মায়ার-রকিটানস্কি-কোয়েস্টার-হোজার সিনড্রোম: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

মায়ার-রকিটানস্কি-কাস্টার-হাউজার সিনড্রোম একটি জন্মগত ত্রুটি যা মহিলাদের মধ্যে একচেটিয়াভাবে ঘটে। এই ক্ষেত্রে, রোগীদের যোনি থাকে না, তাই তারা যৌন মিলন করতে পারে না।

মায়ার-রকিটানস্কি-কাস্টার-হোজার সিনড্রোম কী?

মায়ার-রকিটানস্কি-কাস্টার-হাউজার সিনড্রোম এমআরকেএইচ সিনড্রোম বা কাস্টার-হাউজার সিনড্রোম হিসাবেও পরিচিত। এটি যোনি নেই এমন মহিলাদের মধ্যে যৌনাঙ্গে বিকৃতি বোঝায়। চিকিত্সা না করে, যোনি সহবাস তাদের পক্ষে সম্ভব নয়। যাইহোক, আধুনিক চিকিত্সা পদ্ধতির মাধ্যমে, কার্যকরী নিওভাজিনা বিকল্প রয়েছে। এমআরকেএইচ সিন্ড্রোমে আক্রান্ত না হয় ওভারিয়ান ফাংশন, যা গৌণ যৌন বৈশিষ্ট্যগুলি সাধারণত বিকাশ করতে দেয় allows মায়ার-রকিটানস্কি-কাস্টার-হোজার সিন্ড্রোমের ফ্রিকোয়েন্সি সম্পর্কিত ডেটা 1: 10,000 থেকে 1: 4500 পর্যন্ত রয়েছে vary ওষুধে, এমআরকেএইচ সিন্ড্রোমকে বিভিন্ন রূপে বিভক্ত করা হয়। এগুলি হ'ল বিচ্ছিন্ন এমআরকেএইচ সিনড্রোম টাইপ আই, এমআরকেএইচ সিনড্রোম টাইপ II এবং অ্যাটপিকাল মায়ার-রকিটানস্কি-কাস্টার-হোজার সিনড্রোম। বিচ্ছিন্ন এমআরকেএইচ টাইপ 1 এ, যোনিটির জন্মগত অনুপস্থিতি রয়েছে এবং জরায়ু। অন্যান্য অপূর্ণতা উপস্থিত থাকলে এমআরকেএইচ টাইপ II উল্লেখ করা হয়। অ্যাটিক্যাল মায়ার-রকিটানস্কি-কাস্টার-হাউজার সিন্ড্রোম একটি স্বয়ংক্রিয়ভাবে প্রভাবশালী পদ্ধতিতে উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত। এটি ডাব্লুএনটি 4 এ মিউটেশন জড়িত জিন ক্রোমোজোম 1 এ।

কারণসমূহ

মায়ার-রকিটানস্কি-কাস্টার-হোজার সিন্ড্রোমের সঠিক কারণগুলি অজানা। মনে করা হয় যে এখানে ক্রোমোজোমাল অস্বাভাবিকতা রয়েছে যার ফলস্বরূপ মুলেরিয়ান নালীগুলির একটি বিকৃতি ঘটে। এই বাধা ত্রুটিযুক্ত কারণে, যৌনাঙ্গে করাল নালীকরণ দ্বিতীয় ভ্রূণীয় মাসে ব্যর্থ হয়। এর ফলে জিনগত অনুন্নত (হাইপোপ্লাজিয়া) বা যোনিতে সম্পূর্ণ অ-গঠন (অ্যাপ্লাসিয়া) হয়ে থাকে এবং জরায়ু। এমআরকেএইচ সিনড্রোম কেবল মহিলা লিঙ্গেই দেখা যায়। আক্রান্ত মহিলাদের যোনি থাকে না এবং তাই যোনি সংযোগ করতে পারে না। তবুও, তাদের চেহারা সাধারণত মহিলা। সুতরাং, তাদের একটি স্বাভাবিক কাজীদা আছে এবং একটি প্রচণ্ড উত্তেজনা থাকার ক্ষমতা রাখে। কারন জরায়ু প্রাথমিক বা এমনকি অস্তিত্বহীন, আক্রান্ত মহিলারা শিশুদের জন্ম দিতে অক্ষম। দ্য ডিম্বাশয়অন্যদিকে, এমআরকেএইচ সিনড্রোমে আক্রান্ত হয় না। যদিও মেয়ার-রকিটানস্কি-কাস্টার-হাউজার সিন্ড্রোমের বিচ্ছিন্নতা দেখা দিতে পারে, তবে কিডনি এবং কশেরুকারগুলির অপব্যবহারের সাথে এটি প্রায়শই দেখা যায়। কিছু ক্ষেত্রে, রোগীরা শ্রবণশক্তিটির পাশাপাশি ত্রুটিগুলি থেকেও ভোগেন হৃদয়.

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

মেয়ার-রকিটানস্কি-কাস্টার-হাউজার সিন্ড্রোম সাধারণত বয়ঃসন্ধিকাল পর্যন্ত লক্ষণীয় হয়ে ওঠে না। সেই সময় অবধি সাধারণত কিছু লক্ষণ দেখা যায়। এমআরকেএইচ সিনড্রোমের প্রথম চিহ্নটি প্রাথমিক অ্যামেনোরিয়াযা মাসিকের অনুপস্থিতি কুসুম। প্রাথমিক অ্যামেনোরিয়া কখন কুসুম এখনও ঘটেনি। এছাড়াও, আক্রান্তরা যৌন মিলনের সময় সমস্যায় ভোগেন। এটি তাদের পক্ষে খুব কমই সম্ভব। কার্যকারিতা কারণে ডিম্বাশয়, স্তন, ভালভা এবং মহিলাদের চেহারা স্বাভাবিক are তবে, প্রাথমিক স্টেরিলিটি উপস্থিত রয়েছে। কদাচিৎ নয়, এমআরকেএইচ সিনড্রোম মূত্রনালীর সিস্টেমের মধ্যে ক্ষতিকারক রয়েছে। এগুলি রেনাল এজেনেসিস, ডাবল ইউরেটার বা হর্সো কিডনি হতে পারে। একটি রেনাল এজেনেসিস হ'ল একটি বা উভয় কিডনিতে বিকাশের অনুপস্থিতি, যেখানে ঘোড়াতে থাকে বৃক্ক, উভয় কিডনির নীচের রেনাল খুঁটি একসাথে ফিউজ করে। সমস্ত মহিলা রোগীদের প্রায় 10 থেকে 20 শতাংশ তাদের কঙ্কালের অস্বাভাবিকতায় ভোগেন। এমআরকেএইচ সিনড্রোমের অন্যান্য সম্ভাব্য লক্ষণগুলির মধ্যে হার্নিয়াস, প্রসারিত অন্তর্ভুক্ত ডিম্বাশয়, এবং পরিবাহী শ্রবণ ক্ষমতার হ্রাস। হার্নিয়াস হতে পারে শৈশব.

রোগ নির্ণয় এবং কোর্স

মায়ার-রকিটানস্কি-কাস্টার-হাউজার সিন্ড্রোম বিভিন্ন পরীক্ষার মাধ্যমে নির্ণয় করা হয়। প্রথমে, উপস্থিত চিকিত্সক রোগীর সাথে কথা বলেন চিকিৎসা ইতিহাস, তারপর তিনি বা তিনি একটি সঞ্চালন শারীরিক পরীক্ষা যার মধ্যে সে বা দেহের সুনির্দিষ্ট প্রসারণ করতে পারে। এছাড়াও, সোনোগ্রাফি (আল্ট্রাসাউন্ড পরীক্ষা) মূল্যবান তথ্য সরবরাহ করে। যেহেতু ত্রুটিযুক্ত কারণগুলির সাথে ঝুঁকি রয়েছে, তাই অর্থোপেডিক এবং ইউরোলজিক পরীক্ষাগুলিও সাধারণত সঞ্চালিত হয় Aএ ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের সিউডোহার্মাপ্রোডিটিজম ম্যাসকুলিনাস (androgyny) কেও গুরুত্বপূর্ণ বলে মনে করা হয়। চিকিত্সা ব্যতীত, আক্রান্ত মহিলাদের স্বাভাবিক উপস্থিতি সত্ত্বেও যোনি সংযোগ সম্ভব নয়। এটি প্রায়শই তাদের জন্য দৃ psych় মানসিক চাপ বাড়ে। তবে, প্লাস্টিকের অস্ত্রোপচারের সাহায্যে আক্রান্ত ব্যক্তি একটি নব্যগাজিনা পেতে পারেন।

জটিলতা

কোনও মহিলা যদি মেয়ার-রকিটানস্কি-কস্টার-হোজার সিন্ড্রোমে আক্রান্ত হন তবে তিনি যৌন মিলন করতে পারবেন না। একটি নিয়ম হিসাবে, এই সিন্ড্রোম কোনও বিশেষ উপস্থাপন করে না স্বাস্থ্য দুর্বলতা, তাই সাধারণত আয়ু হ্রাস হয় না। আক্রান্ত ব্যক্তির menতুস্রাব হয় না। প্রায় অস্তিত্ব যৌন জীবন পারে নেতৃত্ব কারও সঙ্গীর সাথে জটিলতার জন্য, যার ফলে মানসিক অস্বস্তি হতে পারে। মায়ার-রকিটানস্কি-কাস্টার-হোজার সিনড্রোমের ফলে নিম্নমানের জটিলতা বা লজ্জার বোধে আক্রান্ত ব্যক্তিদের পক্ষে অস্বাভাবিক কিছু নয়। সামাজিক বর্জন বা এটি অস্বাভাবিকও নয় বিষণ্নতা ঘটতে। রোগীরাও জীবাণুমুক্ত এবং সন্তান ধারণে অক্ষম, যা মানসিকতায় খুব নেতিবাচক প্রভাব ফেলতে পারে। অনেক ক্ষেত্রে মায়ার-রকিটানস্কি-কাস্টার-হোজার সিন্ড্রোম অন্যান্য বিভিন্ন ত্রুটির সাথে যুক্ত রয়েছে, যাতে বৃক্ক অভিযোগ হতে পারে। কঙ্কাল নিজেই অস্বাভাবিকতা দ্বারা প্রভাবিত হতে পারে যা দৈনন্দিন জীবন সীমাবদ্ধ করতে পারে। মায়ার-রকিটানস্কি-কাস্টার-হাউজার সিন্ড্রোমকে চিকিত্সা করা যেতে পারে যাতে আক্রান্ত ব্যক্তি আবার যৌন মিলনে অংশ নিতে পারে। জটিলতা দেখা দেয় না এবং লক্ষণগুলি সাধারণত পুরোপুরি নিয়ন্ত্রণ করা যায়। আয়ুও এই সিনড্রোমের দ্বারা হ্রাস হয় না।

আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?

সাধারণত, শর্ত জন্মের পরপরই নির্ণয় করা হয়। যেহেতু একটি বাচ্চা জন্মের সময় নার্স এবং চিকিত্সকদের নিয়ে গঠিত সাহায্যকারীদের দলটি স্বয়ংক্রিয়ভাবে শিশুটির উপর প্রথম পরীক্ষা করে, এই পরীক্ষাগুলি এবং চেকগুলিতে অনিয়ম লক্ষ করা যায়। যদি কোনও জন্মকেন্দ্র বা হোম জন্মের ক্ষেত্রে জন্ম হয়, মিডওয়াইফরা এই কাজটি গ্রহণ করেন এবং বিস্তারিত পরীক্ষার জন্য আরও সমস্ত পদক্ষেপ শুরু করেন। এই ক্ষেত্রে, অভিভাবকদের ব্যবস্থা নেওয়ার দরকার নেই, কারণ তারা চারপাশে প্রশিক্ষিত কর্মচারী রয়েছে। মেডিক্যালি প্রশিক্ষিত কর্মীদের উপস্থিতি ছাড়াই স্বতঃস্ফূর্ত জন্মের ক্ষেত্রে, প্রসবের পরে অবিলম্বে একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। বিভিন্ন কারণে শৈশবকালে যদি কোনও রোগ নির্ণয় না করা হয়, তবে সারা জীবন জুড়ে অন্যান্য ক্লু রয়েছে যা অবশ্যই অনুসরণ করা উচিত। যদি না হয় কুসুম মেয়েটির আরও বিকাশের প্রক্রিয়াতে এটি একটি বিদ্যমান রোগের লক্ষণ। চিকিত্সকের সাথে একটি দর্শন প্রয়োজন, যাতে কারণটি নির্ধারণ করা যায়। যদি কঙ্কালের সিস্টেমের অস্বাভাবিকতা বা বর্ধিত হার্নিয়াস থাকে তবে একজন ডাক্তারের প্রয়োজন হয়। উপস্থাপন শ্রবণ ক্ষমতার হ্রাস এটি মায়ার-রকিটানস্কি-কস্টার-হোজার সিন্ড্রোমের একটি লক্ষণও এবং এটি চিকিত্সাগতভাবে মূল্যায়ন করা উচিত।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

মেয়ের-রকিটানস্কি-কাস্টার-হোজার সিন্ড্রোমের চিকিত্সার জন্য উভয় রক্ষণশীল এবং অস্ত্রোপচারের চিকিত্সার বিকল্প উপলব্ধ। রক্ষণশীল চিকিত্সা অন্তর্ভুক্ত যা হিসাবে পরিচিত হয় stretching ফ্রাঙ্ক অনুযায়ী। এই পদ্ধতিতে, যোনি একটি dilator মাধ্যমে প্রসারিত হয়। যাইহোক, পদ্ধতিটি খুব বেদনাদায়ক হিসাবে বিবেচিত হয়, তাই রোগীর অবশ্যই স্বচ্ছতার একটি উপযুক্ত স্তর থাকতে হবে। এছাড়াও বিভিন্ন সার্জারি থেরাপিও পাওয়া যায়। এর মধ্যে রয়েছে ভেকিয়েটি অনুসারে নওভাগিনা, পেরিটোনাল শিয়া, অন্ত্রের আচ্ছাদন এবং ম্যাকআইন্ডো অনুসারে এপিডার্মাল ম্যাপ। ভেকিয়েটি অনুসারে নিওভাজিনা অপারেশন হ'ল ন্যূনতম আক্রমণাত্মক প্রক্রিয়া। এই পদ্ধতিতে সার্জন যোনি ডিম্পলে একটি তথাকথিত ভৌত প্রবেশ করান। তারপরে তিনি ল্যাপারোস্কোপ ব্যবহার করে এই ফ্যান্টে দুটি স্টুচার সংযুক্ত করেন। তিনি তাদের পেটের দেয়াল দিয়ে উত্তেজনাপূর্ণ যন্ত্রগুলিতে পৌঁছে দেন। এই যন্ত্রটি চার থেকে ছয় সপ্তাহ ধরে পেটে অবস্থান করে position যোনিটি পেটের গহ্বরের দিকে উত্তেজনাপূর্ণ যন্ত্রপাতি দ্বারা প্রসারিত হয় এবং এভাবে দশ থেকে বারো সেন্টিমিটার দৈর্ঘ্য হয়। ডাইলেটরগুলি যোনিটিকে আরও প্রসারিত করতে ব্যবহৃত হয়। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, রোগীর পক্ষে স্বাভাবিক যৌনজীবন শুরু করা সম্ভব। সুতরাং, নিওভাজিনা প্রচলিত যোনিগুলির মতো প্রতিক্রিয়া দেখায় এবং যৌন মিলনের সময় ডিলিট হয়।

দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন

মায়ার-রকিটানস্কি-কাস্টার-হোজার সিনড্রোম নামক অপব্যবহারের চিকিত্সা কেবলমাত্র মহিলাদেরকেই প্রভাবিত করে। সিন্ড্রোম সার্জিক এবং রক্ষণশীল উভয়ভাবে চিকিত্সা করা যেতে পারে। আজ অবধি সমস্ত পরিচিত পদ্ধতিগুলি আক্রান্তদের জন্য বেদনাদায়ক এবং অস্বস্তিকর। এগুলিও সম্ভাব্য ঝুঁকিপূর্ণ, কারণ ঘনিষ্ঠ অঞ্চলে আঘাতগুলি ঘটতে পারে। যাইহোক, এই হস্তক্ষেপগুলি ছাড়াই, একটি সাধারণ যৌনজীবনের জন্য প্রাগনোসিসটি কম। মায়ার-রকিটানস্কি-কাস্টার-হোজার সিনড্রোম সংশোধন করার জন্য ব্যবহৃত শল্য চিকিত্সার মধ্যে ম্যাকিন্ডোর এপিডার্মাল শেফস, অন্ত্রের শিথগুলি, পেরিটোনিয়াল শ্যাথস এবং ভেকিয়েটির নেওভাজিনা অন্তর্ভুক্ত রয়েছে। তবে এই তিনটি শল্য চিকিত্সা পদ্ধতিতে আক্রান্তদের পক্ষে তথাকথিত ফ্যান্টম পোস্টোপারেটিভ পরতে হবে। এটি হ'ল চালিত যোনি সঙ্কুচিত হওয়া রোধ করা। সাম্প্রতিক দশকে, মায়ার-রকিটানস্কি-কাস্টার-হাউজার সিন্ড্রোমের জন্য একটি নতুন শল্যচিকিত্সার পদ্ধতি তৈরি করা হয়েছে। 2006 সালে, মায়ার-রকিটানস্কি-কস্টার-হাউজার সিন্ড্রোমযুক্ত চার মহিলার একটি নতুন যোনি রোপণ করা হয়েছিল। এটি আগে তাদের নিজস্ব যৌনাঙ্গে টিস্যু কোষ থেকে পরীক্ষাগারে জন্মেছিল। মেডিকেল জার্নাল "দ্য ল্যানসেট" প্রথম ২০১৪ সালে অপারেশনের সাফল্যের বিষয়ে রিপোর্ট করেছিল This তবে রোগীর নিজস্ব তৈরি চামড়া সেল সংস্কৃতি একটি খুব জটিল এবং ব্যয়বহুল পদ্ধতি প্রতিনিধিত্ব করে। তা সত্ত্বেও, নতুন অস্ত্রোপচার পদ্ধতিটি মেয়ের-রকিটান্সকি-কাস্টার-হাউজার সিন্ড্রোমে আক্রান্ত মহিলাদের ভবিষ্যতে আরও উন্নতি হওয়ার সম্ভাবনা উন্মুক্ত করে।

প্রতিরোধ

কোন প্রতিরোধক নেই পরিমাপ মায়ার-রকিটানস্কি-কাস্টার-হাউজার সিন্ড্রোমের বিরুদ্ধে। সুতরাং, জন্মগত ত্রুটির সঠিক কারণগুলি নির্ধারণ করা যায়নি।

অনুপ্রেরিত

যেহেতু মেয়ার-রকিটানস্কি-কাস্টার-হাউজার সিনড্রোম একটি জন্মগত রোগ, সাধারণত এটি চিকিত্সক দ্বারা সম্পূর্ণরূপে চিকিত্সা করা যায় না। আক্রান্ত ব্যক্তি দ্রুত এবং সর্বোপরি রোগের প্রাথমিক সনাক্তকরণ এবং স্বীকৃতির উপর নির্ভরশীল যাতে আরও জটিলতাগুলি প্রতিরোধ করা যায়। অনেক মহিলা রোগী নিম্নমানের জটিলতায় ভোগেন বা রোগের ফলে স্ব-সম্মানকে উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস করেন। কখনও কখনও এটি একজন মনোবিজ্ঞানীর সাথে পেশাদারভাবে এটি স্পষ্ট করতে এবং শুরু করতে সহায়তা করতে পারে থেরাপি। যত্ন নেওয়ার লক্ষ্য হ'ল পরিস্থিতি গ্রহণ করা এবং রোগের মোকাবেলার আরও ভাল পদ্ধতির প্রচার করা। একটি ইতিবাচক মনোভাব পুনরুদ্ধার প্রক্রিয়াতে অবদান রাখে। যাইহোক, এর পরবর্তী কোর্স নির্ণয়ের সময়টির উপর খুব বেশি নির্ভর করে, তাই এ বিষয়ে কোনও সাধারণ পূর্বাভাস দেওয়া যায় না।

আপনি নিজে যা করতে পারেন

মায়ার-রকিটানস্কি-কাস্টার-হোজার সিন্ড্রোম সাধারণত স্ব-সহায়তার মাধ্যমে চিকিত্সা করা সম্ভব হয় না। রক্ষণশীল চিকিত্সা দ্বারা stretching যোনি খুব গুরুতর সঙ্গে যুক্ত হয় ব্যথা এবং একটি ডাক্তার দ্বারা সঞ্চালিত হয়। তবে, মায়ার-রকিটানস্কি-কাস্টার-হোজার সিন্ড্রোমকে অপারেশনাল হস্তক্ষেপের দ্বারা তুলনামূলকভাবে ভাল চিকিত্সা করা যেতে পারে, যাতে রোগী তার যৌন জীবনে আর সীমাবদ্ধ থাকে না। পদ্ধতিটি বড় ঝুঁকি এবং জটিলতা ছাড়াই সম্পাদিত হয় এবং স্থায়ীভাবে লক্ষণগুলি থেকে মুক্তি দিতে পারে। এর পরে, রোগীর পক্ষে আবারও যৌন মিলন সম্ভব। যেহেতু মেয়ার-রকিটানস্কি-কাস্টার-হাউজার সিন্ড্রোম প্রায়শই মনস্তাত্ত্বিক অভিযোগ বা বাড়ে বিষণ্নতা, পরিচিত ব্যক্তিদের সাথে বা পরিবারের সাথে আলোচনার মাধ্যমে এগুলি হ্রাস করা উচিত। প্রায়শই, অন্যান্য আক্রান্ত ব্যক্তির সাথে যোগাযোগ করাও এই রোগের ধাক্কায় ইতিবাচক প্রভাব ফেলতে পারে এবং মানসিক যন্ত্রণা হ্রাস করতে পারে। আরও চিকিত্সা বা থেরাপি মায়ার-রকিটানস্কি-কাস্টার-হাউজার সিন্ড্রোমের জন্য যদি এটি সার্জারির মাধ্যমে চিকিত্সা করা হয় তবে এটি প্রয়োজনীয় নয়।