হাইপারোসিনোফিলিয়া সিন্ড্রোমগুলি বেশ কয়েকটি মাল্টিসিস্টেম ডিসঅর্ডার যা তুলনামূলকভাবে বিরল। পেরিফেরিয়ালে ইওসিনোফিলিয়ার উপস্থিতি দ্বারা এগুলি চিহ্নিত করা হয় রক্ত ছয় মাসেরও বেশি সময় ধরে। বিকল্পভাবে, হাড়ের মার্কোসিনোফিলিয়াও সম্ভব, যার কারণ প্রমাণিত হতে পারে না। তদ্ব্যতীত, ইওসিনোফিলিক টিস্যু অনুপ্রবেশের সাথে সংঘবদ্ধভাবে গুরুতর অঙ্গব্যাধি দেখা যায়। অনেক ক্ষেত্রে হাইপিরোসিনোফিলিয়া সিনড্রোমকেও HES সংক্ষেপে উল্লেখ করা হয়। জন্য প্রতিশব্দ শর্ত ইওসিনোফিলিক রেটিকুলোসিস বা ইওসিনোফিলিক লিউকোময়েড অন্তর্ভুক্ত করুন।
হাইপারোসিনোফিলিয়া সিনড্রোম কী?
সংজ্ঞা অনুসারে, হাইপিরোসিনোফিলিয়া সিন্ড্রোম পেরোফেরিয়াল অবস্থিত ইওসিনোফিলিক গ্রানুলোকাইটস বৃদ্ধি দ্বারা চিহ্নিত করা হয় রক্ত, ছয় মাসেরও বেশি সময় ধরে। গ্রানুলোকাইটস এর বিস্তার বিস্তৃত হয় অস্থি মজ্জা। এর ফলে অঙ্গ অকার্যকর হয়। মূলত, হাইপারোসিনোফিলিয়া সিনড্রোম একটি খুব কমই ঘটে যাওয়া রোগ, কারণগুলির চিকিত্সা গবেষণার বর্তমান অবস্থা অনুসারে এখনও বেশিরভাগই অব্যক্ত রয়েছে। অঙ্গগুলির ক্ষতির কারণটি মূলত: এর দীর্ঘস্থায়ী ইওসিনোফিলিয়া থেকে আসে রক্ত পাশাপাশি অস্থি মজ্জা। হাইপিরোসিনোফিলিয়া সিন্ড্রোম প্রতি 100,000 ব্যক্তির প্রতি আনুমানিক এক থেকে নয়টি ক্ষেত্রে ফ্রিকোয়েন্সি সহ ঘটে। মহিলাদের তুলনায় পুরুষরা এই রোগে আক্রান্ত হওয়ার সম্ভাবনা নয়গুণ বেশি। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, এই রোগটি 20 থেকে 50 বছর বয়সের মধ্যে উপস্থিত হয় principle নীতিগতভাবে, বিভিন্ন ধরণের হাইপিরোসিনোফিলিয়া সিন্ড্রোমকে আলাদা করা হয়, উদাহরণস্বরূপ, আইডোপ্যাথিক, ফ্যামিলিয়াল, লিম্ফোসাইটিক বা মায়োলোপ্রেফিটিভ এইচইএস।
কারণসমূহ
হাইপারোসিনোফিলিয়া সিন্ড্রোমের সম্ভাব্য কারণগুলি বর্তমানে সম্পূর্ণরূপে বোঝা যাচ্ছে না। কিছু ক্ষেত্রে, আক্রান্ত রোগীরা তথাকথিত পিডিজিএফআরএতে মিউটেশন দেখায় জিন। এর ফলে ফিউশন গঠনের ফলাফল হয় জিন, যা মাইলয়েড কোষগুলির পরিপক্কতা ব্যহত করে। এছাড়াও হাইপারোসিনোফিলিয়া সিনড্রোমের বিকাশের সম্ভাব্য কারণগুলি সম্পর্কে আরও একটি তত্ত্ব রয়েছে। একটি নির্দিষ্ট ইন্টারলেউকিন বর্ধিত পরিমাণে উত্পাদিত হয়, তথাকথিত জনসংখ্যার বর্ধনের দিকে পরিচালিত করে টি লিম্ফোসাইটস। সম্ভাব্য কারণগুলি আণবিক জীববিজ্ঞান দ্বারা তদন্ত করা হয়েছে এবং কেবল এইভাবে নির্ধারণ করা যেতে পারে। হাইপিরোসিনোফিলিয়া সিন্ড্রোমে সংঘটিত অঙ্গগুলির ক্ষয়টি মূলত বিভিন্ন বিষাক্ত পদার্থের সাথে সম্পর্কিত যা এর সাথে সম্পর্কিত ইওসিনোফিল গ্রানুলোকাইটস। এই পদার্থগুলির ফলে ফাইব্রোসিস, থ্রোম্বি এবং অঙ্গগুলির সংক্রমণ ঘটে।
লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ
হাইপিরোসিনোফিলিয়া সিনড্রোমে সংঘটিত লক্ষণ ও অভিযোগগুলির বিস্তৃত পরিসীমা রয়েছে। রোগী, প্রকাশ এবং রোগের তীব্রতার উপর নির্ভর করে এগুলি যথেষ্ট পরিবর্তিত হয়। একদিকে, এমন ব্যক্তি রয়েছে যাদের মধ্যে রোগটি কোনও লক্ষণই দেখায় না। অন্যদিকে, কিছু রোগী হাইপারোসিনোফিলিয়া সিনড্রোমের গুরুতর থেকে প্রাণঘাতী লক্ষণগুলির দ্বারা আক্রান্ত হন। এর মধ্যে, উদাহরণস্বরূপ, ফুসফুসে সীমাবদ্ধ পরিবর্তনগুলি সম্ভব। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে হাইপারোসিনোফিলিয়া সিন্ড্রোমের কারণে সম্পর্কিত লক্ষণ দেখা দেয় হৃদয়, চামড়া, এবং স্নায়ুতন্ত্র। এছাড়াও, রোগটি প্রায়শই সাধারণ লক্ষণগুলির সাথে উপস্থাপন করে জ্বর, ওজন হ্রাস এবং ক্ষুধামান্দ্য। সম্ভাব্য লক্ষণগুলি চামড়া বৈচিত্রময় হয়। আক্রান্ত রোগীরা মাঝে মাঝে রেডেনড নোডুলস, প্রিউরিটাস, পাপলোভেসিকেল বা অ্যাঞ্জিওডেমায় ভোগেন। কদাচিৎ, এরিথ্রোডার্মার বিকাশ ঘটে। স্বতন্ত্র ক্ষেত্রে ডিজিটাল দেহাংশের পচনরুপ ব্যাধি এবং তথাকথিত রায়নাউডের সিনড্রোম হাইপারোসিনোফিলিয়া সিনড্রোমের প্রসঙ্গেও লক্ষ্য করা গেছে। যদি হৃদয় এই রোগে জড়িত, সাধারণত ইওসিনোফিলিক এন্ডো- এবং থাকে মায়োকার্ডাইটিস। নীতিগতভাবে, হাইপিরোসিনোফিলিয়া সিনড্রোমে মৃত্যুর সর্বাধিক সাধারণ কারণ হ'ল কার্ডিয়াক বৈকল্য। এন্ডোমায়োকার্ডিয়াল দেহাংশের পচনরুপ ব্যাধি এবং, পরবর্তী কোর্সে, থ্রোম্বোটিক পরিবর্তন ঘটে। পরবর্তী পর্যায়ে, এন্ডোমায়োকার্ডিয়াল ফাইব্রোসিস সম্ভব হয়। এছাড়াও হাইপিরোসিনোফিলিয়া সিন্ড্রোমের ফলাফল হয় কাশি, ফুসফুসের অনুপ্রবেশ এবং ফুলে ফুলে eff অনেক ক্ষেত্রে আক্রান্ত ব্যক্তিদের বৌদ্ধিক কর্মক্ষমতা হ্রাস পায়।
রোগ নির্ণয় এবং কোর্স
হাইপিরোসিনোফিলিয়া সিনড্রোম নির্ধারণের বিষয়ে, একটি পুঙ্খানুপুঙ্খ চিকিৎসা ইতিহাস আক্রান্ত রোগীর প্রথম প্রয়োজন হয়। এই প্রক্রিয়া চলাকালীন, চিকিত্সক চিকিত্সক অন্যান্য বিষয়গুলির মধ্যেও সম্ভাব্য পূর্ববর্তী রোগগুলির পাশাপাশি সম্পর্কিত রোগীর লক্ষণগুলি নিয়ে আলোচনা করেন। এটি শারীরিক পরীক্ষা এবং পরীক্ষাগার পরীক্ষা যেমন রক্ত এবং মূত্র পরীক্ষা দ্বারা অনুসরণ করা হয়। এছাড়াও, ক অস্থি মজ্জা খোঁচা ইওসিনোফিলগুলির বিস্তার সনাক্তকরণের জন্য সুপারিশ করা যেতে পারে। একটি ইকোকার্ডিওগ্রাম এর সম্ভাব্য জড়িত সম্পর্কে তথ্য সরবরাহ করে হৃদয় রোগে এছাড়াও, চিকিত্সক চিকিত্সক একটি মায়োকার্ডিয়াল সম্পাদন বিবেচনা করতে পারে বায়োপসি। এর অংশ হিসাবে ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের, পরজীবী চামড়া, চুর-স্ট্রাও সিন্ড্রোম এবং ইওসিনোফিল শ্বেতকণিকাধিক্যঘটিত রক্তাল্পতাউদাহরণস্বরূপ, এটি বাদ দেওয়া উচিত।
জটিলতা
হাইপারোসিনোফিলিয়া সিন্ড্রোমের ফলস্বরূপ সাধারণত বিভিন্ন ধরণের অভিযোগ এবং জটিলতা দেখা দেয়। তবে কিছু ক্ষেত্রে আক্রান্ত ব্যক্তিরা লক্ষণগুলি ভোগেন না, রোগ নির্ণয় করেন এবং এইভাবে প্রাথমিকভাবে এই রোগের চিকিত্সা করা খুব কঠিন। আক্রান্ত ব্যক্তি সাধারণত ওজন হ্রাস করে এবং মারাত্মক সমস্যায় ভোগেন জ্বর। এছাড়াও, একটি আছে ক্ষুধামান্দ্য, যা থেকে অপুষ্টি আরও বিকাশ করতে পারে। এটি সাধারণের উপর নেতিবাচক প্রভাব ফেলতে পারে শর্ত এবং অভ্যন্তরীণ অঙ্গ। ত্বক লালচে হয়ে গেছে এবং চুলকানি দ্বারা আক্রান্ত হতে পারে। আক্রান্ত ব্যক্তি দুর্বল এবং ক্লান্ত বোধ করেন এবং তাই সামাজিক জীবনে আর সক্রিয়ভাবে অংশগ্রহণ করে না। এটি একটি গুরুতর জন্য অস্বাভাবিক নয় কাশি বিকাশ, যা রোগীর কর্মক্ষমতা এবং সাথে মানিয়ে নেওয়ার ক্ষমতা সীমাবদ্ধ করে জোর। সাধারণ ক্রিয়াকলাপ এবং ক্রীড়া ক্রিয়াকলাপগুলি আরও অ্যাডো না করে আর সম্ভব হয় না। হাইপারোসিনোফিলিয়া সিন্ড্রোমের চিকিত্সা ওষুধের সাহায্যে হয়। আর কোনও লক্ষণ বা জটিলতা দেখা দেয় না। যদি চিকিত্সাটি প্রথম দিকে শুরু করা হয় তবে সর্বাধিক লক্ষণগুলি মাধ্যমিক ক্ষতি ছাড়াই নির্মূল করা যায়, যাতে আয়ু হাইপিরোসিনোফিলিয়া সিনড্রোমে আক্রান্ত না হয়।
আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?
যত তাড়াতাড়ি সম্ভব ডাক্তারের সাথে দেখা করা প্রয়োজন শ্বাসক্রিয়া অসুবিধা বিকাশ। যদি শ্বাসকষ্ট হয় তবে বাধা শ্বাসক্রিয়া, বা শ্বাসকষ্ট নিতে অসুবিধাজনক, একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। যদি কোন অনুভূতি হয় অক্সিজেন বঞ্চনা, শ্বাসরোধের ভয় বা hyperventilationএকজন ডাক্তারের পরামর্শ নেওয়া উচিত। যত তাড়াতাড়ি এর আরও খারাপ হওয়ার কথা শ্বাসক্রিয়া, অবিলম্বে একটি মেডিকেল পরীক্ষা শুরু করা উচিত। ট্যাকিকারডিয়া, দৃ tight়তা বুক বা উন্নত রক্তচাপ জীবের সতর্কতা লক্ষণগুলি যা স্পষ্ট করা উচিত। যদি ত্বকটি খানিকটা নীলাভ হয়ে যায়, যদি দীর্ঘ সময়ের মধ্যে অভ্যন্তরীণ উত্তেজনা থাকে বা যদি বিরক্তির সৃষ্টি হয় তবে অবশ্যই একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করতে হবে। যদি থাকে একটি ক্ষুধামান্দ্য পাশাপাশি গুরুতর ওজন হ্রাস, উদ্বেগের কারণ রয়েছে। যদি বেশিরভাগ দিন বা সপ্তাহ ধরে খাবার গ্রহণ অস্বীকার করা হয় তবে শরীরের স্বল্প সাপ্লাই হওয়ার ঝুঁকি রয়েছে। চিকিত্সকের সাথে দেখা করা প্রয়োজনীয় যাতে অভিযোগগুলির কারণটি খুঁজে পাওয়া যায় এবং প্রাণঘাতী হয় শর্ত উড়িয়ে দেওয়া যায়। যদি শারীরিক বা ক্রীড়া ক্রিয়াকলাপগুলি আর যথারীতি চালানো না যায়, তবে একজন ডাক্তারের সাথে চেক-আপ করার পরামর্শ দেওয়া হয়। যদি অত্যধিক পরিমাণে অতিসত্বর হওয়ার পরিস্থিতি অস্বাভাবিকভাবে বিকশিত হয় বা যদি সংশ্লিষ্ট ব্যক্তি কোনও অসুস্থতার সাধারণ অনুভূতি অনুভব করেন তবে একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। যদি অসুস্থতার ছড়িয়ে ছিটিয়ে থাকা অনুভূতি বা জ্ঞানীয় কর্মক্ষমতা হ্রাস পায় তবে চিকিত্সকের উচিত লক্ষণগুলি পরিষ্কার করা।
চিকিত্সা এবং থেরাপি
ভেষজ পরিমাপ হাইপারোসিনোফিলিয়া সিনড্রোমের তীব্রতা এবং অভিব্যক্তির উপর নির্ভর করে নেওয়া হয়। কিছু ক্ষেত্রে, এজেন্ট ইমতিনিব ব্যবহৃত হয়; অন্যথায়, বিভিন্ন কর্টিকোস্টেরয়েড পাওয়া যায়। পুভা থেরাপি এটি একটি কার্যকর চিকিত্সা পদ্ধতি বলে মনে হয়। ওরাল অ্যান্টিকোওগুলেশন প্রতিরোধের জন্য সুপারিশ করা হয় এম্বলিজ্ম। নীতিগতভাবে, বাহ্যিক থেরাপি হাইপারোসিনোফিলিয়া সিনড্রোমে লক্ষণীয়।
দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন
হাইপারোসিনোফিলিয়া সিন্ড্রোমের প্রাক্কোষটি পরিবর্তনশীল এবং প্রায়শই মূল্যায়ন করা খুব কঠিন difficult অনেক রোগীর ক্ষেত্রে, রোগটি লক্ষণ ছাড়াই অগ্রসর হয়। তারা দীর্ঘমেয়াদী অঙ্গ ক্ষতির বিকাশ করে এবং কোন অঙ্গগুলি তখন প্রভাবিত হয় তা নির্ভর করে এমন অনেকগুলি কারণের উপর যা এখনও সম্পূর্ণরূপে বর্ণিত হয়নি। প্রায় ৫০ শতাংশ ক্ষেত্রে এই রোগ শুরু থেকেই মারাত্মক এবং প্রাণঘাতী জটিলতা দেখা দিতে পারে skin ত্বক, স্নায়ুতন্ত্র, ফুসফুস বা হৃদয় প্রায়শই আক্রান্ত হয়। এই অঙ্গগুলি থ্রোম্বি, ফাইব্রোসিস এবং অঙ্গ সংক্রমণের একটি বর্ধিত ঘটনা দ্বারা মারাত্মকভাবে ক্ষতিগ্রস্থ হতে পারে। গুরুতর পাঠ্যক্রমগুলিতে, আয়ু কেবলমাত্র নিবিড় দ্বারা বৃদ্ধি করা যায় থেরাপি যে সংখ্যা হ্রাস করে ইওসিনোফিল গ্রানুলোকাইটস রক্তে চিকিত্সা হিসাবে হিসাবে একই শ্বেতকণিকাধিক্যঘটিত রক্তাল্পতা, ব্যবহার রাসায়নিক মিশ্রপ্রয়োগে রোগচিকিত্সা। এছাড়াও, অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিনিঃসৃত একধরনের হরমোন এবং অন্যান্য ওষুধ পরিচালিত হয় একই সময়ে, ক্ষতিগ্রস্ত অঙ্গগুলিও চিকিত্সা করা উচিত। বিশেষত যদি হার্ট আক্রান্ত হয় তবে চরম ক্ষেত্রে এটি মারাত্মক হতে পারে। খুব গুরুতর ক্ষেত্রে, অস্থি মজ্জা প্রতিস্থাপনের প্রয়োজন হতে পারে। সত্য যে এই নিবিড় চিকিত্সার দ্বারা আয়ু বাড়ানো যেতে পারে পরিমাপ। তবে জীবনের মান মারাত্মকভাবে হ্রাস পেয়েছে reduced তীব্র ছাড়াও স্বাস্থ্য অঙ্গ জড়িত হওয়ার কারণে বিধিনিষেধ, এর অপ্রীতিকর পার্শ্ব প্রতিক্রিয়াও রয়েছে রাসায়নিক মিশ্রপ্রয়োগে রোগচিকিত্সা। দুর্ভাগ্যক্রমে, ক্ষতিগ্রস্থরা বর্তমানে এটি করতে অক্ষম নেতৃত্ব একটি সাধারণ জীবন তবে কম পার্শ্ব প্রতিক্রিয়াযুক্ত নতুন এজেন্টদের নিয়ে কাজ করা হচ্ছে।
প্রতিরোধ
কার্যকর পরিমাপ হাইপারোসিনোফিলিয়া সিন্ড্রোম প্রতিরোধের জন্য চিকিত্সা গবেষণার বর্তমান অবস্থা অনুযায়ী জানা যায় না। রোগের প্রথম বৈশিষ্ট্যযুক্ত লক্ষণ ও লক্ষণগুলি অবিলম্বে উপযুক্ত বিশেষজ্ঞের সাথে পরামর্শ করা আরও বেশি গুরুত্বপূর্ণ যাতে পর্যাপ্ত চিকিত্সা দ্রুত শুরু করা যায়।
অনুসরণ আপ যত্ন
হাইপারোসিনোফিলিয়া সিনড্রোমে আক্রান্ত ব্যক্তির জন্য ফলো-আপ যত্নের জন্য কোনও সরাসরি ব্যবস্থা বা বিকল্পগুলি উপলব্ধ নেই। একটি নিয়ম হিসাবে, লক্ষণগুলি সঠিকভাবে এবং স্থায়ীভাবে লাঘব করার জন্য প্রাথমিক অবস্থায় রোগ নির্ণয়ের প্রয়োজন necessary হাইপিরোসিনোফিলিয়া সিন্ড্রোম যেহেতু একটি বংশগত রোগ, জেনেটিক কাউন্সেলিং রোগীর উত্তরাধিকার রোধ করার জন্য যদি রোগী সন্তান নিতে চায় তবে তা করা উচিত। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে ওষুধ খেয়ে এই রোগটি চিকিত্সা করা হয়। আক্রান্ত ব্যক্তির ওষুধটি সঠিক ও নিয়মিত গ্রহণ করা উচিত তা নিশ্চিত হওয়া উচিত এবং এটি সম্পর্কে সচেতন হওয়াও উচিত পারস্পরিক ক্রিয়ার। বাচ্চাদের ক্ষেত্রে, অভিভাবকদেরও সর্বদা এটি পরীক্ষা করা উচিত যে ওষুধটি সঠিকভাবে নেওয়া হচ্ছে। যদি কোনও প্রশ্ন বা অনিশ্চয়তা থাকে তবে প্রথমে একজন চিকিত্সকের সাথে যোগাযোগ করা বা পরামর্শ করা উচিত। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, বন্ধুবান্ধব এবং পরিবারের সহায়তা এবং সহায়তাও প্রয়োজনীয়। এটি মানসিক উত্সাহ বা প্রতিরোধ করতে পারে বিষণ্নতা। গুরুতর লক্ষণ দেখা দিলে অবশ্যই ডাক্তারের পরামর্শ নেওয়া উচিত। সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে, এটি পারে নেতৃত্ব আক্রান্ত ব্যক্তির অকাল মৃত্যু, যাতে আক্রান্ত ব্যক্তির আয়ুও এই রোগ দ্বারা হ্রাস পায়। এক্ষেত্রে একটি সম্পূর্ণ নিরাময় প্রায়শই অর্জন করা যায় না।
আপনি নিজে যা করতে পারেন
হাইপারোসিনোফিলিয়া সিনড্রোমে, দুর্ভাগ্যক্রমে, স্ব-সহায়তার জন্য কোনও বিশেষ বিকল্প নেই। সরাসরি চিকিত্সা চিকিত্সাও অনেক ক্ষেত্রে সম্ভব নয়, যাতে কেবলমাত্র ব্যক্তিগত অভিযোগগুলি সীমাবদ্ধ করা যায়। অনেক ক্ষেত্রে, রোগীরা ক্ষুধা মারাত্মক ক্ষতির শিকার হন। তবে, এই ক্ষেত্রেও, এড়াতে যাতে খাবার এবং তরলগুলির নিয়মিত গ্রহণ নিশ্চিত করা উচিত নিরূদন এবং বিভিন্ন ঘাটতি লক্ষণ। যদি অভাবজনিত লক্ষণগুলি এখনও দেখা দেয় তবে এগুলির সাহায্যে তারা লড়াই করতে পারে কাজী নজরুল ইসলাম। হাইপিরোসিনোফিলিয়া সিন্ড্রোমও যেহেতু করতে পারে নেতৃত্ব হার্টের সমস্যাগুলির জন্য, হৃদয়কে অহেতুক চাপ দেওয়া উচিত নয়। অতএব, কড়া খেলা বা ক্রিয়াকলাপগুলিকে অপ্রয়োজনীয় স্ট্রেন প্রতিরোধে এড়ানো উচিত প্রচলন। তদতিরিক্ত, জটিলতা এড়াতে রোগীদের বিভিন্ন চিকিত্সকের সাথে নিয়মিত পরীক্ষায় অংশ নেওয়া উচিত। ত্বকের অভিযোগগুলি ব্যবহারের মাধ্যমে প্রতিরোধ এবং চিকিত্সা করা যেতে পারে গায়ের এবং মলম। যেহেতু গলার অস্বস্তি প্রায়শই ঘটতে পারে তাই চরম তাপমাত্রাও এড়ানো উচিত। কাশি or ফেঁসফেঁসেতা স্বাভাবিকের সাথে চিকিত্সা করা যেতে পারে ক্স.
