ডাবিন-জনসন সিন্ড্রোম একটি উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত ডিসঅর্ডার যা মূলত: যকৃত। লক্ষণগুলি অন্তর্ভুক্ত জন্ডিস, একটি বর্ধিত একাগ্রতা of বিলিরুবিন মধ্যে রক্ত, এবং এর অস্বাভাবিকতা যকৃত। কার্যকারিতা চিকিত্সা সম্ভব নয়, তবে বেশিরভাগ ক্ষেত্রে এটি প্রয়োজন হয় না।
ডাবিন-জনসন সিনড্রোম কী?
ডাবিন-জনসন সিন্ড্রোম বিপাকীয় রোগগুলির সাথে সম্পর্কিত, যেখানে এটির রোগগুলির গ্রুপে শ্রেণিবদ্ধ করা হয় বিলিরুবিন বিপাক। প্যাথলজিস্ট আইসিডোর এন ডাবিন এবং সামরিক চিকিত্সক এবং প্যাথলজিস্ট ফ্র্যাঙ্ক বি জনসন সিন্ড্রোমের নাম দিয়েছিলেন। দুই গবেষকই প্রথম 1954 সালে এই ক্লিনিকাল চিত্রটি বর্ণনা করেছিলেন। ডাবিন-জনসন সিন্ড্রোম প্রাথমিকভাবে প্রভাবিত করে যকৃতযা প্রতিটি উপসর্গের বিকাশের জন্য দায়ী। ডাবিন-জনসন সিন্ড্রোমের কারণ রূপান্তরটি অটোসোমে যেকোন একটিতে অবস্থিত, অর্থাত্ এক্স বা ওয়াই ক্রোমোসোমে নয়। তবুও, পুরুষের চেয়ে বেশি মহিলারা এই বংশগত রোগে ভোগেন। মানুষের মধ্যে প্রতিটি ক্রোমোজোম দুটিবার উপস্থিত থাকে। এই রোগটি বিরক্তিজনক: যদি কোনও ব্যক্তির পরিবর্তনের সাথে 10 তম ক্রোমোজোম থাকে এবং 10 তম ক্রোমোজোম ছাড়াই ডাবিন-জনসন সিন্ড্রোম ছিন্ন হয় না। দুজন মিউটেশন করলেই ক্রোমোজোমের একসাথে আসুন ব্যক্তি রোগের বিকাশ করে। এই পরিস্থিতিতে এই রোগটি খুব বিরল ঘটনাটি অবদান রাখে। কোনও মিউটেশন ক্রোমোজোমের ক্যারিয়ার এখনও তার সিন্ড্রোমের উত্তরাধিকারী হতে পারে যদি সে তার বা তার সন্তানের নিকটে রূপান্তরিত ক্রোমোজমটি পাস করে এবং শিশু একই সাথে অন্য পিতামাতার কাছ থেকে রোগব্যাধিযুক্ত ক্রোমোজোম গ্রহণ করে।
কারণসমূহ
জিনগত উপাদানগুলির পরিবর্তন ডাবিন-জনসন সিনড্রোমের জন্য দায়ী। মিউটেশন কারণ বৃদ্ধি বিলিরুবিন প্রকাশ করা পিত্ত। বিলিরুবিন হলুদ রঙ্গক এবং এটিতে পাওয়া যায় রক্ত। সেখানে এটি একটি উপাদান গঠন করে লাল শোণিতকণার রঁজক উপাদানএর লাল রঙ্গক রক্ত। বিলিরুবিন মানবদেহে প্রত্যক্ষ (সংহত) বা অপ্রত্যক্ষ বিলিরুবিন হিসাবে উপস্থিত হতে পারে। ডাইরেক্ট বিলিরুবিনের একটি গ্লুকুরোনিক অ্যাসিড অণু রয়েছে। গ্লুকুরোনিক অ্যাসিড বৃদ্ধি করে পানি জৈব রাসায়নিক পদার্থ দ্রবণীয়তা। জীব যকৃতে রক্তকে শুদ্ধ করে এবং প্লীহা। এই প্রক্রিয়াতে, অঙ্গগুলি ক্ষতিকারক রক্তের উপাদানগুলি ফিল্টার করে এবং সুতরাং এটি পুনর্নবীকরণ করা প্রয়োজন। বেড়েছে পানি গ্লুকুরোনিক অ্যাসিডের কারণে দ্রবণীয়তা শরীরকে এই বাছাই করা পদার্থগুলি দূর করতে সহায়তা করে। ডাবিন-জনসন সিন্ড্রোমে, এই প্রক্রিয়াটি প্রতিবন্ধী। দেহ সরাসরি বিলিরুবিনের পর্যাপ্ত পরিমাণে নিষ্পত্তি করে না, বরং এটি রক্তে প্রেরণ করে - বংশগত রোগের লক্ষণগুলির লক্ষণগুলির সূত্রপাত করে।
লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ
একটি বহিরাগত সহজে সনাক্তযোগ্য সিনড্রোম জন্ডিস (আইকটারাস), যা ঘুরিয়ে দেয় চামড়া শৈশবকাল থেকে আইবোল একটি হলুদ বর্ণ color বিলিরুবিন নামক রক্তের একটি উপাদান রঙের জন্য দায়ী। মানুষের দেহের রক্ত ভেঙে গেলে বিলিরুবিন গঠিত হয়। সাধারণত, পদার্থটি কেবলমাত্র অল্প পরিমাণে উপস্থিত থাকে এবং তাই এটি হলুদ হওয়া শুরু করে না। তবে, ডুবিন-জনসন সিন্ড্রোমে আক্রান্ত বা বিকাশ ঘটে এমন লোকদের মধ্যে জন্ডিস অন্যান্য কারণে, অত্যধিক বিলিরুবিন উপস্থিত: সাধারণ ভাঙ্গন এবং নিষ্পত্তি ব্যবস্থা ব্যর্থ হয়। জন্ডিসের সাথে একসাথে পিত্ত (কোলেস্টেসিস) প্রায়শই ঘটে। যাইহোক, ডাবিন-জনসন সিন্ড্রোমে জন্ডিস প্রায়শই অনুপস্থিতির দ্বারা নির্দিষ্টভাবে চিহ্নিত করা হয় পিত্ত স্ট্যাসিস অ্যাটিক্যাল ক্ষেত্রে, তবুও পিত্ত স্তরের সম্ভাবনা রয়েছে। বিলিরুবিন বৃদ্ধি একাগ্রতা রক্তে ওষুধে হাইপারবিলিরুবিনেমিয়া হিসাবেও উল্লেখ করা হয়। এটি পরীক্ষাগার পরীক্ষায় সনাক্ত করা যায়। ব্যাধি ফলে, লিভার সহজেই বড় করতে এবং জমা করতে পারে ডাই এর কোষে এই জমাগুলি যকৃতের কালো দাগ হিসাবে নিজেকে প্রকাশ করে। এছাড়াও, ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিরা এতে ভুগতে পারেন ব্যথা উপরের পেটে এপিসোডিক জন্ডিসের সময় এরা স্বাভাবিকের চেয়ে বেশি পিত্ত রঞ্জকগুলি বের করে দেয়।
রোগ নির্ণয় এবং কোর্স
চিকিত্সকরা ক্লিনিকাল লক্ষণের উপর ভিত্তি করে রোগ নির্ণয় করতে পারেন: জন্ডিস, পাশাপাশি বিলিরুবিনুরিয়া এবং ইউরোবিলিনোজেনুরিয়া, পরীক্ষাগারে বাহ্যিক লক্ষণ এবং মূত্র পরীক্ষা করে সহজেই সনাক্তযোগ্য। হিসেবে ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের, চিকিত্সকদের অবশ্যই অন্যান্য বিষয়গুলির মধ্যে রটার সিন্ড্রোমকে বাদ দিতে হবে যা একই ধরণের ক্লিনিকাল ছবিতে বাড়ে। এছাড়াও, কোনও জেনেটিক টেস্ট সনাক্ত করতে পারে যে কোনও ব্যক্তি সম্পর্কিত মিউটেশন বহন করে কিনা জিন। ডাবিন-জনসন সিন্ড্রোম নিজেকে প্রকাশ করে শৈশব। এমনকি অল্প বয়সেও আক্রান্ত ব্যক্তিরা জন্ডিস (আইকটারাস) এ ভুগতে পারেন। ডাবিন-জনসন সিন্ড্রোমে আক্রান্তরা ক্রমাগত জন্ডিসে ভোগেন না, তবে বিলিরুবিনের এপিসোডগুলি বাড়ানোর অভিজ্ঞতা পান। সিন্ড্রোম সাধারণত হয় না নেতৃত্ব শারীরিক দুর্বলতায় এবং রোগীরা সাধারণ জীবনযাপন করতে পারে: এগুলি তাদের দৈনন্দিন জীবনে সীমাবদ্ধ নয় বা অন্য ব্যক্তির তুলনায় তাদের আয়ুও কম থাকে না।
জটিলতা
ডাবিন-জনসন সিন্ড্রোমের নেতৃস্থানীয় ক্লিনিকাল লক্ষণটি জন্ডিস, যা মূলত লিভারকে প্রভাবিত করে। রোগীদের একটি উন্নত হয় একাগ্রতা বিলিরুবিনের এটি রক্তের একটি হলুদ রঙ্গক যেখানে এটির একটি উপাদান তৈরি করে লাল শোণিতকণার রঁজক উপাদান। ডাইরেক্ট বিলিরুবিনের একটি গ্লুকোরোনিক অ্যাসিড অণু রয়েছে যা বৃদ্ধি করে পানি জৈব রাসায়নিক পদার্থগুলির দ্রবণীয়তা জীবতে জমে। এই প্রক্রিয়াটির মাধ্যমে, স্বাস্থ্যকর ব্যক্তিদের মধ্যে, রক্ত পরিশোধন লিভারে সঞ্চালিত হয় এবং প্লীহা। ডাবিন-জনসন সিন্ড্রোমে আক্রান্ত রোগীদের ক্ষেত্রে এই শুদ্ধকরণ প্রক্রিয়াটি বিঘ্নিত হয়, ফলে জন্ডিসের বাহ্যিকভাবে খুব স্বীকৃত নেতৃস্থানীয় লক্ষণ দেখা দেয়। এর হলুদ বর্ণ ধারণ করে চামড়া রক্তে বিলিরুবিনের ঘনত্বের কারণে প্রাকৃতিক অবক্ষয় প্রক্রিয়া ব্যর্থ হয়ে অন্যান্য লক্ষণগুলির কারণ ঘটায় ব্যথা উপরের পেটে এবং এপিসোডিক জন্ডিসের সময় পিত্তের বর্ধন বৃদ্ধি পায়। ডাবিন-জনসন সিন্ড্রোমের জন্ডিস, অন্যান্য জন্ডিস ডিসঅর্ডারের মতো নয়, পিত্ত স্তরের উপস্থিতি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। লিভারটি বড় এবং সঞ্চয় করতে পারে ডাই যে নেতৃত্ব আক্রান্ত অঙ্গের কালো দাগ এই জটিলতা সত্ত্বেও, রোগীরা কোনও শারীরিক প্রতিবন্ধকতা অনুভব করে না এবং সক্ষম হয় নেতৃত্ব একটি সাধারণ জীবন স্বাস্থ্যকর মানুষের চেয়ে তাদেরও আয়ু আলাদা নয়। কারণ এটি একটি জিন মিউটেশন, ডাবিন-জনসন সিন্ড্রোম এখনও চিকিত্সাযোগ্য নয়। থেরাপি লক্ষণগুলি সমস্যাযুক্ত না কারণ এটি প্রয়োজনীয় নয়।
আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?
ডাবিন-জনসন সিন্ড্রোমের প্রতিটি ক্ষেত্রে চিকিত্সা করার প্রয়োজন হয় না। তবে, রোগটি এখনও সঠিকভাবে নির্ণয় করা উচিত, কারণ রোগীদের তাদের কয়েকটি উপাদান এড়ানো উচিত খাদ্য। রোগীদের জন্ডিসে আক্রান্ত হলে সাধারণত একজন চিকিৎসকের পরামর্শ নেওয়া উচিত। এই ক্ষেত্রে, চামড়া এবং চোখ একটি হলুদ বর্ণ পরিবর্তন করে। এই লক্ষণগুলি সরাসরি চোখ দিয়ে দেখা যায়। তদ্ব্যতীত, জমাগুলিও লিভারে প্রদর্শিত হয়। প্রথম উদাহরণে, একজন সাধারণ অনুশীলনকারী বা ইন্টার্নিস্টের সাথে ডাবিন-জনসন সিন্ড্রোমের পরামর্শ নেওয়া যেতে পারে। দ্বারা একটি রোগ নির্ণয় করা যেতে পারে আল্ট্রাসাউন্ড পরীক্ষা। ডাবিন-জনসন সিন্ড্রোমের সরাসরি চিকিত্সা প্রতিটি ক্ষেত্রেই প্রয়োজন হয় না। ক্ষতিগ্রস্থদের ব্যবহার থেকে বিরত থাকা উচিত ইস্ট্রোজেন সিন্ড্রোমের লক্ষণগুলি হ্রাস করতে তাদের জীবনে। গর্ভনিরোধক বড়ি গ্রহণের সময় বিশেষত মহিলাদের এই ছাড়টি বিবেচনায় নেওয়া উচিত। একটি বক্তৃতা বিপরীতে এজেন্ট অন্যান্য চিকিত্সা পরিদর্শনকালে অবশ্যই এক্স-রেতে ব্যবহার করা উচিত। রোগীর আয়ু সাধারণত এটির দ্বারা নেতিবাচকভাবে প্রভাবিত হয় না শর্ত.
চিকিত্সা এবং থেরাপি
জেনেটিক মিউটেশনের কারণে সিন্ড্রোমের কারণটি আজ নিরাময়যোগ্য নয়। তবে, যেহেতু লক্ষণগুলি সাধারণত সম্পূর্ণ অপ্রয়োজনীয় হয় তাই চিকিত্সাও প্রয়োজন হয় না। তবে ডাবিন-জনসন সিন্ড্রোমে আক্রান্ত ব্যক্তিদের গ্রহণ করা উচিত নয় ইস্ট্রোজেন - উদাহরণস্বরূপ, মহিলাদের মধ্যে গর্ভনিরোধক বড়ি আকারে বা হরমোনের অংশ হিসাবে থেরাপি। এ ছাড়া এক্স-রেয়ের জন্য কনট্রাস্ট মিডিয়া নির্বাচন করার সময় চিকিত্সকদের ডাবিন-জনসন সিন্ড্রোমকে বিবেচনায় নিতে হতে পারে। কিছু বৈপরীত্য এজেন্টগুলি সিন্ড্রোম ব্যতীত ব্যক্তিদের দ্বারা প্রভাবিত ব্যক্তিদের দ্বারা একইভাবে সাফ করা যাবে না। এটি কনট্রাস্ট মিডিয়াযুক্ত বিশেষত সত্য আইত্তডীন বা ব্রোমোস্ফ্যালেন।
দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন
ডাবিন-জনসন সিন্ড্রোমকে কার্যত চিকিত্সা করা যায় না, তাই এর মধ্যে সর্বদা লক্ষণমূলক চিকিত্সা থাকে শর্ত। এটি সাধারণত লক্ষণগুলিকে ভালভাবে সীমাবদ্ধ করতে পারে। তবে, কয়েকটি ক্ষেত্রে নিবিড় চিকিত্সা কেবল সত্যই প্রয়োজনীয়, যাতে ডুবিন-জনসন সিনড্রোম গুরুতর না হলে ক্ষতিগ্রস্থরা কোনও বিশেষ লক্ষণে ভুগবেন না। যদি এই সিন্ড্রোমের চিকিত্সার প্রয়োজন না হয় তবে আক্রান্ত ব্যক্তিরা জন্ডিসে ভোগেন। এই জন্ডিসের তীব্রতা সিন্ড্রোমের তীব্রতার উপর দৃ strongly়ভাবে নির্ভর করে, যাতে এখানে কোনও সাধারণ পূর্বাভাস দেওয়া যায় না L ডাবিন-জনসন সিনড্রোমে যেমন, ইউরিয়া একটি শক্ত হলুদ বর্ণ পরিবর্তন করতে পারে। কিছু ক্ষেত্রে এটির কারণও হতে পারে ব্যথা যকৃতের ক্ষেত্রে পেটে। অন্যান্য জটিলতা সাধারণত হয় না। সিন্ড্রোম ওষুধের সাহায্যে চিকিত্সা করা হয় এবং লক্ষণগুলি খুব ভালভাবে সীমাবদ্ধ করে। কোনও পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া দেখা দেয় না এবং লক্ষণগুলির সম্পূর্ণ স্বস্তি পাওয়া যায়। যেহেতু ডাবিন-জনসন সিন্ড্রোম পরবর্তী প্রজন্মের দ্বারা উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত হতে পারে, তাই ক্ষতিগ্রস্থদের মধ্য দিয়ে যেতে হবে জেনেটিক কাউন্সেলিং এই উত্তরাধিকার রোধ করতে। সিন্ড্রোমের দ্বারা রোগীর আয়ু ndণাত্মকভাবে প্রভাবিত হয় না।
প্রতিরোধ
ডাবিন-জনসন সিন্ড্রোম একটি উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত রোগ, এবং আক্রান্ত ব্যক্তিরা উপযুক্ত জিন রাখলে এর সূত্রপাত আটকাতে পারে না। সিনড্রোম জেনেটিক্যালি রেসেসিভ হওয়ায় আক্রান্ত ব্যক্তিদের বাচ্চারাও এই রোগটি বিকাশ করে না। বিপরীতভাবে, কোনও পিতামাতার নিজের সন্তানের কাছে তা দেওয়ার জন্য ডাবিন-জনসন সিনড্রোমে নিজে ভুগতে হবে না।
অনুপ্রেরিত
ডাবিন-জনসন সিন্ড্রোমের বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই যত্নশীল পরিমাপ ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তির জন্য উপলব্ধ নয়। আক্রান্ত ব্যক্তি প্রাথমিকভাবে আরও জটিলতা বা অন্যান্য চিকিত্সা পরিস্থিতি রোধ করতে প্রাথমিকভাবে সনাক্তকরণ এবং পরবর্তী সময়ে এই সিন্ড্রোমের চিকিত্সার উপর নির্ভরশীল। আরও অভিযোগ এড়াতে প্রাথমিক পর্যায়ে রোগ নির্ণয়ের দিকে নজর দেওয়া হচ্ছে। ডাবিন-জনসন সিনড্রোমের সরাসরি এবং কার্যকারণমূলক চিকিত্সা সাধারণত সম্ভব হয় না। ডাবিন-জনসন সিন্ড্রোমে আক্রান্ত রোগীরা সাধারণত ওষুধ খাওয়ার ওপরে নির্ভরশীল হরমোন। ডোজ অবশ্যই ক্রমাগত পর্যবেক্ষণ করা উচিত এবং সামঞ্জস্য করা উচিত। সন্দেহ বা অন্যান্য অস্পষ্টতার ক্ষেত্রে প্রথমে প্রথমে একজন চিকিৎসকের পরামর্শ নেওয়া উচিত। আরও জটিলতা রোধে নিয়মিত পরীক্ষা করাও জরুরি। এগুলিও ডাক্তারের সাথে আলোচনা করা উচিত। রোগীরা প্রায়শই মানসিক সহায়তার উপরও নির্ভরশীল। এই প্রসঙ্গে, নিজের পরিবার এবং বন্ধুবান্ধব এবং পরিচিতদের সহায়তা এবং যত্ন ডাবিন-জনসন সিন্ড্রোমের পরবর্তী কোর্সে বিশেষভাবে ইতিবাচক প্রভাব ফেলে। তবে গুরুতর মানসিক উদ্বেগের ক্ষেত্রে বিশেষজ্ঞের সর্বদা পরামর্শ নেওয়া উচিত। একটি নিয়ম হিসাবে, ডাবিন-জনসন সিন্ড্রোম আক্রান্ত ব্যক্তির আয়ু কমায় না।
আপনি নিজে যা করতে পারেন
ডাবিন-জনসন সিন্ড্রোমে আক্রান্ত ব্যক্তিদের অবশ্যই চিকিত্সা করার প্রয়োজন। তবুও, থেরাপি কিছু উপায় এবং স্ব-সহায়তা দিয়ে সমর্থিত হতে পারে পরিমাপ। বিভিন্ন ধরণের চা, যেমন ফুল, মেন্থল বা ওরেগানো পাতার চা, সাধারণ হলুদ বিরুদ্ধে সাহায্য করুন জ্বর। একটি প্রমাণিত প্রতিকার হ'ল সামান্য লবণ দিয়ে টমেটো রস। মাংসের ঝোলও অস্বস্তি থেকে মুক্তি দেয় এবং এক পর্যায়ে যাওয়ার পরে শরীরকে গুরুত্বপূর্ণ পুষ্টি সরবরাহ করে অতিসার। অন্যান্য ক্স যে রোগের অস্বস্তি উপশম করতে পারে কলা দরিদ্র সঙ্গে মধু, সদ্য কাটা চুনের রস এবং বিটের রস। এই রোগে আক্রান্ত মহিলাদের গ্রহণ করা উচিত নয় ইস্ট্রোজেন - উদাহরণস্বরূপ, হরমোন থেরাপির অংশ হিসাবে বা জন্ম নিয়ন্ত্রণ পিলের মাধ্যমে। দায়িত্বরত চিকিৎসক ঠিক কী উত্তর দিতে পারেন পরিমাপ গ্রহণ করা উচিত. তবে সাধারণভাবে ডাবিন-জনসন সিন্ড্রোমে আক্রান্তদের বিছানায় বিশ্রাম নেওয়া উচিত এবং এটিকে সহজভাবে গ্রহণ করা উচিত। হলুদ জ্বর আরও জটিলতা এবং দেরী প্রভাব এড়াতে অবশ্যই ভালভাবে নিরাময় করা উচিত। পুনরুদ্ধারের পরে, রোগীদের অবশ্যই নিয়মিত চিকিত্সকের সাথে দেখা করা এবং তাদের শারীরিক হওয়া নিশ্চিত করা উচিত স্বাস্থ্য চেক করা হয়েছে। খেলাধুলা এবং ডায়েটরি ব্যবস্থাও সুপারিশ করা হয়। দু'জনেই দুর্বলকে শক্তিশালী করে রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা এবং গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট এবং অন্যান্য অন্তঃসত্ত্বা প্রক্রিয়াগুলিকে নিয়ন্ত্রণ করুন। হঠাৎ লক্ষণগুলি দেখা দিলে চিকিত্সার পরামর্শ প্রয়োজন।
