তীব্রতা অনুসারে শ্রেণিবিন্যাস
গাউচারের রোগের প্রথম প্রকারকে "অ-নিউরোপ্যাথিক ফর্ম "ও বলা হয়। এর অর্থ হ'ল না নার্ভ ক্ষতি এই ফর্ম ঘটে। এখানে, এনজাইম গ্লুকোসেরেব্রোসিডাস এখনও একটি নির্দিষ্ট পরিমাণে কাজ করছে, যাতে প্রথমদিকে যৌবনে সমস্যা দেখা দেয়।
এগুলি বড় করার মাধ্যমে নিজেকে প্রকাশ করে প্লীহা এবং যকৃত। এই অঙ্গগুলি আরও ভেঙে যায় রক্ত কোষ লাল হ্রাস রক্ত কোষগুলি রক্তক্ষরণের প্রবণতা বাড়ায়।
হ্রাস সাদা সঙ্গে রক্ত কোষ, তবে রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা দুর্বল হয় গাউচারের রোগের দ্বিতীয় রূপটিতে মেডিকেল শব্দটি রয়েছে "তীব্র নিউরোপ্যাথিক ফর্ম"। এই ধরণের II এর গুরুতর ক্ষতি দেখায় স্নায়বিক অবস্থা এমনকি বাচ্চাদের মধ্যেও।
এই ধরণেরটি সবচেয়ে গুরুতর ফর্ম। এর কারণ হ'ল আক্রান্ত এনজাইমের কাজকর্মের চিহ্নিত ক্ষতি। অঙ্গগুলির ক্ষয় খুব খুব কম বয়সে ঘটে।
সুতরাং এটি সম্ভব যে ছোট বাচ্চারা মানসিক প্রতিবন্ধকতা এবং নার্ভ ফাংশনের আরও বিধিনিষেধে ভুগছে। তীব্রতার নিরিখে, III টাইপ গাউচারের রোগটি টাইপ প্রথম এবং টাইপ II এর মধ্যে কোথাও। এই ফর্মের জন্য মেডিকেল শব্দটি ক্রনিক নিউরোপ্যাথিক ফর্ম।
অন্যথায় এই বিরল রোগটি সুইডিশ পরিবারগুলিতে বেশি দেখা যায়। বেশিরভাগ প্রথম লক্ষণ শৈশবকালে প্রদর্শিত হয়। এগুলি সমন্বিত, উদাহরণস্বরূপ of জ্বর, দুর্বলতা, মানসিক প্রতিবন্ধকতা এবং অন্যান্য নার্ভ ক্ষতি। অন্যদের তুলনায় এই শিশুদের বৃদ্ধির হারও হ্রাস পেয়েছে।
লক্ষণগুলি
শরীরের কোষে মিষ্টি ফ্যাটযুক্ত পদার্থ জমা করার মাধ্যমে শরীর আক্রান্ত অঙ্গগুলিতে প্রদাহের সাথে প্রতিক্রিয়া দেখায়। এটি তখন গাউচারের রোগের সাধারণ লক্ষণগুলিতে নিজেকে প্রকাশ করে যেমন রোগের বৃদ্ধি প্লীহা এবং যকৃত, ক্লান্তি, দুর্বলতা, রক্তাল্পতা এবং এছাড়াও সমস্যা হাড়। লাল সংখ্যা এবং শ্বেত রক্ত কণিকা প্রায়শই হ্রাস পায়, ফলে রক্তপাতের প্রবণতা বৃদ্ধি পায় এবং দুর্বল হয়ে পড়ে রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা.
রক্তক্ষরণ বর্ধমান প্রবণতা প্রায়শই প্রথমে অনেকগুলি ঘা দ্বারা লক্ষ্য করা যায়, এর থেকে রক্তপাত হয় নাক এবং মাড়ি। প্রায় প্রতি 20 তম রোগীর মধ্যে গুরুতর ক্ষতি হয় স্নায়বিক অবস্থা। হাড়ের ভাঙ্গা বৃদ্ধি, উদাহরণস্বরূপ ভার্চুয়াল দেহের ক্ষেত্রেও স্নায়ু চ্যানেলগুলি সংকীর্ণ হতে পারে his এটি এছাড়াও প্রভাব ফেলতে পারে স্নায়বিক অবস্থা এবং তাদের কাজ সীমাবদ্ধ। গাউচারের রোগের লক্ষণগুলি এনজাইমের হ্রাসকৃত ক্রিয়াকলাপের যৌক্তিক উপসংহার হিসাবে আংশিকভাবে ব্যাখ্যা করা যেতে পারে। তবে স্নায়ুর ক্ষতি এখনও পর্যাপ্তভাবে বোঝা যায়নি।
