এরডহিম-গ্সেল সিনড্রোম: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

এরডহিম-গসেল সিন্ড্রোম শব্দটি প্রধানত মহা ধমনীর মাঝারি জাহাজের প্রাচীর (মিডিয়া) এর একটি প্যাথলজিকাল পরিবর্তনকে অন্তর্ভুক্ত করে। সাধারণত ইডিওপ্যাথিক হিসাবে বর্ণনা করা হয়, রোগ সিন্ড্রোমের ফলে মিডিয়াতে মসৃণ পেশী এবং ইলাস্টিক ফাইবারগুলি ভেঙে যায়। মিডিয়ার পরিবর্তিত স্থিতিস্থাপকতা প্রাণঘাতী ঝুঁকি বাড়ায় মহাধমনীর ব্যবচ্ছেদ, বিশেষত মহাজাগরের আরোহী শাখায় এবং মহাজনাগুলি খিলানটিতে, যা পারে নেতৃত্ব থেকে aneurysm অভ্যন্তরীণ এবং বাইরের জাহাজের প্রাচীর স্তরগুলির মধ্যে একটি রক্তক্ষরণ এবং অ্যানিউরিজম গঠন dis

এরডহিম-গ্সেল সিনড্রোম কী?

এরডহিম-জেসেল সিন্ড্রোম বা সিস্টিক বা মিউকয়েড মিডিয়েনক্রোসিস এর্ডহিম-গেসেল শব্দটি মিডিয়াতে একটি ডিজেনারেটিভ পরিবর্তনকে বোঝাতে ব্যবহৃত হয় যা বড় ধমনীগুলিতে, বিশেষত এওর্টাকে প্রভাবিত করে। এই রোগটি বাড়ার সাথে সাথে মিডিয়াতে মসৃণ পেশী তন্তু এবং ইলাস্টিক ফাইবারগুলির একটি বিচ্ছেদ ঘটে, ধমনী জাহাজের দেয়ালের মাঝের স্তর থাকে। ইলাস্টিক ফাইবারের অবক্ষয় ইলাস্টোলাইসিসের সাথে মিলে যায় এবং মসৃণ পেশী কোষের অবক্ষয় সাধারণত অ্যাওপটোসিসের মাধ্যমে ঘটে, প্রোগ্রামযুক্ত কোষের মৃত্যুর মাধ্যমে ঘটে। সুতরাং, কোষগুলির অবক্ষয় প্রক্রিয়াটির ছবির সাথে মিলে না দেহাংশের পচনরুপ ব্যাধি। রোগের সময় মিডিয়া - এবং এইভাবে আক্রান্ত হয় ধমনী নিজেই - তার শারীরিক আচরণের পরিবর্তন। স্থিতিস্থাপকতা তীব্রভাবে হ্রাস পায় এবং মিডিয়া আর সংকীর্ণ বা বিচ্ছিন্ন হওয়ার সংকেতগুলিতে সক্রিয়ভাবে প্রতিক্রিয়া জানাতে পারে না কারণ সম্পর্কিত মসৃণ পেশী কোষগুলি আর উপস্থিত থাকে না। এওরটার আরোহী শাখায় এবং এওর্টিক আর্চটিতে এটি বিশেষত গুরুতর প্রভাব ফেলেছে, কারণ এওরটার এই অংশগুলির জাহাজের দেয়ালগুলি তাদের উইন্ডকসেলের কার্য সম্পাদন করার জন্য বিশেষত দৃ e় স্থিতিস্থাপকতাগুলির প্রয়োজন হয়।

কারণসমূহ

এরডহিম-গসেল সিন্ড্রোমের কার্যকারিতা নির্ধারিতভাবে নির্ধারণ করা হয়নি, তাই এই রোগটি প্রায়শই আইডিওপ্যাথিক সিস্টিক মিডিয়ান হিসাবে পরিচিত দেহাংশের পচনরুপ ব্যাধি। উপকথাটির ইডিয়োপ্যাথিক গ্রীক উত্স এবং এর অর্থ "নিজের" বা "নিজের" এর মতো কিছু এবং medicineষধে ব্যবহৃত হয়েছে বিশেষণটির সাথে সমার্থক শব্দটির সাথে। আইডিওপ্যাথিক সর্বদা এর অর্থ এই যে রোগের কারণগুলি (এখনও) পর্যাপ্তভাবে জানা যায়নি। কিছু প্রমাণ থেকে জানা যায় যে জিনগত কারণগুলি হিসাবে ভূমিকা নিতে পারে মারফান সিন্ড্রোম, যার অধীনে নির্দিষ্ট বংশগত যোজক কলা রোগগুলি দলবদ্ধ করা হয়। এখনও অবধি বেশ কয়েকটি ক্রোমোসোমাল অঞ্চল চিহ্নিত করা গেছে যা মিডিয়াগুলির প্রকৃতিকে প্রভাবিত করে এবং ইলাস্টিক ফাইবারের অবক্ষয় এবং মিউকোপলিস্যাকারাইড-জাতীয় জমাগুলি অন্তর্ভুক্ত করার জন্য দায়ী। অন্যান্য রোগ যেমন হাইপোথাইরয়েডিজম, হাইপারকোর্টিসোলিজম বা দীর্ঘায়িত উচ্চ রক্তচাপ এছাড়াও একটি ভূমিকা পালন করতে পারে। হাইপারকোর্টিসোলিজম একটি অর্জিত রোগ যা খুব দীর্ঘ এবং অত্যধিক নিবিড় চিকিত্সার দ্বারা সৃষ্ট হয় অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিনিঃসৃত একধরনের হরমোন.

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

সাধারণত লক্ষণ এবং লক্ষণগুলি যা এরডহিম-গ্সেল সিনড্রোম নির্দেশ করতে পারে তা মারাত্মক থেকে গুরুতর বুক ব্যাথা ঠিক বুকের হাড়ের পিছনে (স্টার্নাম)। দ্য বুক ব্যাথা সাধারণত অনর্থক লক্ষণ যেমন ম্যালেরাইজ সহ, বমি, এবং অস্থিরতা। ক্ষেত্রে যেখানে লক্ষণ অভিঘাত এছাড়াও সুস্পষ্ট এবং বুক ব্যাথা পিছনে ছড়িয়ে পড়ে, একটি বিচ্ছিন্ন করে aneurysm সম্ভবত ইতিমধ্যে এওর্টায় গঠিত এবং অবিলম্বে চিকিত্সার প্রয়োজন। অন্যান্য লক্ষণগুলির ফলে রক্তক্ষরণজনিত ক্ষয়ক্ষতিজনিত ক্ষয়ক্ষতি ঘটে যা মিডিয়াতে প্রাণঘাতী হয়ে ওঠার সাথে সাথে তৈরি হয় aneurysm.

রোগ নির্ণয় এবং কোর্স

এরডহিম-গসেল সিনড্রোম প্রাথমিক পর্যায়ে কয়েকটি লক্ষণ দেখা দেয়, তাই এরডহিম-গেসেল সিনড্রোমের সাথে সম্পর্কিত না হওয়া নির্দিষ্ট অভিযোগগুলির তদন্ত করার সময় এই পর্যায়ে রোগটি ঘটনাক্রমে আবিষ্কার করা যায়। রোগটি এমন পর্যায়ে অগ্রসর না হওয়া পর্যন্ত অভিযোগ পাওয়া যায় না যেখানে পেশী ফাইবার এবং ইলাস্টিক ফাইবারগুলির বিভাজন এবং মিডিয়াতে মিউকোপলিস্যাকারাইডগুলির সংমিশ্রনের ফলে মহাশূন্যে বিচ্ছিন্নতা দেখা দেয়। মহাধমনীর ব্যবচ্ছেদ ট্রান্সসোফেজিয়াল দ্বারা নির্ণয় করা যায় echocardiography (টিআইই) তবে অন্যান্য ডায়াগনস্টিক ইমেজিং কৌশল যেমন সিটি এবং এমআরআই আরও বিশিষ্ট এবং সঠিক সিদ্ধান্তের জন্য অনুমতি দেয় re যদি চিকিত্সা না করা হয়, মহাধমনীর ব্যবচ্ছেদ সাধারণত জাহাজের অভ্যন্তরীণ প্রাচীরে একটি টিয়ার গঠন হয়, যা আন্তঃনির্মিত হয়, যা সাধারণত প্রাণঘাতী অ্যানিউরিজম হিসাবে বিকশিত হয় রক্ত মিডিয়া প্রবাহিত।

আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?

জীবের একটি সাধারণ অসুস্থতা যা হঠাৎ করে ঘটে এবং কোনও আপাত কারণ ছাড়াই একজন চিকিত্সকের দ্বারা পরিষ্কার করা উচিত। যদি লক্ষণগুলি থাকে যেমন বমি, বমি বমি ভাব বা সাধারণ দুর্বলতা, উদ্বেগের কারণ রয়েছে। বেশ কয়েকটি দিন বা সপ্তাহ ধরে লক্ষণগুলি অব্যাহত থাকলেই একজন চিকিৎসকের পরামর্শ নেওয়া উচিত। অনেক ক্ষেত্রে ধীরে ধীরে দীর্ঘ সময়ের মধ্যে লক্ষণগুলি বিকাশ লাভ করে। চিকিত্সকের সাথে যোগাযোগ স্থাপন করা উচিত যদি আক্রান্ত ব্যক্তি কর্মক্ষমতা হ্রাস বা সুস্থতার জন্য একটি ড্রপ লক্ষ্য করে। অভ্যন্তরীণ অস্থিরতা বা ঘুমের ব্যাঘাতগুলি তদন্ত করে চিকিত্সা করা উচিত। যদি ঝামেলা হয় একাগ্রতা, উদ্বেগ বা মনোযোগ সমস্যাগুলির একটি ছড়িয়ে ছিটিয়ে থাকা অনুভূতি, ডাক্তারের সাথে দেখা জরুরি। চাপের অভ্যন্তরীণ অনুভূতি থাকলে বা ব্যথা মধ্যে বুক, বিশেষ যত্ন নেওয়া উচিত। কারণটি স্পষ্ট করার জন্য ডাক্তারের সাথে দেখা করার পরামর্শ দেওয়া হচ্ছে। যদি ব্যথা পিছনে ছড়িয়ে পড়ে বা শরীরের সামনের অঞ্চলে আরও ছড়িয়ে যায়, একজন ডাক্তারের অবশ্যই চিকিত্সা পরীক্ষা করা উচিত। জীবন-হুমকির পরিস্থিতি হুমকির মধ্যে রয়েছে যা সময়মতো একজন চিকিৎসকের কাছে উপস্থাপন করা উচিত। যদি আঘাতের ফর্ম হয় বা এর বিবর্ণতা থাকে চামড়া মধ্যে বুক অঞ্চল, ডাক্তারের সাথে দেখা করা প্রয়োজন। যদি ওপরের শরীরের চলাচলগুলি আর আগের মতো করা যায় না, তবে ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করার পরামর্শ দেওয়া হয়।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

সরাসরি এরডহিম-জেসেল সিনড্রোম নিরাময়ের উদ্দেশ্যে চিকিত্সার অস্তিত্ব নেই। এটি কার্যকারক কারণগুলির আন্তঃসংযোগগুলি যথেষ্ট পরিমাণে বোঝা যায় না এবং জেনেটিক কারণগুলিও কার্যকারক কারণ হওয়ার কারণেই এটি ঘটে। অতএব, তীব্র সমস্যা দেখা দিলে চিকিত্সা কেবল তখনই বিবেচনা করা হয়, যেমন মহাজাগতিক বিচ্ছিন্নতার মতো। এওরটার আরোহনের অংশে এবং এওর্টিক আর্কে বেশ কয়েকটি গুরুত্বপূর্ণ ধমনী শাখা রয়েছে, যা বিচ্ছিন্ন হয়ে বাস্তুচ্যুত হতে পারে বা ডানদিকে সরাসরি কাতানো যায়। নির্দিষ্ট অঙ্গ এবং দেহ অঞ্চলগুলির জন্য, জীবন-হুমকির জন্য গুরুতর গুরুতর অভাবের কারণে দেখা দেয় রক্ত অ্যানিউরিজম ইতিমধ্যে গঠন না করে সরবরাহ করুন। যদি অর্টিক বিচ্ছিন্নতা তীব্র বিপদ, ড্রাগ ছাড়াই নির্ণয় করা হয় থেরাপি মূলত হ্রাস লক্ষ্য রক্ত চাপ অ্যানিউরিজম গঠনের ঝুঁকি হ্রাস করার লক্ষ্যে 140 মিমিএইচজি-র নীচে সিস্টোলিক মানগুলি হ্রাস করা। অন্যান্য চিকিত্সা পরিমাপ উপলব্ধ হ'ল মূলত ভাস্কুলার শল্য চিকিত্সা, যা ভাস্কুলার প্রোস্টেসিসগুলি সন্নিবেশকে জড়িত, সাধারণত ব্যবহারের সাথে হৃদয়-ফুসফুস মেশিন, এবং ধমনীগুলিতে বিচ্ছিন্ন বা ছেঁড়া হওয়াগুলিতে যান্ত্রিক ফাংশন পুনরুদ্ধার।

দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন

সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে, এরডহিম-গ্সেল সিনড্রোম পারে নেতৃত্ব ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তির মৃত্যুর জন্য। এই কারণে, রোগীরা আরও ক্ষতি এবং জটিলতা এড়াতে যে কোনও ক্ষেত্রে চিকিত্সার চিকিত্সার উপর নির্ভরশীল। চিকিত্সা ব্যতীত, এই রোগটি সাধারণত মারাত্মক এবং রোগীর আয়ু উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস পায়। ক্ষতিগ্রস্থরা মারাত্মক সমস্যায় ভুগছেন বুক ব্যথা এবং একইভাবে বমি এবং অসুস্থতার একটি সাধারণ অনুভূতি। উদ্বেগও সাধারণ এবং রোগীর জীবনযাত্রার মান উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস করে। তাই আক্রান্তদের মধ্যে অনেকে মনস্তাত্ত্বিক উত্সবে ভুগছেন। আরও রক্তক্ষরণ এবং গুরুতর হয় পিছনে ব্যথা। গুরুতর ক্ষেত্রে, এরডহিম-গ্সেল সিনড্রোমও করতে পারে নেতৃত্ব থেকে অভিঘাত, এতে রোগী চেতনা হারিয়ে ফেলে এবং পড়ন্ত অবস্থায় নিজেকে আবার আহত করতে পারে। যে কোনও ক্ষেত্রে, এরডহিম-গসেল সিনড্রোমের প্রাথমিক রোগ নির্ণয় এবং চিকিত্সা রোগের পরবর্তী কোর্সে খুব ইতিবাচক প্রভাব ফেলে। ওষুধের সাহায্যে, রক্তচাপ কমে যেতে পারে। তবে বেশিরভাগ আক্রান্ত ব্যক্তিও পুরোপুরি এই রোগ নিরাময়ের জন্য অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপের উপর নির্ভর করেন।

প্রতিরোধ

কোন প্রতিরোধক নেই পরিমাপ এটি এরডহিম-গজেল সিনড্রোম হওয়ার ঝুঁকি হ্রাস করতে পারে, কারণ এই রোগটি বহুগুনী হতে পারে এবং যে সম্পর্কগুলি শেষ পর্যন্ত এরদাইম-গজেল সিনড্রোমকে ট্রিগার করে তা পর্যাপ্তভাবে বোঝা যায় না The সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ প্রতিরোধক পরিমাপ এওরটা দ্বারা পরীক্ষা করা হতে পারে আল্ট্রাসাউন্ড সময়ে সময়ে যদি এরডহিম-গ্সেল সিনড্রোমের অন্যান্য কেসগুলি তার পরিবারের মধ্যে জানা থাকে।

অনুপ্রেরিত

এরডহিম-গসেল সিন্ড্রোমে সাধারণত আক্রান্ত ব্যক্তির জন্য বিশেষ যত্নের বিকল্প নেই। এই ক্ষেত্রে, রোগী প্রাথমিকভাবে রোগের সরাসরি চিকিত্সার উপর নির্ভর করে আরও জটিলতাগুলি রোধ করতে। সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে যদি চিকিত্সা না করা হয় তবে এটি আক্রান্ত ব্যক্তির মৃত্যুর কারণও হতে পারে হৃদয় ব্যর্থতা সাধারণত ঘটে। এই কারণে, এরডহিম-গসেল সিনড্রোমের প্রাথমিক সনাক্তকরণ বিশেষভাবে গুরুত্বপূর্ণ। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, এই রোগে আক্রান্তদের অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপ প্রয়োজন। এই ধরনের অপারেশনের পরে, রোগীকে সর্বদা বিশ্রাম নিতে হবে এবং তার শরীরের যত্ন নিতে হবে। এখানে, কঠোর ক্রিয়াকলাপ বা অন্যান্য চাপযুক্ত বা ক্রীড়া কার্যক্রম এড়ানো উচিত। এরডহিম-গেসেল সিনড্রোমের নিরাময়ের গতি বাড়ানোর জন্য অবশ্যই কঠোর বিছানা বিশ্রামটি অবশ্যই লক্ষ্য করা উচিত। অধিকন্তু, বেশিরভাগ রোগী ওষুধগুলি কমিয়ে নেওয়ার উপরও নির্ভর করে রক্তচাপ। এগুলি নিয়মিত এবং সঠিক পরিমাণে নেওয়া উচিত। সন্দেহের ক্ষেত্রে সর্বদা একজন ডাক্তারের পরামর্শ নেওয়া উচিত ulted এমনকি একটি সফল পদ্ধতির পরেও, এরডহিম-গ্সেল সিনড্রোমের লক্ষণগুলি পুনরাবৃত্তি হওয়া থেকে রোধ করার জন্য চিকিত্সকের নিয়মিত পরীক্ষা করা জরুরি।

আপনি নিজে যা করতে পারেন

আক্রান্তদের ক্ষেত্রে, এরডহিম-গ্সেল সিনড্রোমের লক্ষণগুলি থেকে মুক্তি দেওয়ার জন্য প্রচলিত ওষুধের বিকল্প বিকল্প নেই। স্ব-সহায়তা ব্যবস্থা নিজের শারীরিক ও মানসিক প্রয়োজনের বিশেষ যত্ন নেওয়ার মধ্যে সীমাবদ্ধ। এরডহিম-গজেল সিন্ড্রোমের রোগীদের ওভারএক্সেরেশন এবং ওভারলোড থেকে নিজেকে রক্ষা করা উচিত। শারীরিক ক্রিয়াকলাপগুলি জীবের প্রয়োজনীয়তা এবং নির্দিষ্টকরণের সাথে খাপ খাইয়ে নেওয়া উচিত। যত তাড়াতাড়ি রক্তচাপ বৃদ্ধি, অবিলম্বে ব্যবস্থা নেওয়া প্রয়োজন। বিনোদন কৌশল, বিশ্রাম এবং অতিরিক্ত চাপ রক্তচাপ কমাতে সহায়তা করে। রোগীরা নিয়মিত যেমন পদ্ধতি ব্যবহার করেন যোগশাস্ত্র, ধ্যান or অটোজেনিক প্রশিক্ষণ একটি হ্রাস অভিজ্ঞতা জোর এবং অভ্যন্তরীণ প্রশান্তি বৃদ্ধি। ভারসাম্য এবং সম্প্রীতি বোধ জোরদার স্বাস্থ্য উপর একটি ইতিবাচক প্রভাব আছে হৃদয় প্রণালী। সংগীত, শখ বা গানের বাটি বাজানোও মঙ্গল উন্নত করতে এবং একটি অভ্যন্তরীণ সন্ধানে সহায়ক ভারসাম্য দৈনন্দিন চাহিদা। দৈনন্দিন ইভেন্টগুলিতে, সংঘাতগুলি যেগুলি সংবেদনশীলভাবে চাপ হিসাবে বিবেচিত হয় যদি সম্ভব হয় তবে তা এড়ানো উচিত। কারও নিজস্ব আচরণকে অনুকূল করা, একটি ডি-এসক্ল্যাটিং আচার গ্রহণ এবং সংঘাত পরিচালনার জন্য বিভিন্ন কৌশল তৈরি করা বিশেষভাবে সহায়ক। জ্ঞানীয় প্রশিক্ষণ এবং স্পষ্ট করে কথোপকথন অনুসন্ধান করা সমস্যার সমাধানে প্রয়োগ করা যেতে পারে। এছাড়াও, কার্ডিয়াক ত্রাণের জন্য, শরীরের ওজন বিএমআইয়ের স্বাভাবিক পরিসরের মধ্যে রাখার যত্ন নেওয়া উচিত।