প্রয়োজনীয় থ্রোবোসাইটোমিয়া: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

এসেনশিয়াল থ্রোবোসাইথেমিয়া হ'ল ক রক্ত ব্যাধি বৃদ্ধি উত্পাদন দ্বারা চিহ্নিত করা প্লেটলেট। বর্তমান প্রমাণ অনুসারে এটি জিনগতভাবে নির্ধারিত হয়। রক্তের ঘনীভবন সাধারণ.

অপরিহার্য থ্রম্বোসাইটেমিয়া কী?

এসেনশিয়াল থ্রোমোসাইথেমিয়া হ'ল মায়োলোপ্রোলিভেটিভ নিউওপ্লাসিয়া (এমপিএন)। এই ক্ষেত্রে, গঠন বৃদ্ধি হয় প্লেটলেট। "অপরিহার্য" শব্দটির অর্থ বর্ধিত প্লেটলেট গঠন অন্যের সহজাত নয় রক্ত ব্যাধি, তবে এটি প্রাথমিক লক্ষণ। সাধারণত, 150,000 থেকে 450,000 এর মধ্যে প্লেটলেট পাওয়া যায় রক্ত রক্ত প্রতি মাইক্রোলিটার যদি প্লেটলেট গণনা 450,000 মাইক্রোলিটরের উপরে উঠে যায় তবে স্তরগুলি উন্নত হয় তবে লক্ষণ ছাড়াই। যদি গণনা 600,000 ছাড়িয়ে যায় তবে এর বিকাশের সাথে যুক্ত থ্রোম্বাস গঠন বাড়তে পারে রক্তের ঘনীভবন এবং microcirculatory ব্যাধি। যখন স্তরটি প্রতি মাইক্রোলিটারের পরিবর্তে 1000,000 প্লেটলেটগুলির ওপরে থাকে রক্তের ঘনীভবন গঠন, একটি বর্ধিত রক্তপাতের প্রবণতা সামনে আসে। প্লেটলেটগুলি সিল করার কাজ করে রক্তনালী একসাথে clumping দ্বারা আঘাতের ঘটনা এ, গঠন রক্তপিন্ড যা দ্রুত নিরাময়ের পরে দ্রবীভূত হয়। প্লেটলেটগুলি বর্ধিত সংখ্যা নেতৃত্ব বড় রক্ত ​​জমাট বাঁধা যে আটকে জাহাজ। যাইহোক, এমনকি উচ্চতর প্লেটলেট ঘনত্ব কারণ শোষণ জমাট বাঁধার কারণগুলি আবার রক্তক্ষরণের প্রবণতা বাড়িয়ে তোলে। পুরুষদের তুলনায় মহিলারা প্রায়শই এই রোগে আক্রান্ত হন। ET- এর হালকা আকারে আয়ু স্বাভাবিক।

কারণসমূহ

সমস্ত মেলোপ্রোলিফেরিওটিও নিউপ্লাজমের মতো, প্রয়োজনীয় থ্রোম্বোসথেমিয়া জিনগত। তবে জিনগত প্রবণতা সত্ত্বেও, প্রতিটি রোগীর মধ্যে এই রোগ দেখা যায় না। রোগের তীব্রতা ব্যক্তিদের মধ্যেও পরিবর্তিত হয়। জেনেটিক পটভূমি এখনও পুরোপুরি বর্ণিত হয়নি। সাম্প্রতিক বছরগুলিতে, এই রোগের জন্য তিনটি আলাদা মিউটেশন চিহ্নিত করা হয়েছে। সমস্ত ক্ষেত্রে অর্ধেকের মধ্যে টাইরোসিন কিনেজে জ্যাকএ 2 তে রূপান্তর হয়। এটি জ্যাক 2 রূপান্তর-ভি 617 এফ। এই রূপান্তরগুলিতে, জ্যাক 2 টায়রোসিন কিনেস স্থায়ীভাবে সক্রিয় থাকে এবং প্লেটলেটগুলির ধ্রুবক উত্পাদন ঘটায়। যাইহোক, অন্যান্য এমপিএন যেমন জ্যাক 2 এর রূপান্তর-ভি 617 এফের উপস্থিতি পাওয়া গেছে পলিসিথেমিয়া ভেরা এবং অস্টিওমিলোফিব্রোসিস। এক শতাংশ ক্ষেত্রে, এর মধ্যে একটি রূপান্তর আছে জিন থ্রোম্বোপোটিন রিসেপ্টর এমপিএল এনকোডিং। এটি স্থায়ীভাবে প্রশ্নে রক্তের স্টেম সেলগুলিকে উত্তেজিত করে হত্তয়া। জ্যাক 70 বিবর্তন-ভি 2 এফ ছাড়াই সমস্ত রোগের 617 শতাংশে, জিন সিএলআর, যা প্রোটিন ক্যালারিটিকুলিনকে এনকোড করে, তা পরিবর্তন করা হয়। মজার বিষয় হচ্ছে, জ্যাক ২, এমপিএল এবং সিএলআর মিউটেশনগুলি কখনই একসাথে ঘটে না। সুতরাং, এটি ধরে নেওয়া যেতে পারে যে একই ক্লিনিকাল চিত্রের জন্য কমপক্ষে তিনটি পৃথক মিউটেশন দায়ী হতে হবে।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

এসেনশিয়াল থ্রোম্বোসাইটিমিয়া তিনটি ভিন্ন আকারে ঘটে। রোগের লক্ষণগুলির বিকাশ মূলত: এর উপর নির্ভর করে একাগ্রতা প্লেটলেট। অনেক ক্ষেত্রে এই রোগটি অসম্পূর্ণ হয়। যখন লক্ষণগুলি দেখা দেয় তখন এগুলি সাধারণত বৃদ্ধি সহ মাইক্রোক্রিসিকুলেটরি ঝামেলা হয় রক্তচাপ বা কার্যকরী ঝামেলা। জটিলতায় থ্রোম্বোসিস, মায়োকার্ডিয়াল ইনফার্কশন, ঘাই, বা এম্বলিজ্ম। একটি এম্বলিজ্ম, একটি রক্তপিন্ড শিথিল বিরতি এবং একই ব্লক রক্তনালী। অন্যদিকে, রক্ত ​​প্রবাহের ঘাটতি শরীরের বিভিন্ন অংশেও হতে পারে যেমন পা বা মাথা (খালি মাথা) এই ক্ষেত্রে, গুরুতর ব্যথা পায়ে হাঁটার সময় ঘটে for যদি প্লেটলেট গণনা প্রতি মাইক্রোলিটার রক্তে এক মিলিয়নেরও বেশি বেড়ে যায়, তবে রক্তক্ষরণের আরও একটি প্রবণতা রয়েছে। এক তৃতীয়াংশ রোগী কোনও লক্ষণই অনুভব করেন না। এই ক্ষেত্রে গড় আয়ু সাধারণ জনসংখ্যার।

রোগ নির্ণয়

আজ, প্রয়োজনীয় থ্রোমোসাইথিমিয়া নির্ণয় সাধারণত একটি রুটিনের সময় করা হয় শারীরিক পরীক্ষা কারণ এই রোগটি প্রায়শই অসম্পূর্ণ হয়। উন্নত প্লেটলেট গণনা সনাক্ত করা হয়। উন্নত মানগুলির কারণটি অবশ্যই আরও স্পষ্ট করতে হবে। এটি হ'ল উচ্চ প্লেটলেট ঘনত্ব অন্যান্য অনেক রোগেও হতে পারে। এর মধ্যে রয়েছে লোহা অভাব, সংক্রমণ বা নির্দিষ্ট টিউমার। ET- এর পরিষ্কার সনাক্তকরণের জন্য বিভিন্ন মানদণ্ড উপস্থিত থাকতে হবে plate প্লেটলেট গণনা প্রতি মাইক্রোলিটারে অবিচ্ছিন্নভাবে 600,000 এরও বেশি। অস্থি মজ্জা কলাস্থান বর্ধিত, পরিপক্ক মেগ্যাকারিওসাইটগুলি প্রকাশ করে। তদ্ব্যতীত, ইটির জন্য আদর্শ মিউটেশনগুলি অবশ্যই নির্ণয় করতে হবে। যেহেতু একটি জেক 2 রূপান্তর অন্যান্য এমপিএনগুলিতেও উপস্থিত রয়েছে, রক্তের অন্যান্য বেশ কয়েকটি রোগও বাদ দিতে হবে।

জটিলতা

অপরিহার্য থ্রোবোসাইথেমিয়ায়, রক্তে প্লাটিলেট উত্পাদন বৃদ্ধি পায়। ফলস্বরূপ, প্রতিবন্ধী রক্ত ​​প্রবাহের ঝুঁকি রয়েছে। ফলাফল রক্ত ​​জমাট বাঁধার প্রবণতা, যা পারে নেতৃত্ব গুরুতর জটিলতা। স্থানীয় রক্ত ​​জমাট বেঁধে বারবার দেখা দেয়, যার ফলে এ রক্তপিন্ড (থ্রোম্বাস) উভয় শিরা এবং ধমনী রক্ত ​​সিস্টেম প্রভাবিত হতে পারে। ইটিতে, এর গভীর শিরাগুলির থ্রোম্বোসিসের একটি বিশেষ ঝুঁকি রয়েছে পা (ফ্লেবথ্রোম্বোসিস), হেপাটিক শিরা (বাড-চিয়ারি সিন্ড্রোম) এবং তলপেটের শিরাগুলি, বিশেষত পোর্টাল শিরা। একটি আশঙ্কাজনক জটিলতা হ'ল থ্রোম্বোয়েম্বোলিজম, যার মধ্যে একটি থ্রোম্বাস রক্ত ​​প্রবাহ দ্বারা বহন করে এবং একটি জাহাজের অংশ বা শাখা প্রশমিত করে। যদি ভেনাস সিস্টেম আক্রান্ত হয় তবে পালমোনারি হয় এম্বলিজ্ম ফল হতে পারে. ধমনী থ্রোম্বোয়েম্বোলিজমের পরিণতিগুলির মধ্যে স্প্লেনিক ইনফার্কশনের হুমকি অন্তর্ভুক্ত থাকে, হৃদয় আক্রমণ এবং ঘাই। মাইক্রোম্বেমোলি মস্তিষ্ক পারেন নেতৃত্ব একটি থেকে অস্থায়ী ইস্চেমিক আক্রমণ (টিআইএ) অনুরূপ ক্ষণস্থায়ী লক্ষণগুলির সাথে ক ঘাই। স্নায়বিক গোলযোগের সময়কাল সাধারণত এক থেকে দুই ঘন্টা সীমাবদ্ধ থাকে। তদ্ব্যতীত, মায়োলোপলারিটিভ নিউওপ্লাজমের গ্রুপ থেকে অপরিহার্য থ্রোম্বোসথেমিয়া অন্য কোনও রোগে উন্নতি করতে পারে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, মায়োলোফাইব্রোসিস বা পলিসিথেমিয়া ভেরার বিকাশ ঘটে। তীব্র মাইলয়েডের বিকাশ শ্বেতকণিকাধিক্যঘটিত রক্তাল্পতা খুব বিরল।

আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?

এই রোগের জন্য সর্বদা একজন ডাক্তারের পরামর্শ নেওয়া উচিত। এটি মারাত্মক জটিলতাগুলি রোধ করবে, যা সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে মৃত্যুর কারণ হতে পারে। যদি আক্রান্ত ব্যক্তি এলিভেটে ভোগেন তবে সর্বদা একজন চিকিৎসকের পরামর্শ নেওয়া উচিত রক্তচাপ অনেকদিন ধরে. এটি শরীরে থ্রম্বোজগুলি গঠনের দিকেও নিয়ে যেতে পারে। একটি স্ট্রোক বা হৃদয় আক্রমণ ফলাফল হিসাবেও ঘটতে পারে শর্ত। যদি এটি ঘটে থাকে তবে একটি জরুরি চিকিত্সককে অবিলম্বে অবহিত করতে হবে। তদ্ব্যতীত, মুখ- মুখের উজ্জীবন এবং কার্ডিয়াক ম্যাসেজ জরুরী চিকিত্সক উপস্থিত না হওয়া পর্যন্ত অবশ্যই করা উচিত। আক্রান্ত ব্যক্তিকে একটিতে স্থাপন করা উচিত স্থিতিশীল পার্শ্ববর্তী অবস্থান, যদি এটি সম্ভব হয়। একইভাবে, রোগী যদি ভোগেন তবে ডাক্তারের সাথে দেখা করা প্রয়োজন সংবহন ব্যাধি, যা সাধারণত সংবেদনশীলতা বা পক্ষাঘাতের অসুবিধা দ্বারা উদ্ভাসিত হতে পারে। যদি শর্ত অস্বস্তি বা উপসর্গ দেখা দেয় না, চিকিত্সা সাধারণত প্রয়োজন হয় না। সাধারণ রোগী দ্বারা রোগ নির্ণয় করা যায় by যাইহোক, আরও চিকিত্সা অন্তর্নিহিত রোগের উপর দৃ .়ভাবে নির্ভর করে এবং এটি একটি বিশেষজ্ঞ দ্বারা চালিত হয়। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, এর ফলে রোগীর আয়ু হ্রাস হয় না।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

অপরিহার্য থ্রম্বোসাইথেমিয়া চিকিত্সা রোগের তীব্রতার উপর নির্ভর করে। প্লেটলেটযুক্ত উচ্চ ঝুঁকিযুক্ত রোগীদের প্রতি মাইক্রোলিটারে 1500,000 এর বেশি গণনা করা হয় বা গুরুতর থ্রোম্বোসিস বা রক্তপাতের প্রবণতা সর্বদা চিকিত্সা করা উচিত রাসায়নিক মিশ্রপ্রয়োগে রোগচিকিত্সা সঙ্গে হাইড্রোক্সাইকার্বামাইড, অ্যানাগ্রিলাইড, বা আলফা-ইন্টারফেরন. অ্যানগ্রিলাইড মেগ্যাকারিওসাইটগুলির বৃদ্ধি বাধা দেয় অস্থি মজ্জা. দ্য ওষুধ হাইড্রোক্সাইকার্বামাইড বা আলফা-ইন্টারফেরন প্লেটলেট ধ্রুবক গঠন দমন। কোন ড্রাগ ব্যবহার করবেন তা কেস-কেস-কেস ভিত্তিতে সিদ্ধান্ত নিতে হবে। যদি অন্য এটিওলজির কার্ডিওভাসকুলার রোগ হয় তবে একটি মাঝারি ঝুঁকি থাকে, ডায়াবেটিস মেলিটাস বা হাইপারকোলেস্টেরোলিয়া ইতিমধ্যে উপস্থিত কেমোথেরাপি সুবিধাগুলি এবং অসুবিধাগুলি বিবেচনায় রেখে এখানে স্বতন্ত্রভাবে ভার করা উচিত। সম্ভবত, পাতলা রক্ত এসিটিলসালিসিলিক অ্যাসিড কম ডোজ ব্যবহার করা যেতে পারে। যদি প্লেটলেট গণনা প্রতি মাইক্রোলিটারে 1500,000 এরও কম হয়, রোগী 60 বছরের কম বয়সী এবং কোনও বা কেবল সামান্য লক্ষণ নেই, থেরাপি নিয়মিত অনুশীলন, ওজন হ্রাস, দীর্ঘক্ষণ বসে থাকার এড়ানো এবং এর মধ্যে সীমাবদ্ধ নিরূদন, এবং থ্রোম্বোসিসের প্রাথমিক লক্ষণগুলির পর্যবেক্ষণ।

দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন

এসেনশিয়াল থ্রোম্বোসথেমিয়া নিরাময়যোগ্য নয়। রোগের কারণ জিনে পরিবর্তনের উপর ভিত্তি করে umanমান প্রজননশাস্ত্র আইনী প্রয়োজনীয়তার কারণে বিজ্ঞানী এবং চিকিত্সকরা পরিবর্তিত হতে পারে না। অতএব, চিকিত্সা কেবল লক্ষণীয় হতে পারে। যত তাড়াতাড়ি থেরাপি বন্ধ করা হয়, লক্ষণগুলি সঙ্গে সঙ্গেই উপস্থিত হয়। এই পরিস্থিতির কারণে দীর্ঘমেয়াদী থেরাপি উন্নতি করা প্রয়োজন স্বাস্থ্য। যদি চিকিৎসা না করা হয় তবে রোগীর থ্রোম্বাস হওয়ার ঝুঁকি থাকে। এটি জীবনের সম্ভাব্য হুমকি হয়ে দাঁড়িয়েছে। রোগ নির্ণয়ের রোগের তীব্রতার উপরও নির্ভর করে। হালকা ক্ষেত্রে medicationষধ দেওয়া হয়। এই রক্তকণিকা গঠনের উপর নজর রাখে এবং নিয়ন্ত্রণ করে। লক্ষণগুলি হ্রাস করা হয়। নিয়মিত নিয়ন্ত্রণ পরীক্ষায় প্রস্তুতির কার্যকারিতা পরীক্ষা করা হয়। গুরুতর ক্ষেত্রে, সঙ্গে চিকিত্সা রাসায়নিক মিশ্রপ্রয়োগে রোগচিকিত্সা নির্দেশ করা আছে. এটি বিভিন্ন পার্শ্ব প্রতিক্রিয়াগুলির সাথে যুক্ত। জীবনের মান প্রতিবন্ধী এবং দৈনন্দিন বাধ্যবাধকতা প্রায়শই পূরণ করা যায় না। তবুও, বর্তমান চিকিত্সা জ্ঞান অনুযায়ী, জীবন দীর্ঘায়িত করার একমাত্র উপায় এটি। চিকিত্সার পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া হ্রাস করার জন্য, আক্রান্ত ব্যক্তির একটি স্বাস্থ্যকর জীবনধারাতে মনোযোগ দেওয়া উচিত। দীর্ঘস্থায়ী বসে এড়ানো উচিত, ভারসাম্যপূর্ণ খাদ্য জীবকে সমর্থন করে এবং পর্যাপ্ত পর্যায়ে তরল গ্রহণ করা উচিত।

প্রতিরোধ

সাধারণভাবে, জেনেটিক হওয়ায় প্রয়োজনীয় থ্রোম্বোসথেমিয়া প্রতিরোধ করা যায় না। স্বল্প ঝুঁকিপূর্ণ রোগীদের লক্ষণগুলির সূত্রপাত রোধ করতে প্রচুর অনুশীলন সহ একটি স্বাস্থ্যকর জীবনযাত্রা, স্বাস্থ্যকর খাদ্য, এবং পর্যাপ্ত হাইড্রেশন প্রস্তাবিত হয়।

অনুপ্রেরিত

এই রোগে আক্রান্ত ব্যক্তির খুব সীমিত বিকল্প রয়েছে বা or পরিমাপ কিছু ক্ষেত্রে যত্নের উপলব্ধ। প্রথম এবং সর্বাগ্রে, অন্যান্য জটিলতা বা লক্ষণগুলি দেখা দিতে না হতে এ রোগটি অবশ্যই প্রাথমিকভাবে সনাক্ত এবং চিকিত্সা করা উচিত। প্রাথমিক পর্যায়ে যদি চিকিত্সা শুরু করা হয় তবেই একটি নিরাময় পাওয়া যায়। তবে, যেহেতু এই রোগটি জেনেটিক, কেবল খাঁটি লক্ষণীয় চিকিত্সা চালানো যেতে পারে। যদি আক্রান্ত ব্যক্তি সন্তান ধারণ করতে চান, জেনেটিক কাউন্সেলিং এছাড়াও করা যেতে পারে। এটি এই রোগটিকে বংশধরদের কাছে যেতে বাধা দিতে পারে। এই রোগের সাথে স্ব-নিরাময় হয় না। যেহেতু এই রোগটি প্রায়শই থ্রোম্বোসিসের বিকাশের দিকে পরিচালিত করতে পারে, তাই চিকিত্সকের দ্বারা নিয়মিত পরীক্ষা করা উচিত। ব্যবস্থা বিরুদ্ধে সতর্কতা ক্যান্সার এছাড়াও নেওয়া উচিত, যাতে প্রাথমিক পর্যায়ে টিউমারগুলি সনাক্ত এবং সরিয়ে নেওয়া যায়। সাধারণভাবে, স্বাস্থ্যকর একটি স্বাস্থ্যকর জীবনধারা খাদ্য এই রোগের পরবর্তী কোর্সে ইতিবাচক প্রভাব ফেলে। তবে অনেক ক্ষেত্রে চিকিত্সা সত্ত্বেও এই রোগে আক্রান্ত ব্যক্তির আয়ু কমে যায়। পরবর্তী যত্ন পরিমাপ ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তির জন্য উপলব্ধ নয়।

আপনি নিজে যা করতে পারেন

অপরিহার্য থ্রম্বোসাইটেমিয়া রোগীদের তাদের বজায় রাখতে সুষম এবং স্বাস্থ্যকর খাদ্য বজায় রাখা উচিত স্বাস্থ্য। BMI নির্দেশিকা অনুসারে স্ব-ওজন স্বাভাবিক পরিসরের মধ্যে হওয়া উচিত। প্রয়োজনাতিরিক্ত ত্তজন এড়িয়ে চলা উচিত. সমৃদ্ধ একটি ডায়েট ভিটামিন এবং প্রচুর পরিমাণে রয়েছে লোহা সুপারিশকৃত. এছাড়াও, প্রস্তাবিত দৈনিক পরিমাণে তরল গ্রহণের বিষয়টি লক্ষ্য করা উচিত, কারণ শরীরকে অবশ্যই এ থেকে রক্ষা করতে হবে নিরূদন। এছাড়াও, উন্নতি করতে স্বাস্থ্য, পর্যাপ্ত চলাফেরা, দীর্ঘ পদচারণা এবং ক্রীড়া সহায়তার নিয়মিত অনুশীলন। খেলাধুলা বাছাই করার সময়, এটি গুরুত্বপূর্ণ যে একটি সামগ্রিক ক্রিয়াকলাপ ঘটে এবং শরীরে অতিরিক্ত চাপ না দেওয়া। খেলাধুলা যেমন সাঁতার or জগিং পরামর্শ দেওয়া হয়। এই উদ্দীপনা হৃদয় প্রণালী, তবে জীবকে বাড়িয়ে তুলবেন না। কঠোর ভঙ্গিমা বা দীর্ঘ সময় ধরে বসে থাকা বা দাঁড়িয়ে থাকা এড়ানো উচিত always দৈনন্দিন জীবনে নিয়মিত বিরতিতে শরীরের অবস্থান পরিবর্তন করা উচিত। কিছুটা শিথিল করা ব্যায়াম করা যেতে পারে stretching আন্দোলন দ্য প্রচলন কয়েকটি পাল্টা বা ক্ষতিপূরণমূলক আন্দোলন দিয়ে উদ্দীপিত হতে পারে। এর ব্যবহার উত্তেজক পদার্থ যেমন নিকোটীন্ or এলকোহল এড়িয়ে চলা উচিত. নিয়মিত চেক আপগুলিতে অংশ নেওয়া সহায়ক। রোগী যত বেশি বয়স্ক, তার অন্তর ছোট হওয়া উচিত।