এই রোগটি বংশগত এবং তবুও এটি বেশিরভাগ রোগীদের আশ্চর্য করে তোলে - আমরা "হিমোফিলিয়া", জনপ্রিয় হিসাবে" হিমোফিলিয়া "হিসাবে পরিচিত। জেনেটিক ত্রুটির কারণে, যারা আক্রান্ত হয় তাদের এমন কোনও পদার্থের ঘাটতি থাকে যা কারণ হয় রক্ত জমাট বাঁধা। কিন্তু রক্ত জমাট বাঁধা গুরুত্বপূর্ণ কারণ এটি কারণ ঘা আবার বন্ধ। খুঁজে দেখ কিভাবে হিমোফিলিয়া এখানে বিকাশ ঘটে এবং আপনি এটি সম্পর্কে কী করতে পারেন।
হিমোফিলিয়া এ এবং হিমোফিলিয়া বি
হিমোফিলিয়ার দুটি পৃথক রূপ রয়েছে:
- আক্রান্তদের প্রায় 80 শতাংশ ভোগেন হিমোফিলিয়া উ: এই রূপটিতে অভাব বা ঘাটতি রয়েছে রক্ত জমাট ফ্যাক্টর অষ্টম, যা রক্তের একটি নির্দিষ্ট প্রোটিন।
- অন্য রূপে হিমোফিলিয়া বি, ফ্যাক্টর আইএক্স আক্রান্ত হয়।
তবে উভয় ক্ষেত্রেই লক্ষণগুলি একই রকম।
হিমোফিলিয়ার লক্ষণ
হিমোফিলিয়ার বৈশিষ্ট্য হ'ল রক্তের জমাট বাঁধা অন্যান্য লোকের তুলনায় অনেক ধীর। ফলস্বরূপ, ঘা নিরাময় না কারণ হেমোস্টেসিস খুব বেশি সময় নেয় বা মোটেও কাজ করে না। এমনকি ছোটখাটো জখমও করতে পারে নেতৃত্ব টিস্যুতে ব্যাপক রক্তপাত এবং জয়েন্টগুলোতে। হিমোফিলিয়াকস নামে পরিচিত আক্রান্ত ব্যক্তিদের আরও ঘন ঘন ঘা হয় এবং অভ্যন্তরীণ রক্তক্ষরণের ঝুঁকি থাকে, উদাহরণস্বরূপ ক্ষত বা ফলস্বরূপ ফলস্বরূপ বৃদ্ধিও ঘটে। দীর্ঘস্থায়ী তীব্রতা শর্ত জমাট বাঁধার কারণগুলির তথাকথিত অবশিষ্টাংশের ক্রিয়াকলাপের উপর নির্ভর করে। এগুলি 0 থেকে 50 শতাংশের মধ্যে পারফরম্যান্স সহ তীব্রতার চার ডিগ্রিতে বিভক্ত হয়। সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে, অনিয়ন্ত্রিত রক্তপাত ঘটে, যা আক্রান্ত ব্যক্তির জন্য প্রাণঘাতী হয়ে উঠতে পারে।
মারাত্মক পরিণতি সহ রক্তপাত
হিমোফিলিয়া আক্রান্তরা যেকোন টিস্যুতে শিরাতে ভারী আক্রান্ত হয়ে রক্তক্ষরণ করতে পারেন। এমনকি ছোটখাটো ধাক্কা ওজন-ভারতে ভারসাম্যহীনভাবে হেমোটোমাস (ঘা) সৃষ্টি করে জয়েন্টগুলোতে যেমন হাঁটু, কনুই, গোড়ালি, গোড়ালি এবং নিতম্ব এই ধরনের যৌথ রক্তপাত গুরুতর কারণ হতে পারে ব্যথা এবং ফলে ফোলা এবং প্রদাহ। এক থেকে দুই বছর বয়সের ছোট বাচ্চারা বিশেষত ঝুঁকির মধ্যে থাকে কারণ তারা প্রায়শই প্রথম স্থানান্তরিত হওয়ার প্রথম তাগিদে পড়ে যায় বা ঝাঁপিয়ে পড়ে। জখমগুলি কেবল তীব্র কারণ নয় ব্যথা, কিন্তু বিকৃত হতে পারে জয়েন্টগুলোতে এবং প্রতিবন্ধীদের যদি সঠিকভাবে চিকিত্সা না করা হয়। স্বতঃস্ফূর্ত রক্তপাতও একটি ধ্রুব ঝুঁকি। এগুলি কখনও কখনও সরাসরি কারণ ছাড়াই ঘটে, উদাহরণস্বরূপ গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টে এবং মস্তিষ্ক, বা অস্ত্রোপচার পদ্ধতি দ্বারা ট্রিগার করা হয়, উদাহরণস্বরূপ যখন দাঁত টান হয় is
হিমোফিলিয়ার উত্তরাধিকার
হিমোফিলিয়া একটি বংশগত রোগ যা মূলত পুরুষদেরকে প্রভাবিত করে। এটি কারণ কারণ ক্লোটিং ফ্যাক্টরের জিনগুলি এক্স ক্রোমোসোমে অবস্থিত, যার মধ্যে পুরুষদের কেবল একটি থাকে, তবে মহিলাদের একটি দ্বিতীয় থাকে। মহিলাদের মধ্যে রক্ত জমাট বাঁধার কারণগুলির ঘাটতি সাধারণত তাদের দ্বিতীয় এক্স ক্রোমোজোম দ্বারা ক্ষতিপূরণ করা হয়। তবে এটি তাদের ছেলেদের জন্য বিপদ দূর করে না eliminate মা বহনকারী (কন্ডাক্টর) রয়েছেন। প্রায় অর্ধেক পুরুষ বংশজাত তাদের মায়ের মাধ্যমে এই রোগের উত্তরাধিকারী হন। বিরল ক্ষেত্রে, উত্তরাধিকারটিও পারে নেতৃত্ব মহিলাদের মধ্যে হিমোফিলিয়ায়: পিতা যদি হিমোফিলিয়াক হন এবং মা একজন কন্ডাক্টর হন তবে ত্রুটিযুক্ত এক্স ক্রোমোজোম সাধারণ কন্যায় এমনকি হিমোফিলিয়াকে ট্রিগার করে।
অর্জিত হিমোফিলিয়া
কম সাধারণ, তবে বিশেষত বিপজ্জনক, হিমোফিলিয়া অর্জন করা হয়। এক মিলিয়ন ননহেমোফিলিয়াকসে প্রায় 1.5 কেস স্বতঃস্ফুর্তভাবে বিকশিত হয় অ্যান্টিবডি শরীরের নিজস্ব জমাট বাঁধার কারণগুলির বিরুদ্ধে এবং এইভাবে প্রতিরোধমূলক হিমোফিলিয়া বিকাশ করে। বিশেষজ্ঞরা তাই ধরে নিয়েছেন যে এটি জার্মানিতে প্রতি বছর প্রায় 150 জন রোগীকে প্রভাবিত করে। তবে এটি লক্ষ করা উচিত যে অপরিবর্তিত মামলার সংখ্যা খুব বেশি। এই রোগটি প্রধানত গর্ভবতী মহিলাদের এবং 50 বছরের বেশি বয়সের লোকদের মধ্যে দেখা যায় যারা একটি অটোইমিউন রোগে আক্রান্ত হন বা ক্যান্সার। অনেক ক্ষেত্রে, এই ফর্মটি এমনকি প্রথম স্থানে স্বীকৃত নয় - এবং এটি প্রভাবিতদের জন্য গুরুতর, কখনও কখনও মারাত্মক পরিণতি ঘটায়।
হিমোফিলিয়ার ফ্রিকোয়েন্সি
সামগ্রিকভাবে, ওয়ার্ল্ড ফেডারেশন অফ হিমোফিলিয়া (ডাব্লুএইচএফ) অনুমান করে যে বিশ্বব্যাপী 400,000 হিমোফিলিয়াকস রয়েছে এবং একমাত্র জার্মানিতেই প্রায় 8,000 টি হিমোফিলিয়া রয়েছে। এবং হেমোফিলিয়াকের মাত্র 30 শতাংশের নীচে এই রোগটি ধরা পড়ে। বিশেষত যারা হালকা তাদের সাথে রক্তপাতের প্রবণতা, এই রোগটি প্রতিদিনের জীবনে প্রায়শই নজরে আসে এবং তখনই দেখা যায় যখন কোনও অপারেশনের পরে রক্তক্ষরণ স্বাভাবিকের চেয়ে বেশি দিন স্থায়ী হয়।
চিকিত্সা: জমাট ফ্যাক্টর প্রতিস্থাপন
থেরাপি কারণ হিমোফিলিয়াতে সাধারণত অনুপস্থিত বা ত্রুটিযুক্ত ফ্যাক্টর অষ্টম বা আইএক্স প্রতিস্থাপন করা হয়। সংশ্লিষ্ট প্রস্তুতিগুলি সাধারণত অন্তঃসত্ত্বা ইনজেকশান হয়।
- শিশুদের মধ্যে আঘাতের ঝুঁকি বেশি হওয়ায় তারা সাধারণত প্রতি সপ্তাহে তিনবার প্রতিরোধমূলক চিকিত্সা পান receive
- প্রাপ্তবয়স্ক হিমোফিলিয়াকগুলি প্রয়োজন অনুসারে অনুপস্থিত জমাট বাঁধার উপাদানটি পরিচালনা করে।
এই ক্ষেত্রে, এই ক্ষতিগ্রস্থরা চিকিত্সা অগ্রগতি থেকে ব্যাপকভাবে উপকৃত হয়। আজ, তারা অতীতের চেয়ে আগে এবং আরও স্বতন্ত্রভাবে চিকিত্সা করা হয় এবং বিভিন্ন পদার্থের মধ্যে চয়ন করতে পারে।
বিভিন্ন পদার্থের সাথে থেরাপি
তথাকথিত প্লাজমা প্রস্তুতি মানুষের রক্ত থেকে প্রাপ্ত হয়। তদ্ব্যতীত, এখন দ্বারা অষ্টম ফ্যাক্টর উত্পাদন করা সম্ভব জীনতত্ত্ব প্রকৌশলী। যদিও কিছু হিমোফিলিয়াক এইচআইভি সংক্রামিত হয়েছে এবং যকৃতের প্রদাহ অতীতে প্লাজমেটিক পণ্যগুলির মাধ্যমে, জিনগতভাবে ইঞ্জিনিয়ারড রিকম্বিন্যান্ট প্রস্তুতিগুলি ভাইরাস মুক্ত are এছাড়াও, 2018 সাল থেকে অ্যান্টিবডি ইনজেকশন করা সম্ভব হয়েছে emicizumab সাবকুটনেইনস, অর্থাৎ সাবকুটেনিয়াসে ফ্যাটি টিস্যু পেটের বা জাংক্লিটিং ফ্যাক্টর অষ্টম বিকল্প হিসাবে। অন্তর অন্তর ইনজেকশনও প্রতিরোধমূলক ব্যবহারের জন্য চার সপ্তাহ পর্যন্ত হতে পারে।
হিমোফিলিয়ার সাথে বসবাস করা
আধুনিককে ধন্যবাদ থেরাপি বিকল্পগুলি, হিমোফিলিয়াক্স পরিচালনা করে নেতৃত্ব অপেক্ষাকৃত স্বাভাবিক এটির সাথে বেঁচে থাকে - নাবালিকাগুলি বিধিনিষেধের সাথে: অবশ্যই: গুরুতর আঘাত এবং চরম শারীরিক ঝুঁকিযুক্ত বিপজ্জনক খেলাধুলা জোর হিমোফিলিয়াযুক্ত লোকদের জন্য নিষিদ্ধ থাকুন।
