশন সিন্ড্রোম" এর অর্থ "নিম্ন অঞ্চলে রিগ্রেশন।" যদিও শর্ত জন্মগত, এটি সাধারণত জিনগত হয় না। এই সিনড্রোমের মাল্টিফ্যাক্টোরিয়াল ট্রিগারগুলি এতে জড়িত বলে মনে করা হচ্ছে। তবে কিছু ক্ষেত্রে জেনেটিক জড়িত থাকার বিষয়টি পুরোপুরি অস্বীকার করা হয়নি। স্যাক্রাল এজেনসিস শব্দটিও সমার্থকভাবে ব্যবহৃত হয়। এই শব্দটি লাতিন শব্দটি থেকে উদ্ভূত হয়েছে "ত্রিকাস্থি"স্যাক্রাল হাড়" এবং "অনুপস্থিতি" শব্দের জন্য "এজেনেসিস"। তাই এই রোগটিকে নিখোঁজও বলা যেতে পারে ত্রিকাস্থি। এটি ঘটে যায় যে কখনও কখনও কটিদেশীয় মেরুদণ্ডের একটি টুকরা ক্রেনিয়াল দিক থেকেও অনুপস্থিত থাকে। তীব্র বিকাশজনিত ব্যাধি এবং নিম্ন মেরুদণ্ডকে প্রভাবিত করে এমন ত্রুটি-বিচ্যুতির জন্য সামুদ্রিক রিগ্রেশন সিনড্রোমও সম্মিলিত শব্দ হতে পারে। শর্তটি সমস্ত নবজাতকের মধ্যে 1 থেকে 25,000 এর মধ্যে রয়েছে বলে জানা গেছে। অন্যান্য প্রকাশনাগুলি নবজাতকের 1 সালে 60,000 থেকে 1 এর বিস্তৃতি নিয়েও আলোচনা করে। ফ্যামিলিয়াল ক্লাস্টারিং হয় না। অতএব, বহুগঠনের কারণগুলি ধরে নেওয়া হয়।

কারণসমূহ

স্নেহময় রিগ্রেশন সিন্ড্রোমের কারণগুলি জানা যায়নি। একটি মাল্টিফ্যাক্টোরিয়াল ইভেন্ট সন্দেহ হয়। উদাহরণস্বরূপ, ডায়াবেটিস মহিলাদের শিশুদের মধ্যে এই অবস্থা প্রায়শই দেখা যায় occur সূচনার সময়টি তৃতীয় এবং সপ্তম সপ্তাহের মধ্যে বলে মনে করা হয় গর্ভাবস্থা। সুতরাং, মেসোডার্মের একটি বিকাশজনিত ব্যাধি উপস্থিত থাকার কথা। কমেছে প্রভাব রক্ত অন্তর্নিহিত প্রবাহ জাহাজ এই রোগের বিকাশের কারণ হিসাবেও এটি আলোচনা করা হচ্ছে। তবে এই রোগের জিনগত প্রবণতাও থাকতে পারে। গবেষণায় দেখা গেছে যে ভিএনএলএল 1-তে বিভিন্ন মিউটেশনের মধ্যে সংযোগ থাকতে পারে জিন এবং এই রোগের ঘটনা। তবে, এই রোগটি সাধারণত বিক্ষিপ্তভাবে ঘটে এবং মাতৃত্বের সাথে একটি দৃ association় সংযোগ দেখায় ডায়াবেটিস.

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

Caudal রিগ্রেশন সিন্ড্রোম জটিল লক্ষণবিদ্যা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। রোগটি একটি অত্যন্ত পরিবর্তনশীল ফ্যাশন উপস্থাপন করে। মেরুদণ্ডের নীচের অংশে আংশিক এজেনেসিয়া দেখা দিতে পারে। এজেনেসিস নির্দিষ্ট বিভাগ বা অঙ্গগুলির অনুপস্থিতিকে বোঝায়। সুতরাং, কিছু ক্ষেত্রে, কোকিসেক্স সম্পূর্ণ অনুপস্থিত বা খুব atrophied। আরও গুরুতর ক্ষেত্রে, sac sac এছাড়াও অনুপস্থিত হতে পারে। কিছু ক্ষেত্রে, গুরুতর শ্রোণীশূন্য বিকৃতিও বিদ্যমান। সাধারণত, দুটি পেলভিক স্কুপগুলি মলদ্বার অ্যাট্রেসিয়া (মলদ্বার বিকৃতি) উপস্থিত থাকার সাথে সংযুক্ত হতে পারে। মলদ্বার আউটলেট প্রায়শই উপস্থিত হয় না এবং একটি কৃত্রিম অন্ত্রের আউটলেট দ্বারা তৈরি করা আবশ্যক। তদুপরি, প্রায়শই নীচের অঙ্গগুলির একটি বিকৃতি থাকে। প্রায়শই হাঁটুর নমন থাকে। তদ্ব্যতীত, ক্লিনিকাল চিত্রটি বিভিন্ন ধরণের স্নায়বিক এবং মোটর ঘাটতির দ্বারা চিহ্নিত হয়। টেন্ডন প্রতিবর্তী ক্রিয়া নিম্ন অঙ্গগুলির হ্রাস হ্রাস এবং মোটর ক্রিয়াকলাপ স্বতঃস্ফূর্তভাবে ঘটে। জিনিটুরিয়ানারি সিস্টেম, হজম ব্যবস্থা এবং শ্বাসযন্ত্রের ব্যবস্থাগুলিও এতে জড়িত থাকতে পারে। এই অঞ্চলগুলিতে প্রায়শই অস্বাভাবিকতা দেখা দেয়। জিনিটুউনারি সিস্টেমে দ্বিপক্ষীয় রেনাল এজেনেসিয়া, বাস্তুচ্যুত কিডনি বা ফিউজড ইউরেটার উপস্থিত থাকতে পারে। রেনাল এজেনেসিসে কিডনিগুলি অনুপস্থিত। এটি জীবনের সাথে বেমানান। অন্যান্য ত্রুটিযুক্ত কারণে মূত্রনালীর বাধা বা পরিণতি ঘটতে পারে প্রতিপ্রবাহ মূত্রনালী থেকে প্রস্রাবের মধ্যে থলি। গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল হতাশার ফলে রোগীর অন্ত্রের গতি নিয়ন্ত্রণ করতে অক্ষম হয়। ফলাফল হলো অসংযম। যাইহোক, পূর্বে উল্লিখিত হিসাবে, মলদ্বার অন্ত্রের আউটলেটটিকেও পুরোপুরি বাধা দিতে পারে .এছাড়া, হৃদয় ত্রুটিগুলি ঘন ঘন ঘটে। একটি অনুমান যে ত্রুটিগুলি চতুর্থ সপ্তাহের আগে ঘটে occur গর্ভাবস্থা.

রোগ নির্ণয় এবং কোর্স

স্নেহকালীন রিগ্রেশন সিন্ড্রোম নির্ণয়ের মাধ্যমে গর্ভাবস্থায় তৈরি করা হয় আল্ট্রাসাউন্ড পরীক্ষা। গর্ভাবস্থার প্রথম ত্রৈমাসিকের মধ্যে সবচেয়ে গুরুতর বিকৃতিগুলি সনাক্ত করা হয়। জন্মের পরে, এমআরআই পরীক্ষাগুলি বিকৃতিগুলির পরিমাণ নির্ধারণ করে। ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের অবশ্যই সাইরেনোমেলিয়া এবং কারারারিও সিন্ড্রোম বাদ দিতে হবে। সেরেনোমেলিয়ায় নিম্নতর অংশগুলি একসাথে মিশে যায় এবং কারারারিও সিন্ড্রোমে স্যাক্রামের পূর্ববর্তী অংশে অতিরিক্ত স্থান দখলকারী ক্ষত রয়েছে। তদতিরিক্ত, কারারারিও সিন্ড্রোম উত্তরাধিকারের একটি অটোসোমাল প্রভাবশালী মোড অনুসারে উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত।

জটিলতা

এই সিন্ড্রোমের ফলস্বরূপ গুরুতর ত্রুটি এবং জটিলতা দেখা দেয়। আক্রান্ত ব্যক্তিদের বিভিন্ন অঙ্গ অনুপস্থিত হওয়া অস্বাভাবিক কিছু নয়, যার ফলে আরও মৃত্যু বা খুব সীমিত জীবন হতে পারে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, কৃত্রিম অন্ত্রের আউটলেটটিও প্রয়োজনীয় যাতে রোগী বেঁচে থাকতে পারে। তেমনি, বিভিন্ন অঙ্গগুলির বিকৃতি ঘটানো অস্বাভাবিক নয়, যাতে আক্রান্ত ব্যক্তির দৈনন্দিন জীবনে বিভিন্ন সীমাবদ্ধতা দেখা দিতে পারে। কিডনিগুলিও এই সিনড্রোমে আক্রান্ত হতে পারে, যাতে আক্রান্ত ব্যক্তি ভোগেন অসংযম বা এমনকি প্রতিস্থাপনের উপর নির্ভরশীল। তদতিরিক্ত, অনেক আক্রান্ত ব্যক্তি ভোগেন হৃদয় ত্রুটি, যা পারে নেতৃত্ব আয়ু একটি গুরুতর সীমাবদ্ধতা। পিতামাতা বা আত্মীয়স্বজনের পক্ষে মারাত্মক মানসিক সমস্যা দেখা দেওয়া অস্বাভাবিক কিছু নয়, যাতে তারা সাধারণত মনস্তাত্ত্বিক চিকিত্সার উপর নির্ভরশীল। এই সিন্ড্রোমের চিকিত্সায়, কেবলমাত্র লক্ষণগুলি সীমাবদ্ধ হতে পারে। এই ক্ষেত্রে, চিকিত্সা বিভিন্ন ডাক্তার দ্বারা বাহিত হয়, তবে সাধারণত কোনও নির্দিষ্ট জটিলতা থাকে না। তবে, সমস্ত লক্ষণ সীমাবদ্ধ হতে পারে না can সন্তানের মানসিক বিকাশ সাধারণত সিনড্রোমে আক্রান্ত হয় না।

কখন একজন ডাক্তারের কাছে যেতে হবে?

একজন গর্ভবতী মাকে সমস্ত প্রতিরোধক এবং চেক-আপ-এ উপস্থিত থাকার জন্য দৃ strongly়ভাবে পরামর্শ দেওয়া হচ্ছে গর্ভাবস্থায় পরীক্ষা। মূল্যায়ন করার জন্য রুটিন পরীক্ষার মধ্যে স্বাস্থ্য সন্তানের মধ্যে, ইমেজিং কৌশলগুলি ব্যবহৃত হয় যা স্নেহীয় রিগ্রেশন সিনড্রোমের সাধারণ লক্ষণগুলি প্রকাশ করে। গর্ভের গর্ভাবস্থার প্রথম সপ্তাহের মধ্যে নীচের পিঠের গুরুতর বিকৃতি এবং অস্বাভাবিকতাগুলি লক্ষণীয়। কোকসেক্স বা কটিদেশীয় মেরুদণ্ডের বিকৃতি নেতৃত্ব আগামী সপ্তাহগুলিতে আরও পরীক্ষা করার জন্য, যাতে এই প্রসবপূর্ব পর্যায়ে ইতিমধ্যে একটি রোগ নির্ণয় করা যায়। শারীরিক পরিবর্তনগুলির সঠিক মাত্রা বিভিন্ন পরীক্ষায় জন্মের পরে নির্ধারিত হয়। যেহেতু প্রথম অস্বাভাবিকতাগুলি সাধারণত গর্ভে নথিভুক্ত থাকে, তাই পরিকল্পিত ইনসেন্টেন্টস জন্মের পরামর্শ দেওয়া হয়। জন্মের পরপরই, প্রসূতি বিশেষজ্ঞ এবং প্রশিক্ষিত চিকিত্সকরা প্রয়োজনীয় পরীক্ষা করেন এবং নবজাতকের প্রাথমিক যত্নের যত্ন নেন। যদি হঠাৎ জন্ম হয়, একটি জরুরি চিকিৎসা পরিষেবা সতর্ক করতে হবে যাতে মা এবং শিশু যত তাড়াতাড়ি সম্ভব পর্যাপ্ত চিকিত্সা যত্ন নিতে পারে। যদি, ত্রুটিযুক্ততা ছাড়াও, এরও ব্যাধি রয়েছে পরিপাক নালীরএকজন ডাক্তারের পরামর্শ নেওয়া উচিত। যদি সন্তানের বিকাশের পরবর্তী ধাপে মানসিক, মানসিক বা মানসিক অস্বাভাবিকতা দেখা দেয় তবে এটি কোনও চিকিত্সক বা চিকিত্সকের সহায়তামূলক পরামর্শ নেওয়ার পরামর্শ দেওয়া হয়।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

চিকিত্সা বিদ্যমান অস্বাভাবিকতার উপর নির্ভর করে। কারণ লক্ষণগুলি জটিল, থেরাপি বিভিন্ন বিশেষত্বের মধ্যে আন্তঃবিষয়ক সহযোগিতা প্রয়োজন। এর মধ্যে ইউরোলজিস্ট, নেফ্রোলজিস্ট, নিউরো সার্জনস, মনোবিজ্ঞানী এবং পেশাগত থেরাপিস্ট অন্তর্ভুক্ত রয়েছে। ইউরোলজিক ডিসঅর্ডারগুলি অবশ্যই সার্জিকাল হস্তক্ষেপের সাথে বা এর সাথে সংশোধন করতে হবে প্রশাসন anticholinergic এর ওষুধ। এর ব্যাপারে মলদ্বার অসম্পূর্ণ, এটি একটি কৃত্রিম মলদ্বার স্থাপন করা প্রয়োজন। লক্ষণগুলির তীব্রতার উপর নির্ভর করে অর্থোপেডিক সার্জারিও করাতে হবে। সামগ্রিকভাবে, চিকিত্সা কেবল লক্ষণীয় হতে পারে। অপরিবর্তনীয় পরিবর্তনগুলি ইতিমধ্যে বিদ্যমান এবং বিপরীত হতে পারে না। স্নেহজনিত রিগ্রেশন সিন্ড্রোমের প্রাক্কলনগুলি প্রায়শই প্রতিকূল হয় severe গুরুতর ক্ষেত্রে, শিশুরা জন্মের পরেই মারা যায়। তবে, বেঁচে থাকা বাচ্চারা স্বাভাবিক মানসিক ক্রিয়াকলাপ দেখায়।

দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন

শৈশবে রিগ্রেশন সিন্ড্রোমের প্রাক্কলন শর্তের তীব্রতার উপর নির্ভর করে। যাইহোক, কারণ কারণে একটি নিরাময় সম্ভব নয়। গর্ভাবস্থার প্রথম সপ্তাহগুলিতে, কঙ্কালের সিস্টেমে পরিবর্তনগুলি শিশুর বিকাশ প্রক্রিয়াতে ঘটে। এগুলি জন্মের পরে সম্পূর্ণ সংশোধন করা যায় না। যদিও এই সিন্ড্রোমে মেরুদণ্ডের ত্রুটিগুলি বহুগুণে রয়েছে, বিভিন্ন বিকল্প রয়েছে যা পরিস্থিতি উন্নত করতে সহায়তা করতে পারে। সার্জিকাল হস্তক্ষেপ, ফিজিওথেরাপিউটিক পরিমাপ পাশাপাশি মনোবিজ্ঞানীদের সহায়তাও পারেন নেতৃত্ব একটি উল্লেখযোগ্য উন্নতি স্বাস্থ্য। তবুও, সার্জারি মূলত ঝুঁকির সাথে জড়িত। যত শীঘ্রই থেরাপি বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই ভাল ফলাফল গ্রহণ করা হয়। শারীরিক প্রতিবন্ধকতার কারণে এবং জোর রোগের, সুস্থতার একটি নিম্ন বোধটি রোগীদের একটি বিশাল সংখ্যায় লক্ষ্য করা যায়। এই ব্যাধিটি আক্রান্ত ব্যক্তির পাশাপাশি তাদের প্রিয়জনদের জন্যও চ্যালেঞ্জিং। মানসিক মাধ্যমিক ব্যাধিগুলির জন্য দুর্বলতা ফলস্বরূপ বৃদ্ধি পেয়েছে। যদি একজন মনোবিজ্ঞানীর সহায়তা এবং সহায়তা প্রত্যাখ্যান করা হয়, সামগ্রিক পরিস্থিতির আরও অবনতি আশা করা যায়। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, সন্তানের মাও অবশ্যই যেতে হবে থেরাপি। এটি লক্ষ করা যায় যে মা এবং শিশু উভয়ই চিকিত্সা যত্ন গ্রহণ করা হলে জড়িত সমস্ত পক্ষের জন্য উন্নতি রয়েছে।

প্রতিরোধ

Caudal রিগ্রেশন সিন্ড্রোম প্রতিরোধ সম্ভব নয়। কারণগুলি অজানা এবং কেসগুলি সাধারণত বিক্ষিপ্তভাবে ঘটে।

অনুপ্রেরিত

সাধারণভাবে, পরিমাপ সরাসরি অনুসরণ অনুসরণ এই সিন্ড্রোমে খুব সীমাবদ্ধ। অনেক ক্ষেত্রে এগুলি আক্রান্ত ব্যক্তির পক্ষেও পাওয়া যায় না, যেহেতু এটি একটি বংশগত রোগ যা পুরোপুরি নিরাময়ও করা যায় না। এই কারণে, জেনেটিক টেস্টিং এবং পরামর্শ সবসময় বাচ্চাদের জন্মের ইচ্ছার ঘটনায় করা উচিত, যাতে সিনড্রোম বংশধরদের মধ্যে পুনরায় ফোটে না। যত তাড়াতাড়ি একটি রোগ নির্ণয় করা হয়, রোগের পরবর্তী কোর্সটি তত ভাল। এই বংশগত রোগের চিকিত্সা বিভিন্ন বিশেষজ্ঞের হস্তক্ষেপ দ্বারা পরিচালিত হয় এবং আক্রান্তরা তাদের প্রতিদিনের জীবনে তাদের পরিবারের সহায়তা এবং সহায়তার উপর নির্ভরশীল। বিশেষত, আক্রান্ত ব্যক্তির সাথে মনস্তাত্ত্বিক উত্সাহ বা প্রতিরোধের জন্য নিবিড় আলোচনা করা বা বিষণ্নতা রোগীর মধ্যে এই রোগের কারণে শিশুদের বিশেষ সহায়তার প্রয়োজন হয়, যাতে তারা পরে স্কুলে সাধারণ বিকাশের অভিজ্ঞতা অর্জন করতে পারে। কিছু ক্ষেত্রে, এই সিন্ড্রোম আক্রান্ত ব্যক্তির আয়ু হ্রাস করে এবং পরবর্তী কোর্সটি রোগ নির্ণয়ের সময়টির উপর খুব বেশি নির্ভর করে।

আপনি নিজে যা করতে পারেন

স্নেহময় রিগ্রেশন সিন্ড্রোম সহ নবজাতক রোগীর জন্য স্ব-সহায়তার বিকল্পগুলি খুব সীমাবদ্ধ। বিভিন্ন চিকিত্সকের একটি দল আক্রান্ত ব্যক্তির জন্য থেরাপি এবং যত্ন প্রদান করে, যারা বিভিন্ন ধরণের অসুবিধায় ভোগেন। ব্যতিক্রমগুলি কখনও কখনও বাহ্যিকভাবে দৃশ্যমান হয় এবং এটি সাধারণত প্রভাবিত করে অভ্যন্তরীণ অঙ্গযদিও প্রতিটি রোগীর জন্য সিনড্রোমের ক্লিনিকাল চিত্র আলাদা হয়। রোগীর বেঁচে থাকার জন্য চিকিত্সা চিকিত্সা অপরিহার্য। অতএব, যত্নশীলরা সমস্ত যত্নের নির্দেশাবলী মেনে চলেন এবং সময়মতো সমস্ত অ্যাপয়েন্টমেন্টে উপস্থিত হন। কিছু রোগী গুরুতর অসুবিধায় মারা যায়। সাধারণত, আক্রান্ত ব্যক্তিদের আয়ু নির্দিষ্ট অসঙ্গতি এবং চিকিত্সার সাফল্যের উপর ভিত্তি করে তৈরি হয়। রোগীরা কৈশোরে বা যৌবনে পৌঁছে গেলে, রোগীদের শিক্ষা এবং সামাজিক একীকরণের জন্য বিশেষ স্কুল এবং যত্নের সুবিধাগুলি পাওয়া যায়। এটি রোগীদের পক্ষে উচ্চ মানের মানের অর্জন সম্ভব করে তোলে। তবে, বিভিন্ন বিশেষজ্ঞের সাথে নিয়মিত চেক-আপ এবং চিকিত্সার অ্যাপয়েন্টমেন্টগুলি সারা জীবন প্রয়োজন। রোগীদের সাধারণত বেশিরভাগ অপারেশন করা হয় এবং তারা প্রোথেসিস বা একটি কৃত্রিম বাউলেট আউটলেট পরে থাকতে পারে। রোগীর পিতামাতার জন্য সাইকোথেরাপিউটিক সহায়তা তাদের এই রোগের সাথে লড়াই করতে সহায়তা করার পরামর্শ দেওয়া হয়।