ইভান্স সিনড্রোম একটি অত্যন্ত বিরল অটোইমিউন সিস্টেম ডিসঅর্ডার যার প্রাদুর্ভাব 1: 1,000,000। এখনও পর্যাপ্ত কেস স্টাডি না হওয়ার কারণে, চিকিত্সা পেশাদাররা পৃথক কেসগুলিকে উল্লেখ করেন - চিকিত্সার প্রসঙ্গে।
ইভান্স সিনড্রোম কী?
এভান্স সিনড্রোম একটি অত্যন্ত বিরল অটোইমিউন ডিসঅর্ডার - নামটি অস্পষ্ট এটিওলজির দেওয়া নাম। ইভান্স সিনড্রোমে, অ্যান্টিবডি লাল যে লড়াই গঠিত হয় রক্ত কোষ পাশাপাশি প্লেটলেট। ফলস্বরূপ, প্রতিরোধক কোষগুলি ক্ষতিগ্রস্ত বা ধ্বংস হয়। ইভান্স সিনড্রোম একটি খুব বিরল রোগ (এর প্রাদুর্ভাব প্রায় 1: 1,000,000) এর কারণে, এখনও পর্যন্ত খুব অল্প অধ্যয়ন এবং ফলাফল রয়েছে। তবে চিকিত্সা বিশেষজ্ঞরা বিশ্বাস করেন যে জেনেটিক ডিসঅর্ডারের কারণে ইভান্স সিনড্রোম হয়। সিন্ড্রোমটি প্রথমে আরটি ডুয়েন এবং আরএস ইভান্স 1949 সালে বর্ণনা করেছিলেন। তবে এটি আর এস ইভানসই ছিলেন যারা 1951 সালে এই ব্যাধি সম্পর্কে আরও বিস্তারিত ডকুমেন্টেশন লিখেছিলেন। তবে, যদিও সিনড্রোম যথাক্রমে 1949 এবং 1951 সাল থেকে জানা গেছে, প্রায় নেই ফলাফল আজ অবধি উপলব্ধ, তাই চিকিত্সকরা ইভান্স সিনড্রোমের কারণগুলি বা উপযুক্ত চিকিত্সাগুলি জানেন না।
কারণসমূহ
এখনও অবধি, চিকিত্সকরা জানেন না যে কেন ইভান্স সিন্ড্রোম ট্রিগার হয়। সমস্ত ক্ষেত্রে 50 শতাংশে, অন্যান্য রোগগুলি কখনও কখনও আংশিক দায়ী; 50 শতাংশে, কারণটি সম্পূর্ণ অজানা। তবে, এ সম্পর্কেও নিশ্চিততা নেই যে নিম্নলিখিত রোগগুলি ইভান্স সিনড্রোমকে ট্রিগার করে; এটি কেবলমাত্র নথিভুক্ত করা হয়েছে যে ইতিমধ্যে নিম্নলিখিত রোগগুলির সাথে ইভান্স সিনড্রোম হয়েছে। অটোইম্মিউন রোগ বিশেষত একটি সাধারণ সমন্বয়, সঙ্গে Sjögren এর সিনড্রোমপদ্ধতিগত লুপাস erythematosus, এবং এছাড়াও অ্যান্টিফোসফোলিপিড সিন্ড্রোম বিশিষ্ট হচ্ছে। যাহোক, সংক্রামক রোগ যেমন ইন্ফলুএন্জারোগ A, যকৃতের প্রদাহ ভাইরাস, নোকার্ডিয়া, সাইটোমেগালোভাইরাস, ভেরিসেলা পাশাপাশি এপস্টাইন বার ভাইরাস সম্ভবত ইভান্স সিনড্রোম ট্রিগার করতে পারে। টিউমার রোগ (টি-সেল বা বি-সেল নন-হজকিনের লিম্ফোমা, একরঙা গ্যামোপ্যাথি অস্পষ্ট তাত্পর্য, কাপোসির সরকোমা বা দীর্ঘস্থায়ী লিম্ফোসাইটিক শ্বেতকণিকাধিক্যঘটিত রক্তাল্পতা) পাশাপাশি ভেরিয়েবলের মতো ইমিউনোডেফিনিসিওগুলি অনাক্রম্যতা সিন্ড্রোম (সিভিআইডি) বা সিলেকটিভ ইমিউনোগ্লোবুলিন এ অভাব সিনড্রোমের তাত্ত্বিক ট্রিগার হতে পারে। Dermatomyositis, কবর রোগ, ক্ষতিকারক কোলাইটিস, ক্যাসেলম্যান ডিজিজ, ব্রঙ্কিলিওলাইটিস অ্যাসিট্রেটান্স (বিওওপি) এবং গুইলাইন-ব্যারি সিন্ড্রোম যথাক্রমে ইভান্স সিনড্রোমের তাত্ত্বিক ট্রিগারকে প্রতিনিধিত্ব করে বা ইভান্স সিনড্রোমের সাথে নথিভুক্ত করা হয়েছে।
লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ
ইভান্স সিন্ড্রোমে আক্রান্ত ব্যক্তিরা মূলত অভিযোগ করেন অক্সিজেন বঞ্চনা, যা পরবর্তীকালে হয় মাথা ঘোরা, বৃদ্ধি পেয়েছে শ্বাসক্রিয়া, অথবা এমনকি মাথা ব্যাথা। কখনও কখনও অভাব অক্সিজেন এছাড়াও হতে পারে হৃদয় ব্যর্থতা. আর একটি খুব বৈশিষ্ট্যযুক্ত লক্ষণ হ'ল মারাত্মক রক্তপাত, যা নিয়ন্ত্রণ করা অত্যন্ত কঠিন। এটি কারণ প্লেটলেট, যা জন্য প্রয়োজন রক্ত জমাট বাঁধা, ধ্বংস হয়
রোগ নির্ণয় এবং কোর্স
একটি নিয়ম হিসাবে, চিকিত্সক তার ভিত্তিতে রোগ নির্ণয় করে পরীক্ষাগার মান। উদাহরণস্বরূপ, এরিথ্রোসাইট পলুপাতের হার প্রচুর পরিমাণে বৃদ্ধি পেয়েছে। তদ্ব্যতীত, চিকিত্সক একটি নিষ্পত্তি চিনতে পারে এরিথ্রোসাইটস তথাকথিত অবক্ষেপ নল মধ্যে। দ্য হেমাটোক্রিট এছাড়াও হ্রাস করা হয় এবং, পরে স্তন্যপায়ী ডিহাইড্রোজেনেস উল্লেখযোগ্যভাবে উত্থিত হয়। আমি
না কয়েক ক্ষেত্রে - পরিবর্তে থ্রম্বোসাইটপেনিয়া - তথাকথিত নিউট্রোপেনিয়াও লক্ষ্য করা যায়। দ্য Coombs পরীক্ষা ইতিবাচক। রোগের কোর্স পাশাপাশি প্রিগনোসিস মূলত নেতিবাচক। এটি মূলত কারণ ইভান্স সিনড্রোমে এখনও পর্যন্ত প্রায় কোনও স্টাডি ডেটা নেই। অনেক রোগী অনিয়ন্ত্রিত রক্তক্ষরণ বা সংক্রমণের কারণে মারা যায় the থেরাপি। মৃত্যুর হার 8 শতাংশ থেকে 40 শতাংশ পর্যন্ত; এর অর্থ এটি - 100 রোগীর মধ্যে 8 থেকে 40 জন ইভান্স সিনড্রোমে বেঁচে থাকে না (5 বছরের অগ্রগতি)।
জটিলতা
ইভান্স সিনড্রোমের সম্ভাব্য জটিলতাগুলির মধ্যে রয়েছে রক্তাল্পতা এবং এর উন্নয়ন রক্তের ঘনীভবন। ফলস্বরূপ থ্রম্বোসাইটপেনিয়া, যার জন্য কোষগুলি রক্ত জমাট বাঁধে ধ্বংস হয়, রক্তপাত এবং মারাত্মক সংবহন সমস্যাও দেখা দিতে পারে। সিন্ড্রোমের সাধারণ রক্তপাত নিয়ন্ত্রণ করা কঠিন এবং সম্ভব নেতৃত্ব রক্তক্ষরণে যদি চিকিত্সা না করা হয় .এর অভাব অক্সিজেন এই রোগটিও সাধারণ, যা পরবর্তীতে বাড়ে মাথাব্যাথা, মাথা ঘোরা এবং ক্লান্তি। দীর্ঘমেয়াদে অক্সিজেনের অভাব হতে পারে নেতৃত্ব থেকে হৃদয় ব্যর্থতা এবং অন্যান্য রোগ হৃদয় প্রণালী। ইভান্স সিন্ড্রোমের চিকিত্সায়, নির্ধারিত ওষুধ (যেমন সিক্লোস্পোরিন এবং ডানাজল) গুরুতর পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া সৃষ্টি করতে এবং মূল লক্ষণগুলিকে বাড়িয়ে তুলতে পারে। সংক্রমণ পরে হতে পারে অস্থি মজ্জা অন্যত্র স্থাপন। এছাড়াও, চুল পরা, দৃষ্টি সমস্যা যেমন ছানি এবং অসহিষ্ণুতা প্রতিক্রিয়া দেখা দিতে পারে। খুব কমই, গ্রাফ্ট-বনাম-হোস্ট ডিজিজের মতো গৌণ রোগগুলিও প্রতিস্থাপনের পরে বিকাশ লাভ করে, যার ফলস্বরূপ গুরুতর জটিলতার সাথে জড়িত। যেহেতু কোনও মান নেই থেরাপি এই অটোইমিউন রোগের জন্য আরও জটিলতার পূর্বাভাস দেওয়া কঠিন are যদি চিকিত্সা না করা হয় তবে ইভান্স সিন্ড্রোম প্রায় সবসময়ই রোগীর মৃত্যুর দিকে পরিচালিত করে।
আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?
যদি শ্বাসকষ্ট হয়, তীব্র রক্তপাত হয় এবং এভান্স সিনড্রোমের অন্যান্য সাধারণ লক্ষণগুলি লক্ষ্য করা যায় তবে একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। জটিলতা যেমন রক্তাল্পতা or রক্তের ঘনীভবন অবিলম্বে হাসপাতালের চিকিত্সা প্রয়োজন require যদি দুর্ঘটনা বা পড়ার ফলে গুরুতর রক্তস্রাব ঘটে তবে জরুরি চিকিত্সককে তাত্ক্ষণিকভাবে ডাকতে হবে। তারপরে আক্রান্ত ব্যক্তিকে বেশ কয়েকদিন হাসপাতালে কাটাতে হবে। চিকিত্সা শেষ হওয়ার পরে, দায়িত্বশীল চিকিত্সকের নিয়মিত নিয়ন্ত্রণ পরিদর্শনগুলি নির্দেশিত হয়। বিদ্যমান লোকেরা অটোইম্মিউন রোগ যেমন Sjöjgren এর সিনড্রোম বা সিস্টেমিক লুপাস erythematosus বিশেষত ঝুঁকির মধ্যে রয়েছে। সংক্রামক রোগ যেমন ইন্ফলুএন্জারোগ একটি এবং যকৃতের প্রদাহ ভাইরাস সেইসাথে টিউমার রোগ এবং অনাক্রম্যতা ত্রুটিগুলিও সাধারণ ট্রিগার। এই রোগগুলি দ্বারা আক্রান্ত বা ঝুঁকিপূর্ণ গোষ্ঠীভুক্ত যে কোনও ব্যক্তিকে শুরুতে উল্লিখিত লক্ষণগুলির সাথে সাথে তাদের পরিবার চিকিৎসকের সাথে পরামর্শ করা উচিত। আরও পরিচিতি হ'ল ইন্টার্নিস্ট, চর্ম বিশেষজ্ঞ বা বিশেষজ্ঞ অটোইম্মিউন রোগ। গুরুতর জটিলতার ক্ষেত্রে, জরুরি চিকিৎসা সেবার সাথে যোগাযোগ করা ভাল বা আক্রান্ত ব্যক্তিকে সরাসরি নিকটস্থ ক্লিনিকে নিয়ে যাওয়া উচিত।
চিকিত্সা এবং থেরাপি
1949 এবং 1951 সালে ইভান্স সিনড্রোমের প্রাথমিক বিবরণ, যেহেতু প্রশাসন of glucocorticoids প্রধানত পছন্দ করা হয়েছে। এটি করার জন্য, চিকিত্সক এটি পাওয়ার চেষ্টা করে হেমাটোক্রিট 30 শতাংশ বা উপরে লাল শোণিতকণার রঁজক উপাদান 10 গ্রাম / ডিএল উপরে স্তর। তবে, চিকিত্সক যদি কোনও উল্লেখযোগ্য পরিবর্তন বা উন্নতি পর্যবেক্ষণ না করে এবং পুনরায় সংযুক্তি নথিভুক্ত হয়, immunosuppressants or ইমিউনোগ্লোবুলিনস লক্ষণ এবং অভিযোগ নিরসনের জন্য পরিচালিত হতে পারে। এর মধ্যে রয়েছে উদাহরণস্বরূপ, সিক্লোস্পোরিন, ডানাজল ভিনক্রিস্টাইন এমনকি তথাকথিত অফ-লেবেল অ্যাপ্লিকেশন Rituximab সম্ভব এবং ইতিমধ্যে সফল হয়েছে (স্বতন্ত্র গবেষণা অনুসারে)। রোগের গতির উপর নির্ভর করে এটি রোগীর অপসারণের জন্যও বিবেচিত হতে পারে প্লীহা। Splenectomy চলাকালীন রক্তপাতের প্রবণতা এইভাবে (লক্ষণাত্মকভাবে) চিকিত্সা করা যেতে পারে; ক্ষয়ক্ষতি 20 শতাংশ থেকে 40 শতাংশ ক্ষেত্রে পরিলক্ষিত হয়। উপায়ে অস্থি মজ্জা অন্যত্র স্থাপন, এটি সম্ভব যে পুনরাবৃত্ত বা অন্যথায় নিয়ন্ত্রণহীন কেস সফলভাবে চিকিত্সা করা যেতে পারে। চিকিত্সক প্রধানত ইভান্স সিনড্রোমের লক্ষণগুলি নিয়ে উদ্বিগ্ন। এর অর্থ রক্ত সঞ্চালন স্থিতিশীল পরিমাপ সেট করা আছে, যা একদিকে জমাট বাঁধার কারণগুলির বিষয়ে উদ্বিগ্ন, এবং অন্যদিকে এরিথ্রোসাইট ঘনত্ব লক্ষ্য করা যায়। তবে এটি অবশ্যই বিবেচনায় নেওয়া উচিত must থেরাপি প্রস্তাবনাগুলি, যা ইভান সিনড্রোমের উপর ভিত্তি করে, কেবল কেস সিরিজের পাশাপাশি পৃথক কেস রিপোর্টের উপর ভিত্তি করে। এখন অবধি, এমন কোনও নিয়ন্ত্রিত গবেষণা নেই যা স্পষ্টভাবে হাইলাইট করে যে কোন থেরাপি আসলে সবচেয়ে বড় সাফল্য অর্জন করেছে। ইভান্স সিনড্রোম ট্রিগার করার জন্য এখনও কোনও নির্দিষ্ট কারণ খুঁজে পাওয়া যায়নি এই কারণেই, কেবল উপসর্গভিত্তিক থেরাপি প্রয়োগ করা যেতে পারে; এর অর্থ হ'ল, কঠোরভাবে বলতে গেলে, ইভান্স সিন্ড্রোম অসাধ্য।
দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন
ইভান্স সিন্ড্রোমের আজ অবধি কোনও নিরাময় নেই। রোগ নির্ণয়টি খুব খারাপ কারণ আজ অবধি, অটোইমিউন রোগকে কার্যত চিকিত্সার কোনও উপায় নেই। রোগীদের একটি বড় অনুপাত থেকে মারা যায় শর্ত কয়েক মাস বা বছরের মধ্যে। প্রাথমিক পর্যায়ে ইভানস সিনড্রোম সনাক্ত করা গেলে প্রাগনোসিসটি উন্নত হয়। সুতরাং, প্রাথমিকভাবে থেরাপি চালানো হলে শৈশবকালে রোগীদের লক্ষণগুলির উন্নতি লক্ষ্য করা যায় patient রোগী নিয়মিত পান glucocorticoids সেইসাথে immunosuppressants যেমন ভিনক্রিস্টাইন বা সিক্লোস্পোরিন, যা নিয়ন্ত্রণ রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা এবং লাল শোণিতকণার রঁজক উপাদান স্তর। অপসারণ প্লীহা পারেন নেতৃত্ব 20 থেকে 40 শতাংশ ক্ষেত্রে উন্নতি করতে হবে। রোগী অঙ্গে ছাড়া রক্তপাতের প্রবণতায় ভোগেন এবং কম সংক্রমণে ভোগেন। পুনরাবৃত্তির ক্ষেত্রে রোগ নির্ণয়ের অবস্থা আরও খারাপ। তারপরে প্রায়শই একমাত্র বিকল্পটি থাকে অস্থি মজ্জা ট্রান্সপ্ল্যান্ট, যা আক্রান্ত ব্যক্তির জন্য দুর্দান্ত বোঝা হতে পারে। যদি অপারেশন সফল হয়, বিভিন্ন জটিলতা এবং দেরী প্রভাব দেখা দিতে পারে। মেডিকেল বন্ধ করুন পর্যবেক্ষণ এগুলি সনাক্ত এবং চিকিত্সা করার জন্য প্রয়োজনীয় স্বাস্থ্য প্রাথমিক পর্যায়ে সমস্যা সুতরাং, ইভান্স সিন্ড্রোমে, রোগ নির্ধারণ রোগীর বয়স এবং অটোইমিউন রোগের কোর্সের মতো বিভিন্ন কারণের উপর নির্ভর করে।
প্রতিরোধ
আজ অবধি, এমন কোনও আসল কারণ জানা যায়নি যা ইভান্স সিনড্রোমকে ট্রিগার করে। এই কারণে, চরম বিরল রোগ প্রতিরোধ করা মানুষের পক্ষে সম্ভব নয়।
অনুপ্রেরিত
ইভান্স সিন্ড্রোমের বেশিরভাগ ক্ষেত্রে ফলো-আপ যত্নের বিকল্পগুলি খুব সীমাবদ্ধ। এই ক্ষেত্রে, রোগী সাধারণত স্থায়ী এবং লক্ষণগুলির কার্যকর ত্রাণ জন্য চিকিত্সক দ্বারা সরাসরি চিকিত্সা চিকিত্সার উপর নির্ভর করে। ইভান্স সিন্ড্রোমে আক্রান্তরা ওষুধ সেবার উপর নির্ভরশীল। ওষুধটি সঠিকভাবে গ্রহণ করা এবং সর্বোপরি নিয়মিত নিয়মিতভাবে খেয়াল রাখতে হবে। কোনও অনিশ্চয়তার ক্ষেত্রে, আরও অভিযোগ রোধ করার জন্য চিকিত্সকের সাথে সর্বদা পরামর্শ নেওয়া উচিত। তদতিরিক্ত, সম্ভব পারস্পরিক ক্রিয়ার বা এমনকি পার্শ্ব প্রতিক্রিয়াগুলিও বিবেচনা করা উচিত এবং ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। অনেক ক্ষেত্রে, ইভান্স সিন্ড্রোমে আক্রান্ত রোগীরাও হাড়ের মজ্জার উপর নির্ভরশীল অন্যত্র স্থাপন। এই ধরনের একটি অস্ত্রোপচার পদ্ধতির পরে, আক্রান্ত ব্যক্তির সর্বদা বিশ্রাম নেওয়া উচিত এবং তার শরীরের যত্ন নেওয়া উচিত। অযথা শরীরকে স্ট্রেইন না করার জন্য সর্বদা প্রচেষ্টা বা চাপ এবং অ্যাথলেটিক ক্রিয়াকলাপগুলি সর্বদা বিরত থাকা উচিত। যেহেতু ইভানস সিনড্রোমও মানসিক উত্সাহ ঘটাতে পারে, তাই আক্রান্ত ব্যক্তির নিবিড় এবং প্রেমময় যত্ন রোগের পরবর্তী কোর্সে ইতিবাচক প্রভাব ফেলে। এই রোগের অন্যান্য রোগীদের সাথে যোগাযোগও এ ক্ষেত্রে খুব কার্যকর হতে পারে।
আপনি নিজে যা করতে পারেন
ইভান্স সিনড্রোমযুক্ত রোগীদের জন্য স্ব-সহায়তার বিকল্পগুলি খুব সীমিত। এর বিরল প্রকৃতির কারণে, রোগটি পর্যাপ্ত পরিমাণে গবেষণা করা হয়নি এবং তাই দৈনন্দিন জীবনে লক্ষণগুলি হ্রাস করার পক্ষে খুব কমই কোনও দৃষ্টিভঙ্গি সরবরাহ করে। বিরুদ্ধে একটি প্রতিরোধমূলক ব্যবস্থা হিসাবে রক্তাল্পতাক্ষতিগ্রস্থরা স্ব-সহায়তা নিতে পারেন পরিমাপ তাদের ডায়েট খাওয়ার মাধ্যমে। পর্যাপ্ত পরিমাণে গ্রহণ লোহা বিশেষভাবে গুরুত্বপূর্ণ। শুকরের মাংসের মতো খাবার যকৃত, ঝিনুক, সাদা মটরশুটি, মসুর, মটর, চ্যান্টেরেলস এবং বিট বিশেষত উচ্চ মাত্রার ট্রেস উপাদান ধারণ করে। এই খাবারগুলি নিয়মিত খাবারের মধ্যে অন্তর্ভুক্ত করা হয়, অনুপাত লোহা রক্ত বেড়ে যায় এছাড়াও, আঙ্গুর ফল খাওয়া যেতে পারে, কারণ এই খাবারটি সরিয়ে দেয় ভারী ধাতু জীব থেকে, যা ব্যবহারে বাধা প্রভাব ফেলে লোহা। মূলত, সুষম এবং স্বাস্থ্যকর খাদ্য রোগীর জন্য গুরুত্বপূর্ণ। চর্বি এবং ক্ষতিকারক পদার্থ এড়ানো উচিত। ধূমপান বা এর ব্যবহার এলকোহল এড়িয়ে চলা উচিত. অক্সিজেনের পর্যাপ্ত সরবরাহ এবং তাজা বাতাসে নিয়মিত পদচারণা মঙ্গল উন্নত করতে সহায়তা করে। দৈনন্দিন জীবনে এই রোগের মোকাবেলায় মানসিক স্থিতিশীলতা বিশেষভাবে গুরুত্বপূর্ণ। আত্মীয়স্বজন এবং বন্ধুদের সাথে কথোপকথন বা অন্যান্য আক্রান্তদের সাথে ডিজিটাল এক্সচেঞ্জ সহায়ক। আবেগ হ্রাস জন্য জোর, বিনোদন পদ্ধতিগুলি অতিরিক্তভাবে ব্যবহার করা যেতে পারে।