এপিডার্মোলাইসেস বুলোসা: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

শব্দটি এপিডার্মোলাইসিস বুলোসা, প্রজাপতি চামড়া, বা তিতলির রোগ ত্বকের ভঙ্গুরতার কারণে ফোসকা জড়িত জিনগত ত্বকের ব্যাধিগুলির একটি খুব ভিন্ন ভিন্ন স্পেকট্রাম বর্ণনা করতে ব্যবহৃত হয় to উভয় লিঙ্গ সমানভাবে প্রভাবিত হয়ে এপিডার্মোলাইসেস বুলোসার প্রায় 1: 50000 থেকে 1: 100000 এর একটি ঘটনা ঘটে।

এপিডার্মোলাইসিস বুলোসা কী?

এপিডার্মোলাইসেস বুলোসা নামটি বেশ কয়েকটি জেনেটিক বা মিউটেশনাল ডার্মাটোসকে দেওয়া হয় (চামড়া রোগ) যার মধ্যে ন্যূনতম আঘাতজনিত কারণে ত্বক এবং / বা শ্লৈষ্মিক ঝিল্লি ফোস্কা হয়। অন্তর্নিহিত পরিবর্তনটির উপর নির্ভর করে, এপিডার্মোলাইসিস বুলোসা চিকিত্সাগতভাবে নিজেকে চূড়ান্তভাবে ভিন্নরূপে প্রকাশ করতে পারে (জীবনের প্রথম দিকে উচ্চারণের সাথে প্রাণঘাতী কোর্সগুলি থেকে, স্নেহের এক্রাল প্যাটার্ন সহ হালকা ফর্মগুলি, যা ন্যূনতম ক্ষতগুলিতে নয়) নেতৃত্ব to blistering)। Ditionতিহ্যগতভাবে, এপিডার্মোলাইসিস বুলোসা তিনটি রূপ পৃথক পৃথক সাব টাইপের সাথে পৃথক করা হয়। তথাকথিত এপিডার্মোলাইসিস বুলোসা সিমপ্লেক্সে (ইবিএস) ফোস্কা দেখা দেয় মূলত হাত ও পায়ে (ওয়েবার ককায়েন) বা জেনারালাইজড (ডাউলিং-মিয়ার, কোয়েবার ইবিএস)। এপিডার্মোলাইসেস বুলোসা জংশনালিস (EBJ) এর সাধারণ রূপটি সাধারণত জড়িত শ্লৈষ্মিক ঝিল্লী এবং গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট, যখন স্থানীয় রূপটিতে পেরেক ডিস্ট্রোফিজের সাথে অ্যাক্রাল ফোস্কা হয় এবং কলাই ত্রুটি এপিডার্মোলাইসিসের সবচেয়ে মারাত্মক রূপ বুলোসা ডাইস্ট্রোফিকার (হলোপাউ-সিমেন্স টাইপ) দাগ, অক্ষমতা এবং আয়ু হ্রাসের সাথে সম্পর্কিত। এপিডার্মোলাইসিস বুলোসার মাধ্যমিক ক্লিনিকাল লক্ষণগুলির মধ্যে সিউডোসিন্ড্যাকটিলস, এসোফেজিয়াল স্টেনোসিস, পেশী dystrophy, পাইরেরিক অ্যাট্রেসিয়া, রক্তাল্পতা, এবং প্রোটিন এবং লোহা অভাব, উন্নয়নমূলক প্রতিবন্ধক, এবং সাইকোসোমেটিক বৈকল্য, রোগের ফর্মের উপর নির্ভর করে।

কারণসমূহ

এপিডার্মোলাইসেস বুলোসা নির্দিষ্ট কাঠামোগত অটোসোমাল-প্রভাবশালী বা অটোসোমাল-রিসিসিভ উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত মিউটেশনের কারণে ঘটে is প্রোটিন এর বেসমেন্ট মেমব্রেন জোন (বিএমজেড) এর চামড়া যা প্রতিটি আক্রান্ত ত্বকের স্তরতে ভঙ্গুরতা সৃষ্টি করে। আক্রান্ত জিনগুলি গুরুত্বপূর্ণ কাঠামোগত উপাদানগুলি হেমোডেমোসোমগুলি, অ্যাঙ্করিং ফাইব্রিলগুলি এনকোড করে যা এপিডার্মিসকে ডার্মিসের সাথে সংযুক্ত করে। রূপান্তরগুলির ফলস্বরূপ, এই কাঠামোগত উপাদানগুলি কার্যকারিতা হ্রাস প্রদর্শন করে বা সম্পূর্ণ অনুপস্থিত থাকে, যাতে ত্বকের স্তরগুলির সংহততা আর গ্যারান্টিযুক্ত না হয় এবং হালকা ট্রমা ত্বকের ফোস্কা প্ররোচিত করে এবং শ্লৈষ্মিক ঝিল্লী। এপিডার্মোলাইসিস বুলোসা সিমপ্লেক্সে, ক্যারেটিন বা প্লেটিন জিনের পরিবর্তন (বিশেষত কেরিটিন 5, 14) কেরেটিন সাইটোস্কেলিটনের পাশাপাশি বেসমেন্ট ঝিল্লিতে ক্যারেটিনোসাইটের কোষ বিভাজন (কোষ বিচ্ছিন্নতা) বিচ্ছেদ ঘটায়, তবে এপিডারমোলাইসিস বুলোসা জংশনেসিসে বেসমেন্ট ঝিল্লিতে এপিডার্মিসটি নোঙ্গর করা কেরেটিনে পরিবর্তনের ফলে অন্যান্য জিনিসের মধ্যে হারিয়ে বা সম্পূর্ণ অনুপস্থিত জিন। লিমিনিন 5 এ রূপান্তরিত হওয়ার ফলে, অন্যান্য জিনিসগুলির মধ্যে, হেমিডেমোসোমগুলি বেসমেন্ট মেমব্রেনের এপিডার্মিসটি নোঙ্গর করে তোলে অন্যান্য বিষয়গুলির মধ্যে রূপক এবং ক্রিয়ামূলক অস্বাভাবিকতা দেখায় জিন। তথাকথিত এপিডার্মোলাইসেস বুলোসা ডাইস্ট্রোফিকার ক্ষেত্রে ত্রুটিযুক্ত অ্যাঙ্করিং ফাইব্রিলের ফলস্বরূপ ভিত্তিযুক্ত ডার্মিসের সাথে বেসমেন্ট ঝিল্লির ক্রস লিঙ্কিং ক্ষতিগ্রস্থ হয়।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

এপিডার্মোলাইসিস বুলোসার কারণে আক্রান্ত ব্যক্তিরা সাধারণত ত্বকের বিভিন্ন অভিযোগে ভোগেন যা আক্রান্ত ব্যক্তির জীবনমানের উপরে খুব নেতিবাচক প্রভাব ফেলে এবং তা উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস করে। ত্বকে মারাত্মক ফোস্কা দেখা দেয় যা আক্রান্ত ব্যক্তির পুরো শরীরকে coverেকে দিতে পারে। দেহের ভিতরেও ফোস্কা দেখা দিতে পারে। তারা জড়িত ব্যথা এবং সাধারণত তরল দিয়ে ভরা হয়। তদ্ব্যতীত, এছাড়াও আছে ঘা or ক্ষত যদি ফোসকা ফেটে যায় এপিডার্মোলাইসিস বুলোসার কারণে শরীরে বিভিন্ন বিকৃতিও থাকতে পারে, উদাহরণস্বরূপ, পায়ের আঙ্গুলগুলি ফিউজড হয়ে যায় বা নখ পড়ে যাওয়া ফলস্বরূপ, রোগীর নান্দনিক উপস্থিতিটিও উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস এবং সীমিত হয়, যাতে অনেক আক্রান্ত ব্যক্তি উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাসপ্রাপ্ত স্ব-সম্মান বা এমনকি নিকৃষ্টতার জটিলতায় ভোগেন। বাচ্চাদের মধ্যে এপিডার্মোলাইসিস বুলোসা ক্যান নেতৃত্ব ধমকানো বা টিজিং করা। তদতিরিক্ত, রোগীরাও ভোগেন সংক্ষিপ্ত মর্যাদা এবং কখনও কখনও থেকে চুল পরা। অনেক ক্ষেত্রে, খুব খুব আছে ভারী ঘাম, যাতে আক্রান্ত ব্যক্তিরও রাতে ঘুমাতে সমস্যা হয়। একটি নিয়ম হিসাবে, এপিডার্মোলাইসেস বুলোসা রোগীর আয়ুতে নেতিবাচক প্রভাব ফেলে না।

রোগ নির্ণয় এবং কোর্স

এপিডারমোলাইসিস বুলোসা সাধারণত চরিত্রগত ফোস্কা ভিত্তিতে নির্ণয় করা হয়। আণবিক ডায়াগনস্টিকস ত্বক থাকা অবস্থায় নবজাতকের সময়কালে ইতিমধ্যে সাব টাইপের সঠিক নির্ধারণের অনুমতি দেয় বায়োপসি এবং অ্যান্টিজেন ম্যাপিং ফোসকাটির স্থানীয়করণের পাশাপাশি বিশেষত ক্ষতিগ্রস্থ স্ট্রাকচারাল সম্পর্কিত তথ্য সরবরাহ করে প্রোটিন। ইলেক্ট্রন মাইক্রোস্কোপি ক্যারেটিন ফিলামেন্টস, হেমিডেমসোমোমস এবং অ্যাঙ্করিং ফাইব্রিলগুলিতে সুস্পষ্ট কাঠামো এবং সাধারণ বৈশিষ্ট্যগুলি মূল্যায়ন করতে পারে। এপিডার্মোলাইসেস বুলোসার কোর্স এবং প্রগনোসিস বর্তমানের নির্দিষ্ট সাব টাইপের উপর নির্ভর করে। যদিও সাধারণ হালকা ইবিএসের কোর্সটি সাধারণত খুব অনুকূল হয় তবে উদাহরণস্বরূপ, ইবিজে (বিশেষত হার্লিটজ ইবিজে) মারাত্মক হতে পারে।

জটিলতা

এপিডার্মোলাইসিস বুলোসা ত্বকে এবং শরীরের অভ্যন্তরে ফোস্কা বৃদ্ধি বৃদ্ধি করে। এই ফোস্কা অনেকের মধ্যে আত্ম-সম্মান হ্রাস করে এবং এটিও করতে পারে নেতৃত্ব হীনমন্যতা কমপ্লেক্সে, মানসিক বিপর্যয় সৃষ্টি করে এবং বিষণ্নতা। এটা অস্বাভাবিক নয় ক্ষত এবং ঘা ফোসকা থেকে থাকা। তেমনি, রোগী শরীরের বিভিন্ন অঞ্চলে এবং বিভিন্ন ত্রুটি থেকে ভোগেন সংক্ষিপ্ত মর্যাদা। অভিজ্ঞতাও অস্বাভাবিক নয় চুল পরা এবং গুরুতর ঘাম এবং আকস্মিক আক্রমন। রোগীর জীবনমান এপিডার্মোলাইসেস বুলোসা দ্বারা মারাত্মকভাবে সীমাবদ্ধ। ত্বকের ফোস্কা চুলকানি দ্বারা আক্রান্ত হতে পারে এবং তীব্র লালচে হতে পারে। চিকিত্সা প্রাথমিকভাবে লক্ষণগুলি লক্ষ্য করে এবং ফোস্কা নিরাময় করে। এগুলি সাধারণত উন্মুক্ত এবং জীবাণুনাশিত হয়। প্রদাহ এবং চুলকানির সাহায্যে চিকিত্সা করা যেতে পারে অ্যান্টিবায়োটিক, এবং রোগীকে প্রায়শই তার পরিবর্তন করতে হয় খাদ্য। অনেক ক্ষেত্রে এপিডার্মোলাইসিস বুলোসা ভালভাবে চিকিত্সা করা যায়, ফলে রোগের ইতিবাচক কোর্স হয়। সাধারণত আয়ু কমে না।

আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?

নবজাতক যদি ত্বকের উপস্থিতিতে অস্বাভাবিক পরিবর্তন দেখায় তবে তাদের কোনও চিকিত্সকের দ্বারা পরিষ্কার করা উচিত। যদি ফোসকা শরীরে গঠন করে তবে এটি একটি অস্বাভাবিক চেহারা বলে মনে করা হয়। কোনও কারণ নির্ধারণের জন্য একজন ডাক্তারের ব্যাপক পরীক্ষা শুরু করা উচিত। যদি ঘা উপস্থিত বা ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তি ক্ষতবিক্ষত হয়, এটি একটি ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করার পরামর্শ দেওয়া হয়। খোলা ক্ষতের ক্ষেত্রে, জীবাণু জীব প্রবেশ করতে এবং আরও অসুস্থতা ট্রিগার করতে পারে। ডাক্তার একটি দর্শন তাই ভাল সময় করা উচিত। আঙ্গুল বা পায়ের আঙ্গুলগুলিতে পেরেক গঠনের একটি চাক্ষুষ অস্বাভাবিকতা উদ্বেগের কারণ হিসাবে বিবেচিত হয়। একজন চিকিত্সকের সাথে পরামর্শ করা উচিত যাতে চিকিত্সা শুরু করা যেতে পারে। যদি চুল যে কারণে ব্যাখ্যা করা যায় না তার জন্য পড়ে যায়, এটি একটি ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা প্রয়োজন। জন্য ভারী ঘাম, এটি একটি চিকিত্সা পেশাদারের সাথে লক্ষণগুলি নিয়ে আলোচনা করার পরামর্শ দেওয়া হচ্ছে। মানসিক বা মানসিক সমস্যা দেখা দিলে একজন চিকিত্সক বা থেরাপিস্টের সহায়তা নেওয়া উচিত। সামাজিক প্রত্যাহার, আচরণগত সমস্যা বা মেজাজ সুইং ঘটে, এটি চিকিত্সকের সাথে পরামর্শ করা সহায়ক। যদি আত্মবিশ্বাস, হতাশাগ্রস্ত সংবেদনশীল অবস্থা এবং অবিচ্ছিন্ন উদাসীনতা হ্রাস পায় তবে একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। যদি অস্বস্তি হয় কারণে ক্ষতপ্লাস্টিক সার্জনের সাথে যোগাযোগ করার পরামর্শ দেওয়া হচ্ছে।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

ভেষজ পরিমাপ এপিডার্মোলাইসিসে বুলোসা লক্ষণ ত্রাণ এবং স্থিতিশীলকরণের লক্ষ্য। দৈনিক স্থানীয় অংশ হিসাবে থেরাপি, ফোসকা pricked, জীবাণুমুক্ত এবং ক্ষতগুলি ময়শ্চারাইজিংয়ের সাথে চিকিত্সা করা হয় লোশনযদিও প্লাস্টার এবং আঠালো উপকরণগুলি এড়ানো উচিত ক্ষত যত্ন। স্ব আঠালো ব্যান্ডেজ, নলাকার ড্রেসিংস, ভেড়ার সংকোচনের সংমিশ্রণে গ্রিজ গেজ এবং সিলিকন-প্রলিপ্ত জাল ড্রেসিংস এই ক্ষেত্রে কার্যকর প্রমাণিত হয়েছে। চুলকানি এবং একজিমাাইজেশন, স্টেরয়েড এবং সাময়িক ক্ষেত্রে অ্যান্টিবায়োটিক গৌণ সংক্রমণের জন্য স্বল্পমেয়াদে ব্যবহার করা যেতে পারে। সিস্টেমেটিক থেরাপিউটিক পদ্ধতিগুলি এপিডার্মোলাইসিস বুলোসার জন্য এখনও বিদ্যমান নেই এবং পদ্ধতিগতভাবে প্রয়োগ করা স্টেরয়েড এবং ফিনাইলহাইড্যানটোন কার্যকর কার্যকর প্রমাণিত হয়নি। পৃথক ক্ষেত্রে, থেরাপি সঙ্গে অ্যান্টিবায়োটিক, রেটিনয়েডস বা ভিটামিন ই সফল হয়েছে। এছাড়াও, একটি পরিবর্তন খাদ্য সুপারিশ করা হয়, যেহেতু বর্ধিত এপিথিলিয়াল পুনর্জন্ম এবং ক্ষতের স্রাবের ফলে চাহিদা বাড়ায় ক্যালোরি, খনিজ (বিশেষ করে লোহা এবং দস্তা) এবং প্রোটিন।জিন থেরাপি চিকিত্সা পদ্ধতির, যা এখনও বর্তমান সময়ে গবেষণা করা হচ্ছে, ভবিষ্যতে কার্যকারণ থেরাপির ভিত্তি স্থাপন করতে পারে। এখানে, সম্পর্কিত প্রভাবিত জিনকে স্বাস্থ্যকর বা সিনথেটিকালি "মেরামত করা" কেরাটিনোসাইট গ্রাফ্ট দ্বারা প্রতিস্থাপন করা উচিত বা বাহ্যিক জিন বাহনের (মূলত লাইপোসোমগুলি) সাধারণভাবে কার্যকরী কাঠামোগত সংশ্লেষণ প্ররোচিত করতে হবে প্রোটিন এবং এইভাবে এপিডার্মোলাইসেস বুলোসার প্রকাশকে বাধা দেয়।

আউটলুক এবং প্রাগনোসিস

এপিডার্মোলাইসিস বুলোসার জন্য দৃষ্টিভঙ্গি পরিবর্তিত হয়। একটি দর্শনীয় ক্ষেত্রে, জিন থেরাপি একটি দীর্ঘস্থায়ী অসুস্থ ছেলের জীবন বাঁচিয়েছে। দ্য অন্যত্র স্থাপন জিনগতভাবে সংশোধিত অ্যাটলোগাস ত্বকের প্রথমবারের জন্য সঞ্চালিত হয়েছিল। জিন থেরাপিতে চিকিত্সকরা এপিডার্মোলাইসিস বুলোসার গুরুতর ক্ষেত্রে সম্পূর্ণ পুনরুদ্ধারের সেরা সম্ভাবনা দেখতে পান। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, প্রাগনোসিস নির্দিষ্ট প্রোটিনের কাঠামোর উপর নির্ভর করে। এপিডার্মোলাইসেস বুলোসা হালকা হতে পারে তবে এটি ত্বকের টিউমারগুলির মতো মারাত্মক সিকোলেয়ের সাথেও যুক্ত হতে পারে। এপিডার্মোলাইসেস বুলোসা বংশগত কারণ এটি প্রায়শই তাড়াতাড়ি ধরা পড়ে। গুরুতর এপিডার্মোলাইসিস বুলোসায়, আক্রান্ত শিশুরা যৌবনে পৌঁছায় না - জিন থেরাপির মাধ্যমে, যা এখনও অনুমোদিত হয়নি। এপিডার্মোলাইসিস বুলোসার হালকা আকারে, লক্ষণগুলি বয়সের সাথে কিছুটা কমতে পারে। এপিডার্মোলাইসিস বুলোসার হালকা ফর্মগুলি বেশি দেখা যায়। ফলস্বরূপ, প্রাগনোসিস সামগ্রিকভাবে আরও ভাল। এই বংশগত রোগের লক্ষণগুলি প্রাথমিক পর্যায়ে সাধারণত সনাক্তযোগ্য যে রোগের ধরণটি দ্রুত নির্ধারণ করা যায়। তবে এটি সমস্যাযুক্ত যে জিন থেরাপি বাদে আজ অবধি কোনও উপযুক্ত চিকিত্সা পদ্ধতি নেই। এপিডার্মোলাইসেস বুলোসা তাই কেবল সহানুভূতিতে চিকিত্সা করা যেতে পারে। এর অর্থ প্রধানত প্রোফিল্যাকটিক এবং ব্যথা ভেষজ পরিমাপ সেইসাথে ক্ষত যত্ন প্রয়োগ করা হয়. প্রয়োজনে অস্ত্রোপচার করুন পরিমাপ কিছুটা জীবনযাত্রার মান উন্নত করতে পারে।

প্রতিরোধ

এপিডার্মোলাইসেস বুলোসা জেনেটিক হওয়ায় এটি প্রতিরোধ করা যায় না। তবে, ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিদের ট্রমা এবং তাপ এড়ানো উচিত এবং ত্বকের যত্নের নিয়মিত যত্ন এবং ফোস্কা (গৌণ) এর স্থানীয় চিকিত্সা দ্বারা এপিডার্মোলাইসিস বুলোসার লক্ষণগুলি প্রতিরোধ করা উচিত।

সদ্য আরোগ্যপ্রাপ্ত রোগীর শূশ্রূষা

এপিডার্মোলাইসিস বুলোসার বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই দেখাশোনা করার বিকল্প বা ব্যবস্থা খুব সীমিত। আক্রান্ত ব্যক্তিরা ত্বকে আরও জটিলতা এবং অস্বস্তি রোধ করতে প্রাথমিকভাবে এই রোগের প্রাথমিক রোগ নির্ণয় এবং চিকিত্সার উপর নির্ভরশীল। কেবলমাত্র প্রাথমিক রোগ নির্ণয়ের ফলেই সম্পূর্ণ নিরাময় হতে পারে। এই কারণে, এপিডার্মোলাইসেস বুলোসাতে প্রধান ফোকাস হ'ল রোগের দ্রুত নির্ণয়। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, এন্টিবায়োটিকের সাহায্যে এই রোগটি চিকিত্সা করা হয়। আক্রান্ত ব্যক্তি একটি সঠিক এবং নিয়মিত গ্রহণের উপর নির্ভরশীল এবং ডাক্তারের নির্দেশ অনুসরণ করা উচিত। তদতিরিক্ত, অ্যান্টিবায়োটিক গ্রহণ করার সময়, এলকোহল মাতাল হওয়া উচিত নয়, কারণ এটি তাদের প্রভাবকে উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস করতে পারে। এপিডার্মোলাইসিস বুলোসার লক্ষণগুলি হ্রাস পাওয়ার পরেও ডাক্তারের নির্দেশ অনুসারে ওষুধটি কয়েক দিনের জন্য নেওয়া উচিত। এটি ব্যবহারের জন্য অস্বাভাবিক কিছু নয় ভিটামিন ই এপিডার্মোলাইসেস বুলোসা কোর্সে ইতিবাচক প্রভাব ফেলতে প্রস্তুত। আক্রান্ত ব্যক্তিরা সাধারণত মনস্তাত্ত্বিক বিপর্যয় রোধ করতে বা তাদের নিজের পরিবারের সহায়তা এবং সহায়তার উপর নির্ভর করে বিষণ্নতা.

আপনি নিজে যা করতে পারেন তা এখানে

এপিডার্মোলাইসিস বুলোসা নিয়ে কাজ করার সময়, রোগীদের কেবল চর্মরোগ সংক্রান্ত পরীক্ষিত কসমেটিক আইটেমগুলি ব্যবহার করা উচিত। অনেক ক্ষেত্রে এটি ব্যবহারে সহায়তা করে অঙ্গরাগ সম্পূর্ণ এড়ানো যায়। এটি ত্বককে মুক্তি দেয় এবং ত্বকের অতিরিক্ত জ্বালা রোধ করে। ক্ষতিগ্রস্থ অঞ্চলগুলির চুলকানি এবং ঘষা পুরোপুরি পরিহার করা উচিত। এতে অস্বস্তি বেড়ে যায় এবং প্যাথোজেনের খোলা ক্ষতগুলির মাধ্যমে জীবতে প্রবেশ করতে পারে। রোগের বিরুদ্ধে লড়াইয়ে শরীরের যথেষ্ট প্রতিরক্ষা তৈরি করার জন্য, একটি স্বাস্থ্যকর জীবনযাত্রায় মনোযোগ দেওয়ার পরামর্শ দেওয়া হয়। একটি ভারসাম্যহীন খাদ্য সমৃদ্ধ ভিটামিন শক্তিশালী রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা। তদতিরিক্ত, নিয়মিত অনুশীলন এবং ক্রীড়া ক্রিয়াকলাপ সাধন সাধারণ কল্যাণকে উত্সাহ দেয়। মানসিকতা স্থিতিশীল করতে, রোগী যদি এটি ব্যবহার করে তবে এটি সহায়ক বিনোদন কৌশল।জোর যেমন পদ্ধতি মাধ্যমে হ্রাস করা যেতে পারে যোগশাস্ত্র or ধ্যান এবং একটি অভ্যন্তরীণ ভারসাম্য প্রতিষ্ঠিত. অন্যান্য লোকের সাথে কথোপকথন এবং আদান প্রদান এপিডার্মোলাইসিস বুলোসা মোকাবেলায় সর্বদা উপকারী বলে মনে হয়। স্বনির্ভর গোষ্ঠীতে রোগীরা বিশ্বাসযোগ্য পরিবেশে একে অপরের সাথে অভিজ্ঞতা ভাগ করে নিতে এবং একে অপরকে পারস্পরিক সহায়তা দিতে পারে। সামাজিক পরিবেশে আত্মীয় বা লোকজনের সাথে কথোপকথনে উদ্বেগ বা ভয় নিয়ে আলোচনা করা যায় এবং হ্রাস করা যায়।