গ্লোবুলার সেল রক্তাল্পতা রক্তাল্পতা সহ এর জিনগত ব্যাধি এটির প্রধান লক্ষণ হিসাবে। দ্য রক্তাল্পতা লাল হ'ল আয়ু হ্রাসের কারণে রক্ত কোষ, যা এরিথ্রোসাইট ঝিল্লি মধ্যে ত্রুটি দ্বারা সৃষ্ট হয়। থেরাপি অপসারণ নিয়ে গঠিত প্লীহা.
স্পেরোসাইটোসিস কী?
হিমোলাইটিক অ্যানিমিয়া হ'ল ধরণের রক্তাল্পতা যা লাল আজীবন রক্ত কোষগুলি অনেক কমে যায়। ক হিমোলিটিক অ্যানিমিয়া এছাড়াও স্পেরোসাইটিক অ্যানিমিয়া। দ্য শর্ত একে বংশগত স্পেরোসাইটোসিসও বলা হয় যার অর্থ এটি একটি জিনগত রক্তাল্প যা লাল মধ্যে কাঠামোগত ত্রুটির কারণে ঘটে রক্ত কোষ এই রক্তাল্পতা ফর্মটি মধ্য ইউরোপের সর্বাধিক সাধারণ অ্যানিমিক রোগ। প্রসারটি 2000 সালে একজন আক্রান্ত ব্যক্তি হিসাবে দেওয়া হয় এবং এটি তুলনামূলকভাবে বেশি। বিশেষজ্ঞদের মতে, অপরিকল্পিত মামলার সংখ্যা সম্ভবত অনেক বেশি। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, স্পেরোসাইটিক অ্যানিমিয়া উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত হয়। কিছু ক্ষেত্রে তবে এটি কিছু জিনের বায়বীয়ভাবে ঘটে যাওয়া নতুন রূপান্তরগুলির সাথেও মিল রাখে। সিকেল সেল অ্যানিমিয়া, যা হিমোগ্লোবিনোপ্যাথিগুলির সাথে সম্পর্কিত এবং এটি অস্বাভাবিক গঠনের কারণে ঘটে লাল শোণিতকণার রঁজক উপাদান, অবশ্যই স্পেরোসিথেমিয়া থেকে পৃথক হওয়া উচিত। সিকেলের সেল অ্যানিমিয়ার মতো, স্পেরোসাইটিক সেল অ্যানিমিয়া কর্পাসকুলার হেমোলিটিক অ্যানিমিয়া অন্তর্ভুক্ত। রক্তস্বল্পতার এই রূপগুলি মূলত একটি লাল কোষের উপাদানগুলির জিনগত ত্রুটিগুলির কারণে ঘটে। গোলাকার কোষ অ্যানিমিয়াতে ত্রুটি সাইটোস্কেলটনের বর্ণালী বা অ্যাঙ্কেরিনে থাকে।
কারণসমূহ
একটি অটোসোমাল রিসিসিভ এবং একটি অটোসোমাল প্রভাবশালী ফর্ম স্পেরোসাইটিক সেল অ্যানিমিয়ার উপস্থিতি রয়েছে। অটোসোমাল রিসিসিভ উত্তরাধিকারে, কার্যকারক ত্রুটি ঝিল্লি প্রোটিন বর্ণালী সম্পর্কিত। অন্যদিকে উত্তরাধিকারের স্বয়ংক্রিয়-প্রভাবশালী মোডে, ত্রুটিটি ঝিল্লি প্রোটিন আঙ্কেরিনে থাকে rin দ্য প্রোটিন উল্লিখিত প্রধান উপাদানগুলির মধ্যে রয়েছে এরিথ্রোসাইটস এবং সেই অনুযায়ী সাইটোস্কেলটনের কাঠামোয় অংশ নিন, যেখানে তারা বিশেষত ব্যাপ্তিযোগ্যতা নিয়ন্ত্রণ করে। বংশগত ঝিল্লি ত্রুটির কারণে, লাল রক্ত কোষগুলি তাদের মূলভাবে তৈরি আকারটি হারাবে। তাদের সমতল বাইকোনক্যাভ আকারটি নিম্ন পৃষ্ঠের টান দিয়ে গোলকের আকারে পরিণত হয়। এটি মাইক্রোফেরোসাইটগুলির বিকৃততা হ্রাস করে, যা রক্ত সান্দ্রতার একটি গুরুত্বপূর্ণ উপাদান। ঝিল্লি এর ত্রুটিগুলি ঝিল্লি ব্যাপ্তিযোগ্যতা বৃদ্ধি করে। এর ফলে গ্লাইকোলাইসিস এবং এটিপি-র টার্নওভার বেড়ে যায়। পরিবর্তনের ফলস্বরূপ, মাইক্রোফেরোসাইটগুলির জীবনকাল উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস পেয়েছে যেহেতু তারা এর মধ্যে ফাগোসাইটোসিসের বর্ধিত হয়ে পড়েছে প্লীহা। স্পেরোসাইটিক অ্যানিমিয়ার সর্বাধিক সাধারণ রূপটি ক্রোমোজোম ৮-এ জেনেটিক রূপান্তর ঘটায় যা উত্তরাধিকারের অংশ হিসাবে বা নতুন রূপান্তর হিসাবে ঘটে।
লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ
স্পেরোসাইটিক রক্তাল্পতা বেশ কয়েকটি ক্লিনিক্যালি বৈশিষ্ট্যযুক্ত লক্ষণগুলির সমন্বয়ে গঠিত। স্পেরোসাইটগুলি এখান দিয়ে যাওয়ার সাথে সাথে বিপাকীয় প্রাক ক্ষতিগ্রস্থ হয়ে পড়ে প্লীহা। সুতরাং, কোষগুলির একটি আংশিক বা সামগ্রিক লিসিস রয়েছে। রোগীর প্লীহা সাধারণত মারাত্মকভাবে ফুলে যায়। ছবিটি স্প্লেনোমেগালির সাথে মিলে যায়। সময় যকৃত কোষের উত্তরণ, বৃদ্ধি বিলিরুবিন উত্পাদিত হয়। অতএব, রক্তকণিকা বিচ্ছিন্ন হওয়ার সময়, মলমূত্র সিস্টেমটি অতিরিক্ত লোড হয় এবং কারণগুলি জন্ডিস উন্নতি করতে. এই রোগ যত তীব্র হয়, রক্তাল্পতা এবং তার সাথে আরও বেশি হয় জন্ডিস। রোগীরাও প্রায়শই ভোগেন গাল্স্তন একটি অতিরিক্ত কারণে পিত্ত রঙ্গক। আইরন ক্রমবর্ধমান এরিথ্রোসাইট অবক্ষয়ের দিকে বিপাকীয়করণ এবং পরবর্তী কোর্সে, আয়রন স্টোরেজ হতে পারে যকৃতযা প্রায়শই সিরোহোটিক টিস্যু পুনর্নির্মাণের সাথে থাকে। রোগীদের রক্তাল্পতা সাধারণত এর সাথে জড়িত অবসাদ, ক্লান্তি রাষ্ট্র, দুর্বল কর্মক্ষমতা এবং ম্লান বা মাথা ব্যাথা। এছাড়াও, শ্বাসকষ্ট, ঘনত্বের ক্ষেত্রে অসুবিধা বা মারাত্মক ধড়ফড়ানি হতে পারে। রোগের প্রথম দিকে সূত্রপাত হওয়ার ক্ষেত্রে, মানসিক এবং শারীরিক বিকাশজনিত ব্যাধিও এই রোগের সময়কালে বিকাশ লাভ করতে পারে। নির্দিষ্ট সংক্রমণের প্রসঙ্গে হেমোলিটিক সংকটগুলি স্পেরোসাইটিক সেল অ্যানিমিয়া রোগীদের জন্য প্রাণঘাতী হতে পারে কারণ এর প্রতিলিপি এরিথ্রোসাইটস মধ্যে অস্থি মজ্জা মারাত্মকভাবে হ্রাস করা হয়। হিমোলাইটিক সংকটগুলি প্রাথমিকভাবে হিসাবে প্রকাশিত হয় জ্বর, শরীর ঠান্ডা হয়ে যাওয়া, সংবহন পতন, এবং ব্যথা.
রোগ নির্ণয় এবং কোর্স
চিকিত্সক পরীক্ষাগার পরীক্ষার সহায়তায় স্পেরোসাইটিক সেল অ্যানিমিয়া নির্ধারণ করে। দ্য রক্ত গণনা হাইপারবিলিরুবিনিমিয়া বা হ্রাসের মতো নরমোক্রোমিক অ্যানিমিয়া এবং হিমোলাইসিস লক্ষণগুলি দেখায় হ্যাপোগোগ্লোবিন এবং এলডিএইচ মাত্রা বৃদ্ধি পেয়েছে mean যার অর্থ কর্পাসকুলার একাগ্রতা হিমোলোবিনের বৃদ্ধি দেখায়। এছাড়াও, লাল রক্ত কণিকার হালকা মাইক্রোস্কোপিক পরীক্ষা নেওয়া যেতে পারে, যেখানে the এরিথ্রোসাইটস তাদের গোলাকৃতির আকারের কারণে কেন্দ্রীয়ভাবে কোনও আলোকিত দেখাবেন না। চিকিত্সক যখন হিমোলাইসিস ব্যবহার করে আচরণ পরীক্ষা করে সমাধান হ্রাস সঙ্গে অসম্পূর্ণতা, প্যাথোলজিকাল এরিথ্রোসাইটগুলি ওসোমোটিক প্রতিরোধের হ্রাস দেখায়। স্পেরোসাইটিক সেল অ্যানিমিয়া রোগীদের জন্য রোগ নির্ণয় তুলনামূলকভাবে অনুকূল কারণ প্রতিশ্রুতিবদ্ধ চিকিত্সা পদ্ধতিগুলি এখন উপলব্ধ।
জটিলতা
বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, স্পেরোসাইটিক সেল অ্যানিমিয়া ফলস্বরূপ ক্ষতি এবং অস্বস্তি তৈরি করে। এই ক্ষেত্রে, প্লীহা রোগীর মধ্যে উল্লেখযোগ্যভাবে ফোলা এবং বড় হয় এবং এটি আঘাত করা অস্বাভাবিক কিছু নয়। তেমনি, এর লক্ষণগুলি যকৃত পারেন নেতৃত্ব থেকে জন্ডিস রোগীর মধ্যে তদ্ব্যতীত, গাল্স্তন এছাড়াও ঘটে, যা নেতৃত্ব অত্যন্ত শক্তিশালী এবং অপ্রীতিকর ব্যথা রোগীর মধ্যে রোগীরা ক্লান্ত এবং ক্লান্ত বোধ করে এবং প্রতিদিনের জীবনে সক্রিয়ভাবে অংশ নিতে পারে না। রোগীর সামলাতে সক্ষম জোর স্পেরোসাইটোসিসের ফলাফল হিসাবেও যথেষ্ট হ্রাস পায়। তদ্ব্যতীত, এছাড়াও অসুবিধা আছে একাগ্রতা এবং তুলনামূলকভাবে গুরুতর মাথাব্যাথা. দ্য হৃদয় হার বৃদ্ধি করা হয়েছে, যাতে ধড়ফড় করা অভিজ্ঞতা হওয়া অস্বাভাবিক নয়। একইভাবে, স্পেরোসাইটোসিসও পারেন নেতৃত্ব শিশুদের মধ্যে উন্নয়নমূলক ব্যাধি ক্ষতিগ্রস্থরাও ভোগেন শরীর ঠান্ডা হয়ে যাওয়া এবং জ্বর, এবং রক্তসঞ্চালন পতন ঘটতে পারে, যার মধ্যে রোগীরা চেতনা হারাতে থাকে। প্রক্রিয়াতে, আঘাতগুলি সম্ভবত পতনের ফলে ঘটতে পারে। সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে, স্পেরোসাইটোসিস বিভিন্ন অঙ্গগুলির ব্যর্থতা এবং এভাবে মৃত্যুর দিকে পরিচালিত করে। চিকিত্সা ওষুধের সাহায্যে বাহিত হয়। তবে, রোগের পরবর্তী কোর্সটি স্পেরোসাইটোসিসের কারণের উপর অনেক বেশি নির্ভর করে।
আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?
গ্লোবুলার সেল অ্যানিমিয়া অগত্যা চিকিত্সার প্রয়োজন হয় না। যখন একটি হিমোলিটিক সংকট দেখা দেয় তখনই বিশেষজ্ঞের নির্ণয় এবং চিকিত্সা প্রয়োজনীয়। যদি রক্তস্বল্পতার পরামর্শহীন লক্ষণগুলি দেখা দেয় তবে পরবর্তী এক থেকে দুই সপ্তাহের মধ্যে একজন চিকিত্সকের পরামর্শ নিতে হবে। যদি শ্বাসকষ্ট হয়, মাথা ঘোরা বা হালকা শারীরিক পরিশ্রমের সময় ধড়ফড়ানি ঘটে, একই সপ্তাহের মধ্যে চিকিত্সকের সাথে পরামর্শ করা ভাল। গ্লোবুলার সেল অ্যানিমিয়া একটি বংশগত রোগ যা দ্রুত অগ্রসর হয়। চিকিত্সা যদি তাড়াতাড়ি শুরু করা হয় তবে দীর্ঘমেয়াদী মানসিক এবং শারীরিক পরিণতি এড়ানো যায়। চিকিত্সার অভাবে, রোগটি রক্ত সঞ্চালন সমস্যা, উন্নয়নমূলক সমস্যা এবং সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে মৃত্যুর দিকে পরিচালিত করে। কিছু সংক্রমণ এছাড়াও একটি হেমোলিটিক সংকট সৃষ্টি করতে পারে, যা প্রাণঘাতী হতে পারে। এই কারণে সন্দেহ থাকলেও ডাক্তারের কার্যালয়ে পরামর্শ নেওয়া উচিত। যদি জটিলতা দেখা দেয়, প্রথমে প্রতিক্রিয়াকারীদের অবশ্যই বেসামরিক অ্যাম্বুলেন্স পরিষেবাতে কল করতে হবে। সাথে থাকছে প্রাথমিক চিকিৎসা পরিমাপ বাহিত করা হয়। পরিবারের চিকিত্সক, একজন ইন্টার্নিস্ট বা কার্ডিওলজিস্ট দ্বারা আরও চিকিত্সা করা হয়, যা রোগের লক্ষণগুলির প্রকাশ এবং ফর্মের উপর নির্ভর করে।
চিকিত্সা এবং থেরাপি
গ্লোবুলার সেল অ্যানিমিয়া সব ক্ষেত্রে চিকিত্সামূলক পদক্ষেপের প্রয়োজন হয় না। থেরাপি যতক্ষণ না হেমোলিটিক সংকট দেখা দেয় ততক্ষণ বাধ্যতামূলক নয়। যদি হেমোলিটিক এপিসোডগুলি পুনরাবৃত্তি হয় তবে স্প্লেনেক্টমি হতে পারে। এই প্রক্রিয়াটি প্লিজটি অপসারণের জন্য একটি শল্যচিকিত্সার সমতুল্য। স্প্লেনেক্টোমির পরে, সাধারণত রেড কোষের জীবন সাধারণত স্বাভাবিক হয়। প্লীহা অপসারণের জন্য সার্জিকাল হস্তক্ষেপ ছয় বছরের কম বয়সী বাচ্চাদের উপর করা উচিত নয়। এই শিশুরা ওপিএসআই সিনড্রোমের ঝুঁকিতে বেশি, যা স্প্লেনেক্টমির একটি জটিল জটিলতা। জটিলতা একটি মারাত্মক সেপটিক শর্ত যে হতে পারে বহুবিধ ব্যর্থতা এবং কোমাটোজ রাজ্যগুলি চরম ক্ষেত্রে এটি মারাত্মক করে তোলে। জটিলতার এই ঝুঁকি হ্রাস করার জন্য রোগগুলির বিরুদ্ধে পূর্বের টিকা প্রয়োজন নিউমোকোকাস, Haemophilus ইনফ্লুয়েঞ্জা বি টাইপ করুন, এবং মেনিনোকোকাস। চরম ক্ষেত্রে, ছয় বছরের কম বয়সের শিশুদের এখনও অপারেশন করা যেতে পারে তবে কেবল প্লীহের একটি আংশিক অপসারণের চেষ্টা করা উচিত। রোগীর প্লীহা অপসারণ করার আগে, চিকিত্সকেরও গৌণ প্লীহা উপস্থিতি বাতিল করা উচিত। যদি একটি কোলেটারাল প্লীহা উপস্থিত থাকে এবং স্প্লেনেক্টোমির সাহায্যে অপসারণ করা হয় না, তবে রোগীর ক্লিনিকাল লক্ষণগুলি অবিরত থাকবে।
দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন
যদি চিকিত্সা চাওয়া হয় তবে এখান থেকে সাধারণত ত্রাণ পাওয়া যায় স্বাস্থ্য অনিয়ম যে ঘটেছে। সামগ্রিকভাবে, রোগের প্রাকদাহটি ভাল হিসাবে বর্ণনা করা যেতে পারে। চিকিত্সকরা পৃথক পরিস্থিতির উপর নির্ভর করে ব্যবহার করতে পারেন এমন বিভিন্ন থেরাপিউটিক পদ্ধতি রয়েছে। তদ্ব্যতীত, সমস্ত ক্ষেত্রে নিবিড় এবং বিস্তৃত চিকিত্সা শুরু করতে হবে না। ফলস্বরূপ, স্পেরোসাইটিক সেল অ্যানিমিয়া সনাক্তকারী কিছু রোগীদের আরও চিকিত্সা হস্তক্ষেপের প্রয়োজন হয় না। তাদের জন্য, সারাজীবন কোনও সমস্যা ছাড়াই এই রোগের সাথে প্রতিদিনের জীবনের লড়াইয়ের সম্ভাবনা রয়েছে। তবে সমস্যা ও লক্ষণগুলির যে বৃদ্ধি ঘটেছিল তার সম্ভাবনা মেডিকেল ছাড়াই বৃদ্ধি পায় পর্যবেক্ষণ স্বাস্থ্য সেবা. সুতরাং, একটি ভাল রোগ নির্ধারণের জন্য এটি গুরুত্বপূর্ণ যে রোগী নিয়মিত একজন ডাক্তারকে দেখেন। সময়ের পরিবর্তনে প্রতিক্রিয়া জানাতে এটিই একমাত্র উপায়। বিশেষত গুরুতর ক্ষেত্রে, প্লীহাটি আক্রান্ত ব্যক্তির কাছ থেকে সরানো হয়। যদি অস্ত্রোপচারের প্রক্রিয়া চলাকালীন কোনও জটিলতা দেখা দেয় না, তবে ক্ষত এবং নিরাময় প্রক্রিয়া সম্পন্ন হওয়ার পরে রোগীকে সাধারণত চিকিত্সা থেকে ছাড়ানো যেতে পারে। তবে সাধারণত ছয় বছরের কম বয়সী রোগীদের উপর সার্জারি করা হয় না। এখানে, রাষ্ট্র স্বাস্থ্য শুধুমাত্র ওষুধ গ্রহণের মাধ্যমে উন্নতি হয়। এটি সর্বনিম্ন বয়সে পৌঁছে গেলেই, প্লীহাটি অপসারণ করা যায়।
প্রতিরোধ
স্পেরোসাইটিক সেল অ্যানিমিয়া কঠোর অর্থে প্রতিরোধ করা যায় না, কারণ এটি জিনগত রোগ ic
অনুসরণ আপ যত্ন
বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, স্পেরোসাইটিক সেল অ্যানিমিয়া দ্বারা আক্রান্তদের যত্ন নেওয়ার খুব কম বা খুব কম থাকে পরিমাপ তাদের কাছে উপলব্ধ এবং বেশিরভাগ ক্ষেত্রে এগুলি খুব সীমাবদ্ধ। প্রথম এবং সর্বাগ্রে, আরও জটিলতা বা অন্যান্য চিকিত্সা পরিস্থিতি যাতে না ঘটে তার জন্য একটি বিস্তৃত রোগ নির্ণয় এবং চিকিত্সা সরবরাহ করতে হবে। কিছু ক্ষেত্রে, সম্পূর্ণ পুনরুদ্ধার নাও হতে পারে। স্পেরোসাইটিক সেল অ্যানিমিয়ার বেশিরভাগ আক্রান্ত রোগীরা লক্ষণগুলি হ্রাস করতে বিভিন্ন শল্যচিকিত্সার পদ্ধতিতে নির্ভর করেন। একই সময়ে, আক্রান্ত ব্যক্তির এই জাতীয় পদ্ধতির পরে বিছানা বিশ্রাম নেওয়া এবং বজায় রাখা উচিত। যে কোনও ক্ষেত্রে, কঠোর বা চাপযুক্ত ক্রিয়াকলাপগুলি এড়িয়ে চলা উচিত যাতে শরীরের উপর অপ্রয়োজনীয় চাপ না পড়ে। তেমনি, অনেক ভুক্তভোগীর নিজের পরিবার থেকে সহায়তা এবং সহায়তা প্রয়োজন, এবং অনেক ক্ষেত্রে মানসিক সহায়তাও প্রয়োজনীয়। প্লীহা অপসারণের পরে, আক্রান্ত ব্যক্তির একটি স্বাস্থ্যকর সঙ্গে একটি স্বাস্থ্যকর জীবনধারা মনোযোগ দেওয়া উচিত খাদ্য। এই বিষয়ে, একটি খাদ্য পরিকল্পনাও ডাক্তার প্রস্তুত করতে পারেন। অনেক ক্ষেত্রে, স্পেরোসাইটিক সেল অ্যানিমিয়ার অন্যান্য রোগীদের সাথে যোগাযোগ করাও কার্যকর হতে পারে, কারণ এটি তথ্যের বিনিময় হতে পারে।
আপনি নিজে যা করতে পারেন
স্পেরোসাইথেমিয়াযুক্ত রোগীরা রোগের লক্ষণগুলির দ্বারা তাদের প্রতিদিনের জীবনে মারাত্মকভাবে সীমাবদ্ধ থাকে। যেহেতু এই রোগে আক্রান্তরা প্রায়শই শিশু হন, লক্ষণগুলির যথাযথ চিকিত্সা করা পিতামাতার দায়িত্ব। অবসাদ এবং কর্মক্ষমতা হ্রাস রোগীদের সুস্থতা সীমাবদ্ধ এবং প্রায়শই লাভজনক কর্মসংস্থান বা স্কুল উপস্থিতিতে বাধা দেয়, যাতে জরুরি ব্যবস্থা নেওয়া প্রয়োজন। রোগের গতিবিধি পর্যবেক্ষণ করার জন্য একজন ডাক্তারের সাথে নিয়মিত চেক-আপ করা জরুরি। সার্জিকাল পরিমাপ প্রতিটি ক্ষেত্রে প্রয়োজন হয় না। কিছু ক্ষেত্রে লক্ষণগুলি যেমন মাথাব্যাথা এবং ধড়ফড় করে ওষুধ দিয়ে চিকিত্সা করা যেতে পারে, রোগীদের বিশেষজ্ঞের দ্বারা ডোজ নির্দেশাবলী কঠোরভাবে অনুসরণ করে। যেহেতু এই রোগটি কখনও কখনও হেমোলিটিক সংকটের সাথে থাকে, যা আক্রান্ত ব্যক্তির জীবনকে তীব্র হুমকি দেয়, তাই সামাজিক পরিবেশকে অবশ্যই রোগের উপস্থিতি এবং প্রকৃতি সম্পর্কে অবহিত করতে হবে। সুতরাং, একটি জরুরী পরিস্থিতিতে, রোগী পর্যাপ্ত পরিমাণে প্রাপ্ত তা নিশ্চিত করা হয় প্রাথমিক চিকিৎসা দ্রুত জরুরি চিকিত্সা ব্যবস্থা গ্রহণ করে এবং গ্রহণ করে। গুরুতর ক্ষেত্রে, প্লীহটি অপসারণ করা প্রয়োজন, চিকিত্সকরা একটি রোগী থাকার সময় অঙ্গটি অপসারণ করে। রোগীরা অস্ত্রোপচারের পরে কিছু সময়ের জন্য শারীরিকভাবে প্রতিবন্ধী এবং কঠোর শারীরিক ক্রিয়াকলাপ এড়ায়।
