কার্টেজেনার সিনড্রোম: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

কার্টেজেনার সিনড্রোম নামটি একটি জন্মগত ব্যাধি দেওয়া হয় যার মধ্যে অঙ্গগুলি দীর্ঘস্থায়ীভাবে উল্টানো হয়। এছাড়াও, ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিরা ভোগেন ব্রঙ্কিচাইটিসিস পাশাপাশি দীর্ঘস্থায়ী প্রদাহ সাইনাসের।

করতাগেনার সিনড্রোম কী?

করতাগেনার সিনড্রোম একটি অত্যন্ত বিরল বংশগত রোগ। জার্মানি, প্রায় 4000 মানুষ এটি দ্বারা আক্রান্ত হয়। প্রায় ৯০০ রোগী শিশু বা কিশোর। সিন্ড্রোম প্রাইমারি সিলারি ডিস্কনেসিয়া (পিসিডি) এর সাথে ঘনিষ্ঠভাবে জড়িত, যা মোটিলে সিলিয়া (সিলিয়া) এর জিনগত ব্যাধি। এগুলি ব্রঙ্কির শ্লেষ্মা ঝিল্লিতে অবস্থিত এবং নাক। সিলিয়া মানুষের ফুসফুসকে সংক্রমণ থেকে রক্ষা করার কাজ করে। এই উদ্দেশ্যে, তারা পরিবহন ব্যাকটেরিয়া যে সময় শরীরের প্রবেশ শ্বসন এটি থেকে ফিরে। প্রাইমারি সিলারি ডিস্কনেসিয়ার ক্ষেত্রে তবে সিলিয়াতে কোনও সমস্যা আছে। কারন জীবাণু জীব থেকে এই কারণে সরিয়ে দেওয়া যায় না, অসুস্থতা এবং শ্রবণ সমস্যা যেমন পুনরাবৃত্তি হিসাবে অভিযোগ মধ্যম কান দীর্ঘস্থায়ী সংক্রমণ রাইনাইটিস এমনকি পুনরাবৃত্তি নিউমোনিআ ঘটতে পারে সমস্ত রোগীর প্রায় 50 শতাংশে মিরর-ইনভার্টেড ব্যবস্থা রয়েছে অভ্যন্তরীণ অঙ্গ (সিটাস ইনভারসাস)। চিকিত্সকরা তখন কারতাগেনার সিনড্রোমের কথা বলেন। এই ক্ষেত্রে, হৃদয় আক্রান্ত ব্যক্তির শরীরের বাম দিকে নয়, ডানদিকে অবস্থিত। যেহেতু সিলারি ডিসফংশনটিও বাধা দেয় শুক্রাণু গতিশীলতা, পুরুষ রোগীদের প্রায়শই ঝুঁকিতে থাকে ঊষরতা। সুইস ইন্টার্নিস্ট মনেস করতাগেনার (1897-1975) করতাগেনারের সিনড্রোমের উপাধি হিসাবে কাজ করেছিলেন। চিকিত্সক এর গবেষণায় জড়িত ছিল ব্রঙ্কিচাইটিসিস.

কারণসমূহ

কারতাগেনার সিন্ড্রোম এবং প্রাথমিক সিলারি ডিস্কনেসিয়া উভয়ই জন্মগত। তাদের উত্তরাধিকার স্বতঃআলঙ্কিত cess শিশুর মধ্যে রোগ তখনই ঘটে যখন পরিবর্তিত হয় জিন পিতা এবং মা উভয়ের কাছ থেকে উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত। সুতরাং এটি যথেষ্ট সম্ভব যে বংশগত রোগ প্রতিটি প্রজন্মের মধ্যে নিজেকে প্রকাশ করে না। ডিএনএইচ 5 এবং ডিএনএইচ 11, যা ডাইনেইন কমপ্লেক্সের সাবুনিটগুলিকে এনকোড করে, দায়বদ্ধ জিন হিসাবে চিহ্নিত হয়েছে। ডাইনেইন একটি মোটর প্রোটিন। কারণ একটি ডাইনেইন সাবুনিট অনুপস্থিত, যা মাইক্রোটিউবুলের গতিশীলতার জন্য দায়ী, ফুসফুস, ব্রঙ্কি এবং অনুনাসিক শ্লেষ্মা ক্ষতিগ্রস্থ হয় শ্লেষ্মার পরিবহন এ কারণে ব্যর্থ হয়, ফলস্বরূপ এই অঙ্গগুলি পরিষ্কারের অভাব হয়, যার ফলস্বরূপ দীর্ঘস্থায়ী হয় প্রদাহ। ভ্রূণের বিকাশের সময় অঙ্গগুলির যথাযথ ব্যবস্থা করার জন্য মোটিলে সিলিয়ায় ত্রুটিও দায়ী। যাইহোক, অতিরিক্ত রোগের মান সাধারণত অঙ্গগুলির মিরর-ইমেজ বিন্যাসের ফলে আসে না। প্রাথমিক সিলারি ডিস্কনেসিয়া জন্য কার্যকরী বিভিন্ন জিনগুলির মধ্যে কেবল ৫০ থেকে percent০ শতাংশই আজ অবধি ব্যাখ্যা করা হয়নি red

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

সিলিয়ায় ত্রুটিজনিত কারণে আক্রান্ত ব্যক্তিরা বারবার শ্বাস-প্রশ্বাসের সংক্রমণে ভোগেন। ইতিমধ্যে শৈশবকালে, সুস্পষ্ট কাশি পাশাপাশি ক্রমাগত দৌড় নাক প্রতিভাত হত্তয়া. এছাড়াও, ঘন ঘন মধ্যম কান ছোট বাচ্চাদের সংক্রমণকে সাধারণ হিসাবে বিবেচনা করা হয়, যা চিকিত্সাগতভাবে নিয়ন্ত্রণ করা কঠিন। একই সময়ে, ব্রোঙ্কোটাইডস বা নিউমোনিআ আক্রান্ত শিশুদের মধ্যে প্রায়শই দেখা যায়। কারণ ক্লিটেড মাধ্যমে ক্লিয়ারিং এপিথেলিয়াম সম্ভব নয়, একমাত্র ক্লিয়ারিং বিকল্পটি কাশি। এই কারণে অসুস্থ শিশুরা ক্রমাগত কাশিতে ভোগেন। শিশু এবং কৈশোরে, দীর্ঘস্থায়ী সাইনাসের প্রদাহ রোগের অগ্রগতির সাথে সাথে এটিও ঘটে। সৌম্য বৃদ্ধি জন্য এটি অস্বাভাবিক নয় (পলিপ) এর শ্লৈষ্মিক ঝিল্লি গঠন করতে নাক। তদুপরি, ঝুঁকি রয়েছে যে বারবার শ্বাস প্রশ্বাসের সংক্রমণের ফলে ব্রোঙ্কিয়াল সিস্টেমে শ্লেষ্মা দ্বারা ভরা বাল্জ হবে (ব্রঙ্কিচাইটিসিস)। পুরুষ রোগীদের মধ্যে, প্রজনন ব্যর্থতা সমস্ত আক্রান্ত ব্যক্তির প্রায় 60 শতাংশে উপস্থিত থাকে। এটি অস্থায়ী বা ডিসমোটাইলের কারণে শুক্রাণু লেজ কিছু মহিলা রোগীরও উর্বরতার সমস্যা থাকতে পারে। এর কারণ হ'ল ফ্যালোপিয়ান টিউব পরিবহন কার্যের একটি ব্যাধি। সুতরাং ফ্যালোপিয়ান টিউব সিলিয়া সঙ্গে রেখাযুক্ত হয়।

রোগ নির্ণয় এবং কোর্স

কার্টেজেনার সিন্ড্রোম সাধারণত আয়না-চিত্র অঙ্গগুলির দ্বারা ইতিমধ্যে নির্ণয় করা যেতে পারে। তদতিরিক্ত, শ্বাস প্রশ্বাসের সংক্রমণগুলির সাথে সম্পর্কিত লক্ষণগুলির একটি আদর্শ প্যাটার্ন রয়েছে contrast বিপরীতে, বিপরীত অঙ্গ বিন্যাস ব্যতীত প্রাথমিক সিলারি ডিস্কনেসিয়া সনাক্ত করা আরও কঠিন। সুতরাং, বিস্তৃত তদন্ত পদ্ধতি অবশ্যই সম্পাদন করা উচিত। এর মধ্যে রয়েছে সিলারি বিট বিশ্লেষণ, টিস্যুর নমুনা অপসারণ (বায়োপসি) একটি ইলেক্ট্রন মাইক্রোস্কোপের অধীনে পরীক্ষা করা এবং ডিএনএইচ 5 এর অ্যান্টিবডি সনাক্তকরণ করতে হবে জিন। কারতাগেনার সিন্ড্রোম বা পিসিডি কোর্স পরিবর্তিত হয়। উদাহরণস্বরূপ, কিছু রোগী হালকা প্রকাশের সাথে উপস্থিত হন, আবার অন্যরা দীর্ঘস্থায়ী বিকাশ করে ফুসফুস মধ্য বয়সে ব্যর্থতা। এই ক্ষেত্রে, ফুসফুস অন্যত্র স্থাপন দরকার. বাচ্চাদের মধ্যে মারাত্মক গ্যাস্ট্রোফেসিয়াল প্রতিপ্রবাহ উপস্থিত থাকতে পারে।

জটিলতা

কার্টেজেনার সিনড্রোমের ফলে বিভিন্ন লক্ষণ ও জটিলতা দেখা দিতে পারে। সাধারণত, পরবর্তী কোর্স সিন্ড্রোমের তীব্রতা এবং অঙ্গগুলির সঠিক বিন্যাসের উপর নির্ভর করে। আক্রান্তদের বেশিরভাগই গুরুতর এবং ঘন ঘন সংক্রমণের শিকার হন শ্বাস নালীর। চিকিত্সা ছাড়াই এগুলি সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে মারাত্মক হতে পারে। তেমনি, একটি শক্তিশালী কাশি ঘটে এবং শ্লেষ্মাটি নাক থেকে ক্রমাগত নিঃসৃত হয়। কদাচিৎ নয়, রোগীরাও ভোগেন প্রদাহ কানে, যা আরও পারে নেতৃত্ব থেকে শ্রবণ ক্ষমতার হ্রাস। তদ্ব্যতীত, করতাগেনারের সিনড্রোম যৌনাঙ্গে সীমাবদ্ধতার দিকে পরিচালিত করে, তাই বেশিরভাগ রোগী প্রজনন অক্ষমতায় ভোগেন। এই অভিযোগ হতে পারে বিষণ্নতা এবং অন্যান্য মানুষের মধ্যে অন্যান্য মানসিক সঙ্কট। জীবনের মান সাধারণত কার্টেজেনারের সিনড্রোমের দ্বারা তুলনামূলকভাবে হ্রাস পায়। যদি ফুসফুস বিভিন্ন প্রদাহ বা সংক্রমণ দ্বারা ক্ষতিগ্রস্ত হয়, অন্যত্র স্থাপন প্রয়োজন হতে পারে। কারতাগেনারের সিনড্রোমের ফলেও আয়ু কমে যেতে পারে। যদি শ্রবণ ক্ষমতার হ্রাস হয়, শ্রবণ এইডস এর জন্য ক্ষতিপূরণ দিতে পারে অন্যান্য লক্ষণগুলি ওষুধ বা থেরাপির সাহায্যেও সীমাবদ্ধ করা যেতে পারে, যদিও কোনও নির্দিষ্ট জটিলতা নেই।

আপনার কখন ডাক্তারের কাছে যেতে হবে?

যে কোনও ক্ষেত্রে, কার্টেগেনার সিনড্রোমে আক্রান্ত শিশুদের নিকটতর চিকিত্সা প্রয়োজন পর্যবেক্ষণ. দ্য শর্ত সাধারণত জন্মের পরপরই নির্ণয় করা হয় এবং সরাসরি হাসপাতালে চিকিত্সা করা হয়। প্রাথমিক চিকিত্সার পরে, পিতামাতাকে অবশ্যই অন্যান্য চিকিত্সক এবং থেরাপিস্টের সাথে পরামর্শ করতে হবে। অঙ্গগুলির ক্ষতির ক্ষেত্রে, একজন ইন্টার্নিস্টের অবশ্যই পরামর্শ নেওয়া উচিত, অন্যদিকে বিকৃতিগুলি অবশ্যই সার্জিক্যালি চিকিত্সা করা উচিত। যেহেতু শর্ত সাধারণত আক্রান্ত ব্যক্তির মানসিক অবস্থাকেও প্রভাবিত করে, চিকিত্সার সাথে চিকিত্সা করা উচিত থেরাপি। এই উদ্দেশ্যে, অভিভাবকদের দায়িত্বশীল চিকিত্সক বা বংশগত রোগগুলির জন্য কোনও ক্লিনিকের সাথে যোগাযোগ করা উচিত। চিকিত্সা চিকিত্সা সাধারণত বেশ কয়েক বছর বা এমনকি কয়েক দশক ধরে স্থায়ী হয়। এই সময়কালে, ফিজিওথেরাপিউটিক চিকিত্সাও অবশ্যই করা উচিত, যার সময় রোগী প্রয়োজনীয় শারীরিক ক্রিয়াকলাপগুলি পুনর্বার করবেন। যেহেতু এটি জড়িত সকলের জন্য একটি দীর্ঘ এবং কঠোর প্রক্রিয়া, তাই আত্মীয়দের জন্যও মানসিক সহায়তার পরামর্শ দেওয়া হয়। কার্টেজেনার সিনড্রোম নির্ধারণের পরে যত তাড়াতাড়ি সম্ভব চিকিত্সা শুরু করা উচিত।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

কার্টেজেনার সিন্ড্রোমের পাশাপাশি প্রাথমিক সিলারি ডিস্কনেসিয়া জন্মগত, ফলে বৃষ্টিপাতের কারণটি চিকিত্সা করা যায় না। অতএব, থেরাপি রোগের অগ্রগতি ধীর করে এবং লক্ষণগুলি নিয়ন্ত্রণ করে consists এটি নিয়মিত প্রয়োজন থুতনি পরীক্ষা, ইমেজিং পরীক্ষা যেমন একটি গণিত টমোগ্রাফি (সিটি) স্ক্যান বা ব্রঙ্কোস্কোপি এবং ফুসফুসের কার্যকরী পরীক্ষা। শ্রবণ পরীক্ষাও নির্ধারণের জন্য পরীক্ষা করা হয় শ্রবণ ক্ষমতার হ্রাস। যেহেতু অন্যান্য অঙ্গগুলিও এই রোগে আক্রান্ত হতে পারে, তাই বিভিন্ন বিশেষজ্ঞের দ্বারা চিকিত্সা করা জরুরি। জন্য থেরাপি শ্বাস প্রশ্বাসের লক্ষণগুলির, বিটা -২ এর ইনহেলেশন সিম্যাথোমাইমেটিক্স যেমন salbutamol, যেমন mucolytics এর গ্রহণ এন-acetylcysteine, এবং নিয়মিত ফিজিওথেরাপি পরিমাপ সংঘটিত. এছাড়াও, রোগীর প্রচুর পরিমাণে তরল গ্রহণ করা উচিত। যাও গৌণ ক্ষতি প্রতিরোধ শ্বাস নালীর, এটি গ্রহণ দরকারী হতে পারে অ্যান্টিবায়োটিক। এইভাবে, ব্রঙ্কিচাইটিসিস এবং নিউমোনিআ পাল্টা হয়।

দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন

দুর্ভাগ্যক্রমে, স্ব-সহায়তায় কার্টেজেনার সিন্ড্রোমের চিকিত্সা করা সম্ভব নয় পরিমাপ। কেবলমাত্র লক্ষণগুলির ত্রাণ পাওয়া যায় এবং চিকিত্সা চিকিত্সা সর্বদা বাধ্যতামূলক হয় regular নিয়মিত চেক আপগুলি মেনে চলার ফলে প্রাথমিক পর্যায়ে সম্ভাব্য জটিলতাগুলি সনাক্ত করা যায় এবং পর্যাপ্ত থেরাপি দ্রুত পরিচালিত হতে পারে। চিকিত্সকের সাথে পূর্বে পরামর্শ ছাড়াই কাউন্টার-ও-কাউন্টার ওষুধগুলির সাথে স্ব-ওষুধগুলি সম্ভাব্য বিষয়ে সতর্ক করা হয় পারস্পরিক ক্রিয়ার। শ্রবণশক্তিটি আরও অবনতি রোধ করতে শ্রবণশক্তি হ্রাস, যা প্রায়শই উপস্থিত থাকে একেবারে শ্রবণশক্তির সাহায্যে চিকিত্সার প্রয়োজন। ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিদের তাই এই শ্রুতি সহায়তা সর্বদা পরিধান করার পরামর্শ দেওয়া হয়। যদি শ্রুতিমধুর শ্রবণশক্তিও থাকে তবে এটি সাধারণত শল্যচিকিত্সার সাথে চিকিত্সা করা যেতে পারে বা এছাড়াও, আংশিকভাবে রোপনকৃত শ্রবণ সাহায্যের সাথে, যখন একটি কোক্লিয়ার ইমপ্লান্ট সংবেদনশীল শ্রবণ ক্ষতির জন্য ব্যবহার করা যেতে পারে। এইগুলো পরিমাপ শিশুকে পর্যাপ্ত পরিমাণে শুনতে এবং সাধারণত স্বাভাবিক বক্তৃতার বিকাশ নিশ্চিত করতে দেয়। নিয়মিতভাবে ফুসফুসের কার্যকরী পরীক্ষাগুলি প্রাথমিক পর্যায়ে সমস্যাগুলি সনাক্ত করতে দেয় এবং শ্বাসকষ্টের অভিযোগগুলি প্রায়শই ফিজিওথেরাপিউটিক অ্যাপ্লিকেশন দ্বারা হ্রাস করা যেতে পারে। রোগীরা নিজেরাই বাড়িতে এই চিকিত্সার কিছু চালিয়ে যেতে পারেন, এইভাবে তাদের কার্যকারিতা তীব্র করে তোলে। যদি মনস্তাত্ত্বিক অভিযোগ দেখা দেয় তবে একটি স্বনির্ভর গোষ্ঠীর আকারে অন্যান্য ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিদের সাথে যোগাযোগ করা যথেষ্ট। অন্যথায় অবশ্যই এর সম্ভাবনাও রয়েছে মনঃসমীক্ষণ.

প্রতিরোধ

কারতাগেনার সিনড্রোমের বিরুদ্ধে কোনও প্রতিরোধমূলক ব্যবস্থা নেই, কারণ এটি ইতিমধ্যে জন্মগত বংশগত রোগ।

অনুসরণ আপ যত্ন

বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, কারতাজেনার সিন্ড্রোমে যত্ন নেওয়ার জন্য ব্যবস্থা বা বিকল্পগুলি মারাত্মকভাবে সীমাবদ্ধ বা আক্রান্ত ব্যক্তির পক্ষে মোটেই উপলব্ধ নয়। প্রথম এবং সর্বাগ্রে, একটি দ্রুত এবং সর্বোপরি এই রোগের প্রাথমিক রোগ নির্ণয় করা যাতে আরও জটিলতা না ঘটে এবং উপসর্গগুলি আরও ক্রমবর্ধমান অবিরত না হয়। যত আগে ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা হয়, সাধারণত রোগের আরও কোর্সটি তত ভাল। কার্টেগেনারের সিনড্রোম একটি জিনগত রোগ, তাই আক্রান্ত ব্যক্তির যে কোনও ক্ষেত্রে জেনেটিক টেস্টিং এবং পরামর্শ নেওয়া উচিত যদি সে বাচ্চা রাখতে চায় তবে যাতে সিনড্রোম বংশধরদের মধ্যে পুনরায় যোগাযোগ না করে। চিকিত্সা নিজেই লক্ষণগুলির তীব্রতার উপর নির্ভর করে এবং বেশিরভাগ ক্ষেত্রে বিভিন্ন ওষুধ খাওয়া প্রয়োজন। দীর্ঘমেয়াদে লক্ষণগুলি হ্রাস করতে তারা নিয়মিত ও সঠিক মাত্রায় ওষুধ সেবন করার বিষয়টি নিশ্চিত হওয়া উচিত। যদি অ্যান্টিবায়োটিক নেয়া হয়, এলকোহল খাওয়া উচিত নয়। তেমনি নিয়মিত পরীক্ষা এবং পরীক্ষাগুলি অভ্যন্তরীণ অঙ্গ কারতাগেনার সিন্ড্রোমে অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ, যাতে অন্যান্য ক্ষতিগুলি প্রাথমিকভাবে সনাক্ত করা যায় এবং চিকিত্সা করা যায়।

আপনি নিজে যা করতে পারেন

স্ব-সহায়তার মাধ্যমে কারতাজেনার সিন্ড্রোমের চিকিত্সা করা সম্ভব নয়। কেবলমাত্র চিকিত্সা চিকিত্সা অপরিহার্য হলেও স্ব-সহায়তা ব্যবস্থা দ্বারা লক্ষণগুলি থেকে মুক্তি দেওয়া সম্ভব। একটি নিয়ম হিসাবে, করতাগেনারের সিনড্রোমের নিয়মিত পরীক্ষাগুলি এই রোগের ধীরে ধীরে ইতিবাচক প্রভাব ফেলে, যেহেতু প্রাথমিক পর্যায়ে বিভিন্ন জটিলতা সনাক্ত এবং চিকিত্সা করা যেতে পারে। ফুসফুসগুলির নিয়মিত কার্যকরী পরীক্ষাও সম্ভব শ্বাসকষ্টের সমস্যা রোধ করার জন্য প্রয়োজনীয়। যেহেতু আক্রান্তরা প্রায়শই শ্রবণশক্তি হ্রাস পান, তাই এক্ষেত্রে শ্রবণ সহায়তা ব্যবহার বাধ্যতামূলক। এটি শ্রবণশক্তিটির আরও অবনতি রোধ করতে পারে। তাই রোগীর কানের আরও ক্ষতি রোধ করার জন্য সর্বদা শ্রবণশক্তিটি পরা উচিত। শ্বাস প্রশ্বাসের অভিযোগগুলি প্রায়শই চিকিত্সা করে ফিজিওথেরাপি ব্যবস্থা। এই ক্ষেত্রে, আক্রান্ত ব্যক্তির পক্ষে অনুশীলন করা এবং করা সম্ভব শ্বাসক্রিয়া এই থেরাপির কৌশলগুলি তার নিজের বাড়িতে, যার ফলে অস্বস্তি সীমাবদ্ধ। নেওয়ার সময় অ্যান্টিবায়োটিক, মনোযোগ সম্ভব দেওয়া উচিত পারস্পরিক ক্রিয়ার অন্যান্য ওষুধের সাথে। তেমনি, এর গ্রহণ এলকোহল এড়িয়ে চলা উচিত. মনস্তাত্ত্বিক অভিযোগের ক্ষেত্রে, বাবা-মা বা বন্ধুদের সাথে আলোচনা সহায়ক হতে পারে। অন্যান্য রোগীদের সাথে যোগাযোগের ক্ষেত্রেও ইতিবাচক প্রভাব ফেলতে পারে শর্ত রোগীর