পোরফায়ারিয়াস: কারণগুলি

প্যাথোজেনেসিস (রোগের বিকাশ)

হেম একটি উপাদান লাল শোণিতকণার রঁজক উপাদান (লাল রক্ত রঙ্গক) in এরিথ্রোসাইটস (লোহিত রক্ত ​​কণিকা), মায়োগ্লোবিন (লাল পেশী রঞ্জক), এবং সাইটোক্রোম (এনজাইম যে ব্রেকডাউন গুরুত্বপূর্ণ ওষুধ, অন্যান্য বিষয়ের মধ্যে). এটি মাঝখানে একটি পোরফায়ারিন নিয়ে গঠিত যার মাঝখানে একটি রয়েছে লোহা আয়ন হেম গঠন মূলত মধ্যে সঞ্চালিত হয় অস্থি মজ্জা এবং একটি সামান্য পরিমাণে যকৃত। আট এনজাইম হেম গঠনে জড়িত ভিতরে পোরফিয়ারিয়া, একটি এনজাইম ত্রুটি রয়েছে, যার অর্থ হেম নিয়মিত হিসাবে গঠিত হতে পারে না। পরিবর্তে, অঙ্গগুলিতে হেম বায়োসিন্থেসিসের (হেম পূর্ববর্তী যেমন পোরফোবিলিনোজেন (পিবিজি) এবং ডেল্টা-অ্যামিনোলেভুলিনিক অ্যাসিড (এএলএ)) এর অন্তর্বর্তী পণ্যগুলির জমে রয়েছে especially চামড়া এবং যকৃত। কোন অঙ্গগুলি তাদের কার্যক্রমে প্রভাবিত হয় তা আটটির মধ্যে নির্ভর করে এনজাইম ত্রুটিযুক্ত। পোরফায়ারিনগুলি কেবলমাত্র সংরক্ষণ করা হয় না, তবে মল এবং প্রস্রাবের মধ্যেও उत्सर्जित হয়। কমলা বা লাল রঙের প্রস্রাব হ'ল কিছু রূপের লক্ষণ পোরফিয়ারিয়া। সংশ্লিষ্ট এনজাইম এবং সম্পর্কিত সম্পর্কিত হেম বায়োসিন্থেসিস পোরফিয়ারিয়া.

ধাপ	পদার্থের নাম	প্রতিক্রিয়া পদক্ষেপ জড়িত এনজাইম	সংযুক্ত পোরফেরিয়া
	সুসিনাইল-কোএ এবং গ্লাইসিন (= শুরু করার উপকরণ)।
1	↓	এএলএ সিন্থেস	এক্স-লিঙ্কযুক্ত প্রোটোপার্ফায়ারিয়া
	5-অ্যামিনোলেভুলিনিক অ্যাসিড (এএলএ)
2	↓	এএলএ ডিহাইড্র্যাটেস	এএলএ ডিহাইড্র্যাটাসের ঘাটতি পোরফেরিয়া
	পোরফোবিলিনোজেন
3	↓	পোরফোবিলিনোজেন ডায়ামিনেজ	তীব্র মাঝে মাঝে পার্ফিয়েরিয়া
	হাইড্রোক্সিমেথাইলবিলেন
4	↓	ইউরোপফিরিনোজেন সিনথেস	জন্মগত এরিথ্রোপয়েটিক পোরফিয়ারিয়া
	ইউরোপাইফ্রিনোজেন III
5	↓	ইউরোপফিরিনোজেন ডিকারোবক্সিলাস	পোড়ফেরিয়া কাটানিয়া তারদা
	কোপ্রোর্ফাইরিনোজেন III
6	↓	কপরোর্ফাইরিনোজেন অক্সিডেস	বংশগত কপ্রোপর্ফাইরিয়া
	প্রোটোপারফায়ারিনোজেন IX
7	↓	প্রোটোফেরিনোজেন অক্সিডেস ase	পোরফিয়ারিয়া ভেরিয়েগাটা
	প্রোটোপর্ফায়ারিন IX
8	↓	ফেরোচেলিটেস	প্রোটোপারফাইরিয়া
	পাড়

এটিওলজি (কারণ)

জীবনী সংক্রান্ত কারণ

• পিতামাতা, দাদা - দাদি - জেনেটিক বোঝা পোরফেরিয়াস ফলাফল থেকে ক জিন পরিবর্তন এটি প্রজন্মকে এড়িয়ে চলতে পারে।
  • তীব্র মাঝে মাঝে পার্ফাইরিয়ায় (এআইপি) এনজাইম পোরফোবিলিনোজেন ডায়ামিনেজটি ত্রুটিযুক্ত (হিম বায়োসিন্থেসিসে তৃতীয় এনজাইম; ক্রোমোজোম ১১-তে রূপান্তর)।
  • পোরফায়রিয়া কাটানিয়া তারদা (পিসিটি) -তে এনজাইম ইউরোপর্ফাইরিনোজেন তৃতীয় ডেকারবক্সালাইসিসটি ত্রুটিযুক্ত (হেম বায়োসিন্থেসিসে 5 তম এনজাইম)। এই ফর্মটি heterozygous পাস করা যেতে পারে, যার অর্থ জিন জোড়াযুক্ত দুটির মধ্যে একটিতে ত্রুটি রয়েছে ক্রোমোজোমের, বা হোমোজাইগাস, অর্থ জিন ত্রুটি উভয় ক্রোমোসোমে।
  • এরিথ্রোপয়েটিক পোরফিয়ারিয়া (ইপিপি) -তে হেম বায়োসাইটিসিসের শেষ এনজাইমটি ত্রুটিযুক্ত। এই যেখানে লোহা আয়নটি সাধারণত অন্তর্ভুক্ত থাকে।
• হরমোন পরিবর্তন - কুসুম (চক্রের দ্বিতীয় ধাপে / লুটিয়াল পর্বে), মাধ্যাকর্ষণ (প্রথম সপ্তাহে) গর্ভাবস্থা বা জন্মের পরপরই) [তীব্র পোরফেরিয়াস].

প্রাথমিক পোরফেরিয়াস

তীব্র পোরফায়ারিয়াসের সেটিংয়ে একটি আক্রমণ / ফেটে যাওয়া নিম্নলিখিত কারণগুলির দ্বারা ট্রিগার হতে পারে:

আচরণ ট্রিগার

• সাধারণ খাদ্য
  • (ক্র্যাশ) ডায়েটের কারণে কার্বোহাইড্রেটের ঘাটতি
  • ক্ষুধা বলে - নিয়মিত খাওয়ার প্রতি মনোযোগ দিতে হবে
• সুখের খাবার
  • এলকোহল
• মনো-সামাজিক পরিস্থিতি
  • জোর

রোগ-সংক্রান্ত ট্রিগারগুলি

• সংক্রমণ

অপারেশনস

ওষুধ - পোরফেরিয়া এক্সিলেন্স সেন্টারগুলি ওষুধের সামঞ্জস্যতা বা উপযুক্ততার উপর তথ্য সরবরাহ করে।

• অ্যান্টিকনভুল্যান্টস (অ্যান্টিপাইলেপটিক ড্রাগ)
• Barbiturates (দলগত ওষুধ সঙ্গে ঘুমের ঔষধ/ শান্ত, সম্মোহিত / শোষক এবং মাদক/ অবিচ্ছিন্ন প্রভাব)।
• হরমোন (হরমোনাল গর্ভনিরোধক/ বিরোধীগর্ভপাত বড়ি, প্রজেস্টেরন, ইত্যাদি)
• হাইডানটোইনস (অ্যান্টিপাইলেপটিক ড্রাগ)
• সালফোনামাইড অ্যান্টিবায়োটিক
• এজেন্টস যা সাইটোক্রোম পি -450 এর এনজাইমগুলিকে প্ররোচিত করে।
• এবং আরো অনেক.

পরিবেশ দূষণ - নেশা (বিষ)।

• জৈব দ্রাবক, যেমন পেইন্টিং সংস্থাগুলিতে এবং শুকনো পরিষ্কারের ক্ষেত্রে পাওয়া যায়।

চামড়াযুক্ত পার্ফিয়েরিয়াসে একটি আক্রমণ / ফ্ল্যাশ নিম্নলিখিত কারণগুলির দ্বারা ট্রিগার করা যেতে পারে:

আচরণ ট্রিগার

• উত্তেজক পদার্থ
  • এলকোহল
• (রৌদ্র) হালকা এক্সপোজার - সান্টান লোশন প্রয়োগ করা কোনও কাজে আসে না কারণ ক্ষতিকারক তরঙ্গদৈর্ঘ্য আলোর দৃশ্যমান পরিসরে থাকে এবং সানস্ক্রিন কেবলমাত্র ইউভি রেঞ্জের প্রতিরক্ষামূলক প্রভাব রাখে; UV সুরক্ষা ফ্যাক্টর এবং প্রতিরক্ষামূলক ছায়াছবিযুক্ত টেক্সটাইলগুলিও সহায়তা করে না

মাধ্যমিক পোরফেরিয়াস

কপরোর্ফাইরিয়াস

আচরণগত কারণ

• পুষ্টি
  • ক্ষুধা বলে - নিয়মিত খাওয়ার প্রতি মনোযোগ দিতে হবে

রোগ সম্পর্কিত কারণগুলি

• বিলিরুবিন পরিবহন ব্যাধি
• Hemochromatosis (লোহা স্টোরেজ ডিজিজ)।
• সংক্রমণ
• লিভার ডিজিজ
• লিউকেমিয়া

পরিবেশ দূষণ - নেশা

• বিষাক্ত রাসায়নিক (হেপাটোটক্সিক /যকৃত ক্ষতিকারক)।

প্রোটোপর্ফায়ারিনেমিয়াস

আচরণগত কারণ

• উত্তেজক পদার্থ
  • অ্যালকোহল (যকৃতের ক্ষতিগ্রস্থ)

রোগ সম্পর্কিত কারণগুলি

• হিমোলিটিক অ্যানিমিয়াস

পরিবেশ দূষণ - নেশা

• লিড বিষাক্ত