হোমোসিস্টাইন গঠিত হয় প্রয়োজনীয় অ্যামিনো অ্যাসিডের ভাঙ্গনের সময় methionine এবং তাত্ক্ষণিকভাবে স্বাস্থ্যকর ব্যক্তিদের মধ্যে আরও রূপান্তরিত হয়, যাতে এটি শরীরে কেবলমাত্র অল্প পরিমাণে উপস্থিত হয়। এর প্রেক্ষাপটে হাইপারহমোসিস্টাইনেমিয়া (প্রতিশব্দ: হোমোসিস্টাইনেমিয়া), দ্য রক্ত একাগ্রতা হোমোসিস্টাইন (Hcy) বৃদ্ধি করা হয়। হোমোসিস্টাইনেমিয়া এর ক্ষতি করে endothelium (এন্ডোথেলিয়াল কোষগুলির পাতলা স্তরটি এর অভ্যন্তরে আবরণযুক্ত) রক্ত জাহাজ) এবং প্রোটিন সি নিষ্ক্রিয় করা (→ রক্তের ঘনীভবন এবং থ্রোম্বোসিস এম্বলিজ্ম ঝুঁকি ↑)। একই সময়ে, ফ্যাক্টর ভি (প্র্যাকসিলারিন) এর সক্রিয়করণ রয়েছে, যা প্রচার করে রক্ত জমাট বাঁধা হাইপারহোমিসিস্টাইনেমিয়া বংশগতভাবে নির্ধারিত অন্যান্য বিষয়গুলির মধ্যেও হতে পারে। এই ক্ষেত্রে মিথাইলনেটেরাহাইড্রোফলেট রিডাক্টেসের (এমটিএইচএফআর) পলিমারফিজমের ক্ষেত্রে এটি ঘটে: উত্তরাধিকারের পদ্ধতিটি অটোসোমাল রিসেসিভ; পয়েন্ট পরিবর্তন এনজাইম ক্রিয়াকলাপ এমটিএইচএফআর প্রভাবিত ব্যক্তিদের মধ্যে 35-90% হ্রাস পেয়েছে:
- "বন্য প্রকার" - (সাধারণ, অ-পরিবর্তিত) জিন ভেরিয়েন্ট = স্বাস্থ্যকর); ঘটনা: ইউরোপীয়-বংশোদ্ভূত জনগোষ্ঠীতে 40-50%।
- হেটেরোজাইগাস বৈশিষ্ট্যবাহী বাহক; অ্যালে নক্ষত্রমণ্ডল: সিটি (এর 35% সীমাবদ্ধতা) ফোলিক অ্যাসিড বিপাক); ফ্রিকোয়েন্সি: 45-47% (11.9 ± 2.0 μmol / l এর হোমোসিস্টাইন স্তর)
- হোমোজাইগাস বৈশিষ্ট্যবাহী বাহক; অ্যালে নক্ষত্রমণ্ডল: টিটি (80-90% এর সীমাবদ্ধতা) ফোলিক অ্যাসিড বিপাক); ফ্রিকোয়েন্সি: 12-15% (14.4 ± 2.9 μmol / l এর হোমোসিস্টাইন স্তর)
তদ্ব্যতীত সিস্টেটিওনাইন-β-সিনথেজ (সিবিএস), সিস্টেস্টিওনাইন লাইজ (সিএল), হোমোসিস্টাইন মেথাইলট্রান্সফেরাজ (এইচএমটি) বা বেটেইন হোমোসিস্টাইন মেথাইলট্রান্সফেরাজ (বিএইচএমটি) প্রভাবিত জিনগত এনজাইম ত্রুটিগুলি কখনও কখনও হোমোসিস্টাইন স্তরে মারাত্মক প্রভাব ফেলতে পারে। মাঝারি হোমোসিস্টাইনেমিয়া (হোমোসিস্টাইন স্তরগুলি> 30-100 মিম / লি) এবং মারাত্মক হোমোসিস্টাইনেমিয়া (হোমোসিস্টাইন স্তর> 100 µmol / l) বিকাশ ঘটে।
কার্যপ্রণালী
উপাদান প্রয়োজন
- সাইট্রেট-স্থিতিশীল ইডিটিএ প্লাজমা
- সিরাম সম্ভব
হস্তক্ষেপ কারণ
- হ্রাস হওয়া উচিত রোজা হওয়া, কারণ ডায়েটে উপস্থিত মেথিওনাইন হোমোসিস্টাইন ঘনত্বকে বাড়িয়ে তোলে
- যেহেতু হোমোসিস্টাইন দ্বারা সংশ্লেষিত হয় এরিথ্রোসাইটস (লাল রক্ত কণিকা), রক্তরসগুলি যত তাড়াতাড়ি সম্ভব রক্তকণিকা থেকে পৃথকভাবে সংরক্ষণ করতে হবে।
স্ট্যান্ডার্ড মান
Olmol / l এ স্ট্যান্ডার্ড মান | থেরাপিউটিক পরিণতি | |
অনুকূল | <10 | কর্ম প্রয়োজন |
সহনীয় (স্বাস্থ্যকর ব্যক্তিদের মধ্যে) | 10-12 | থেরাপি অ্যাথেরোস্ক্লেরোটিক রোগের ঝুঁকিপূর্ণ রোগীদের জন্য প্রয়োজনীয়! বিশদগুলির জন্য, দেখুন হাইপারহমোসিস্টাইনেমিয়া/ অন্যান্য থেরাপি নিচে. |
ইঙ্গিত (প্রয়োগের ক্ষেত্র)
- থ্রোম্বোফিলিয়া রোগ নির্ণয় (এমটিএইচএফআর তে রূপান্তর খুঁজছেন) জিন); থ্রোম্বোয়েবোলিক রোগে আক্রান্ত রোগীরা।
- এথেরোস্ক্লেরোসিস ঝুঁকি স্তরবদ্ধকরণ।
- সন্দেহজনক ঘাটতি ফোলিক অ্যাসিড, ভিটামিন বি 6 বা ভিটামিন B12.
- ভাস্কুলার ডিজিজের উপস্থিতিতে হোমোসিস্টাইনেমিয়া নির্ণয় (মায়োকার্ডিয়াল ইনফারक्शन / হৃদয় আক্রমণ, অ্যাপোপ্লেসি / ঘাই, ইত্যাদি)।
- অর্জিত ফোলেট (ফলিক অ্যাসিড) বা ভিটামিন বি 6 এবং বি 12 এর অভাবের সূচক।
- সন্দেহযুক্ত হোমোসিস্টিনুরিয়া * - বিপাকের জন্মগত ত্রুটি।
- হাইপারহোমোসিসটেমেমিয়া নির্ধারণ প্রাক-ধারণামূলক (আগে) গর্ভধারণ), অর্থাৎ পরিবার পরিকল্পনা / সন্তানের জন্মদানের প্রসঙ্গে পরীক্ষা, যেহেতু হোমোসিস্টেমেমিয়া নিউরাল টিউব ত্রুটির জন্য ঝুঁকির কারণ (স্পিনা বিফিডা/ খুলুন ফিরে), ইত্যাদি
* দুই অণু হোমোসিস্টাইন অফ (এইচসি) একটি ডিসফ্লাইড ব্রিজের মাধ্যমে মিলিয়ে হোমোসাইটিন গঠন করতে পারে। রক্তে হোমোসিস্টিনের মাত্রা বৃদ্ধির সাথে (= হোমোসাইটিইমেনিয়া) হোমোসাইস্টাইন প্রস্রাবে (হোমোসাইস্টিনুরিয়া) বের হয়।
ব্যাখ্যা
উন্নত মূল্যবোধের ব্যাখ্যা
হোমোসিস্টিনেমিয়া ফর্ম | Olmol / l এ সিরাম স্তর | থেরাপিউটিক পরিণতি |
হালকা হোমোসিস্টাইনেমিয়া (বেশিরভাগ গুরুত্বপূর্ণ পদার্থের ঘাটতি: বি 6, বি 12, ফলিক অ্যাসিড)। | > 12-30 | সবার জন্য প্রয়োজনীয় থেরাপি (স্বাস্থ্যকর ব্যক্তি এবং রোগীরা) |
পরিমিত হোমোসিস্টিনেমিয়া | > 30-100 | থেরাপি প্রয়োজনীয়! |
গুরুতর হোমোসিস্টিনেমিয়া | > 100 | থেরাপি প্রয়োজনীয়! |
লক্ষ্য করুন:
- পুরুষদের তুলনায় মহিলাদের নিয়মিত হোমোসিস্টাইন ঘনত্ব রয়েছে।
- বয়স বাড়ার সাথে সাথে ইতিমধ্যে ৪৫ বছর বয়সী পুরুষদের মধ্যে, হোমোসিস্টাইনের মাত্রা বৃদ্ধি পায় women রজোবন্ধ (= মহিলার জীবনে সর্বশেষ struতুস্রাবটি, অপসারণ ছাড়াই জরায়ু).
- হাইপারহোমোসিস্টাইনেমিয়া দীর্ঘস্থায়ীভাবে সাধারণ রেচনজনিত ব্যর্থতা (বৃক্ক দুর্বলতা). কারণগুলি হমোসিস্টাইন, ক্যাটবোলিক রাষ্ট্র এবং সুপ্ত অবসরণের অভাব ভিটামিনের ঘাটতি.
বিস্তারিত জানার জন্য থেরাপিহাইপারহমসিস্টিনেমিয়া / পরবর্তী থেরাপির নীচে দেখুন। আরও নোট
- হোমোসিস্টাইনেমিয়া হ'ল ভাস্কুলার ডিজিজ (ভাস্কুলার ডিজিজ) এর জন্য একটি বিশেষ ঝুঁকির কারণ, বিশেষত মায়োকার্ডিয়াল ইনফার্কশন (হৃদয় আক্রমণ) এবং অ্যাপোপ্লেসি (ঘাই), তবে পেরিফেরিয়াল আর্টেরিয়াল ইনক্লুসিভ ডিজিজ (PAVD) এর জন্যও।
- বিশেষজ্ঞদের দ্বারা লেখা একটি conক্যমত্য পত্র অনুসারে, প্রায় 25 শতাংশ কার্ডিওভাসকুলার ইভেন্টগুলি প্রতিরোধ করা সম্ভব - মায়োকার্ডিয়াল ইনফার্কশন (হৃদয় আক্রমণ) বা অ্যাপোপ্লেসি (ঘাই) - হোমোসিস্টাইন স্তর কমিয়ে।
- যদি হোমোসিস্টাইন স্তর মাত্র ০.৫ মিমোল / এল দ্বারা বৃদ্ধি পায় তবে মায়োকার্ডিয়াল ইনফার্কশনের ঝুঁকি 0.5 গুণ বৃদ্ধি পায় এবং এপোপলসি (স্ট্রোক) এবং ধমনী ইনসিওলিওটিজ রোগের ঝুঁকি আরও 2.5 গুণ বৃদ্ধি পায়।
- নতুন গবেষণা এও ইঙ্গিত করে যে হোমোসিস্টিনেমিয়া ভাস্কুলার (জাহাজের সাথে সম্পর্কিত) জন্য একটি স্বাধীন ঝুঁকির কারণ স্মৃতিভ্রংশ সেইসাথে আলঝেইমার রোগ.
আরও ডায়াগনস্টিক্স
- যদি এটি অর্জিত হোমোসিস্টিনেমিয়া হয় তবে ভিটামিনগুলির একটি অতিরিক্ত সংকল্প করা যেতে পারে:
- ভিটামিন বি 6 (পাইরিডক্সিন)
- ভিটামিন বি 12 (কোবালামিন)
- ফলিক এসিড