প্রোটিয়াস সিন্ড্রোম জিনগতভাবে নির্ধারিত দৈত্য আকার দ্বারা ভাস্কুলার ম্যালফর্মেশন এবং টিউমার ঝুঁকির দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। কারণটি জেনেটিক উপাদানগুলির মধ্যে একটি রূপান্তর বলে মনে করা হয়, যদিও এটি এখনও নির্ধারণ করা হয়নি। যেহেতু কোনও নিরাময়মূলক চিকিত্সা বিকল্প নেই, রোগীদের প্রাথমিকভাবে সহায়ক এবং লক্ষণীয় পদ্ধতিতে চিকিত্সা করা হয়েছে।
প্রোটিয়াস সিনড্রোম কী?
প্রোটিয়াস সিন্ড্রোম চিকিত্সা বিজ্ঞান দ্বারা বংশগত রোগ হিসাবে বোঝা যায় যা প্রাথমিকভাবে দৈত্যাকার আকারে উদ্ভাসিত হয়। রোগের অগ্রগতির সাথে সাথে ক্লিনিকাল ছবিতে স্বতন্ত্রভাবে ভিন্ন পরিমাণের টিউমার যুক্ত হয়। এটি বিশ শতকে প্রথম ব্রিটিশ মাইকেল কোহেন দ্বারা বর্ণিত হয়েছিল, যিনি প্রাথমিকভাবে লক্ষণ জটিলটির নাম দেননি। বছরখানেক পরেও জার্মান পেডিয়াট্রিশিয়ান হান্স-রুডল্ফ উইডেমেন এই রোগের সাথে প্রোটিয়াস সিনড্রোম শব্দটি তৈরি করেছিলেন, যা গ্রীক সমুদ্রের দেবতা প্রোটিয়াসের উপর ভিত্তি করে তৈরি হয়েছিল। জনশ্রুতি অনুসারে, প্রোটিয়াস আকার পরিবর্তন করে, রোগের সম্ভাব্য লক্ষণের বিস্তৃত পরিসরে বোঝায়। এই রোগের একটি দর্শনীয় কেস হলেন জোসেফ মেরিক, একজন মানব হাতি। রোগটি আবিষ্কারের পর থেকে প্রায় 20 টি মামলা নথিভুক্ত করা হয়েছে। সুতরাং, প্রোটিয়াস সিনড্রোম একটি অত্যন্ত বিরল উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত রোগের সাথে মিলে যায়।
কারণসমূহ
প্রোটিয়াস সিনড্রোমের জিনগত কারণ রয়েছে যা একে বংশগত রোগগুলির মধ্যে একটি করে তোলে। সঠিক কারণটি বিতর্কিত রয়ে গেছে। এর বিকাশের উপর গবেষণা এখনও কোনও সিদ্ধান্তে পৌঁছেছে না। অনেক গবেষণার ফলাফল পিটিএন-এর সাথে একটি সংযোগের দিকে নির্দেশ করে জিন ক্রোমোজোম ১০-এ, অন্যরা ক্রোমোজোমে ১ a টি কারণের দিকে ইঙ্গিত করে Just জিন। কিছু গবেষক এই রোগের কারণ হিসাবে একটি সোম্যাটিক রূপান্তর প্রস্তাব করেন। ২০১১ সালে, একটি সমীক্ষা একেটি 2011 এর একটি বিন্দু রূপান্তরকে নির্দেশ করেছিল জিন যা জেনেটিক মোজাইক গঠনের কারণ ঘটায় এবং দেহের বিভিন্ন অংশের অত্যধিক বৃদ্ধিকে ট্রিগার করে। বর্তমান অনুসন্ধান অনুসারে, সিন্ড্রোম আগের ভাবা চেয়ে বিরল। অনেক ক্ষেত্রে লক্ষণ জটিলটি সম্ভবত ভুলভাবে নির্ণয় করা হয়েছে, কারণ রোগের ব্যাপ্তির কারণে ডায়াগনোসেসটি একটি কঠিন কাজ করা হয়।
লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ
লম্বা লম্বা প্রোটিয়াস সিনড্রোমের প্রধান লক্ষণ। ছাড়াও চামড়া এবং হাড়, এটি পেশীগুলিকে প্রভাবিত করতে পারে, এডিপোজ টিস্যু এবং রক্ত এবং লসিকা জাহাজ। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, রোগীরা জন্মের সময় এখনও অসম্পূর্ণ হন। কোর্সে, টিউমারগুলি প্রায়শই বড় বৃদ্ধি ছাড়াও বিকাশ করে এবং তাদের তীব্রতা এবং স্থানীয়করণ অত্যন্ত পরিবর্তিত হয়। রোগটি প্রাথমিকভাবে টেস্টিকুলার টিউমার, একতরফা ডিম্বাশয়ের সিস্টাইডেনোমাস, অ্যাডেনোমাস এবং ঝুঁকির সাথে যুক্ত হয় মেনিনজিওমাস. দ্য খুলি, পায়ের অংশ এবং পায়ের ত্বক বিশেষত টিউমার দ্বারা আক্রান্ত হয়। গভীর শিরা রক্তের ঘনীভবন বা পালমোনারি এম্বলিজ্ম ঘটতে পারে. ভাস্কুলার বিকৃতিগুলি সিনড্রোমের সাথেও যুক্ত। বিকৃত উগ্রপন্থীদের প্রচুর ওজন থাকে, যার ফলে পেশী হয় এবং সংযোগে ব্যথা। এই রোগটি গোয়েন্দা ঘাটতির সাথে সম্পর্কিত নয় বা শিক্ষা অক্ষমতা, তবে বড় মাপের কারণে দ্বিতীয়টির ক্ষতি হতে পারে স্নায়ুতন্ত্র, জ্ঞানীয় ক্ষমতা হ্রাস।
রোগ নির্ণয় এবং রোগের অগ্রগতি
প্রোটিয়াস সিন্ড্রোম তুলনামূলকভাবে নির্দিষ্ট লক্ষণগুলির দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। তবুও, লক্ষণ জটিলটি নির্বিঘ্নে নির্ণয় করা কঠিন। জিনগত কারণটি আজ পর্যন্ত স্পষ্টভাবে প্রতিষ্ঠিত হয়নি been সুতরাং, এমনকি আণবিক জেনেটিক পরীক্ষাও একটি নির্দিষ্ট রোগ নির্ণয়ের গ্যারান্টি দিতে পারে না। অতএব, চিকিত্সার জন্য রোগ নির্ণয়ের ক্লিনিকাল লক্ষণগুলি একমাত্র সূত্র। তবে, যেহেতু সহজাত টিউমারগুলির সাথে দানবীয় বৃদ্ধির লক্ষণগুলি প্রোটিয়াম সিনড্রোমের সাথে যুক্ত হতে হবে না, তাই ভুল রোগ নির্ণয়ের ঝুঁকি বেশি। রোগের কোর্সটি পৃথক is তবে, টিউমার এবং উদ্বেগজনক টিস্যু বৃদ্ধির কারণে আয়ু হ্রাস হিসাবে বিবেচিত হয়। তদতিরিক্ত, যেহেতু আক্রান্তদের সামাজিক অভিজ্ঞতাগুলি সাধারণত এই রোগ দ্বারা নেতিবাচকভাবে প্রভাবিত হয়, তাই সিনড্রোমটি একটি মানসিক দিক থেকে কঠিন কোর্স হিসাবে বিবেচিত হয়।
জটিলতা
প্রোটিয়াস সিনড্রোমের ফলস্বরূপ, আক্রান্ত ব্যক্তিরা প্রাথমিকভাবে বড় মাপের সমস্যায় ভোগেন। এটা পারে নেতৃত্ব টিজিং বা ধমক দেওয়া, বিশেষত বাচ্চাদের মধ্যে। তদ্ব্যতীত, জাহাজ আক্রান্ত ব্যক্তির বিভিন্ন ত্রুটি দ্বারা প্রভাবিতও হয়। এই অভিযোগগুলির কারণে, প্রোটিয়াস সিনড্রোম টিউমার গঠনের ঝুঁকিও উল্লেখযোগ্য পরিমাণে বাড়িয়ে তুলতে পারে, যাতে রোগীরাও আয়ু হ্রাস করতে পারে F এছাড়াও আরও, রক্তের ঘনীভবন শিরা বা পালমোনারি মধ্যে এম্বলিজ্ম এছাড়াও বিকাশ করতে পারে, যা রোগীর জীবনমানকে যথেষ্ট পরিমাণে হ্রাস করে। ক্ষতিগ্রস্থদের বেশিরভাগই ভোগেন অবসাদ এবং ব্যথা পেশী এবং জয়েন্টগুলোতে। গুরুতর ক্ষেত্রে, এটিও করতে পারে নেতৃত্ব সীমাবদ্ধ চলাচলে, যাতে প্রোটিয়াস সিন্ড্রোমে আক্রান্তরা তাদের দৈনন্দিন জীবনে অন্যান্য ব্যক্তির সহায়তার উপর নির্ভরশীল। তবে রোগীদের বুদ্ধি প্রোটিয়াস সিনড্রোমে প্রভাবিত হয় না। তবে, দৈত্য বৃদ্ধির কারণে রোগীর জ্ঞানীয় ক্ষমতাগুলি সম্ভবত নেতিবাচকভাবে প্রভাবিত হতে পারে। প্রোটিয়াস সিনড্রোমের কোনও কার্যকারিতা নেই। থেরাপি লক্ষণগুলি হ্রাস করার লক্ষ্য। অনেক ক্ষেত্রে মানসিক যত্নও জরুরি। তবে নির্দিষ্ট জটিলতা সাধারণত হয় না।
কখন একজন ডাক্তারের কাছে যেতে হবে?
প্রোটিয়াস সিন্ড্রোম অবশ্যই সর্বদা একজন ডাক্তার দ্বারা পরীক্ষা করা ও চিকিত্সা করা উচিত। যেহেতু এটি একটি জিনগত রোগ, তাই একটি সম্পূর্ণ নিরাময় সাধারণত সম্ভব হয় না। লক্ষণগুলি কেবল লক্ষণীয়ভাবে চিকিত্সা করা হয় এবং আক্রান্ত ব্যক্তি সাধারণত আজীবন নির্ভরশীল থেরাপি। যদি আক্রান্ত ব্যক্তি দৈত্যবৃদ্ধি বা বিভিন্ন টিউমার থেকে ভুগেন তবে প্রোটিয়াস সিনড্রোমের জন্য একজন চিকিৎসকের পরামর্শ নেওয়া উচিত। আগের টিউমারগুলি সনাক্ত এবং চিকিত্সা করা হয়, রোগের ইতিবাচক কোর্সের সম্ভাবনা তত বেশি। তেমনি, ফুসফুস সমস্যাগুলি প্রোটিয়াস সিনড্রোমকেও নির্দেশ করতে পারে এবং চিকিত্সক দ্বারা পরীক্ষা করা উচিত। আক্রান্ত ব্যক্তিরা সাধারণত ভোগেন ব্যথা মধ্যে জয়েন্টগুলোতে এবং পেশী এবং সহজেই তাদের দৈনন্দিন জীবনে অংশ নিতে পারে না। প্রোটিয়াস সিনড্রোমে চিকিত্সা তাই অপরিহার্য। একটি নিয়ম হিসাবে, প্রোটিয়াস সিন্ড্রোম একটি সাধারণ অনুশীলনকারী বা কোনও হাসপাতালে নির্ণয় করা হয়। তবে চিকিত্সা সঠিক লক্ষণ এবং তাদের তীব্রতার উপর নির্ভর করে। কিছু ক্ষেত্রে সিন্ড্রোম রোগীর আয়ুও সীমাবদ্ধ করে।
চিকিত্সা এবং থেরাপি
প্রোটিয়াস সিনড্রোমের ক্ষেত্রে কার্যকারিতা বা নিরাময়ের চিকিত্সার বিকল্পগুলির উপস্থিতি নেই কারণ কারণটি এখনও নির্ধারিত হয়নি। সহায়ক থেরাপি আজ অবধি চিকিত্সার কেন্দ্রবিন্দু হয়েছে। এই ধরণের চিকিত্সা প্রাথমিকভাবে ক্ষতিগ্রস্থদের জীবনমান উন্নত করার উদ্দেশ্যে। এই উদ্দেশ্যে, প্রধানত সাইকোথেরাপিউটিক সহায়তা স্থান নেয়। এটি আক্রান্ত ব্যক্তি এবং আত্মীয়দের এই রোগের সাথে সম্মতি জানাতে সহায়তা করে এবং প্রয়োজনে নেতিবাচক সামাজিক অভিজ্ঞতা এবং এর ফলে সামাজিক ঘাটতিগুলি বিবেচনা করে। টিউমার এবং ভাস্কুলার ত্রুটির ক্ষেত্রেও সার্জিকাল হস্তক্ষেপ এবং লক্ষণীয় চিকিত্সার পথগুলি সম্ভাবনার ক্ষেত্রের মধ্যে রয়েছে। অধ্যয়নগুলি বর্তমানে এজেন্টদের সন্ধান করছে যা অগ্রগতি কমিয়ে দেয়। একটি কেস রিপোর্ট অনুসারে, সক্রিয় উপাদান র্যাপামাইসিনকে থেরাপিউটিক এজেন্ট হিসাবে বিবেচনা করা যেতে পারে। এজেন্ট রোগের গতিতে একটি ইতিবাচক প্রভাব দেখিয়েছিল, প্রগতিশীল লক্ষণগুলি কমিয়ে দেয় এবং এইভাবে আয়ু বাড়িয়ে তোলে। তবে, যেহেতু কোনও জেনেটিক উপাদান নিঃসন্দেহে রোগীদের বিশালত্বের সাথে জড়িত তাই ড্রাগের হস্তক্ষেপে এটি পুরোপুরি থামানো যায় না। সন্দেহের বাইরে এখনও প্রমাণিত কয়েকটি মামলার কারণে চিকিত্সা সংক্রান্ত গবেষণা এখনও শৈশবকালেই রয়েছে। সম্ভবত এটি সম্ভব যে ভবিষ্যতে জিন থেরাপির পদ্ধতিগুলি প্রোটিয়াস সিনড্রোমের চিকিত্সার বিকল্প হবে option তবে জিন থেরাপি চিকিত্সা এখন পর্যন্ত কেবল ভবিষ্যতের স্বপ্ন।
প্রতিরোধ
প্রোটিয়াস সিনড্রোমের সঠিক কারণটি এখনও অস্পষ্ট। অতএব, কোনও প্রতিরোধকারী নেই পরিমাপ এখন পর্যন্ত. যদি কোনও রূপান্তর সিন্ড্রোমের জন্য দায়ী, তবে পরিবেশগত টক্সিনগুলি রোগের সূত্রপাতের সাথে সম্পর্কিত ভূমিকা নিতে পারে। এমনকি যদি প্রকৃতপক্ষে এটি হয় তবে সিনড্রোম প্রতিরোধ করা কঠিন হবে। কোনও পরিবেশগত টক্সিনের সাথে যোগাযোগ সম্পূর্ণভাবে এড়ানো বেশিরভাগ অসম্ভব।
সদ্য আরোগ্যপ্রাপ্ত রোগীর শূশ্রূষা
সাধারণত খুব কম এবং খুব সীমিত হয় পরিমাপ প্রোটিয়াস সিনড্রোমে আক্রান্ত ব্যক্তির জন্য প্রত্যক্ষ যত্নের উপলব্ধ। এই কারণে, অন্যান্য জটিলতা এবং লক্ষণগুলির সংঘটন রোধ করতে আক্রান্ত ব্যক্তিকে প্রথমে একজন চিকিত্সকের সাথে দেখা করা উচিত। প্রোটিয়াস সিনড্রোমে সাধারণত স্ব-নিরাময় সম্ভব হয় না, তাই রোগের প্রথম লক্ষণ ও লক্ষণগুলিতে একজন চিকিত্সকের সাথে যোগাযোগ করা উচিত ince এই রোগটিও একটি জিনগত রোগ, অন্য কোনও ইচ্ছা হওয়ার ক্ষেত্রে জেনেটিক টেস্টিং এবং পরামর্শ অবশ্যই নেওয়া উচিত a বাচ্চাদের মধ্যে রোগের পুনরাবৃত্তি রোধ করার জন্য, তাদের সন্তান রয়েছে। ক্ষতিগ্রস্থ বেশিরভাগ লোকের উপর নির্ভর করে পরিমাপ of ফিজিওথেরাপি, এবং অনেক ক্ষেত্রে সাইকোলজিকাল থেরাপির প্রয়োজন। সাধারণভাবে, নিজের পরিবার থেকে প্রেমময় যত্ন এবং সহায়তা রোগের পরবর্তী কোর্সে খুব ইতিবাচক প্রভাব ফেলে। রোগ দ্বারা আক্রান্ত অন্যদের সাথে যোগাযোগ করাও খুব দরকারী। কিছু ক্ষেত্রে, এই রোগ আক্রান্ত ব্যক্তির আয়ুও সীমাবদ্ধ করে।
আপনি নিজে যা করতে পারেন তা এখানে
যেহেতু প্রোটিয়াস সিনড্রোম একটি বংশগত রোগ, তাই স্ব-সহায়ক পদক্ষেপগুলি জন্মের পরপরই শুরু করা উচিত এবং সাধারণত আক্রান্ত ব্যক্তির সারা জীবন চালিয়ে যেতে হয়। আক্রান্ত ব্যক্তিদের প্রচুর অনুশীলন সহ স্বাস্থ্যকর জীবনযাত্রার মাধ্যমে স্বতন্ত্র অভিযোগগুলি প্রতিরোধের সুযোগ রয়েছে, এটি একটি ভাল খাদ্য এবং পর্যাপ্ত ঘুম। এটি অবশ্যই ডাক্তারের সাথে নিয়মিত পরিদর্শনের সাথে হওয়া উচিত যাতে কোনও প্রাথমিক স্তরে কোনও টিউমার সনাক্ত এবং অপসারণ করা যায়। একটি অস্ত্রোপচার পদ্ধতির পরে, রোগীকে প্রাথমিকভাবে এটি সহজভাবে গ্রহণ করা উচিত। চিকিৎসকের পরামর্শে বিভিন্ন পণ্য ব্যবহার করা যেতে পারে can ক্ষত যত্ন। উপরন্তু, ডাক্তার কঠোর ব্যক্তিগত স্বাস্থ্যবিধি এবং ভারী শারীরিক কার্যকলাপ এড়ানোর পরামর্শ দেবেন। কোন পদক্ষেপগুলি বিস্তারিতভাবে নির্দেশিত হয় তা লক্ষণগুলির ধরণ এবং তীব্রতার উপর নির্ভর করে। উদাহরণস্বরূপ, একজন ডাক্তারই ফুসফুসের ক্ষেত্রে সাহায্য করতে পারেন এম্বলিজ্ম, যখন পেশী এবং সংযোগে ব্যথা এবং তুলনীয় সহিত লক্ষণগুলি প্রায়শই এড়ানো যায় ফিজিওথেরাপি। লক্ষ্যযুক্ত ব্যবহারের মাধ্যমে বড় আকারও হ্রাস করা যায় এইডস এবং অর্থোপেডিক ব্যবস্থা। অবশেষে, এটি অবশ্যই নিশ্চিত করা উচিত যে আর কোনও পুনরাবৃত্তি বিকাশ না ঘটে। অভিযোগের বিস্তারিত ডায়েরি রেখে, কোনও অস্বাভাবিক ঘটনা বা অভিযোগ লক্ষ্য করে এটি অর্জন করা যেতে পারে। অভিযোগ ডায়েরির ভিত্তিতে, দায়িত্বশীল চিকিত্সা চিকিত্সার জন্য আরও ব্যবস্থা গ্রহণ করতে পারেন এবং এইভাবে নিরাময় প্রক্রিয়াটিকে ইতিবাচকভাবে প্রভাবিত করতে পারেন।
