ইকনড্রোমাটোসিস: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

ইকনড্রোমাটোসিস আক্রান্ত রোগীরা এর একাধিক টিউমার থেকে ভোগেন হাড় যা বৃদ্ধির ত্রুটি, ভাঙ্গা এবং বিকৃতি ঘটায়। একটি জিনগত পরিবর্তন এই রোগের জন্য দায়ী বলে মনে হয়। চিকিত্সা অপূর্ণতা সংশোধন সীমাবদ্ধ, ফাটল চিকিত্সা, এবং অবক্ষয় পর্যবেক্ষণ স্বতন্ত্র টিউমার।

ইকনড্রোম্যাটোসিস কী?

এনচোনড্রোমাগুলি কারটিলেজিনাস টিউমার যা মূলত ফ্যালঞ্জের ডায়াফাইস থেকে উত্থিত হয়। কিছু ক্ষেত্রে, টিউমার দীর্ঘ মেটাফাইজেও ঘটে হাড়। বিজ্ঞানীরা এখন বিশ্বাস করেন যে অধিবিদ্যায় এপিফিসিয়াল যৌথ অবশিষ্টাংশ এনচনড্রোমাসকে জন্ম দেয়। দীর্ঘ সময়ের জন্য, টিউমারগুলি অসম্পূর্ণ থাকে। তাদের অগ্রগতির সাথে সাথে তারা লক্ষণীয় হয়ে ওঠে ব্যথা এবং অব্যক্ত ফ্র্যাকচার নির্দিষ্ট কিছু ক্ষেত্রে, ইকনড্রোমাগুলি বৃহত রোগের প্রসঙ্গে একটি অংশ হিসাবে উপস্থিত থাকে। এটি কেস, উদাহরণস্বরূপ, ইকনড্রোমাটোসিস সহ। কঙ্কালের এই রোগে একাধিক একনড্রোমা হয়। এনচোনড্রোম্যাটোসিস একটি বিরল রোগ, যার প্রকোপটি এক লক্ষ লোকের মধ্যে প্রায় এক ক্ষেত্রে অনুমান করা হয়। এই রোগটি সাধারণত বাচ্চাদের ক্ষতি করে। জীবনের প্রথম দশ বছরের মধ্যে প্রথম উপসর্গগুলি সাধারণত ক্লিনিকভাবে প্রকাশিত হয়। সীমিত সংখ্যক মামলার কারণে, ইকনড্রোমাটোসিসের প্রসঙ্গে গবেষণার পরিস্থিতি তুলনামূলকভাবে দুর্বল। সুতরাং, এই রোগটি আজ অবধি নির্ণয় করা যায় না।

কারণসমূহ

ইকনড্রোম্যাটোসিসের এটিওলজি এবং প্যাথোজেনিসিস নির্ণয়ে বোঝা যায় না। যাইহোক, যদিও এটিওলজি চূড়ান্তভাবে বোঝা যায় নি, তবে কিছু আপাত কার্যকারী পটভূমি এখন জানা গেছে are জেনেটিক পরিবর্তনগুলি ডকুমেন্টেড মামলায় প্রচুর পরিমাণে সনাক্ত করা হয়েছে। জেনেটিক উপাদানগুলির এই রূপান্তরগুলি আইডিএইচ 1 এবং আইডিএইচ 2 জিনগুলিতে স্থানীয়করণ করা হয়েছিল, যা ডিএনএর মধ্যে ডিহাইড্রোজেনেস 1 এবং 2 আইসোসিট্রেটের জন্য কোড। এই সাবটেন্সগুলি হয় এনজাইম যা অন্যান্য সমস্ত এনজাইমের মতো অনুঘটক হিসাবে সক্রিয়। অনুঘটকরা হ'ল জৈব-রাসায়নিক বিক্রিয়া ত্বরক। উপরের ক্ষেত্রে এনজাইম, ক্যাটালাইসিস সিট্রেট চক্রের পণ্য α-কেটোগলুটারেটের সংশ্লেষণকে বোঝায়। রোগজনিত মিউটেশনগুলি সোম্যাটিক পরিবর্তন are যেহেতু কোনও ফ্যামিলিয়াল ক্লাস্টারিং এর জন্য নথিভুক্ত করা হয়নি জিন আজ অবধি পরিবর্তন, রূপান্তর সম্ভবত বংশগত ঘটনা নয়। অতএব, এনকনড্রোমাটোসিস বিজ্ঞানীরা জিনগত রোগ হিসাবে বিবেচনা করে না।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

নীতিগতভাবে, এনকনড্রোমাটোসিস হ'ল একক চন্ড্রোমাস, এনচোনড্রোমাস এবং জুস্ট্যাকোর্টিকাল চন্ড্রোমাসের একাধিক সংঘটন। সাধারণত, এপিফিসগুলিতে টিউমারগুলি গ্রোথ প্লেটের নিকটে দেখা দেয় বা দীর্ঘ নলাকার এর রূপকগুলিকে আঘাত করে হাড় এবং দূরবর্তী পা এবং হাতের হাড়। টিউমারগুলির বিকাশ সাধারণত শিশু কঙ্কালের বৃদ্ধির পর্যায়গুলি অনুসরণ করে। দৈর্ঘ্যের বৃদ্ধি শেষ হওয়ার সাথে সাথে টিউমারগুলি সাধারণত বৃদ্ধি পেতে বন্ধ করে দেয়। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, হাড়ের পরিবর্তনগুলি প্রাথমিকভাবে ব্যথাহীন থাকে। যাইহোক, বৃদ্ধি প্রতিবন্ধকতা দেখা দেয়, যা বিকৃতি এবং ভঙ্গুর সাথে যুক্ত হতে পারে। অপব্যবহারের পাশাপাশি আরও জটিলতা দেখা দিতে পারে। কঙ্কালের ক্ষতগুলির মারাত্মক অবক্ষয়ের সাথে সবচেয়ে গুরুতর জটিলতা উপস্থাপন করা হয়। পরবর্তীকালে চন্ড্রোসরকোমাসের ঝুঁকি রোগীদের জন্য প্রায় 25 শতাংশ। চিকিত্সা সাহিত্যের দ্বারা নিউওপ্লাজমের যেমন রোগী যেমন অ্যাস্ট্রোকাইটোমাস, গ্রানুলোসা সেল টিউমার এবং অগ্ন্যাশয় কার্সিনোমাসের ঝুঁকি বাড়ায় তাও নির্দেশ করে।

রোগ নির্ণয় এবং অগ্রগতি

চিকিত্সক সাধারণত প্রচলিত রেডিওগ্রাফগুলিতে ইকনড্রোম্যাটোসিস নির্ণয় করেন। এই চিত্রগুলিতে, কঙ্কালের প্রভাবিত অংশগুলি একাধিক এনচোনড্রোমা দেখায় যা প্রান্তিক স্ক্লেরোসিস ছাড়াই সিস্টিক ডিসটেনশন হিসাবে উপস্থিত হয়। ক্ষত বয়সের উপর নির্ভর করে, ক্যালিকেশন উপস্থিত থাকতে পারে। তদ্ব্যতীত, কঙ্কালের আক্রান্ত অংশগুলিতে ফ্র্যাকচারগুলি একটি গুরুত্বপূর্ণ চিহ্ন থাকতে পারে। যদি ম্যালিগন্যান্ট অবক্ষয়টি রোগ নির্ণয়ের সময় ইতিমধ্যে সন্দেহ হয় তবে এই সন্দেহটি আরও স্পষ্ট করতে হবে। এটি একটি প্রয়োজন বায়োপসিযা হিস্টোপ্যাথোলজিকাল পরীক্ষার অনুমতি দেয়। ইকনড্রোমাটোসিস আক্রান্ত রোগীদের প্রাগনোসিস মূলত যে কোনও অবক্ষয় ঘটে এবং এর সময়োপযোগী সনাক্তকরণের উপর নির্ভর করে। রোগের শুরু হওয়ার আগে, কোর্সটি তত মারাত্মক হয়।

আপনার কখন ডাক্তারের কাছে যেতে হবে?

যদি টিউমার রোগের সন্দেহ হয় তবে অবিলম্বে চিকিত্সকের সাথে পরামর্শ করা ভাল। ইকনড্রোমাটোসিসে সাধারণত টিউমারগুলির একাধিক ঘটনা ঘটে যা পুরো শরীরের উপরে ছড়িয়ে পড়ে। তদনুসারে, সম্ভাব্য সতর্কতা চিহ্নগুলি বহুগুণে বৃদ্ধি - যেমন বৃদ্ধি ব্যথা, দৃশ্যমান নোডুলস বা অসুস্থতার সাধারণ অনুভূতি যা সাধারণত দ্রুত বৃদ্ধি পায়। রোগটি বাড়ার সাথে সাথে তাদের অভিযোগ অভ্যন্তরীণ অঙ্গ, বিশেষত অগ্ন্যাশয়, ইকনড্রোমাটোসিসকে নির্দেশ করে। যদি পা এবং হাতের হাড়গুলির অস্বাভাবিক বিকৃতিগুলি লক্ষ্য করা যায় তবে ইকনড্রোমাটোসিস ইতিমধ্যে উন্নত হতে পারে। সর্বশেষে তখনই একজন ডাক্তারের সঙ্গে সঙ্গে পরামর্শ করা উচিত। তিনি প্রচলিত টিউব চিত্রগুলির সাহায্যে এই রোগ নির্ধারণ করতে পারেন এবং সরাসরি চিকিত্সা শুরু করতে পারেন। সাধারণভাবে, আগে রোগটি সনাক্ত করা হয়, সম্পূর্ণ পুনরুদ্ধারের সম্ভাবনা তত ভাল। সুতরাং এটি পরামর্শ দেওয়া হয় আলাপ ইকনড্রোমাটোসিসের প্রথম লক্ষণগুলিতে একজন ডাক্তারের কাছে যে কোনও পরিবারে ইতিমধ্যে পরিবারে জেনেটিক মিউটেশনের কেস রয়েছে তাদের স্ক্রিনিং পরীক্ষা করা উচিত। গুরুতর অসুস্থতার পরে সোম্যাটিক পরিবর্তনগুলি অবিলম্বে স্পষ্ট করা উচিত।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

এনকনড্রোমাটোসিস আক্রান্ত রোগীদের জন্য একটি কার্যকরী চিকিত্সার বিকল্প উপস্থিত নেই। ভবিষ্যতে, জেনেটিক থেরাপিউটিক পদ্ধতিগুলি ত্রাণ সরবরাহ করতে পারে তবে এই পদ্ধতিগুলি এখনও ক্লিনিকাল পর্যায়ে পৌঁছেছে না। মূলত, ইকনড্রোম্যাটোসিসটি মূলত সহায়তার সাথে চিকিত্সা করা হয় পরিমাপ যেমন নিয়ন্ত্রণ পরীক্ষা। প্রতিটি ইকনড্রোমা হিস্টোলজিকালি পরীক্ষা করার প্রয়োজন হয় না। তবে নিয়ন্ত্রণ পরীক্ষা চলাকালীন যদি কোনও একটি টিউমার সন্দেহজনক বলে প্রমাণিত হয়, কলাস্থান সম্পাদন করা আবশ্যক। সম্ভাব্য অবক্ষয়গুলি প্রাথমিক পর্যায়ে সনাক্ত করা যায় এবং প্রয়োজনে চিকিত্সা করা যেতে পারে। নিয়মিত পরীক্ষা-নিরীক্ষার পাশাপাশি, ইকনড্রোমাটোসিস আক্রান্ত রোগীরা জটিলতার ক্ষেত্রে কেবল লক্ষণীয় চিকিত্সা পান। প্যাথোলজিকাল ফ্র্যাকচার পাশাপাশি ব্যথা এবং বৃদ্ধির ব্যাধিগুলির জন্য সার্জিকাল হস্তক্ষেপ প্রয়োজন। ম্যালিনাইনমেন্টের ক্ষেত্রে, উদাহরণস্বরূপ, রিয়েলাইনমেন্ট সার্জারি ভুল লোডিং এবং সম্পর্কিত গৌণ অভিযোগগুলি রোধ করার জন্য নির্দেশিত হয়। রিয়েলাইনমেন্ট অপারেশনগুলি সাধারণত তুলনামূলকভাবে জটিল অপারেশন হয়। অপব্যবহারগুলি সংশোধন করার জন্য পুনরায় ক্রিয়াকলাপের প্রয়োজনীয়তা অনুমেয়। তদুপরি, এই ধরনের অপারেশন পরে, ধারাবাহিক ফিজিওথেরাপি একেবারে প্রয়োজনীয় চিকিত্সার পদক্ষেপে পরিণত হয়। যদি ক্ষত বা ত্রুটিযুক্ত সংশোধনগুলি আরও তীব্র ব্যথা করে, ব্যথা-উপশমকারী ationsষধগুলির সাথে স্বল্পমেয়াদী চিকিত্সা একটি বিকল্প।

দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন

ইকনড্রোমাটোসিসে দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাগনোসিসের একটি সরাসরি ভবিষ্যদ্বাণী দেওয়া যায় না, কারণ এই রোগের গতি টিউমারগুলির পরিমাণ এবং প্রকারের উপর নির্ভর করে। তবে, যদি ইকনড্রোমাটোসিসের কোনও চিকিত্সা না হয় তবে সাধারণত রোগীর আয়ুও হ্রাস পায়, কারণ টিউমারগুলির বিস্তার সাধারণত রোগীর মৃত্যুর দিকে পরিচালিত করে। যেহেতু ত্রুটিগুলিও সংশোধন করা হয় না, আক্রান্ত ব্যক্তির জীবন উল্লেখযোগ্যভাবে আরও কঠিন, যাতে তিনি চলাচলের সীমাবদ্ধতা এবং জীবনযাত্রার হ্রাসমান মানের কারণে ভোগেন। ইকনড্রোমাটোসিসের চিকিত্সা বেশিরভাগ ত্রুটিগুলি তুলনামূলকভাবে ভাল সমাধান করতে পারে। ফলস্বরূপ, আক্রান্ত ব্যক্তি আবার অবাধে চলাচল করতে পারে এবং সাধারণত আর লোকের সাহায্যের উপর নির্ভর করে না। তবে, আরও ফিজিওথেরাপি পরিমাপ সম্পূর্ণ আন্দোলন পুনরুদ্ধার করার জন্য এখনও প্রয়োজনীয় are তদ্ব্যতীত, আক্রান্ত ব্যক্তি মেটাস্টেসিস প্রতিরোধের জন্য টিউমারগুলির নিয়মিত পরীক্ষার উপরও নির্ভরশীল। আয়ু বাড়ানোর একমাত্র উপায় এটি। এমনকি ইকনড্রোমাটোসিসের সফল চিকিত্সা সহ, অনেক আক্রান্ত ব্যক্তিও মানসিক অস্বস্তিতে ভোগেন এবং তাদের মনস্তাত্ত্বিক সহায়তা প্রয়োজন।

প্রতিরোধ

আজ অবধি, দুটি পৃথক মিউটেশন আবিষ্কার করা হয়েছে যা ইকনড্রোমাটিসিসের প্যাথোজেনেসিসের সাথে সম্পর্কিত বলে মনে হয়। রূপান্তরগুলির জন্য কোন বাহ্যিক কারণগুলি দায়ী তা এখনও অবধি অস্পষ্ট। অতএব, কোন প্রতিরোধক পরিমাপ বর্তমানে হাড়ের রোগের জন্য উপলব্ধ। রোগজীবাণু এবং এটিওলজি অবশেষে স্পষ্ট না হওয়া পর্যন্ত প্রতিরোধমূলক ব্যবস্থা প্রত্যাশিত নয়।

অনুপ্রেরিত

বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই, ইকনড্রোমাটোসিস আক্রান্ত ব্যক্তির জন্য যত্নের কোনও নির্দিষ্ট বা সরাসরি ব্যবস্থা উপলব্ধ নয়। প্রাথমিক রোগ নির্ণয় এ ক্ষেত্রে অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ his এটি আরও জটিলতা বা লক্ষণগুলির আরও ক্রমবর্ধমানকে প্রতিরোধ করতে পারে। একটি নিয়ম হিসাবে, ইকনড্রোমাটোসিস নিজেই নিরাময় করতে পারে না। সময় মতো আরও টিউমার সনাক্ত করতে রোগীরা চিকিত্সকের নিয়মিত পরীক্ষার উপর নির্ভরশীল। কেবল যখন আরও টিউমারগুলি উপস্থিত হয় কেবল তখনই একটি নতুন চিকিত্সা প্রয়োজনীয়, সুতরাং সাধারণত কোনও অনুসরণ-করা ব্যবস্থা নেই। ত্রুটিযুক্ত টিউমারগুলি এবং টিউমারগুলি অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপ দ্বারা মুছে ফেলা হয়। এই ধরনের অপারেশনের পরে, রোগীর যে কোনও ক্ষেত্রে বিশ্রাম নেওয়া উচিত এবং শরীরের যত্ন নেওয়া উচিত। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে সহচর হয় ফিজিওথেরাপি প্রয়োজনীয়। রোগীরা যেমন একটি থেকে অনেক অনুশীলন করতে পারেন থেরাপি বাড়িতে এবং এইভাবে নিরাময় প্রক্রিয়া ত্বরান্বিত। এটি ওষুধ খাওয়ার প্রয়োজনও হতে পারে, যদিও চিকিত্সকের নির্দেশ সর্বদা অনুসরণ করা উচিত। ইকনড্রোমাটোসিসের আয়ু হ্রাস কিনা তা সর্বজনীনভাবে পূর্বাভাস দেওয়া যায় না।

আপনি নিজে যা করতে পারেন তা এখানে

এই মুহূর্তে, প্রচলিত medicineষধটি কেবল লক্ষণ-ভিত্তিক পদ্ধতিতে চিকিত্সা করতে সক্ষম। সন্তানের বৃদ্ধির ক্ষতির তীব্রতার কারণে, এক্ষেত্রে বিশেষজ্ঞের চিকিত্সা সরবরাহ করতে হবে। একা স্ব-চিকিত্সা সম্ভব নয়। পিতামাতারা তাদের বাচ্চাদের জন্য একটি আবেগীয় সমর্থন হতে পারে এবং কয়েকটি ব্যবস্থার দ্বারা কেবল লক্ষণগুলি হ্রাস করার সম্ভাবনা থাকতে পারে। ক্ষতিগ্রস্থ শিশুদের বৃদ্ধির পর্ব শেষ হওয়া পর্যন্ত বেশ কয়েকটি অপারেশন পাস করতে হবে। অবেদন এবং হাসপাতালে ভর্তি দুর্বল রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা। স্ব-চিকিত্সা তাই জোরদার উপর ফোকাস করা উচিত রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা। একটি গুরুত্বপূর্ণ পদার্থ সমৃদ্ধ এবং ভারসাম্য মাধ্যমে খাদ্যশারীরিক সম্ভাবনার সীমার মধ্যে নিয়মিত অনুশীলন এবং পারিবারিক জীবনে প্রেমের একীকরণ। পেশাগত থেরাপি এবং ম্যাসেজগুলি অতিরিক্তভাবে পিতামাতারা উপস্থিত থাকতে পারে এবং দৃ daily়ভাবে সন্তানের প্রতিদিনের রুটিনে সংহত হতে পারে। পদার্থবিজ্ঞান ব্যায়াম চিকিত্সার একটি গুরুত্বপূর্ণ অংশ। তারা রোগীর গতিশীলতা নিশ্চিত করে। জন্য তীব্র ব্যথাওভার-দ্য কাউন্টার ওষুধ যেমন ইবুপ্রফেন or প্যারাসিটামল পরিচালিত হতে পারে। স্নোবল প্রস্তুতি এবং সর্বরোগহর গুল্মবিশেষ একটি প্রাকৃতিক ব্যথা রিলিভার সরবরাহ করুন। চিকিত্সা-পদ্ধতি বিশেষ এবং acupressure উদ্বেগের পাশাপাশি ব্যথা উপশম করতেও ব্যবহার করা যেতে পারে। বড় বাচ্চাদের ক্ষেত্রে মানসিক বোঝা হ্রাস করা উচিত নয়। অক্ষমতার কারণে, আক্রান্তরা প্রায়শই সামাজিক গ্রুপগুলির প্রান্তে অনুভূত হয়। সাইকোথেরাপিস্ট বা একটি স্ব-সহায়ক গ্রুপের সাথে দেখা করাও সাহায্যের উপায় হতে পারে।