প্রগ্রেসিভ সিউডোরহিউম্যাটয়েড আর্থ্রোপ্যাথি: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

প্রগ্রেসিভ সিউডোরোম্যাটয়েড আর্থ্রোপ্যাথি একটি খুব বিরল বাত-রোগের মতো রোগ যা শুরু হয় শৈশব। তবে বাতজনিত প্রদাহজনক কারণ খুঁজে পাওয়া যায় না। এই রোগটি প্রতিবন্ধী বৃদ্ধির কারণে হয় তরুণাস্থি লাশ।

প্রগ্রেসিভ সিউডোরোম্যাটয়েড আর্থ্রোপ্যাথি কী?

প্রগ্রেসিভ সিউডোরিওম্যাটয়েড আর্থ্রোপ্যাথির জন্য আরও কয়েকটি বিকল্প নাম রয়েছে। প্রগ্রেসিভ সিউডোরহিউম্যাটয়েড আর্থ্রোপ্যাথি শুরু হয় শৈশব। প্রথম লক্ষণগুলি দুই থেকে এগারো বছর বয়সের মধ্যে উপস্থিত হতে পারে। স্পনডাইলোফাইফিসিয়াল ডিসপ্লাসিয়ার সাথে প্রগতিশীল আর্থ্রোপ্যাথির সংমিশ্রণ দ্বারা এই রোগটি চিহ্নিত করা হয় (সংক্ষিপ্ত মর্যাদা)। এটি একটি জন্মগত জিনগত ব্যাধি তরুণাস্থি বৃদ্ধি। এর বাইরে কোনও জৈব পরিবর্তন নেই জয়েন্টগুলোতে। এই রোগটি খুব বিরল এবং প্রধানত মধ্য প্রাচ্য এবং মাগরেবতে দেখা যায়। চিকিত্সা সাহিত্যে প্রতি মিলিয়নে এক থেকে নয় জন ফ্রিকোয়েন্সি রিপোর্ট করে। উত্তরাধিকার হ'ল অটোসোমাল রিসেসিভ। তবে প্রগতিশীল সিউডোরইউমাটোইড আর্থ্রোপ্যাথি কিশোর বাত সম্পর্কে বিভ্রান্ত করা উচিত নয় বাত। প্রগতিশীল আর্থ্রোপ্যাথির সাথে স্পনডাইলোফাইফিসিয়াল ডিসপ্লাসিয়া (এসইডি) পদগুলি, প্রগ্রেসিভ আর্থ্রোপ্যাথির সাথে ডিসপ্লেসিয়া স্পনডাইলোফাইফিসারিয়া তর্দা, বা প্রগ্রেসিভ সিউডোরহিউম্যাটয়েড কনড্রোডিসপ্লাজিয়া শব্দটি প্রতিশব্দ হিসাবে ব্যবহৃত হয়। বিশেষত পরবর্তী নামটি ইতিমধ্যে ইঙ্গিত করে তরুণাস্থি পরিবর্তন.

কারণসমূহ

প্রগতিশীল সিউডোরহিউম্যাটয়েড আর্থ্রোপ্যাথির কারণকে জিনগত ত্রুটি বলা হয়। এটি ডাব্লুআইএসপি 3-তে একটি রূপান্তর জিন. এই জিন ক্রোমোজোম সিক্সে অবস্থিত এবং একটি বৃদ্ধি নিয়ামককে এনকোড করে। দ্য প্রোটিন এটি দ্বারা এনকোডেড জিন সমৃদ্ধ হয় cysteine। এগুলি কোষের পার্থক্য এবং বৃদ্ধিতে প্রধান ভূমিকা পালন করে। জিন সংকেত ক্যাসকেডগুলি বাধা দেয়, সংকেত ট্রান্সডাকশন পথকে বাধা দেয়। সিগন্যাল ক্যাসকেড বাধা হারাতে প্রতিবন্ধীদের কারটিলেজের বৃদ্ধি ঘটে। ভার্টেব্রাল দেহগুলি বিশেষত ক্ষতিগ্রস্থ হয়। এগুলি চ্যাপ্টা প্রদর্শিত হয় এবং তাই এগুলিকে সমতল কশেরুকাও বলা হয়। ফলস্বরূপ, মেরুদণ্ডী দেহের বৃদ্ধি অনিয়মিত। কনড্রোকাইটস (কারটিলেজ কোষ) এর বাসাগুলি বিশ্রামের ভার্টিব্রায় জমে থাকলে, খুব কমই কোষের গঠন বৃদ্ধি অঞ্চলের দিক দিয়ে সংঘটিত হয়। সুতরাং, সমতল ভার্চুয়াল দেহগুলি গঠিত হয়, যার কারণ হয় সংক্ষিপ্ত মর্যাদা আক্রান্ত ব্যক্তির (স্পনডাইলোপিফিজিয়াল ডিসপ্লাসিয়া)। ত্রুটিযুক্ত ভার্টিব্রাল বডিগুলির কারণে, একটি ক্রমবর্ধমান আর্থ্রোপ্যাথিও বিকাশ করে (প্রগতিশীল আর্থ্রোপ্যাথি)। দ্য জয়েন্টগুলোতে ধ্রুবক পরিধান এবং টিয়ার সাপেক্ষে। ফলস্বরূপ, অস্টিওপরোসিসযা বায়োকেমিকাল অবক্ষয়ের প্রক্রিয়াগুলির উপর ভিত্তি করে নয়, এবং কারটিলেজ-গঠনকারী मेटाপ্লেসিয়া ঘটে। কার্টিলেজ-গঠনের ধাতব ধাতব ক্ষেত্রে, কারটিলেজ টিস্যু একটি অনিয়মিত কার্টেজ হিসাবে রূপান্তরিত হয় ভর। তবে, রোগটি বিকাশের জন্য, উভয় পিতামাতার ডাব্লুআইআইএসপি 3 জিনগুলি অবশ্যই এই রূপান্তর দ্বারা আক্রান্ত হতে হবে। এটি একটি অটোসোমাল রিসেসিভ উত্তরাধিকার। যদি বাবা-মা উভয়ই সুস্থ থাকেন এবং প্রত্যেকেরই মিউট্রেটেড ডাব্লুআইএসপি 3 জিন থাকে তবে তাদের বাচ্চাদের এই বংশগত রোগ হওয়ার 25 শতাংশ সম্ভাবনা রয়েছে। যদি একজন পিতামাতাই ইতিমধ্যে এই রোগে আক্রান্ত হন এবং অন্য পিতামাতার একটি মিউটেশন জিন থাকে তবে ইতিমধ্যে তাদের বংশে প্রগতিশীল সিউডোরোম্যাটয়েড আর্থ্রোপ্যাটি সংক্রমণ করার 50% সম্ভাবনা রয়েছে ==

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

প্রগতিশীল সিউডোরহিউম্যাটয়েড আর্থ্রোপ্যাথির প্রথম লক্ষণ দুটি থেকে এগারো বছর বয়সের মধ্যে শুরু হয়। প্রাথমিকভাবে, জয়েন্ট ফোলা কাছাকাছি ঘটে আঙ্গুল জয়েন্টগুলোতে। হাড়ের প্রান্তগুলি (এপিফিস) প্রসারিত হয়। তদ্ব্যতীত, যৌথ স্থান সংকীর্ণকরণ, মেরুদণ্ডী দেহের সমতলতা এবং ক্রমবর্ধমান যৌথ ধ্বংস ঘটে। এটি পেশী দুর্বল করা এবং চলাচলের সীমাবদ্ধতা বাড়ানোর সাথে সম্পর্কিত associated তদ্ব্যতীত, মেরুদণ্ডের বক্রতা এবং হাঁটুতে ত্রুটিগুলি বিকশিত হয়। ফলস্বরূপ, ফোলা, কড়া এবং ব্যথা বিভিন্ন জয়েন্টে বিকাশ। হাঁটু, নিতম্ব, আঙ্গুল, হাত এবং কনুই জয়েন্টগুলি বিশেষত ক্ষতিগ্রস্থ হয়। যাইহোক, আক্রান্ত জয়েন্টগুলিতে কোনও গরম বা লালচেভাব নেই, যা প্রদাহজনক প্রক্রিয়াগুলি বাতিল করে। রোগীরা ভোগেন সংক্ষিপ্ত মর্যাদা সমতল কশেরুকা শরীরের কারণে। বড় অ্যাসিমেট্রিক গহ্বরগুলি কখনও কখনও শ্রোণীগুলিতে তৈরি হয়। রোগটি বাড়ার সাথে সাথে কার্টिलेজটি ভর আরও কমতে থাকে ec জোর এছাড়াও কারণ হাড় এই অঞ্চলগুলিতে আরও বেশি করে হ্রাস করা। প্রক্রিয়াধীন, চলাচলের উপর বিধিনিষেধ বাড়ে। শেষ পর্যন্ত, যৌথ প্রতিস্থাপন প্রয়োজনীয় হয়ে উঠতে পারে।

রোগ নির্ণয় এবং রোগের অগ্রগতি

প্রগতিশীল সিউডোরহিউম্যাটয়েড আর্থ্রোপ্যাথি কিশোর বাত এর সাথে খুব সাদৃশ্যপূর্ণ বাত। "সিউডোরহিউম্যাটয়েড" শব্দটি এটিকে বোঝায়। এর অর্থ "আপাতদৃষ্টিতে রিউম্যাটয়েড"। অতএব, প্রগতিশীল সিউডোরহিউম্যাটয়েড আর্থ্রোপ্যাথি নির্ণয়ের জন্য, প্রথমে রিউম্যাটিক রোগটি বাতিল করা উচিত। যদি রক্ত গণনাটি সাধারণ পলিটিকরণ, কোনও লিউকোসাইটোসিস, সাধারণ সিআরপি এবং কোনও নেতিবাচক বাতজনিত কারণগুলি দেখায় না, কিশোর বাত বাতকে দেখায় বাত এ হিসাবে বাদ দেওয়া যেতে পারে ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের। তদুপরি, রেডিওগ্রাফিক পরীক্ষা করা হয়। প্রগতিশীল সিউডোরিওম্যাটয়েড আর্থ্রোপ্যাথিতে, রেডিওগ্রাফগুলি সমতল কশেরুকা সংস্থা, সংলগ্ন হাড়ের অবক্ষয় এবং বৃদ্ধি অনিয়মিত প্রকাশ করে কার্টিলেজ গঠন আক্রান্ত জয়েন্টগুলি কাছাকাছি হিস্টলজিক পরীক্ষায় বাড়তি এবং বিশ্রামাগত কলটিজতে চন্ড্রোসাইট (কারটিলেজ কোষ) এর নীড়ের মতো সংগ্রহের প্রকাশ ঘটে। একই সময়ে, বৃদ্ধি অঞ্চলে চন্ড্রোসাইটগুলির স্বাভাবিক কলামার বিন্যাসটি নষ্ট হয়ে যায়। এই সত্যটি পরামর্শ দেয় যে এই রোগটি মূলত আর্টিকুলার কার্টিজকে প্রভাবিত করে। অ্যান্টিহাইম্যাটিক ওষুধ প্রকৃত রোগ নির্ণয়ের আগে প্রায়শই পরিচালিত হয়। তবে এগুলি কাজ করে না। এটি ইতিমধ্যে একটি ইঙ্গিতও রয়েছে যে এই রোগটি রিউম্যাটিক গ্রুপের ফর্মগুলির সাথে সম্পর্কিত নয় এবং অন্যান্য পরীক্ষার প্রয়োজন।

জটিলতা

যেহেতু বেশিরভাগ ক্ষেত্রে এই রোগটি দেখা যায় শৈশব, এটির দ্বারা শিশুর বিকাশ এবং বৃদ্ধি উল্লেখযোগ্যভাবে সীমাবদ্ধ। সুতরাং, এমনকি সাবালকত্বের ক্ষেত্রেও অনেক ক্ষেত্রে সীমাবদ্ধতা এবং অস্বস্তি রয়েছে। কিছু ক্ষেত্রে, আক্রান্ত ব্যক্তিরা নিজেরাই তাদের দৈনন্দিন জীবনে অন্যান্য ব্যক্তির সহায়তার উপর নির্ভরশীল। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, এর ফলে পেশী দুর্বল হয় এবং জয়েন্টগুলি ফোলা হয়। আন্দোলনের সীমাবদ্ধতা এবং ব্যথা এছাড়াও ঘটতে পারে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, তবে ব্যথা নিজেই এর অধীনে ঘটে জোর। এটি শিশুকে খেলাধুলা বা ক্রীড়া ক্রিয়াকলাপে অংশ নিতে বাধা দেয়। শক্ত হয়ে যাওয়া বা হাঁটুতে ত্রুটিযুক্ত হওয়া রোগের ফলেও দেখা দিতে পারে এবং আক্রান্ত ব্যক্তির জীবনমানকে উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস করতে পারে। তদুপরি, কিছু প্রভাবিত ব্যক্তি স্বল্প মাপের সমস্যায়ও ভোগেন, যা পারে নেতৃত্ব টিজিং বা ধমক দেওয়া, বিশেষত বাচ্চাদের মধ্যে। দুর্ভাগ্যক্রমে, এই রোগের চিকিত্সা করা সম্ভব নয়। আক্রান্তরা এইভাবে বিভিন্ন চিকিত্সার উপর নির্ভরশীল যা লক্ষণগুলিকে সীমাবদ্ধ করতে পারে। তবে লক্ষণগুলি চিকিত্সার জন্য সার্জিক্যাল হস্তক্ষেপগুলি প্রায়শই প্রয়োজনীয়। সাধারণত এই রোগের সাথে রোগীর আয়ু হ্রাস হয় না।

আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?

শিশুর বৃদ্ধি ও বিকাশের প্রক্রিয়াতে অনিয়মকে উদ্বেগজনক বলে মনে করা হয়। যদি জয়েন্টগুলিতে ফোলাভাব দেখা দেয়, সেখানে ত্রুটি রয়েছে, লোকোমোশনে বাধা রয়েছে বা প্রাকৃতিক চলাচলের নিদর্শনগুলিতে অসঙ্গতি রয়েছে, তবে ডাক্তারের প্রয়োজন। ব্যথার ক্ষেত্রে, কঙ্কালের সিস্টেমের ভিজ্যুয়াল পরিবর্তনগুলির পাশাপাশি সংকীর্ণ যুগ্মের ক্ষেত্রে, ডাক্তারের সাথে দেখা করা উচিত। সংক্ষিপ্ত আকারটি যদি প্রকট হয় বা যদি এর অনিয়ম হয় শারীরিক একই বয়সের বাচ্চাদের সাথে সরাসরি তুলনা করতে দেখা যায়, একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। দুর্বল পেশী শক্তি, উদাসীনতা বা প্রত্যাহারের আচরণ পরীক্ষা করা উচিত এবং চিকিত্সা করা উচিত। যদি অভ্যাসগত এবং বয়স-উপযোগী অবসর কার্যক্রম সম্পাদন করা যায় না বা ক্রীড়া ক্রিয়াকলাপগুলিতে অংশগ্রহণের ক্ষেত্রে অসঙ্গতি থাকে তবে একজন চিকিত্সকের প্রয়োজন। যদি আন্দোলনের সীমাবদ্ধতা থাকে নেতৃত্ব মানসিক সমস্যার জন্য, ডাক্তারের সাথে দেখাও পরামর্শ দেওয়া হয়। দুর্বলতা, আক্রমণাত্মক আচরণ বা অসন্তুষ্টির তীব্র বোধ একজন চিকিত্সকের কাছে উপস্থাপন করা উচিত। আক্রান্ত ব্যক্তি যদি ভোগেন ঘুমের সমস্যা, একাগ্রতা এবং মনোযোগ ঘাটতি পাশাপাশি সাধারণ ক্রিয়ামূলক ব্যাধিঅভিযোগগুলির একটি ব্যাখ্যা প্রয়োজনীয়। অনুপ্রেরণার অভাব, খাওয়া প্রত্যাখ্যান বা সুস্থতা হ্রাস সম্পর্কে চিকিত্সকের সাথে আলোচনা করা উচিত। প্রগতিশীল সিউডোরহিউম্যাটয়েড আর্থ্রোপ্যাথিতে সাধারণত লক্ষণগুলির মধ্যে অবিচ্ছিন্ন বৃদ্ধি ঘটে। চিকিত্সকের সাথে পরামর্শের প্রয়োজনীয়তা তাই বেশ কয়েক সপ্তাহ বা কয়েক মাস ধরে ধীরে ধীরে উদ্ভূত হয়।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

প্রগ্রেসিভ সিউডোরহিউম্যাটয়েড আর্থ্রোপ্যাথি একটি খুব বিরল বংশগত রোগ। অতএব, কার্যকারিতা চিকিত্সা সম্ভব নয়। কেবল লক্ষণগত থেরাপি দেওয়া হয়. জোড়গুলির ধ্বংসগুলি প্রায়শই প্রচণ্ড ব্যথা করে, যার সাথে এটি হ্রাস করতে হবে ব্যাথার ঔষধ। এটি প্রায়শই সার্জিকভাবে একটি কৃত্রিম জয়েন্ট দিয়ে ধ্বংস হওয়া জয়েন্টগুলি প্রতিস্থাপন করা প্রয়োজন।

প্রতিরোধ

যেহেতু প্রগতিশীল সিউডোরহিউম্যাটয়েড আর্থ্রোপ্যাথি একটি বংশগত রোগ, এটি প্রতিরোধের কোনও উপায় নেই।

অনুপ্রেরিত

যেহেতু এখনও কোনও চিকিত্সা বিদ্যমান নেই যা সম্পূর্ণ পুনরুদ্ধারকে মঞ্জুরি দেয়, ফলো-আপ যত্নটি প্রশ্নের বাইরে। তবুও, লক্ষণগুলির সময় বা পরে অতিরিক্ত চিকিত্সা কার্যকর থেরাপি। একটি নির্দিষ্ট অনুশীলন প্রোগ্রাম ভোগান্তি হ্রাস করতে পারে। পেশী এবং জয়েন্টগুলি অত্যধিক শিকার করা উচিত নয় জোর। তবুও হালকা ক্রীড়া কার্যক্রমের ইতিবাচক প্রভাব রয়েছে। সাইকোথেরাপিউটিক চিকিত্সার পরামর্শ দেওয়া হয়, যেহেতু প্রগতিশীল সিউডোরহিউম্যাটয়েড আর্থ্রোপ্যাথি পারেন নেতৃত্ব গুরুতর সীমাবদ্ধতা এবং ফলস্বরূপ বিষণ্নতা। মুক্ত ও আলোকিত আলোচনা মনস্তাত্ত্বিক সংকট পরিস্থিতিতে আক্রান্তদের সহায়তা করে। অভিযোগ বাড়ানোর ক্ষেত্রে চিকিত্সকের নিয়মিত পরামর্শ নেওয়া দরকার। তদ্ব্যতীত, কৃত্রিম জয়েন্টগুলির পরীক্ষা অবশ্যই করা উচিত। পুনর্বাসন ক্লিনিকে থাকার ব্যথা এবং চলন থেকে সর্বোচ্চ সম্ভাব্য স্বাধীনতা পুনরুদ্ধার করার জন্য প্রায়শই একটি অপারেশন অনুসরণ করে। একটি নিয়ম হিসাবে, প্রথম ফলোআপ পরীক্ষা এক বছর পরে অনুষ্ঠিত হয়। পরবর্তী সমস্ত পরীক্ষা পাঁচ বছরের ব্যবধানে অনুষ্ঠিত হয়। পেশী এবং সমন্বয় দুর্বলতা পরীক্ষা করা হয়। শারীরিক চিকিৎসা তারপর বিবেচনা করা উচিত, পাশাপাশি পেশাগত থেরাপি। প্রগতিশীল সিউডোরহিউম্যাটয়েড আর্থ্রোপ্যাথি ব্যক্তিদের সারা জীবন প্রভাবিত করে। সফল অস্ত্রোপচারের পরেও রোগীকে নিরাময় হিসাবে বিবেচনা করা হয় না। সিস্টেমেটিক পেশী দুর্বল হওয়া এবং যৌথ ধ্বংসগুলি সারা জীবন জুড়ে যে কোনও জায়গায় ঘটতে পারে।

আপনি নিজে যা করতে পারেন তা এখানে

বাচ্চাদের মধ্যে প্রগ্রেসিভ সিউডোরহিউম্যাটয়েড আর্থ্রোপ্যাথি শারীরিক বিকাশকে প্রভাবিত করে এবং প্রায়শই এমনকি অস্বস্তি এবং সীমাবদ্ধতাও তৈরি করে থেরাপি। এজন্য রোগীদের ধৈর্য ও সাবধানতার সাথে চিকিত্সা করা উচিত। যৌবনেও তাদের প্রায়শই অন্যান্য লোকের সহায়তা লাগে। এটি পেশীর দুর্বলতা এবং জয়েন্টগুলির সাধারণ ফোলাগুলির কারণে হয়। পেশী এবং জয়েন্টগুলি খুব বেশি চাপের মধ্যে রাখা উচিত নয়। এর অর্থ হ'ল বাচ্চারা খেলাধুলা করতে পারে না এবং খেলার সময়ও যত্নবান হওয়া উচিত। জীবনের মান যথেষ্ট ক্ষতিগ্রস্থ হয়। এছাড়াও, কিছু ক্ষেত্রে বামনবাদ রয়েছে, যা জ্বালাতন করার কারণ শিশুবিদ্যালয় বা স্কুল। এক্ষেত্রে, মনঃসমীক্ষণ সন্তানের জন্য প্রস্তাবিত হয়। রোগীরা প্রায়শই তাদের আপেক্ষিক স্থিরতা এবং স্বল্প স্থিতিস্থাপকতায় অভ্যস্ত হন। তবুও, তারা প্রায়শই সহায়তা পেতে অসুবিধা হয়। একটি মুক্ত কথোপকথনে, পিতামাতারা পারেন আলাপ শিশু এবং চিকিত্সকের সাথে একসাথে পরিস্থিতি সম্পর্কে। আগ্রাসন এবং হতাশাজনক মেজাজের বিরুদ্ধে লড়াই করার জন্য এটি একটি মৃদু উপায়। যেহেতু কোনও নিরাময়মূলক থেরাপি নেই, তাই সৎ হওয়া এবং শিশুকে মিথ্যা আশা না দেওয়া খুব গুরুত্বপূর্ণ। এইভাবে, এটি এর অর্থের মধ্যে তুলনামূলকভাবে স্বতন্ত্র, স্বতন্ত্র চরিত্রে পরিণত হতে পারে।