লাইসাইল অক্সিডেস: ফাংশন এবং রোগসমূহ

লাইসাইল অক্সিডেস একটি এনজাইম যোজক কলা এর অনুঘটক কর্ম রয়েছে এবং এর ক্রস লিঙ্কিং প্রচার করে কোলাজেন এবং ইলাস্টিন এনজাইমের উপর স্থিতিশীল প্রভাব রয়েছে যোজক কলা অক্সিডেটিভ ডি্যামিনেশন সম্পাদন করে, এর মাধ্যমে ক্রস লিঙ্কিংয়ের প্রাথমিক শর্ত তৈরি করে। কাটিস ল্যাক্সায় লাইসাইল অক্সিডেসের ক্রিয়াকলাপ হ্রাস পেয়েছে।

লাইসাইল অক্সিডেস কী?

তারা আলাদা এনজাইম মানবদেহে, যার সকলের অনুঘটক কার্যকলাপ রয়েছে। সুতরাং, এনজাইম মানব দেহে প্রতিক্রিয়াগুলি সক্ষম বা ত্বরান্বিত করুন। লাইসাইল অক্সিডেস মানুষের একটি এনজাইম যোজক কলা। একে প্রোটিনও বলা হয় লাইসিন-6-অক্সিডেস এবং সংযোগকারী টিস্যু এর বহির্মুখী স্থান প্রধানত পাওয়া যায়। এই ক্ষেত্রে, এনজাইমের অনুঘটক কার্যকলাপ ক্রসের সাথে সংযোগ স্থাপনের সাথে সম্পর্কিত কোলাজেন এবং ইলাস্টিন লাইসাইল অক্সিডেস যান্ত্রিকভাবে দুটি স্থিতিশীল করে প্রোটিন, এইভাবে প্রতিক্রিয়াশীল বন্ধন সক্রিয়। লাইসাইল অক্সিডেস কেবল মানবদেহে পাওয়া যায় না। অন্যান্য মেরুদণ্ডীগুলিও এনজাইম দিয়ে সজ্জিত। লাইসাইল অক্সিডেসকে সংযোজক টিস্যুগুলির স্ট্যাবিলাইজার হিসাবে বিবেচনা করা হয়। এনজাইমের একটি ঘাটতির কারণে কাটিস ল্যাক্সার ক্লিনিকাল ছবি দেখা দেয়, একটি গুরুতর এবং বংশগত সংযোজক টিস্যু দুর্বলতা.

কার্য, প্রভাব এবং কার্যসমূহ

লাইসাইল অক্সিডেস পৃথক পৃথক ব্যক্তির মধ্যে ক্রস লিঙ্কিংয়ের বহির্মুখী স্থানের গুরুত্বপূর্ণ কার্য সম্পাদন করে অণু of কোলাজেন। মানবদেহে কোলাজেনের মধ্যে প্রধান ভূমিকা থাকে প্রোটিন, মোট প্রোটিনের প্রায় 30 শতাংশ অ্যাকাউন্টিং ভর। কোলাজেন সর্বাধিক প্রচুর প্রোটিন। এটি একটি কাঠামোগত এবং বিল্ডিং প্রোটিন যা সংযোজক টিস্যু সহ শরীরের অনেকগুলি উপাদান তৈরি করে, হাড়, দাঁত, তরুণাস্থি, রগ, লিগামেন্টস এবং চামড়া। লাইসাইল অক্সিডেস কার্বনিল গ্রুপগুলিতে কোলাজেন বাঁধাই সমর্থন করে এবং এইভাবে উল্লিখিত দেহের উপাদানগুলির স্থায়িত্বের জন্য এর অংশটিকে অবদান রাখে। এটি কার্বনিল গ্রুপগুলির উত্পাদনের জন্য অনুঘটক কার্যকলাপ রয়েছে যা অলডল সংশ্লেষে কোলাজেনগুলিতে কোভ্যালেন্ট ক্রস লিঙ্ক তৈরি করে। তদনুসারে, লাইসাইল অক্সিডেসের অনুঘটক কাজটি ফাইব্রিল গঠনের প্রস্তুতি। এনজাইম গঠনের জন্য প্রয়োজনীয় সমস্ত রাসায়নিক পরিস্থিতি তৈরি করে। ফাইব্রিলগুলি ফাইবার হিসাবে বিবেচিত হয়। এগুলি পাতলা এবং তন্তুযুক্ত দেহের উপাদানগুলির সাথে সামঞ্জস্য করে এবং গাছের কোষের দেয়াল, মানুষের পেশী এবং সংযোজক টিস্যুতে পাওয়া যায়। এই প্রসঙ্গে লাইসাইল অক্সিডেসের কাজটি মূলত লাইসাইলের অবশিষ্টাংশের জারণ নির্মূলকরণ is রসায়নে, নির্গমনটি অ্যামোনিয়াম আয়ন বা হিসাবে অ্যামিনো গ্রুপগুলির রাসায়নিক বিভাজন হাইড্রোজেন ত্ত নাইট্রোজেন গ্যাসের মিলনে গ্যাসীয়। অক্সিডেটিভ ডি্যামিনেশন অ্যামিনো অ্যাসিড এল- এর এমিনো গ্রুপগুলি কেটে দেয়গ্লুটামেট থেকে উদ্জান এবং হাইড্রোজেনকে NAD + বা NADP + এ স্থানান্তর করে তাদের ইমিনো গ্রুপগুলিতে জারণ করে। এর পরে অ্যামোনিয়াম আয়ন হিসাবে ইমিনো গ্রুপগুলির হাইড্রোলাইটিক বিভাজন ঘটে, যা α-কেটো অ্যাসিড গঠনের সাথে থাকে। পরীক্ষার জৈব-রাসায়নিক অবক্ষয়ের প্রথম ধাপের সাথে মিল রয়েছে অ্যামিনো অ্যাসিড, যা স্তন্যপায়ী প্রাণীর মধ্যে সাধারণত হয় occurs যকৃত। নির্গমনকালে অ্যামোনিয়াম আয়নটি রূপান্তরিত হয় ইউরিয়া। লাইসাইল অক্সিডেসের নির্গমন প্রক্রিয়াগুলি অ্যালডিহাইড গ্রুপগুলিকে জন্ম দেয়, যা অন্যান্য লাইসাইল অবশিষ্টাংশ থেকে পৃথক অ্যামিনো গ্রুপের সাথে মিলিত হয়ে তথাকথিত শিফ গঠন করতে পারে ঘাঁটি এবং এইভাবে কোলাজেনে স্থিতিশীল ক্রস লিঙ্কগুলি তৈরি করুন।

গঠন, উপস্থিতি, বৈশিষ্ট্য এবং অনুকূল মান

লাইসাইল অক্সিডেস ডিএনএ-তে এনওড করে লক্স X জিন, যা মানুষের মধ্যে ক্রোমোজোম 5 এ জিন লোকাস Q23.3 থেকে q31.2 তে অবস্থিত। দ্য জিন পণ্য এনজাইমের চূড়ান্ত রূপ নয়। পণ্যটি লাইসাইল অক্সিডেস সমাপ্ত নয়, তবে একটি পূর্ববর্তী ফর্ম a গুড় ভর 47 কেডিএ অনুবাদ পরে। গ্লাইকোসিলেশন পরবর্তী কোর্সে ঘটে। এই প্রক্রিয়া চলাকালীন গুড় ভর পরবর্তী এনজাইমের 50 কেডিএ বৃদ্ধি পায় এবং লাইসাইল অক্সিডেসের পূর্ববর্তী রূপটি বহির্মুখী জায়গায় লুকিয়ে থাকে। নিঃসরণের পরে, প্রি-প্রো লাইসাইল অক্সিডেস আরও প্রক্রিয়া করা হয়। বহির্মুখী জায়গায়, পদার্থটি ক্লিভ করা হয়। দুটি টুকরো টুকরো টুকরো টুকরো প্রোটিন 1 দ্বারা বাহিত হয়, ফলস্বরূপ 32 কেডিএ লাইসাইল অক্সিডেস হয়। অন্যদিকে, একটি অবশিষ্টাংশ পদার্থ গঠিত হয়, যা এই ক্ষেত্রে একটি পলিপপটিডের সাথে মিলে যায়।

রোগ এবং ব্যাধি

লাইসাইল অক্সিডেসের জিনগত ত্রুটিগুলি cutix laxe এর ক্লিনিকাল চিত্রের কারণ হতে পারে his এটি শর্ত ডার্মাটোচালাসিসও বলা হয় এবং বেশিরভাগ ক্ষেত্রে পারিবারিক ক্লাস্টারিংয়ের ক্ষেত্রে বেশিরভাগ ক্ষেত্রে বয়সের সাথে সম্পর্কিত সংযোগকারী টিস্যু দুর্বলতা পরিলক্ষিত হয়। সমস্ত ডার্মাটোচালাইসিস ঘটনার সাধারণ বৈশিষ্ট্য হ'ল স্যাগিং এবং ইনট্লাস্টিক চামড়া যা প্রায়শই শরীরের বিভিন্ন অংশে বড় ভাঁজগুলিতে ঝুলে থাকে। পরিবর্তনগুলির কারণে বেশিরভাগ আক্রান্ত ব্যক্তিরা তাদের চেয়ে বয়স্ক দেখায়। জেনেটিক মিউটেশনের ফলে অন্যান্য বিষয়গুলির মধ্যেও এই ব্যাধি ঘটে। এই প্রসঙ্গে, আছে আলাপ কাটিস ল্যাক্সা সিনড্রোমের। এই রোগটি অটোসোমাল রিসিসিভ, অটোসোমাল প্রভাবশালী এবং এক্স-ক্রোমসোমাল আকারে থাকতে পারে। অনেক ক্ষেত্রে, কাটিস ল্যাক্সা সিন্ড্রোম অন্যান্য অস্বাভাবিকতার সাথে জড়িত এবং অঙ্গগুলির সাথে জড়িত থাকলে মারাত্মক হতে পারে, উদাহরণস্বরূপ। এআরসিএল 1 অটোসোমাল রিসিসিভ টাইপ 1 এর কাটিস ল্যাক্সার সাথে সম্পর্কিত এবং এটি সবচেয়ে মারাত্মক রূপ হিসাবে বিবেচিত, যা জীবন-হুমকির জটিলতা তৈরি করতে পারে। টাইপ এআরসিএল 1 এ এফবিএলএন 5 এর মিউটেশনের সাথে যুক্ত জিন লোকস 14q32.12 এ। টাইপ এআরসিএল 1 বি লোকস 2q11 এ EFEMP13.1 জিনে রূপান্তরগুলির সাথে সম্পর্কিত এবং ভেরিয়েন্ট এআরসিএল 1 সি এর সাথে কটিস ল্যাক্সার সাথে সম্পর্কিত ফুসফুস, এলসিবিপি 4 জিনে লোকাল 19q13.2 এ পরিবর্তনের কারণে গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল এবং মূত্রনালীর অস্বাভাবিকতা। উল্লিখিত জিনগুলিতে রূপান্তরগুলি লাইক্লোইক্সিডেসের নিম্ন-গড় ক্রিয়াকলাপের ফলে ঘটে। এনজাইমের কমে যাওয়া ক্রিয়াকলাপ অপর্যাপ্ত ক্রস লিঙ্ক তৈরি করে। সুতরাং, রোগীদের সংযোগকারী টিস্যু পর্যাপ্তভাবে স্থিতিশীল নয়।