A ফিওক্রোমোসাইটোমা (থিসৌরাস সমার্থক শব্দ: কেটোকোমাইন অতিরিক্ত স্নায়ুতন্ত্র) অ্যাড্রিনাল মেডুলার ক্রোমাফিন কোষের কেটোক্লামাইন উত্পাদক টিউমার (85% কেস) বা সহানুভূতিশীল গ্যাংলিয়ার (নার্ভ কর্ড) দৌড় বক্ষের মেরুদণ্ড বরাবর (বুক) এবং পেটপেট) অঞ্চল) (15% ক্ষেত্রে)। পরেরটিকে এক্সট্রাড্রেনাল (বাইরেও বলা হয়) অ্যাড্রিনাল গ্রন্থি) ফিওক্রোমোসাইটোমা বা প্যারাগ্যাংলিওমা। মানুষের মধ্যে অ্যাড্রিনাল গ্রন্থি দুটি কিডনির উপরের মেরুতে অবস্থিত। কার্যত, অ্যাড্রিনাল গ্রন্থি দুটি স্বতন্ত্র অঙ্গকে একত্রিত করে: এটি অ্যাড্রিনাল কর্টেক্স এবং অ্যাড্রিনাল মেডুলা নিয়ে গঠিত।
- অ্যাড্রিনাল কর্টেক্স তার শারীরবৃত্তীয় কাঠামোর উপর নির্ভর করে বিভিন্ন হরমোন তৈরি করে:
- জোনা গ্লোমেরুলোসা: অ্যাসিডোফিলিক কোষগুলি গঠিত যা মিনারেলোকোর্টিকয়েডস উত্পাদন করে (অ্যালডোস্টেরন (অ্যাক্টিভেট করা) এবং ডিওসাইকোর্টিকোস্টেরন (অ্যাক্টিভিয়েট করা)।
- জোনা fasciculata: উত্পাদন glucocorticoids (করটিসল (এছাড়াও বিবেচিত a জোর হরমোন) এবং কর্টিকোস্টেরন)।
- জোনা রেটিকুলারিস: যৌন সংশ্লেষ হরমোন (androstenedione, ডিহাইড্রোপিয়েনড্রোস্টেরন (DHEA), টেসটোসটের).
- অ্যাড্রিনাল মেডুলা উত্পাদন করে ক্যাটাওলমিনেস এপিনেফ্রাইন, নরপাইনফ্রাইন, পাশাপাশি হিসাবে ডোপামিন, কথোপকথন হিসাবে পরিচিত “জোর হরমোন“। এটি বিশেষত জীবের একটি অভিযোজন প্রতিক্রিয়া জোর পরিস্থিতি মূলত, এই প্রক্রিয়াটি শক্তির রিজার্ভ প্রকাশ করে এবং কার্ডিওভাসকুলার ক্রিয়াকলাপকে বাড়িয়ে (হার্টবিটকে ত্বরণ, বৃদ্ধি বৃদ্ধি করে) একটি সম্ভাব্য লড়াই বা বিমানের ("ফাইট-বা ফ্লাইট" পরিস্থিতি) জন্য শরীরকে প্রস্তুত করে তোলে heart রক্ত চাপ)।
ফিওক্রোমোসাইটোমাস উত্পাদন করে ক্যাটাওলমিনেস। ফিওক্রোমোসাইটোমাস সেক্রেটের (তৃতীয়াংশ) দুই-তৃতীয়াংশ নরপাইনফ্রাইন এবং এপিনেফ্রিন, যখন এক্সট্রাড্রেনাল টিউমারগুলি উপরে অবস্থিত মধ্যচ্ছদা (ডায়াফ্রাম) কেবল উত্পাদন করে নরপাইনফ্রাইন। ম্যালিগন্যান্ট (ম্যালিগন্যান্ট) ফিওক্রোমোসাইটোমাসও উত্পাদন করে ডোপামিন। অতিরিক্ত থাকায় ক্যাটাওলমিনেস, হাইপারটেনসিভ সংকট (উচ্চ্ রক্তচাপ সঙ্কট; রক্তচাপ মান > 230/120 মিমিএইচজি) ঘটে। Pheochromocytoma সমস্ত উচ্চ রক্তচাপের প্রায় 0.1-0.5% পাওয়া যায়। 90% ফিওক্রোমোসাইটোমাস একতরফাভাবে (একতরফা) এবং 10% দ্বিপক্ষীয়ভাবে (দ্বিপক্ষীয়) হয়। ফিওক্রোমসাইটোমাসকে নিম্নলিখিত ফর্মগুলিতে ভাগ করা যায়:
- স্পোরডিক ফিওক্রোমোসাইটোমা (75% ক্ষেত্রে) - কোনও আপাত কারণ ছাড়াই।
- বংশগত (জেনেটিক) ফিওক্রোমোসাইটোমা (25% ক্ষেত্রে) - এই ক্ষেত্রে, ফিওক্রোমোসাইটোমা নিম্নলিখিত রোগগুলির প্রসঙ্গে দেখা যায়:
- একাধিক এন্ডোক্রাইন নিউওপ্লাজিয়া (এমইএন), টাইপ 2 এ (প্রতিশব্দ: সিপল সিন্ড্রোম) - জেনেটিক ডিসঅর্ডার যা বিভিন্ন সৌম্য এবং ম্যালিগন্যান্ট টিউমারগুলির দিকে পরিচালিত করে; থাইরয়েড, অ্যাড্রিনাল মেডুলা এবং প্যারাথাইরয়েড গ্রন্থিগুলি প্রায়শই আক্রান্ত হয়।
- ভন হিপ্পেল-লিন্ডাউ সিন্ড্রোম, টাইপ 2 - বিরল, বংশগত টিউমার রোগ; ফ্যাকোমাটোসেসের ফর্মগুলির গোষ্ঠীর অন্তর্ভুক্ত (এর মধ্যে ক্ষতিকারক রোগগুলির গ্রুপ চামড়া এবং স্নায়ুতন্ত্র / লঘুমস্তিষ্ক).
- নিউরোফাইব্রোমাটিসিস, প্রকার 1 - অটোসোমাল প্রভাবশালী এবং মনোজেনিক উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত বহু-অঙ্গ রোগ মূলত: চামড়া এবং স্নায়ুতন্ত্র.
- ফ্যামিলিয়াল প্যারাগাংলিওমা (সুসিনেট ডিহাইড্রোজেনেস বি / সি / ডি এর রূপান্তর)।
- অন্যান্য জিন পরিবর্তন
ফ্রিকোয়েন্সি শিখর: বিক্ষিপ্ত রূপটি মূলত 40 থেকে 50 বছর বয়সের মধ্যে দেখা যায়, বংশগত ফর্মটি <40 বছর বয়সে ক্লাস্টার থাকে। ঘটনা (নতুন কেসগুলির ফ্রিকোয়েন্সি) প্রতি বছরে 1 জনসংখ্যার ক্ষেত্রে প্রায় 100,000 টি ঘটনা। কোর্স এবং প্রিগনোসিস: 85% ফিওক্রোমোসাইটোমাস সৌম্য (সৌম্য), 15% হ'ল ম্যালিগন্যান্ট (ম্যালিগন্যান্ট)। এক্সট্রাড্রেনাল টিউমারগুলিতে, 30% অবধি মারাত্মক হতে পারে। যদি ফিওক্রোমোসাইটোমাটি তাড়াতাড়ি সরিয়ে ফেলা হয় এবং অন্য কোনও রোগ উপস্থিত না হয় তবে প্রাগনোসিস ভাল হয়। সৌম্য ফিওক্রোমোসাইটোমা আক্রান্ত অর্ধেকেরও বেশি রোগীর আক্রান্ত রয়েছে রক্ত শল্য চিকিত্সার পরে স্বাভাবিক পরিসীমা মধ্যে চাপ। অন্যদেরও অপরিহার্য উচ্চ রক্তচাপ (উচ্চ্ রক্তচাপ কোন আপাত কারণ ছাড়া)। ফিওক্রোমাইসাইটোমা পুনরাবৃত্তি (পুনরাবৃত্তি) হতে পারে। পুনরাবৃত্তির হার প্রায় 10-15%। প্যারাগাংলিওমার 30-50% ক্ষেত্রে মেটাস্টেসেস (কন্যা টিউমার) এর মধ্যে ঘটে যকৃত, ফুসফুস এবং হাড়.আবার্ষিক এন্ডোক্রিনোলজিকাল (হরমোনাল) ফলো-আপ পরীক্ষার সুপারিশ করা হয়।
