আইভামার্ক লক্ষণ কমপ্লেক্স: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

আইভেমার্ক লক্ষণ জটিল বিভিন্ন ত্রুটিযুক্ত সমন্বিত একটি সিনড্রোম। দ্য শর্ত কিছু ক্ষেত্রে Ivemark সমিতি বা স্প্লেনিক এজেনেসিস সিনড্রোম সমার্থক শব্দ হিসাবেও পরিচিত। এই রোগটি প্রাথমিকভাবে এই বৈশিষ্ট্য দ্বারা চিহ্নিত হয় যে আক্রান্ত ব্যক্তিদের সাধারণত একটির অভাব থাকে প্লীহা এবং এছাড়াও বিভিন্ন ত্রুটি ভোগা হৃদয়.

Ivemark লক্ষণ জটিল কি?

মূলত, আইভামার্ক লক্ষণ জটিল অপেক্ষাকৃত খুব কমই ঘটে। ঘটনাটি 1 সালে প্রায় 40,000 হিসাবে অনুমান করা হয়। দ্য শর্ত চিকিত্সক Ivemark দ্বারা প্রথম বর্ণনা করা হয়েছিল এবং পরবর্তীকালে তার নামকরণ করা হয়েছিল। আক্রান্ত রোগীদের একটি না থাকার কারণে প্লীহা এবং বিভিন্ন ধরণের ভোগা হৃদয় ত্রুটিগুলি, সিন্ড্রোম একটি তথাকথিত হিটারোট্যাক্সি। নীতিগতভাবে, আইভামার্ক লক্ষণ জটিলতায় ভুগছেন তাদের আয়ু গড় জনসংখ্যার তুলনায় কম থাকে। আইভামার্ক লক্ষণ জটিল মানব দেহের একাধিক অঙ্গ সিস্টেমকে প্রভাবিত করে। যখন প্লীহা কিছু রোগীদের মধ্যে সম্পূর্ণ অনুপস্থিত, ক্ষতিগ্রস্থ অন্যদের মধ্যে এটি অনুন্নত। দ্য হৃদয় সাধারণত বিকৃত হয়, এবং বক্ষ এবং পেটের অঞ্চলের অন্যান্য অঙ্গগুলিও অস্বাভাবিকভাবে অবস্থিত। তদতিরিক্ত, এটিও সম্ভব যে রোগের স্বতন্ত্র ক্লিনিকাল উপস্থাপনা রোগীর থেকে রোগীর মধ্যে প্রচুর পরিবর্তিত হয়। অসংখ্য আক্রান্ত শিশু হৃদরোগে ভুগছেন যা একটি নীল বর্ণের বর্ণহীনতার সাথে সম্পর্কিত চামড়া। এই নীল বর্ণহীনতার কারণ হ'ল রক্ত খুব কম বহন করে অক্সিজেন। যদি ইভামার্ক লক্ষণ জটিলতা দেখা দেয় তখন শৈশব, এটি অসংখ্য ক্ষেত্রে প্রাণঘাতী জটিলতার দিকে পরিচালিত করে।

কারণসমূহ

বর্তমানে আইভামার্ক লক্ষণ জটিলতার সঠিক কারণটি এখনও বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই অস্পষ্ট। তবে চিকিত্সকরা এবং গবেষকরা ধরে নিয়েছেন যে কোনও জিনগত উপাদান এই রোগের বিকাশের সাথে জড়িত। এটি কারণ বিভিন্ন পর্যবেক্ষণগুলি আইভামার্ক লক্ষণ জটিলটির উত্তরাধিকার হিসাবে কথা বলে। একদিকে এই রোগের একটি বিক্ষিপ্ত ঘটনা সম্ভব হয় এবং অন্যদিকে, আইভামার্ক লক্ষণ জটিলটির পারিবারিক সংশ্লেষ কিছু ক্ষেত্রে দেখা যায়। সুতরাং, রোগের একটি বংশগত কারণ প্রস্তাবিত হয়। তদ্ব্যতীত, এটি প্রাসঙ্গিক যে Ivemark লক্ষণ জটিল সাধারণত তথাকথিত heterotaxias মধ্যে গণনা করা হয়। এই বিভাগের ব্যাধিগুলি পার্শ্বীয় অঞ্চলে ঝামেলা জড়িত বিতরণ শরীরের অঙ্গগুলির (চিকিত্সা শব্দ ল্যাট্রালাইজেশন)। বিভিন্ন গবেষণায় দেখা গেছে যে বিভিন্ন ক্ষেত্রে পরিবর্তনের ফলে হেরোটোট্যাক্সিস ঘটে cases জিন অংশ।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

আইভামার্ক লক্ষণ জটিলটি বিভিন্ন অভিযোগ এবং সাধারণ লক্ষণগুলির দ্বারা চিহ্নিত হয়। তবে প্রতিটি রোগীর লক্ষণবিজ্ঞানের স্বতন্ত্র প্রকাশ থাকে expression রোগের প্রধান লক্ষণগুলি সাধারণত প্লীহের অনুপস্থিতি। কিছু ক্ষেত্রে, অঙ্গটি উপস্থিত থাকে তবে ডানদিকে স্থানান্তরিত হয় বা অস্বাভাবিক আকার ধারণ করে। উদাহরণস্বরূপ, এটি সম্ভব যে কোনও ব্যক্তির একাধিক স্প্লেন থাকে যা স্বাভাবিকের চেয়ে ছোট এবং পেটে ছড়িয়ে থাকে। এছাড়াও, বিভিন্ন হার্টের ত্রুটিগুলি আইভামার্ক লক্ষণ জটিলটির জন্য সাধারণ। এগুলি প্রায়শই নেতৃত্ব ক্ষতিগ্রস্থ রোগীদের আয়ু হ্রাস করতে। উদাহরণস্বরূপ, তথাকথিত অ্যাট্রিও-ভেন্ট্রিকুলার সেপটাল ত্রুটি সম্ভব is কিছু ক্ষেত্রে, প্রধান ধমনী স্থানান্তরিত হয় বা একটি তথাকথিত ট্রানকাস আর্টেরিয়াস কমিউস উপস্থিত থাকে। অন্যান্য অঙ্গগুলিও বিকৃতি দ্বারা আক্রান্ত হতে পারে। উদাহরণস্বরূপ, গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টের স্থানচ্যুতি বা একটি তিন-লবড ফুসফুস বাম দিকে সাধারণ। মাঝে মাঝে সিটাস ইনভারসাসও দেখা যায়।

রোগ নির্ণয় এবং কোর্স

আইভামার্ক লক্ষণ জটিলটি বিভিন্ন উপায়ে নির্ণয় করা যেতে পারে। চিকিত্সক চিকিত্সক প্রতিটি পৃথক ক্ষেত্রে ব্যবহারের জন্য পরীক্ষার পদ্ধতিগুলি নির্বাচন করে। প্রথমত, একটি ইতিহাস সাধারণত নেওয়া হয়। রোগীকে লক্ষণগুলি সম্পর্কিত চিকিত্সককে গুরুত্বপূর্ণ তথ্য সরবরাহ করতে বলা হয়, চিকিৎসা ইতিহাস, এবং কোনও জেনেটিক প্রবণতা। পরবর্তী পদক্ষেপে, রোগের ক্লিনিকাল উপস্থিতি পরীক্ষার কেন্দ্রবিন্দুতে পরিণত হয়। নির্ভরযোগ্য নির্ণয়ের জন্য অসংখ্য পরীক্ষার পদ্ধতি উপলব্ধ। প্লীহের অনুপস্থিতি বা কর্মহীনতা, উদাহরণস্বরূপ, এটি দ্বারা সনাক্ত করা যায় রক্ত পরীক্ষা। হৃদয়ের খুঁতগুলি ইকোকার্ডিওগ্রামের মাধ্যমে নির্ধারণ করা যায়। এটি একটি ইমেজিং পদ্ধতি যা হৃদপিণ্ডের ত্রুটিগুলির স্থানীয়করণ, প্রকার এবং তীব্রতা সম্পর্কে তথ্য সরবরাহ করে। এছাড়াও, জন্মগতভাবে Ivemark লক্ষণ জটিলটি সনাক্ত করা সম্ভব আল্ট্রাসাউন্ড পরীক্ষা ভ্রূণ। উদাহরণস্বরূপ এটি হৃদয়ের ত্রুটিগুলি সনাক্ত করতে পারে।

জটিলতা

আইভামার্ক লক্ষণ জটিলতার কারণে রোগীর বিভিন্ন অভিযোগ দেখা দেয়। সাধারণত, আক্রান্ত ব্যক্তিরা অনুপস্থিত প্লীহা এবং হার্টের অভিযোগ থেকে ভোগেন। সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে, হার্টের অভিযোগগুলিও এটি করতে পারে নেতৃত্ব রোগীর মৃত্যুর বা জীবনের মান উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস করতে। কিছু ক্ষেত্রে, প্লীহা রোগীর মধ্যে উপস্থিত থাকতে পারে তবে শরীরে বাস্তুচ্যুত হয় যাতে এটির কার্যকারিতা সীমাবদ্ধ থাকে। এই অভিযোগগুলি সাধারণত আক্রান্ত ব্যক্তির আয়ু কমায়। এটি বাদ যায় না যে অন্যান্য অঙ্গগুলিও ত্রুটিযুক্ত বা বিকৃত দ্বারা প্রভাবিত হয়, যাতে বিভিন্ন অভিযোগ আসতে পারে। জন্মের পরে সরাসরি এই রোগ নির্ণয় করা যেতে পারে। তবে চিকিত্সা প্রয়োজনীয় কিনা তা লক্ষণগুলির তীব্রতার উপর নির্ভর করে। কিছু ক্ষেত্রে, হার্টের অভিযোগগুলি সমাধানের জন্য সার্জিকাল হস্তক্ষেপগুলি প্রয়োজনীয়। প্লিজ হারিয়ে যাওয়ার কারণে আক্রান্ত ব্যক্তিকে নিতে হতে পারে অ্যান্টিবায়োটিক বেশি ঘন ঘন. তেমনি, সংক্রমণের আরও বেশি সংবেদনশীলতা রয়েছে is এগুলি পরে ওষুধের সাহায্যে চিকিত্সা করা উচিত। যাইহোক, এই রোগের একটি কার্যকরী চিকিত্সা সম্ভব নয়, সুতরাং কেবলমাত্র লক্ষণগুলি সীমিত করা যায়।

কখন একজন ডাক্তারের কাছে যেতে হবে?

হৃদ যন্ত্র সমস্যা, ব্যথা পেটে এবং আইভামার্ক লক্ষণ জটিলতার অন্যান্য সাধারণ লক্ষণগুলি দ্রুত একজন চিকিত্সক দ্বারা মূল্যায়ন করা উচিত। দ্য শর্ত যদি চিকিত্সা না করা হয় তবে এটি মারাত্মক হতে পারে এবং এজন্য প্রাথমিক রোগ নির্ণয় এবং চিকিত্সা প্রয়োজন। যে শিশুরা খুব ক্লান্ত হয়ে পড়ে বা অভিযোগ করে তাদের পিতামাতারা ব্যথা তাদের শিশু বিশেষজ্ঞের পরামর্শ নেওয়া উচিত। এটি বিশেষত প্রয়োজনীয় যদি অভিযোগগুলি দীর্ঘ সময় ধরে চলতে থাকে এবং রোগের সময় তীব্রতা বৃদ্ধি পায়। এই রোগটি জেনেটিক এবং তাই জন্মের পরপরই সেরা নির্ণয় করা হয়। আইভামার্ক লক্ষণ জটিল শিশুদের চিকিত্সক দ্বারা নিয়মিত পরীক্ষা করা উচিত। হঠাৎ করে নতুন লক্ষণগুলি বিকশিত হয় বা শিশু লক্ষণ দেখায় তবে ডাক্তারের আরও পরিদর্শন প্রয়োজন কার্ডিয়াক অ্যারিথমিয়া। যদি একটি হৃদপিন্ডে হঠাৎ আক্রমণ সন্দেহ করা হচ্ছে, জরুরি চিকিত্সা পরিষেবাগুলি অবিলম্বে কল করা উচিত। এরপরে, দীর্ঘতর হাসপাতালে থাকার বিষয়টি সাধারণত নির্দেশিত হয়। একজন থেরাপিস্টের সমর্থন পিতা-মাতা এবং সন্তানের পক্ষে উপকারী, কারণ এই রোগটি প্রায়শই নেতিবাচক কোর্স গ্রহণ করে।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

Ivemark লক্ষণ জটিল চিকিত্সা করার জন্য বিভিন্ন বিভিন্ন বিকল্প উপলব্ধ। এর ব্যবহার পরিমাপ উন্নত থেরাপি মূলত পৃথক লক্ষণবিজ্ঞানের উপর নির্ভর করে। প্রতিটি আক্রান্ত রোগীর জন্য থেরাপিউটিক ধারণায় একসাথে কাজ করা বিভিন্ন শাখার বেশ কয়েকটি বিশেষজ্ঞের জন্য সাধারণত প্রয়োজন। চিকিত্সা তাই প্রাথমিকভাবে আন্তঃবিষয়ক, উদাহরণস্বরূপ সার্জন, শিশু বিশেষজ্ঞ এবং হৃদরোগ বিশেষজ্ঞদের মধ্যে সহযোগিতার ক্ষেত্রে in কার্ডিয়াক ত্রুটিগুলির জন্য ত্বকের তীব্রতার উপর নির্ভর করে সার্জিক্যাল হস্তক্ষেপের প্রয়োজন হতে পারে। প্লীহা, প্রফিল্যাকটিকের অনুপস্থিতি বা অবমূল্যায়নের কারণে থেরাপি সঙ্গে অ্যান্টিবায়োটিক প্রায়শই প্রয়োজন হয়। এইভাবে, অসুস্থ বাচ্চাদের সংক্রমণের ঝুঁকি হ্রাস করা যায়। যদি সংক্রমণ দেখা দেয় তবে জটিলতা এড়াতে তাদের অবশ্যই কার্যকরভাবে চিকিত্সা করা উচিত।

দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন

আইভামার্ক লক্ষণ জটিলটির প্রগতিটি ব্যাধিটির পৃথক প্রকাশের তীব্রতার উপর নির্ভর করে। কারণ জিনগত স্বভাবের কারণে এই ব্যাধি দেখা দেয়, নিরাময়ের কোনও সম্ভাবনা নেই। মানব প্রজননশাস্ত্র আইনী প্রয়োজনীয়তার কারণে পরিবর্তন করা যাবে না। অতএব, সমস্ত থেরাপিউটিক পদ্ধতির ফোকাসটি ঘটেছিল লক্ষণগুলি হ্রাস করার দিকে। রোগীর জীবনযাত্রার মান উন্নত করা উচিত এবং ভালভাবে প্রচার করা উচিত। রোগ নির্ণয় কম অনুকূল হয়ে যায় যদি a হৃদয় ত্রুটি উপস্থিত. গুরুতর ক্ষেত্রে, এটি পারেন নেতৃত্ব আক্রান্ত ব্যক্তির আকস্মিক মৃত্যুতে এছাড়াও, বেশিরভাগ ক্ষেত্রে অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপগুলি প্রয়োজনীয় হয়ে পড়ে। এগুলি সাধারণ ঝুঁকি এবং পার্শ্ব প্রতিক্রিয়াগুলির সাথে যুক্ত I দৈনন্দিন কাজগুলি সামলাতে আরও কঠিন হয়ে পড়ে। আক্রান্ত ব্যক্তি অন্যান্য রোগ এবং সংক্রমণের জন্য সংবেদনশীল। বিপুল সংখ্যক রোগীর ক্ষেত্রে জীবের পর্যাপ্ত কার্যকারিতা নিশ্চিত করতে আজীবন ওষুধের চিকিত্সা করা জরুরি। যদি রোগীর নিজস্ব দায়বদ্ধতায় ওষুধটি বন্ধ করে দেওয়া হয়, স্বাস্থ্য অল্প সময়ের মধ্যে অবনতি ঘটে। গৌণ রোগ হলে বা মনস্তাত্ত্বিক জোর ঘটে, এই চিকিত্সা জটিল। জীবনযাত্রার মান আরও বাড়তে পারে এবং বিদ্যমান অভিযোগ বাড়তে পারে। পৃথক প্রাক্কলন করার সময় এটি অবশ্যই বিবেচনায় নেওয়া উচিত।

প্রতিরোধ

বর্তমানে আইভামার্ক লক্ষণ জটিলতা রোধের কোনও সম্ভাবনা নেই। কারণ রোগের বিকাশের কারণগুলি মূলত অনাবিষ্কৃত।

অনুপ্রেরিত

Ivemark লক্ষণ জটিল, মধ্যে পরিমাপ যত্ন নেওয়ার ক্ষেত্রে রোগের সঠিক প্রকাশের উপর দৃ strongly়তার সাথে নির্ভর করে, যাতে এই ক্ষেত্রে সাধারণত কোনও ভবিষ্যদ্বাণী করা সম্ভব হয় না। তবে, যত্নশীল নিজেই অনেক ক্ষেত্রে খুব সীমিত, যাতে আক্রান্ত ব্যক্তি প্রাথমিকভাবে দ্রুত নির্ণয়ের উপর নির্ভর করে এবং প্রাথমিক চিকিত্সার উপরও নির্ভর করে। Ivemark লক্ষণ জটিলতার সাথে সাধারণত স্ব-নিরাময় ঘটতে পারে না। বেশিরভাগ রোগী এই রোগের জন্য বিভিন্ন ওষুধ খাওয়ার উপর নির্ভরশীল এবং অনেক ক্ষেত্রে অ্যান্টিবায়োটিক অবশ্যই নেওয়া উচিত। লক্ষণগুলি সঠিকভাবে হ্রাস করার জন্য আক্রান্ত ব্যক্তির নিয়মিত সেবন এবং ওষুধের সঠিক মাত্রায় মনোযোগ দেওয়া উচিত। এটিও লক্ষ করা উচিত যে অ্যান্টিবায়োটিকগুলি একসাথে নেওয়া উচিত নয় এলকোহল। আক্রান্ত ব্যক্তির অবস্থা স্থায়ীভাবে এবং সঠিকভাবে নিরীক্ষণের জন্য একজন ডাক্তার দ্বারা নিয়মিত পরীক্ষা করা জরুরি। অনেক ক্ষেত্রে, স্বাস্থ্যকর একটি স্বাস্থ্যকর জীবনধারা খাদ্য এবং ক্রীড়া ক্রিয়াকলাপগুলি রোগের ধাক্কায় ইতিবাচক প্রভাব ফেলতে পারে। সম্ভবত, এর ফলে আক্রান্ত ব্যক্তির আয়ু হ্রাস পায়।

আপনি নিজে যা করতে পারেন

আইভামার্ক লক্ষণ জটিলটি সাধারণত স্ব-সহায়তা সংস্থান দিয়ে চিকিত্সা করা যায় না। ভোগা রোগীরা সবসময় এই রোগের জন্য চিকিত্সকদের সহায়তা এবং অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপের উপর নির্ভরশীল। বিভিন্ন ত্রুটি-বিচ্যুতি এবং ত্রুটির কারণে প্রভাবিত ব্যক্তিদের নিবিড় যত্ন প্রয়োজন। বিশেষত বাবা-মা বা বন্ধুবান্ধব ও আত্মীয়স্বজনদের যত্ন নেওয়া রোগের ধীরে ধীরে ইতিবাচক প্রভাব ফেলতে পারে। মানসিক অভিযোগ বা নিকৃষ্টতর জটিলতাগুলি পরিবারের সাথে আলোচনার মাধ্যমেও সম্ভবত সমাধান করা যেতে পারে। প্রায়শই, অন্যান্য আক্রান্ত ব্যক্তিদের সাথে আলোচনাও দরকারী এবং রোগের ইতিবাচক কোর্সে অবদান রাখতে পারে। যেহেতু Ivemark লক্ষণ জটিলতার কারণে রোগীরা প্রায়শই হার্টের সমস্যায় ভোগেন, তাই সম্ভাব্য জটিলতাগুলি এড়ানোর জন্য হৃদরোগ বিশেষজ্ঞের সাথে নিয়মিত চেকআপ করা উচিত। সংক্রমণ বা জ্বলনের ক্ষেত্রে অবিলম্বে অ্যান্টিবায়োটিক দিয়ে চিকিত্সা দুর্বল কারণে প্রয়োজনীয় রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা। আরও চিকিত্সা এবং দৈনন্দিন জীবন অন্যান্য অঙ্গগুলির বিকাশ বা ক্ষতির উপর অনেক বেশি নির্ভর করে। একটি নিয়ম হিসাবে, তবে, ক্ষতিগ্রস্থরা তাদের জীবনে তাদের পরিবারের সহায়তার উপর নির্ভরশীল।