বিলিরি অ্যাট্রেসিয়া: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

বিলিয়ার অ্যাট্রেসিয়া হ'ল সংকীর্ণতা পিত্ত গর্ভাশয়ের বিকাশের সময় যে নালীগুলি দেখা দেয়। এর কারণগুলি মূলত অজানা, যদিও নির্দিষ্ট ভাইরাল রোগের লিঙ্কগুলি গবেষণার মাধ্যমে সনাক্ত করা হয়েছিল been রোগ দীর্ঘায়িত দ্বারা উদ্ভাসিত হয় জন্ডিস জন্মের পরে বর্ণহীন মল, বাদামী রঙের মূত্র, একটি প্রসারিত যকৃত এবং পরে প্লীহা বৃদ্ধি, পানি ধরে রাখা এবং রক্তপাতের প্রবণতা.

বিলিরি অ্যাট্রেসিয়া কী?

বিলিয়ারি অ্যাট্রেসিয়া বিরল শর্ত। এটি নবজাতকের সময়কালে বা নবজাতকের সময়কালে একচেটিয়াভাবে ঘটে। এটি জন্ম থেকে জীবনের চতুর্থ সপ্তাহ পর্যন্ত সময়কাল। এটি একটি অ্যাট্রেসিয়া পিত্ত ভিতরে বা বাইরে নালী যকৃত। একটি অ্যাট্রেসিয়া সাধারণত শরীরের অরফিস বা ফাঁকা অঙ্গগুলির বাধা বা অঅনোক্লোকশনকে বোঝায়। অ্যাট্রেসিয়া ভিতরে বা বাইরে থাকুক না কেন যকৃত, বিলিরি অ্যাট্রেসিয়া পুরো লিভারকে প্রভাবিত করে এবং পিত্ত নালী অতএব, এখন এটি যথাক্রমে একটি বহির্মুখী বা অন্তঃস্থির আকারের কথা বলা থেকে বিরত রয়েছে। রোগের প্রকোপটি অঞ্চলটির উপর নির্ভর করে ২০,০০০ জন্মে একজনের মধ্যে ৩,০০০ থেকে এক হতে পারে। সর্বাধিক সংবেদনশীলতা প্রশান্ত মহাসাগরীয় অঞ্চলে, যেখানে বিরল ঘটনা পশ্চিম ইউরোপে ঘটে। সাধারণত, মেয়েরা ছেলেদের তুলনায় কিছুটা বেশি আক্রান্ত হয়। প্রায় দশটি ক্ষেত্রে একটিতে ঘটনাটি অন্যান্য ত্রুটির সাথে সম্পর্কিত হৃদয় ত্রুটি বা পলিস্প্লেনিয়া। এই ক্ষেত্রে, ব্যাধিগুলি সিন্ড্রোমাল ফর্ম হিসাবে একত্রে গ্রুপ করা হয়। যখন বিলিরি অ্যাট্রেসিয়া একা দেখা দেয়, তখন এটি একটি ননসিন্ড্রোমাল ফর্ম হিসাবে উল্লেখ করা হয়।

কারণসমূহ

পিত্ত নালীগুলির সঙ্কীর্ণতা, যা অবশেষে তাদের অ্যাট্রেসিয়া বাড়ে, মায়ের প্রেমে শিশুর বিকাশের প্রথম দিকে শুরু হয়। এটি লিভারের পরীক্ষা দিয়ে শেষ করা যেতে পারে আল্ট্রাসাউন্ড প্রযুক্তি. অ্যাট্রেসিয়ার কারণগুলি মূলত অজানা। তবে চিকিত্সা পরীক্ষা থেকে, নির্দিষ্ট ভাইরাল রোগের সাথে একটি সংযোগ চিহ্নিত করা যায়। এর মধ্যে রয়েছে অ্যাবেস্টাইন-বার ভাইরাসযা ফেফাইফার গ্রন্থির কারণ হয়ে থাকে জ্বর, এবং শ্বাসযন্ত্রের সিনক্রিটাল ভাইরাসএকটি সাধারণ ঠান্ডা ভাইরাস. তবে এর সাথে কোনও সমিতি প্রদর্শন করা হয়নি যকৃতের প্রদাহ A ভাইরাস, বি বা সি জেনেটিক কারণগুলি বিভিন্ন গবেষণার ফলাফল থেকেও অনুসরণ করে। অধ্যয়নগুলি পারিবারিক বা জাতিগত গোষ্ঠীগুলির উপস্থিতি দেখায়। আক্রান্ত শিশুদের নির্দিষ্ট কিছু এইচএলএ প্রকারের সম্ভাবনা বেশি থাকে। এইচএলএ হ'ল জিনের একটি গোষ্ঠী যা এর কেন্দ্রস্থল রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা। এটি কোনও কারণ নির্ধারণের জন্যও ব্যবহার করা যেতে পারে।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

সমস্ত স্বাস্থ্যকর নবজাতকের প্রায় অর্ধেক হালকা বিকাশ করে জন্ডিস জীবনের প্রথম কয়েক দিনের মধ্যে। এটি বিপজ্জনক নয় এবং সর্বশেষতম এক সপ্তাহের পরে হ্রাস পায়। এই সাধারণ নবজাতকের বিপরীতে জন্ডিস, পিত্তথলির আঠার আক্রান্ত শিশুদের মধ্যে জন্ডিস দীর্ঘকাল ধরে থাকে। এই কারনে বিলিরুবিন। এটি লাল রঙের একটি ব্রেকডাউন পণ্য রক্ত রঙ্গক লাল শোণিতকণার রঁজক উপাদান এবং একটি পিত্ত রঞ্জক। আক্রান্ত নবজাতক আকোলিক উত্পাদন করে, যেমন বর্ণহীন, মল এবং প্রস্রাব বাদামী বর্ণ ধারণ করে। আরেকটি প্রধান লক্ষণ হিপাটোমেগালি, যকৃতের বৃদ্ধি la এ ছাড়া চোখের ত্রুটি, ফেসিয়াল ডিস্মার্ফিয়া এবং কার্ডিয়াক ভিটিয়েশনের মতো উপসর্গগুলি থেকে একটি রোগ পাওয়া যায়।

পথ

প্রথম কয়েক মাসের মধ্যে সন্তানের বিকাশ প্রভাবিত হয় না। পরবর্তীকালে, ওজন হ্রাস এবং hyperexcitability সুস্পষ্ট হয়ে ওঠে। পোর্টালে চাপ বাড়ার কারণে শিরা লিভারের মধ্যে রয়েছে স্প্লেনোমেগালি এবং এর জমে থাকে পানি পেটে তদতিরিক্ত, খুব সামান্য পিত্ত অ্যাসিড অন্ত্র পৌঁছায়। পরেরটির চর্বি হজম এবং শোষনের জন্য যৌগের প্রয়োজন ভিটামিন. ভিটামিন K শোষণ বিশেষত ক্ষতিগ্রস্থ হয়। এর একটি অভাব রক্তক্ষরণের প্রবণতা বাড়ে।

জটিলতা

পিত্তথলির অ্যাট্রেসিয়ার লক্ষণ এবং জটিলতা সাধারণত সন্তানের জন্মের পরপরই ঘটে। এই ক্ষেত্রে, শিশু জন্মের পরপরই তুলনামূলকভাবে হালকা জন্ডিসে ভোগে। এছাড়াও বর্ণহীন প্রস্রাব এবং মল রয়েছে। দ্য প্লীহা এবং লিভার গুরুতর সহ বড় হতে পারে may ব্যথা অধিকাংশ ক্ষেত্রে. এই রোগ যেমন বাড়ছে, অন্যান্য অবস্থার বিকাশ ঘটে, যেমন হৃদয় চোখের ত্রুটি বা ত্রুটি। সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে, রোগী পুরোপুরি অন্ধ হয়ে যেতে পারে বা মুখের আরও ত্রুটি থেকে ভুগতে পারে b একটি নিয়ম হিসাবে, চিকিত্সা শল্য চিকিত্সা দ্বারা হয়। যদি এটি ব্যর্থ হয় তবে লিভারের প্রতিস্থাপনও করা যেতে পারে। প্রায়শই বাচ্চার বাবা-মাও পিত্তথলির অ্যাট্রেসিয়ায় মারাত্মকভাবে আক্রান্ত হন এবং ভোগেন বিষণ্নতা এবং অন্যান্য মানসিক অসুস্থতা। এই ক্ষেত্রে, একজন মনোবিজ্ঞানীর সমর্থন অবশ্যই প্রয়োজনীয়। শিশুর পরবর্তী বিকাশ অনেকাংশে স্বাভাবিক এবং তা হয় না নেতৃত্ব আরও জটিলতার জন্য যদি পিত্তথলির অ্যাট্রেসিয়া চিকিত্সা সফল হয়। আয়ু একইভাবে ফলস্বরূপ হ্রাস করা হয় না।

আপনার কখন ডাক্তারের কাছে যেতে হবে?

অনেক ক্ষেত্রেই চোখের মুখের ডিসমারফিয়া এবং নবজাতকের মধ্যে জন্মের পরপরই চিকিত্সক এবং চিকিত্সকরা লক্ষ্য করেন by এটি রোগীর পরীক্ষাগুলি দ্বারা অনুসরণ করা হয়, যাতে সাধারণত পিত্তথলির অ্যাট্রেসিয়া নির্ণয় সাধারণত ইতিমধ্যে পাওয়া যায়। যদি শর্ত তাত্ক্ষণিকভাবে নির্ণয় করা হয় না, জীবনের প্রথম সপ্তাহগুলিতে তাদের সন্তানের প্রাকৃতিক বৃদ্ধি প্রক্রিয়াটির মধ্যে মুখের চাক্ষুষ অস্বাভাবিকতা লক্ষ্য করার সাথে সাথে পিতামাতাদের চিকিত্সকের সাথে পরামর্শ করা উচিত। নবজাতকের হলুদ দেখা দেওয়ার সাথে সাথে ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করাও জরুরি চামড়া। অতিরিক্তভাবে, শিশুদের মধ্যে মল বা প্রস্রাবের বর্ণহীনতা অস্বাভাবিক হিসাবে বিবেচিত হয়। মলমূত্রগুলি বর্ণহীন হওয়া বা প্রস্রাবের বর্ণ বাদামী বর্ণের সাথে সাথে একজন চিকিৎসকের পরামর্শ নেওয়া উচিত। যদি কঙ্কাল ব্যবস্থার ত্রুটিগুলি উপস্থিত থাকে তবে একজন ডাক্তারের সাথে দেখাও করা উচিত। প্রস্তাবিত খাবার গ্রহণের পরেও যদি শিশু ওজন হ্রাস করে তবে উদ্বেগের কারণ রয়েছে। নবজাতকের বেশ কয়েক দিন ধরে অবিচ্ছিন্ন ওজন হ্রাস পাওয়ার সাথে সাথে একজন চিকিত্সকের পরামর্শ নেওয়া উচিত। যদি আচরণগত অস্বাভাবিকতা শুরু হয় তবে চিকিত্সকের সাথে পরামর্শ প্রয়োজন। যদি শিশু অত্যধিক প্রতিক্রিয়া, হাইপার্যাকটিভিটি বা আক্রমণাত্মক আচরণের প্রবণতা দেখায়, কারণটি নির্ধারণের জন্য অবশ্যই একজন চিকিত্সকের সাথে পরামর্শ করা উচিত। যদি পেটের ঘের অস্বাভাবিকভাবে বৃদ্ধি পায়, পানি ধরে রাখা হতে পারে। এগুলি যত তাড়াতাড়ি সম্ভব পরীক্ষা করা উচিত এবং চিকিত্সা করা উচিত।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

বিলিয়ার অ্যাট্রেসিয়া চিকিত্সা না করা হলে জীবনের প্রথম কয়েক বছরের মধ্যে মৃত্যুর দিকে পরিচালিত করে। চিকিত্সার জন্য, প্রাথমিকভাবে কসাইয়ের অস্ত্রোপচার করা হয়। যেমন একটি অপারেশন সময় যোজক কলা পোর্টালের দুটি শাখার মধ্যে শিরা যকৃত এবং পরিবর্তিত পিত্তোষ টিস্যু সরানো হয়। অন্ত্রের মধ্যে পিত্তের সরবরাহ নিশ্চিত করার জন্য, অন্ত্রের একটি লুপ পরবর্তীতে হেপাটিক পোর্টালে সেলাই করা হয়। এছাড়াও, বিভিন্ন ওষুধের জন্য উপলব্ধ থেরাপি। এই অন্তর্ভুক্ত অন্তর্ভুক্ত ওষুধ যা লিভারের পুনঃনির্মাণকে কমিয়ে দেয়, প্রদাহ বিরোধী প্রস্তুতি এবং এজেন্টগুলি যা পিত্তের প্রবাহকে উন্নত করে। তবে তাদের সুবিধাটি বিতর্কিত। কসাইয়ের অপারেশনের সাফল্য মলটির মল এবং হালকা রঙের বাদামী রঙিনকরণে প্রতিফলিত হয়। তবুও, এই ক্ষেত্রেও অনেক রোগীর বিকাশ ঘটে যকৃতের পচন রোগ, যা মৃত্যুর দিকে নিয়ে যায়। এটি ক্রমবর্ধমান পিত্ত স্তরের কারণে হয়। এই পর্যায়ে সর্বশেষে, বা ইতিমধ্যে কসাই অনুসারে ব্যর্থ অভিযানের ক্ষেত্রে, ক লিভার প্রতিস্থাপনের প্রয়োজনীয়। সাধারণত এটি দুই বছর বয়সে করা হয়, তবে কিছু ক্ষেত্রে ছয় মাস বয়সে এরও আগে এটির প্রয়োজন হয়। প্রয়োজনীয় ট্রান্সপ্ল্যান্ট অঙ্গগুলির প্রাপ্যতা সম্প্রতি বৃদ্ধি পেয়েছে। এটি নতুন পদ্ধতির জন্য ধন্যবাদ। যেহেতু লিভার নিজেই পুনরায় জন্মাতে সক্ষম, তাই জীবিত অনুদানও সম্ভব। এই কারণে, দুটি গ্রহীতার মধ্যে কোনও দাতা অঙ্গকে বিভক্ত করাও সম্ভব। এই তথাকথিত বিভক্ত পদ্ধতিটি শিশুদের জন্য বিশেষভাবে উপযুক্ত, কারণ শিশুদের লিভার প্রতিস্থাপনের জন্য অনেকগুলি উপযুক্ত অঙ্গ নেই।

দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন

যদি চিকিত্সা না করা হয়, তবে পিত্তথলির অ্যাট্রেসিয়ায় খুব প্রতিকূল প্রগনোসিস হয়। পরিবর্তনগুলি প্রাকৃতিক বিকাশ এবং বৃদ্ধির প্রক্রিয়া চলাকালীন ঘটে ভ্রূণ গর্ভে যদি জন্মের পরপরই পর্যাপ্ত চিকিত্সা পরিষেবা সরবরাহ করা না হয় তবে শিশুটি জীবনের প্রথম বছরের মধ্যে মারা যাবে die সার্জিকাল হস্তক্ষেপ প্রয়োজন, যা সাধারণ ঝুঁকি এবং জটিলতার সাথে জড়িত। যদি সার্জারি সফল হয় তবে উন্নতি হবে স্বাস্থ্য। তবুও, সংক্ষিপ্ত জীবনের ঝুঁকি রোগীদের মধ্যেও রয়েছে যাদের সংশোধনমূলক শল্যচিকিৎসার ফলে অন্ত্রের পর্যাপ্ত পরিমাণে পিত্তের সরবরাহ হয় supply যেমন গৌণ রোগের ঝুঁকি রয়েছে যকৃতের পচন রোগ.এতে, একটি দাতার অঙ্গের প্রয়োজন কারণ জীবনকালও ট্রান্সপ্ল্যান্ট ছাড়াই হ্রাস পায়। প্রক্রিয়া আপ নেতৃস্থানীয় অন্যত্র স্থাপন দীর্ঘতর এবং পদ্ধতিটি চ্যালেঞ্জিং। দান করা অঙ্গ সর্বদা জীব দ্বারা গৃহীত হয় না। পিত্তথলির অ্যাট্রেসিয়া সম্পর্কিত বিভিন্ন থেরাপিউটিক পদ্ধতি এবং উপসর্গগুলি হ্রাস করার সম্ভাবনা থাকা সত্ত্বেও, এটির রোগীরা শর্ত একটি জীবনকাল আশা করতে পারেন থেরাপি। শারীরিক স্থিতিস্থাপকতা সহকর্মী রোগীদের সাথে সরাসরি তুলনায় সীমিত এবং বিভিন্ন জটিলতা আশা করা যায়। সাধারণ জীবনযাত্রাকে অবশ্যই মানিয়ে নিতে হবে স্বাস্থ্য বেঁচে থাকা নিশ্চিত করার শর্তসমূহ।

প্রতিরোধ

যেহেতু পিত্তথলির অ্যাট্রেসিয়া রোগের কারণগুলি মূলত অজানা, এটি প্রতিরোধের কোনও সঠিক উপায় নেই। এছাড়াও, এটি প্রাথমিকভাবে বিকাশের ক্ষেত্রে ঘটে যাওয়া একটি জন্মগত রোগ যা প্রতিরোধের বিকাশে একটি সমস্যা তৈরি করে a পরিমাপ। অবিরাম জন্ডিসের বিরুদ্ধে লড়াই করতে, একটি কম ফ্যাটযুক্ত, উচ্চ ফাইবার খাদ্য সুপারিশকৃত.

অনুপ্রেরিত

বিলিরি অ্যাট্রেসিয়ায়, ফলো-আপ যত্নের বিকল্পগুলি মারাত্মকভাবে সীমাবদ্ধ। আক্রান্ত ব্যক্তির আয়ু হ্রাস না করার জন্য এবং আরও জটিলতা এড়াতে প্রাথমিকভাবে এই রোগের বিশেষজ্ঞের দ্বারা সরাসরি এবং চিকিত্সা চিকিত্সার উপর নির্ভরশীল। স্ব-নিরাময় সম্ভব নয়, তাই চিকিত্সা চিকিত্সা এড়ানো যায় না। যদি বিলিরি অ্যাট্রেসিয়া চিকিত্সা না করা হয় তবে আক্রান্ত ব্যক্তি কয়েক বছর পরে মারা যাবে। এই রোগে আক্রান্তরা সাধারণত লক্ষণগুলি হ্রাস করতে ওষুধ সেবার উপর নির্ভরশীল। এই ওষুধগুলি নিয়মিত এবং সঠিকভাবে গ্রহণ করা হয়েছে তা নিশ্চিত করা গুরুত্বপূর্ণ। বাচ্চাদের ক্ষেত্রে এটি সমস্ত পিতামাতার aboveর্ধ্বে যারা অবশ্যই তাদের সঠিকভাবে নেওয়া হয়েছে তা নিশ্চিত করতে হবে। প্রায়শই, সম্ভব পারস্পরিক ক্রিয়ার অন্যান্য ওষুধের সাথেও বিবেচনায় নেওয়া উচিত যাতে নিরাময়ের ক্ষতি না হয়। যেহেতু বিলিয়ার অ্যাট্রেসিয়া এছাড়াও প্রভাবিত করে অভ্যন্তরীণ অঙ্গ, আক্রান্তদের প্রাথমিক পর্যায়ে অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির ক্ষতি সনাক্ত করতে চিকিত্সকের দ্বারা নিয়মিত পরীক্ষা করা উচিত। পিত্তথলির অ্যাট্রেসিয়াসহ অন্যান্য রোগীদের সাথে যোগাযোগও দরকারী হতে পারে, কারণ এটি তথ্যের আদান-প্রদানের দিকে পরিচালিত করে, যা দৈনন্দিন জীবনকে সহজ করে তুলতে পারে।

আপনি নিজে যা করতে পারেন

যাদের বাবা-মায়েদের বাচ্চাদের অ্যাট্রেসিয়া ধরা পড়েছে তাদের পরবর্তী পদক্ষেপের বিষয়ে ডাক্তারের পরামর্শ অনুসরণ করা উচিত। সাধারণত, একাধিক সার্জারি করা হয়। নিরাময় প্রক্রিয়াটি অস্ত্রোপচারের পরে বিশ্রাম এবং বিছানা বিশ্রামের মাধ্যমে সহায়তা করা যেতে পারে। সন্তানের সংস্পর্শে আসা উচিত নয় জোর প্রথম সপ্তাহের সময় এবং ভাল প্রয়োজন পর্যবেক্ষণ মা-বাবার দ্বারা যদি আরও অভিযোগ বা জটিলতা দেখা দেয় তবে অবশ্যই একজন চিকিত্সকের সাথে পরামর্শ করা উচিত be বিশেষায়িত ক্লিনিকে স্থাপনের প্রয়োজন হতে পারে। যকৃতের প্রতিস্থাপনের পরে, শিশুটি পর্যাপ্ত তরল গ্রহণ করেছে তা নিশ্চিত করা উচিত। এছাড়াও, খাদ্য অবশ্যই পরিবর্তন করা উচিত। সন্তানের যতটা সম্ভব কম চর্বি খাওয়া উচিত এবং এর পরিবর্তে প্রচুর ফল এবং শাকসব্জী খাওয়া উচিত। তদতিরিক্ত, সংক্রমণ এবং অন্যান্য জটিলতা এড়াতে পর্যাপ্ত ব্যক্তিগত স্বাস্থ্যবিধি নিশ্চিত করার জন্য যত্ন নেওয়া উচিত। প্রতিস্থাপনের অল্প সময়ের পরে, নিয়মিত শ্বাস ব্যায়াম এবং ফিজিওথেরাপিউটিক অনুশীলনগুলি এর সংক্রমণ রোধ করতে দরকারী শ্বাস নালীর। চিকিত্সক দ্বারা নিয়মিত চেক-আপগুলি এগুলিকে সমর্থন করে পরিমাপ এবং একটি উপসর্গমুক্ত নিরাময়ের প্রক্রিয়া নিশ্চিত করুন। যদি অস্বাভাবিক লক্ষণ দেখা দেয় তবে জরুরি চিকিৎসা সেবার সাথে যোগাযোগ করা ভাল।