স্পিংহোলিপিডস: ফাংশন এবং রোগসমূহ

স্ফিংহোলিপিডগুলি বিল্ডিং ব্লকের মধ্যে রয়েছে কোষের ঝিল্লিগ্লিসারোফোসফোলিপিডস সহ এবং কোলেস্টেরল। রাসায়নিকভাবে, এগুলি স্ফিংগোসিন, একটি অসম্পৃক্ত অ্যামিনো থেকে প্রাপ্ত এলকোহল 18 এর সাথে কারবন পরমাণু প্রধানত স্নায়ুতন্ত্র এবং মস্তিষ্ক স্ফিংগোলিপিড সমৃদ্ধ।

স্পিংগোলিপিডগুলি কী কী?

সমস্ত কোষের ঝিল্লিতে গ্লিসারোফোসফোলিপিড থাকে, কোলেস্টেরল এবং স্ফিংগোলিপিডস। স্পিংহোলিপিডস ব্যাকবোন স্পিঙ্গোসিন নিয়ে গঠিত যা একটি ফ্যাটি অ্যাসিড তার এমিনো গ্রুপের সাথে জড়িত থাকে। স্ফিংগোসিন একটি অ্যামিনো এলকোহল 18 এর একটি চেইন রয়েছে কারবন পরমাণু স্পিংহোলিপিডগুলি তিনটি গ্রুপে বিভক্ত করা যেতে পারে। এগুলি হ'ল সিরামাইড, স্ফিংমোমিলিনস এবং গ্লাইকোসফিংগোলিপিডস। সেরামাইডগুলি সিম্পল স্পিংহোলিপিডগুলি উপস্থাপন করে। এখানে, স্ফিংগোসিন একটি ফ্যাটি অ্যাসিড দ্বারা নির্ধারিত হয়। এটি ডাবল লিপিড স্তর সহ একটি এমফিফিলিক ডাবল কাঠামো গঠনের ফলস্বরূপ। এম্পিফিলিসিটি দুটি হাইড্রোকার্বন লেজ দ্বারা উত্পাদিত হয়, যা প্রতিটি বিপরীত দিকে নির্দেশ করে। স্পিংহোমিলিনগুলি স্পিংহোজিন ব্যাকবোন হাইড্রোক্সাইল গ্রুপে এ দ্বারা নির্ধারিত হয় ফসফরিক এসিড, যার ফলস্বরূপ হয় একটি সঙ্গে নির্ধারিত হয় এলকোহল বা কোলিন অবশেষে, গ্লাইকোসফিংগোলিপিডসের একটিতে গ্লাইকোসিডিক বন্ড থাকে চিনি স্ফিংগোসিন ব্যাকবোনটির হাইড্রোক্সিল গ্রুপে অবশিষ্টাংশ। সেরিব্রোসাইডগুলি একটি মনোহেক্সোজ, অন্যদিকে গ্যাংলিওসাইডগুলির একটি অলিগোস্যাকচারোজ গ্লাইকোসিডিক্যালি আবদ্ধ।

কার্য, ক্রিয়া এবং ভূমিকা

স্পিংহোলিপিডগুলি বিভিন্ন ফাংশন সম্পাদন করে। তাদের কাঠামো একটি প্রধান ভূমিকা পালন করে। সর্বাধিক কাঠামো, সেরামাইড সহ স্পিংহোলিপিডগুলি বিশেষত এর শিংযুক্ত স্তর তৈরিতে জড়িত চামড়া। তাদের এমিফিলিটিটির কারণে, তারা লিপিড বিলেয়ার তৈরি করতে পারে যা রক্ষা করে চামড়া থেকে নিরূদন। এই ফাংশন ছাড়াও, যদিও, সিরামাইডগুলি অন্যান্য অসংখ্য কাজ সম্পাদন করে। এর মধ্যে রয়েছে কোষ বিভাজনের নিয়ন্ত্রণে সিগন্যাল ট্রান্সডাকশন বা কার্যসমূহ। গ্লিসারোফোসফোলিপিডস সহ স্পিথিংমিলিনস এবং কোলেস্টেরল, কোষের ঝিল্লির তরলতা এবং পদার্থের পরিবহনের জন্য দায়ী। গ্লাইকোসফিংগোলিপিডগুলির কার্যকারিতাও বৈচিত্র্যময়। গ্লাইকোসফিংগোলিপিডগুলিতে স্পিংহোজিন ব্যাকবোনটির হাইড্রোক্সাইল গ্রুপে গ্লাইকোসিডিক্যালি বেঁধে দেওয়া হেক্সোজ বা অলিগোস্যাকচারাইড রয়েছে, যেমনটি আগেই উল্লেখ করা হয়েছে। এইভাবে, তাদের একটি হাইড্রোফোবিক সিরামাইডের মিউশান এবং একটি হাইড্রোফিলিক রয়েছে চিনি শয়তান। এই চিনি mo ঘটনা পৃষ্ঠের উপর স্থাপন করা হয় কোষের ঝিল্লি, যার ফলে সেল-সেল হতে পারে পারস্পরিক ক্রিয়ার কোষ আঠালো মাধ্যমে। অতএব, স্নায়ু কোষগুলির সংকেত স্থানান্তরের জন্য তাদের একটি দুর্দান্ত গুরুত্ব রয়েছে importance তবে গ্লাইকোসফিংগোলিপিডসও কোষের জন্য উল্লেখযোগ্যভাবে দায়ী পারস্পরিক ক্রিয়ার অন্যান্য কোষের।

গঠন, উপস্থিতি, বৈশিষ্ট্য এবং অনুকূল মান

স্পিংহোলিপিডের জৈব রাসায়নিক সংশ্লেষণটি এন্ডোপ্লাজমিক রেটিকুলাম এবং গোলজি যন্ত্রপাতিতে ঘটে। সেখান থেকে এগুলি ভেসিকেলগুলির সাহায্যে ঝিল্লিতে স্থানান্তরিত হয়। ঝিল্লিগুলিতে, স্পিংগোলিপিডগুলি আরও রূপান্তরিত হয় যাতে তারা সেখানে তাদের অসংখ্য কার্য সম্পাদন করতে পারে। সমস্ত কোষের ঝিল্লিতে স্পিংগোলিপিড থাকে। তবে তাদের একাগ্রতা বিশেষত উচ্চ মস্তিষ্ক কোষ এবং স্নায়ু কোষ। এটি গ্যাংলিওসাইডগুলির জন্য বিশেষত সত্য। উদাহরণস্বরূপ, তারা আপ করুন ছয় শতাংশ লিপিড এর ধূসর বিষয় মস্তিষ্ক। হেক্সোজ দিয়ে সেরেব্রোসাইড মস্তিষ্কে আরও প্রচুর পরিমাণে পাওয়া যায় এবং যকৃত। মস্তিষ্কে, গ্লাইকোসিডিক্যালি সীমাবদ্ধ চিনির বেশিরভাগ অংশ থাকে গ্যালাকটোজ, যখন সেরিব্রোসাইড পাওয়া গেল যকৃত প্রধানত ধারণ করে গ্লুকোজ। সর্বাধিক স্ফিংগোলিপিডস, সিরামাইডগুলি বিশেষত: এর মধ্যে পাওয়া যায় চামড়া এবং সেখানে স্ট্র্যাটাম কর্নিয়ামে (শৃঙ্গাকার স্তর) রয়েছে। ইতিমধ্যে উল্লিখিত হিসাবে, তাদের এম্পিফিলিক প্রকৃতির কারণে তারা সেখানে বাধা তৈরি করতে পারে যা ত্বককে রক্ষা করে পানি ক্ষতি অবশ্যই, সেলামাইডগুলি অন্য কোষের ঝিল্লিগুলিতেও পাওয়া যায়, কারণ তাদের সিগন্যাল ট্রান্সডাকশন এবং সেল নিয়ন্ত্রণের ক্ষেত্রে আরও বেশি কার্যকারিতা রয়েছে। সমস্ত কোষের ঝিল্লিতেও স্ফিংমোমিলিন পাওয়া যায়। তবে এর সর্বোচ্চ its ঘনত্ব আবার নিউরনে রয়েছে।

রোগ এবং ব্যাধি

স্ফিংগোলিপিডের সাথে সংযোগে তথাকথিত স্টোরেজ রোগ হতে পারে। এগুলি সাধারণত হয় জিনগত রোগ অনুপস্থিত বা নিষ্ক্রিয় এনজাইম দ্বারা চিহ্নিত ফলস্বরূপ, সম্পর্কিত স্পিংগোলিপিডগুলির অবক্ষয় আর সম্ভব হয় না। স্ফিংগোলিপিড কোষে জমে এবং তার মৃত্যুর দিকে পরিচালিত করে। অনেকগুলি স্টোরেজ ডিজিজ বহু বছর ভোগার পরেও মারাত্মকভাবে শেষ হয় yp টিপিকাল লিপিড স্টোরেজ রোগগুলির মধ্যে রয়েছে টায়-স্যাকস সিনড্রোম এবং নিম্যান-পিক রোগ। এই রোগগুলির ধীরে ধীরে, কোষগুলিতে স্পিংগোলিপিডগুলি জমে থাকে। টাই-স্যাকস রোগটি একটি এর অটোসোমাল রিসেসিভ মিউটেশন দ্বারা সৃষ্ট হয় জিন এনজাইম এনকোডিং β-hexosaminidase এ। এই এনজাইম গ্যাংলিওসাইড জিএম 2 এর অবক্ষয়ের জন্য দায়ী। এটির ব্যর্থতার কারণে, গ্যাংলিওসাইড জিএম 2 বিশেষত নিউরনে জমে থাকে। রোগী সেন্ট্রাল স্নায়বিক এবং মোটর ব্যাধি পাশাপাশি মানসিক সমস্যায় ভোগেন প্রতিবন্ধক। জীবনের প্রথম তিন বছরের মধ্যে, এই রোগটি মৃত্যুর দিকে নিয়ে যায়। নিম্যান-পিক রোগটিও স্বয়ংক্রিয়ভাবে বিরল পদ্ধতিতে উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত। এই রোগে, স্ফিংমোমিলিনগুলি কোষের ঝিল্লিতে জমা হয়। এন্ডোথেলিয়াল, মেসেনচাইমাল এবং প্যারেনচাইমাল কোষগুলি বিশেষত আক্রান্ত হয়। কোলেস্টেরলের নির্মূলকরণও বিরক্ত হয়, যাতে এটি কোষগুলিতেও জমা হয়। নেইমন-পিক রোগের বিভিন্ন রূপ রয়েছে। এগুলি স্ফিংমোমিলিনেজ সম্পর্কিত কার্যকলাপের উপর নির্ভর করে। রোগের ক্লাসিক আকারে, লক্ষণগুলি জীবনের প্রথম বছরের মধ্যে শুরু হয়। মৃত্যুর সাধারণত জীবনের তৃতীয় বছর শেষ হওয়ার আগে ঘটে। যদি রোগটি পরে শুরু হয় তবে লক্ষণগুলি আরও ধীরে ধীরে বিকাশ লাভ করে। তারপরে নিম্যান-পিক রোগ বৃদ্ধি দ্বারা চিহ্নিত করা হয় যকৃত এবং প্লীহা বৃদ্ধি, খিঁচুনি, চলাচলের ব্যাধি, পেশী কাঁপুনি এবং মানসিক প্রতিবন্ধক। আর একটি স্পিংগোলিপিডোসিস হ'ল গাউচার ডিজিজ। গাউচার ডিজিজ গাউচার ডিজিজ। গ্লুকোস্রেব্রোসাইডগুলি ক্রমাগত শরীরের বিভিন্ন কোষ যেমন লিভার, প্লীহা, অস্থি মজ্জা এবং ম্যাক্রোফেজ। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, এই রোগটি দু'বছর বয়সে মৃত্যুর দিকে পরিচালিত করে। তবে গাউচারের রোগটি এনজাইম গ্লুকোসেরেব্রোসিডেস প্রতিস্থাপনের জন্য চিকিত্সা করতে পারেন।