সব ধরণের scleroderma সাধারণভাবে কাটানিয়াস স্ক্লেরোসিসের প্রধান লক্ষণ রয়েছে। নিম্নলিখিত অন্যান্য লক্ষণ এবং অভিযোগগুলি দীর্ঘস্থায়ী চামড়াযুক্ত স্ক্রেরোডার্মা নির্দেশ করতে পারে:
দীর্ঘস্থায়ী ত্বকীয় স্ক্রেরোডার্মা: ত্বক এবং সংলগ্ন টিস্যুগুলির মধ্যে সীমাবদ্ধ যেমন সাবকুটেনিয়াস ফ্যাট, পেশী এবং হাড়; স্ক্লেরোডার্মার সর্বাধিক সাধারণ ফর্মটি নিম্নলিখিত সাব টাইপগুলি পৃথক করা হয়:
- প্লেট প্রকার (মরফিয়া) - স্থানীয়করণ: ট্রাঙ্ক, সাধারণত একাধিক ফোকি।
- তীব্রভাবে সীমাবদ্ধ, বৃত্তাকার ওভাল ফোকাস।
- আকারে 15 সেমি পর্যন্ত
- থ্রি-ফেজ বিকাশ: ১।চামড়া লালভাব), ২. স্ক্লেরোসিস (শক্ত হয়ে যাওয়া), ৩.অ্যাট্রোফি (হ্রাস) / পিগমেন্টেশন।
- একক ফোকাসে একটি নীল-লাল সীমানা রয়েছে ("লিলাক রিং" = স্থানীয় রোগের ক্রিয়াকলাপের লক্ষণ)।
- স্ক্লেরোসিসটি প্লেটের মতো এবং রঙের আইভরি।
- চূড়ান্ত পর্যায়ে, একক ফোকাসটি হল বাদামী রঙ্গক এবং সঙ্কুচিত (= নির্বাচিত রোগের ক্রিয়াকলাপ)।
- লিনিয়ার প্রকার - প্রভাবিতগুলি হস্তান্তরগুলি।
- ফোকাসটি ব্যান্ড বা স্ট্রিপ-আকৃতির পাশাপাশি স্ক্লেরোটিক-এট্রোফিক।
- যৌথ চুক্তির ঝুঁকি (কঠোর হওয়া) জয়েন্টগুলোতে) বেড়ে যায়.
- নরম টিস্যু এবং পেশী atrophy এবং ত্রুটি শর্ত সম্ভব।
- সম্ভবত "সাবার কাট টাইপ" বা হিমিয়াট্রোফিয়া ফেসিয়াই (মুখের অর্ধেকের নমনীয়তা (নরম টিস্যু এবং হাড়))।
- বিশেষ ফর্ম:
- পৃষ্ঠের বিশেষ ফর্ম - erythematous ফর্ম (erythema, atrophy); guttate ফর্ম (অসংখ্য ছোট স্বতন্ত্র ফোকি)।
- সাধারণ ফর্ম - ব্যাপক চামড়া জড়িত থাকার।
- গভীর বিশেষ ফর্ম - subcutaneous scleroderma (নোডুলার-কলোয়েড (প্রলাইফ্রেটিং) ফোকি); ইওসিনোফিলিক ফ্যাসাইটিস (শুলম্যান সিন্ড্রোম) (চূড়া ফ্যাসিয়া (fascia = এর নরম টিস্যু উপাদানগুলির উপর প্রভাব ফেলে) যোজক কলা) এবং সাবকুটিস (সাবকুটিস), হাত ও পায়ে প্রভাব ফেলছে না; তীব্র সূচনা, দীর্ঘস্থায়ী কোর্স)।
বিঃদ্রঃ
- রায়নাউডের সিনড্রোম নেই!
- একক ফোকি তীব্রভাবে চিহ্নিত করা হয়েছে এবং এটিতে সীমাবদ্ধ চামড়া (স্থানীয়করণ) scleroderma).
সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মা (এসএসসি) দুটি প্রধান ফর্মের বৈশিষ্ট্য।
| সীমাবদ্ধ সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মা (এলএসএসসি)। | সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মা (ডিএসএসসি) ছড়িয়ে দিন |
| রায়নাউড সিনড্রোম, দীর্ঘমেয়াদী | রায়নাউড সিনড্রোম, স্বল্পমেয়াদী |
| মুখ, হাত, উগ্রতা | ট্রাঙ্ক |
| পালমনারি ধমনী উচ্চ রক্তচাপ (পিএইচ) | পালমনারি ফাইব্রোসিস, প্রথম দিকে |
| ক্রেস্ট সিনড্রোম: ক্যালসিনোসিস কাটিসের সংমিশ্রণ (প্যাথলজিক (অস্বাভাবিক) ক্যালসিয়াম লবণের জমা), রায়নাউডের সিনড্রোম (ভ্যাসোস্পাজম (ভাস্কুলার স্প্যাস)) দ্বারা সৃষ্ট ভাস্কুলার ডিজিজ, এসোফাজিয়াল ডিসঅ্যামটিলিটি (এসোফাগাসের অকার্যকরতা), স্ক্লেরোড্যাক্টালি স্ক্লেরোস্যাকটিরিজির সংক্রমণ (সাধারণত ছোট, পৃষ্ঠের ত্বকের জাহাজগুলির বিস্তৃতি অর্জিত) | অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির অন্তর্ভুক্তি |
| অ্যান্টি-সেন্ট্রোমায়ার (সিইএনপি-বি) -একে (পরোক্ষ ইমিউনোফ্লোরাসেন্সে সেন্ট্রোম্রিক প্যাটার্ন সহ এএনএর সাথে সম্পর্কিত)। | অ্যান্টি-এসসিএল -70 অ্যান্টিবডি (অ্যান্টি-স্ক্ল্ল 70-একে (= অ্যান্টি-টপোইসোমেজ-আই-একে))। |
অন্যান্য নিম্নলিখিত লক্ষণ এবং অভিযোগগুলি সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মা (এসএসসি) নির্দেশ করতে পারে:
ত্বকের লক্ষণগুলি
- প্রাথমিক লক্ষণ sy
- রায়নাউডের সিনড্রোম (ভাস্কোলোপ্যাথি / ভাস্কুলার রোগ যা ভাসোস্পাজমের কারণে ঘটে (রক্তনালীগুলির স্প্যাম)) - প্রধানত হাত, তবে অন্যান্য ভাস্কুলার অঞ্চলগুলিও আক্রান্ত হয়; 90% ক্ষেত্রে দেখা যায়, সাধারণত ত্রিকোণ ঘটনাটি দেখায়:
- ফ্যাকাশে (সাদা), কারণে tofunctional ভাসোস্পাজম (একটি এর spasmodic সংকোচনের রক্ত জাহাজ) এবং রক্ত শূন্যতা।
- সাইয়্যানসিস (নীল), কারণে মিলিত অক্সিজেন কারণে হ্রাস কৈশিক এবং ভেনাস পক্ষাঘাত (= ইস্কেমিয়া / ঘাটতি) অক্সিজেন সরবরাহ)।
- রুবার (লাল), প্রতিক্রিয়াশীল হাইপারিমিয়া (অতিরিক্ত মাত্রায়) এর সাথে স্প্যামের ক্ষতির কারণে বেদনাদায়ক রক্ত সরবরাহ)।
- রায়নাউডের সিনড্রোম (ভাস্কোলোপ্যাথি / ভাস্কুলার রোগ যা ভাসোস্পাজমের কারণে ঘটে (রক্তনালীগুলির স্প্যাম)) - প্রধানত হাত, তবে অন্যান্য ভাস্কুলার অঞ্চলগুলিও আক্রান্ত হয়; 90% ক্ষেত্রে দেখা যায়, সাধারণত ত্রিকোণ ঘটনাটি দেখায়:
- স্কিন স্ক্লেরোসিস / স্কিন ফাইব্রোসিস
- মুখ
- অ্যাডিপোজ টিস্যুটির অ্যাট্রোফি (হ্রাস)
- মুখোশ মুখ (মুখের অনমনীয় প্রকাশ)
- মাইক্রোস্টোমি / হ্রাস মুখ খোলার (মুখ আর প্রশস্ত খোলা যাবে না)।
- সমস্যা নেত্রপল্লব প্যালপেব্রাল ফিশার হ্রাস কারণে বন্ধ।
- মুখের ত্বক টানটান
- "তামাক থলি মুখ”(মুখের চারপাশে রঞ্জিতভাবে ভাঁজগুলি গুছিয়ে নেওয়া হয়)।
- কাণ্ড, উগ্রতা
- চলাচলের সীমাবদ্ধতার সাথে অ-স্লাইডিং ত্বক।
- হাত (রোগ দ্বারা আক্রান্ত প্রথম অঞ্চল)।
- "ম্যাডোনা আঙ্গুলগুলি" (আঙ্গুলগুলি খুব সংকীর্ণ)।
- শোভাজনিত (টিস্যুতে তরলের স্টোরেজ) আঙুল ফোলা ("দমকা আঙ্গুল")
- “ইঁদুর কামড় দেহাংশের পচনরুপ ব্যাধি”(অ্যাক্রাল (চূড়ান্তগুলির অন্তর্গত) আলসারেশন (আলসার))।
- হাতের সম্পাদন: তথাকথিতপাঞ্জা হাত”(নমনীয় অবস্থানে আঙ্গুলের স্থিরকরণ)।
- আঙুলের শেষের লিঙ্কগুলি সংক্ষিপ্ত করা এবং টেপারিং
- পা ও নখ পরিচর্যা
- ডার্মাটোমায়োসাইটিস (ত্বকের জড়িত হওয়ার সাথে পেশীর প্রদাহ) (পেরেক জড়িত থাকার ফ্রিকোয়েন্সি: 80%):
- পেরেকের লক্ষণগুলি (পেরেক প্লেট বিকৃতি / বৃদ্ধির ব্যাঘাত):
- ট্র্যাচোনিচিয়া (“রুক্ষ) নখ")।
- পারনিচিয়া (পেরেক বিছানা প্রদাহ)
- পটারিজিয়াম ইনভারসাম (অস্বাভাবিকতা যাতে পেরেক প্লেটের দূরবর্তী পেরেক বিছানা ভেন্ট্রাল পৃষ্ঠের সাথে মেনে চলে)।
- স্প্লিন্টার হেমোরজেজেস
- মুখ
ত্বক শ্লেষ্মা ঝিল্লি লক্ষণ
- ক্যালসিনোসিস (প্যাথোলজিকাল (অস্বাভাবিক) জমার জমা ক্যালসিয়াম সল্ট), subcutaneous (ত্বকের নিচে)।
- পোইকিলোডার্মা ("বর্ণের ত্বক")।
- এট্রোফি
- রঙ্গক স্থানান্তর
- টেলিঙ্গিনিেক্টেসিয়াস (ভাস্কুলার শিরা)
- গ্রোথ ডিসঅর্ডার / এট্রোফি
- অ্যালোপেসিয়া (চুল পড়া)
- পেরেক ডিস্ট্রোফি (এর বৃদ্ধির ব্যাধি নখ).
- সেবোস্টেসিস (সেবুম গঠনের বাধা)।
- শ্লৈষ্মিক ঝিল্লী
- মুখের সাদা রঙের শৃঙ্গাকার ফোকি শ্লৈষ্মিক ঝিল্লী (যৌনাঙ্গে শ্লৈষ্মিক শ্লৈষ্মিক আক্রমণও সম্ভব)।
এক্সট্রাউট্যানিয়াস প্রকাশ (লক্ষণগুলি যা ত্বকে প্রভাবিত করে না)।
- খাদ্যনালী (খাদ্য পাইপ)
- ডিসফ্যাগিয়া (গ্রাস করতে অসুবিধা)।
- গতিশীলতা ব্যাধি (দেয়ালের অনমনীয়তা দ্বারা সৃষ্ট)
- রিফ্লাক্স এসোফাজাইটিস (গ্যাস্ট্রিক অ্যাসিডের রিফ্লাক্সের (ব্যাকফ্লো) কারণে খাদ্যনালী) / হৃৎপিণ্ড (বারেটের ধাতব জটিলতা হিসাবে বিপাক),
- ফুসফুস
- অ্যালভিওলাইটিস (বায়ু থলের প্রদাহ)
- এক্সারেশনাল ডিস্পেনিয়া (পরিশ্রমের নিচে শ্বাসকষ্ট)।
- কৌশলে ফুসফুস রোগ ("আইএলডি") - এর গ্রুপ ফুসফুসের রোগ প্রভাবিত এপিথেলিয়াম alveoli এর, endothelium পালমোনারি কৈশিকগুলির, বেসমেন্ট ঝিল্লি এবং পেরিভাসকুলার এবং পেরিলিফ্যাটিক টিস্যুগুলির ফুসফুস; ক্লিনিকাল লক্ষণ: শ্বাসকষ্ট এবং ব্যায়াম-প্ররোচিত অপ্রতুলতা (এসএসসি আক্রান্ত প্রায় 60% রোগী)
- পালমোনারি ফাইব্রোসিস (যোজক কলা এর পুনর্নির্মাণ ফুসফুস কার্যকরী সীমাবদ্ধতা সীমিত ফুসফুসের কার্যকারিতার দিকে পরিচালিত করে)।
- নিউমোনিয়া (নিউমোনিয়া)
- ফুসফুস ধমনী উচ্চ রক্তচাপ (পালমনারি ধমনী ব্যবস্থায় চাপ বৃদ্ধি, পিএএচ)।
- ভেন্টিলেটরি ব্যাধি
- হৃদয়
- অ্যারিথমিয়াস (কার্ডিয়াক এরিথমিয়া)
- হার্টের ব্যর্থতা (কার্ডিয়াকের অপ্রতুলতা / হার্ট ফেইলিওর)
- উচ্চ রক্তচাপ (উচ্চ রক্তচাপ)
- মায়োকার্ডিয়াল, পেরিকার্ডিয়াল ফাইব্রোসিস ("আর্মার্ড হার্ট")
- বৃক্ক
- ভাস্কুলার স্ক্লেরোসিস
- নেফ্রোস্ক্লেরোসিস (প্রতিশব্দ: হাইপারটেনসিভ নেফ্রোপ্যাথি) - ধমনী উচ্চ রক্তচাপ (উচ্চ রক্তচাপ) এর ফলে প্রাপ্ত ননইনফ্লেমেটরি নেফ্রোপ্যাথি (কিডনি রোগ), যা প্রোটিনুরিয়ার সাথে যুক্ত থাকে (প্রস্রাবে প্রোটিনের বৃদ্ধি বৃদ্ধি) এবং রেনাল অপ্রতুলতার কারণ হতে পারে (রেনাল ফাংশন দুর্বলতা)
- রেনাল অপর্যাপ্ততা (রেনাল বৈকল্য)।
- প্রোটিনুরিয়া (প্রস্রাবে প্রোটিনের বৃদ্ধি বৃদ্ধি:> 300 মিলিগ্রাম / 24 ঘন্টা)।
- রেনাল সংকট: তীব্র বৃদ্ধি উচ্চ রক্তচাপ (উচ্চ্ রক্তচাপ) মান সহ> 150/85 মিমিএইচজি (2 ঘন্টা বা ডায়াস্টোলিক রক্তচাপের কমপক্ষে 24 টি পরিমাপ> 120 মিমি এইচজি) + আনুমানিক গ্লোওমেরুলার পরিস্রাবণের হার হ্রাস (জিএফআর; ফিল্টারিং ক্ষমতা বৃক্ক)>> 10% বা মাপা জিএফআর <90 মিলি / মিনিট (এসএসসি রোগীদের প্রায় 5%) হ্রাস।
- গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল লক্ষণগুলি (যদি রোগ গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টকে প্রভাবিত করে) [90% রোগী]
- এসএসসি আক্রান্ত প্রায় 40% রোগী এই ব্যাকটেরিয়াল অত্যধিক বৃদ্ধিতে ভোগেন ক্ষুদ্রান্ত্র.
- মলাশয়ে প্রদানের জন্য অসংযম (মলত্যাগের অনিয়ম).
- আর্থ্রালগিয়াস (সংযোগে ব্যথা) এবং মায়ালগিয়াস (পেশী ব্যথা) - কড়া ত্বকের কারণে (প্রায় 20-30% রোগী)।
- আর্থ্রাইডাইডস, আংশিকভাবে "ওভারল্যাপ" হিসাবে বাতজনিত বাত.
ত্বকের স্ক্লেরোসিস / ত্বকের ফাইব্রোসিসের সূত্রপাত এবং অগ্রগতির উপর নির্ভর করে স্নেহ ধরণের তিন প্রকারের পার্থক্য করা হয়:
- অ্যাক্রাল টাইপ (আই) - সীমাবদ্ধ কাটানিয়াস সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মা।
- অ্যাক্রাল প্রগতিশীল ধরণ (II) - সীমাবদ্ধ কাটেনিয়াস সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মা।
- সেন্ট্রাল টাইপ (III) - ছড়িয়ে ছিটিয়ে থাকা স্ক্লেরোডার্মা।
- বক্ষদেশে শুরু হয় (বুক) এবং মুখ।
- ত্বকের দ্রুত স্ক্লেরোসিস (শক্ত হয়ে যাওয়া) এবং অভ্যন্তরীণ অঙ্গ.
