চেহারা অত্যন্ত পরিবর্তনশীল এবং অগ্রগতির ফর্মের উপর নির্ভর করে। একটি পৃথকীকরণ (local স্থানীয়করণযুক্ত, সংক্ষিপ্ত) ফর্মের মধ্যে তৈরি করা হয়, যা কেবলমাত্র প্রভাবিত করে যোজক কলা এর চামড়া এবং এটি মরফিয়া এবং প্রগতিশীল সিস্টেমিক হিসাবেও পরিচিত scleroderma, যা - খুব আলাদা পরিমাণে - এর সংযোজক টিস্যুও জড়িত অভ্যন্তরীণ অঙ্গ। তদতিরিক্ত, একটি এছাড়াও "scleroderma-রকম রোগ "- অগ্রগতির রূপগুলি যা স্ক্লেরোডার্মার সাথে সাদৃশ্যযুক্ত তবে নির্দিষ্ট ট্রিগার রয়েছে। এর পরে সম্পর্কিত উপসর্গগুলি অন্তর্ভুক্ত স্টেম সেল প্রতিস্থাপন উন্নত শ্বেতকণিকাধিক্যঘটিত রক্তাল্পতা বা নির্দিষ্ট পদার্থের ফলস্বরূপ, উদাহরণস্বরূপ, পরে উপকরণ স্তন পুনর্গঠন বা শুকনো পরিষ্কার কর্মীদের মধ্যে।
বিহীন স্কেরোডার্মা (সিএস)।
এই ফর্মটি সাধারণত ছোট লাল প্যাচগুলি দিয়ে শুরু হয়, প্রধানত বাহুতে, পায়ে বা ট্রাঙ্কে। এগুলি খুব ধীরে ধীরে বড় হয় এবং পরে later চামড়া কেন্দ্রে শক্ত হয়, চারদিকে একটি লালচে আংটি। দ্য চামড়া ফোকি ব্যান্ড-আকারের বা রিং-আকারের, দীর্ঘায়িত, নোডুলার বা আলসারেটেড এবং সাদা, লালচে বা - পরে - বাদামী রঙের হতে পারে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, দাগগুলি একটি নির্দিষ্ট আকারের বেশি হয় না। যদি গুরুতর হয় তবে ত্বক এবং ত্বকীয় টিস্যুতে যথেষ্ট পরিমাণে ঘা এবং সংকোচনের কারণ হতে পারে নেতৃত্ব সীমিত গতিশীলতা, বিশেষত ক্ষেত্রে জয়েন্টগুলোতে। এটি তাদের পক্ষে অস্বাভাবিক কিছু নয় ত্বকের পরিবর্তন বাহ্যিক চাপ প্রয়োগ করা হয় এমন অঞ্চলে ঘটতে পারে, উদাহরণস্বরূপ ব্রা স্ট্র্যাপ বা একটি কোমরবন্ধ যা খুব শক্ত। আজ, এটি বিশ্বাস করা হয় যে সিএস একটি প্রগতিশীল আকারে অগ্রসর হয় না; কিছু লেখক এমনকি বিশ্বাস করেন যে ক্লিনিকাল ছবিগুলি কেবল প্রেরণার কারণে একই, তবে অন্যথায় একে অপরের সাথে কোনও সম্পর্ক নেই।
প্রগ্রেসিভ সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মা (পিএসএস)।
রোগের কোর্সটি অত্যন্ত পরিবর্তনশীল - যদি পরিবর্তনগুলি শুধুমাত্র একজন রোগীর প্রযুক্তিগত সরঞ্জাম দিয়ে পরিমাপযোগ্য হয় তবে তারা সীমাবদ্ধ করতে পারে শ্বাসক্রিয়া, গিলে ফেলা বা অন্যতে হজম করা। নিম্নলিখিত অঞ্চলগুলি প্রভাবিত হতে পারে:
- আঙ্গুল এবং হাত
- মাথা
- অভ্যন্তরীণ অঙ্গ
আঙ্গুল এবং হাত
বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, পিএসএস আঙুলগুলিতে শুরু হয়, যা প্রদাহজনক প্রতিক্রিয়ার কারণে শুরুতে ফুলে যায় এবং লালচে হয়। ৯০ শতাংশেরও বেশি রোগীর ক্ষেত্রে ভাস্কুলার পরিবর্তনের ফলে একটি তথাকথিত রায়নাউডের ঘটনাটি পাওয়া যায় যা প্রায়শই কয়েক বছর অবধি অন্যান্য লক্ষণগুলির আগে ঘটে: যখন প্রকাশিত হয় ঠান্ডা or জোর, দ্য আঙ্গুল ধমনী সংকোচনের ফলে আঙুলগুলি প্রথমে সাদা হয়ে যায়, তার পরে বেদনাদায়ক লাল বা নীল বর্ণহীনতা দেখা দেয় (সায়ানোসিস)। নখদর্পণে, এটি পারেন নেতৃত্ব আলস্রেশন এবং টিস্যু মৃত্যু (ইঁদুর কামড়) দেহাংশের পচনরুপ ব্যাধি) পাশাপাশি ঘন এবং ব্যথা কিটিকল এ। ত্বক ঘন হওয়া ধীরে ধীরে টিস্যু অ্যাট্রফিতে পরিণত হয়। এর ফলে আঙ্গুলগুলি সংকীর্ণ এবং নমনীয় অবস্থানে শক্ত হয়ে যায়। পরে, পরিবর্তনগুলি পুরো হাত এবং forearms এ ছড়িয়ে পড়ে। গুরুতর ক্ষেত্রে, এটি পারেন নেতৃত্ব উদাহরণস্বরূপ, আঙ্গুলগুলি (অঙ্গ প্রত্যঙ্গ) বিচ্ছিন্ন করার প্রয়োজন to
মাথার সিস্টেমেজিক স্ক্লেরোডার্মা
মুখে, কঠোরতা কারণ মুখ ছোট হয়ে ওঠার জন্য, ভাঁজগুলি দ্বারা ঘিরে ("তামাক পাউচ মুখ ") এবং প্রশস্তভাবে খুলতে অক্ষম। এটি দাঁতের প্রক্রিয়া চলাকালীন অসুবিধা সৃষ্টি করতে পারে, উদাহরণস্বরূপ। আক্রান্ত ব্যক্তিরা ক্রমশ তাদের মুখের অভিব্যক্তিগুলিতে ("মুখোশ মুখ") সীমাবদ্ধ রয়েছে are তদতিরিক্ত, ভাস্কুলার বিচ্ছিন্নতা (তেলঙ্গিেক্টেশিয়া), চুল পরা, এবং হালকা এবং আরও নির্দেশিত নাক এবং কান মুখের মধ্যে হতে পারে। গ্রন্থুলার যোজক কলা এছাড়াও এটি প্রভাবিত হতে পারে, জ্বালা-পোড়া হওয়ার ঝুঁকির সাথে চোখের অশ্রু উত্পাদন প্রতিবন্ধকতা সৃষ্টি করে এবং নেত্রবর্ত্মকলাপ্রদাহ, এবং সীমাবদ্ধ মুখের লালা উত্পাদন মুখ সঙ্গে শুষ্ক মুখ এবং ডিসফেজিয়া।
অভ্যন্তরীণ অঙ্গ
খাদ্যনালী এবং গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট প্রায়শই আক্রান্ত হয়। প্রথম লক্ষণটি ভাষাগত ফ্রেমুলামটি সংক্ষিপ্ত করা। ডিসফ্যাগিয়া, অম্বল, এবং বদহজম হতে পারে। ফুসফুসের বিস্তার দ্বারা প্রভাবিত হওয়াও অস্বাভাবিক নয় যোজক কলাযার ফলে বিশেষত শ্বাসকষ্ট হয়। রোগীদের প্রায় অর্ধেকের মধ্যে, পরিবর্তন হয় বৃক্ক এবং / অথবা হৃদয় টিস্যুও ঘটে। বৃক্ক দুর্বলতা এবং উচ্চ্ রক্তচাপ আরও ঘন ঘন পরিণতি হয়, হৃদয় দুর্বলতা এবং কার্ডিয়াক arrhythmias কম ঘন ঘন হয়। পেশী, কঙ্কাল এবং স্নায়ুতন্ত্রগুলিও আক্রান্ত হতে পারে, যা জয়েন্ট এবং পেশীগুলির দিকে পরিচালিত করে ব্যথা, উদাহরণ স্বরূপ. Scleroderma তাই বাতজনিত রোগ হিসাবেও শ্রেণিবদ্ধ করা হয়েছে relatively তুলনামূলকভাবে হালকা ফর্মটি হ'ল ক্রাইস্ট সিনড্রোম, এর সাথে একচেটিয়া লক্ষণগুলির একটি সংক্ষিপ্ত রূপ: ক্যালসিনোসিস (ত্বক এবং পেশীগুলির ক্যালকুলেশন), রায়নাউডের সিনড্রোম, খাদ্যনালী (খাদ্যনালীকরণের সাথে জড়িত হওয়া), স্কেরোড্যাকট্যালি (আঙ্গুল ইন্ডোরেশন), এবং টেলিংয়েেক্টেসিয়াস (ভাস্কুলার বিচ্ছিন্নতা)।
