হিমোফাগোসাইটিক লিম্ফোহিসটিওসাইটোসিস এমন একটি রোগ যা affects রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা। রোগটি সাধারণত খুব কম ফ্রিকোয়েন্সি সহ ঘটে। হিমোফাগোসাইটিক লিম্ফোহিসটিওসাইটোসিস সাধারণত একটি গুরুতর কোর্স দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। তদতিরিক্ত, এটি একটি তথাকথিত হাইপারইনফ্ল্যাম্যাটরি রোগকে উপস্থাপন করে।
হিমোফাগোসাইটিক লিম্ফোহিসটিওসাইটোসিস কী?
হিমোফাগোসাইটিক লিম্ফোহিসটিওসাইটোসিস এর প্রধান লক্ষণগুলির দ্বারা চিহ্নিত করা হয় জ্বর, ত্বকের পরিবর্তন, এবং যকৃত এবং প্লীহা বৃদ্ধি কখনও কখনও, লসিকা আক্রান্ত রোগীদের নোডও ফুলে যায়। অ্যাসাইট বা প্লুরাল এফিউশনগুলিও সম্ভব। সমস্ত আক্রান্ত ব্যক্তির প্রায় 30 থেকে 50 শতাংশ এই রোগে মারা যায়। হিমোফাগোসাইটিক লিম্ফোহিসটিওসাইটোসিসটি মূলত একটি প্রাথমিক এবং গৌণ প্রকাশের মধ্যে পৃথক হয়। প্রাথমিক হিমোফাগোসাইটিক লিম্ফোহিসটিওসাইটোসিস ফারুকুর রোগ হিসাবেও পরিচিত। এটি খুব কমই ঘটে এবং ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিদের জন্য এটি মারাত্মক। নীতিগতভাবে, এই ফর্মটি গণনা করা হয় জিনগত রোগ। অনেক ক্ষেত্রে এই রোগের পারিবারিক গুচ্ছ দেখা যায়। তবে বিক্ষিপ্ত ঘটনাটিও সম্ভব। সর্বাধিক ক্ষেত্রে, এই রোগ শৈশবকাল থেকেই শুরু হয়। অন্যদিকে হিমোফাগোসাইটিক লিম্ফোহিসটিওসাইটোসিসের গৌণ রূপটি বিভিন্ন সংক্রমণের সাথে যুক্ত। এই ক্ষেত্রে, কোনও জেনেটিক উপাদান নেই। এছাড়াও, এই রোগের সংঘটন যে কোনও বয়সে সম্ভব।
কারণসমূহ
হিমোফাগোসাইটিক লিম্ফোহিসটিওসাইটোসিসের প্রাথমিক বা গৌণ রূপ কিনা তা নির্ভর করে রোগের কারণগুলি পৃথক হয়। প্রাথমিক ফর্মটির মূলত জিনগত কারণ রয়েছে। এই ক্ষেত্রে, পরিবর্তনগুলি নির্দিষ্ট জিনগুলিতে ঘটে, যাতে পারিবারিক হিমোফাগোসাইটিক লিম্ফোহাইস্টিওসাইটস বিকাশ ঘটে। এটিকে বিভিন্ন উপশ্রেণীতে বিভক্ত করা হয়। মূলত, এখানে চারটি পৃথক রূপ রয়েছে, যা জিনগত পরিবর্তনগুলির স্থানীয়করণ অনুসারে বৈশিষ্ট্যযুক্ত। যদি সেকেন্ডারি হিমোফাগোসাইটিক লিম্ফোহিসটিওসাইটোসিস উপস্থিত থাকে তবে বিভিন্ন সংক্রমণ সাধারণত দায়ী থাকে। বিশেষত, ব্যাকটিরিয়া প্যাথোজেনের, ভাইরাস বা পরজীবী হ'ল এই রোগের সম্ভাব্য ট্রিগার। উপরন্তু, কোষ গঠনের জন্য দায়ী রক্ত অধঃপতন হতে পারে কিছু ক্ষেত্রে, নির্দিষ্ট অটোইম্মিউন রোগ যেমন সিস্টেমিক লুপাস বা রিউম্যাটয়েড বাত এছাড়াও নেতৃত্ব হিমোফাগোসাইটিক লিম্ফোহাইস্টিওসাইটোসিসের বিকাশে। এটি কারণ ম্যাক্রোফেজ এবং টি কোষ উভয়ই এই রোগগুলির ক্রম উদ্দীপিত হয়। এই অ্যাক্টিভেশনটির ফলস্বরূপ বর্ধিত মেসেঞ্জার পদার্থ উত্পাদিত হয়। এইভাবে, টি সহায়ক কোষগুলির একটি শক্তিশালী উদ্দীপনা রয়েছে। তারা প্রচুর পরিমাণে প্রো-ইনফ্ল্যামেটরি পদার্থ উত্পাদন করে। এই পদার্থগুলির কারণে ম্যাক্রোফেজগুলি গুণিত হয় এবং এর মধ্যে ছড়িয়ে পড়ে যকৃত, হাড়ের মজ্জা এবং লসিকা নোড
লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ
হিমোফাগোসাইটিক লিম্ফোহিসটিওসাইটোসিস প্রধানত দ্বারা চিহ্নিত করা হয় জ্বর যা এক সপ্তাহেরও বেশি সময় ধরে অব্যাহত থাকে। শরীরের তাপমাত্রা 38.5 ডিগ্রি সেলসিয়াসের উপরে উঠে যায়। একই সাথে, প্লীহা আক্রান্ত ব্যক্তির বড় হয়, যাকে চিকিত্সার ক্ষেত্রে স্প্লেনোমেগালি হিসাবেও উল্লেখ করা হয়। অন্যান্য লক্ষণগুলি প্রাথমিকভাবে সনাক্ত করা যায় রক্ত বিশ্লেষণ পদ্ধতি। উদাহরণস্বরূপ, নির্দিষ্ট কক্ষগুলি গণনা করে রক্ত হ্রাস করা হয়, রক্তের লিপিডের স্তরগুলি উন্নত হয় এবং পদার্থটি থাকে ফাইব্রিনোজেন হ্রাস হয়। হিমোফাগোসাইটোসিসও সনাক্ত করা যায়। এটি একটি বিশেষ প্রক্রিয়া যেখানে ম্যাক্রোফেজগুলি রক্ত কোষগুলি হজম করে। এই প্রক্রিয়া স্থান গ্রহণ করে প্লীহাএর মজ্জা হাড় অথবা লসিকা নোড অন্যান্য লক্ষণগুলির মধ্যে এর বৃদ্ধি অন্তর্ভুক্ত লিম্ফ নোড, এডিমা এবং র্যাশগুলি চামড়া এবং জন্ডিস। এছাড়াও, এর স্তরগুলি প্রায়শই উন্নত হয় যকৃত এনজাইম, একটি বর্ধিত একাগ্রতা পদার্থের ফেরিটিন, এবং বৃদ্ধি পেয়েছে প্রোটিন ক্ষতিগ্রস্থ রোগীদের রক্তে একই সাথে, একাগ্রতা of সোডিয়াম কমানো. যদি শিশুদের মধ্যে এই রোগ দেখা দেয় তবে এমন লক্ষণগুলিও রয়েছে যা কেন্দ্রীয়ের একটি দুর্বলতা নির্দেশ করে স্নায়ুতন্ত্র। সাধারণ লক্ষণগুলির মধ্যে কঠোরতা অন্তর্ভুক্ত ঘাড়, ইন্ট্রাক্রানিয়াল চাপ এবং খিঁচুনি বৃদ্ধি পেয়েছে। এছাড়াও, পরিমাণ প্রোটিন সেরিব্রোস্পাইনাল তরল বৃদ্ধি হতে পারে।
রোগ নির্ণয় এবং কোর্স
প্রথম অগ্রাধিকারটি বিশেষজ্ঞের জন্য নেওয়া চিকিৎসা ইতিহাস। ক্লিনিকাল লক্ষণ এবং অভিযোগের ভিত্তিতে হিমোফাগোসাইটিক লিম্ফোহাইস্টিওসিসের নির্ণয় করা হয়। বিশেষত রক্ত বিশ্লেষণগুলি রোগের উপস্থিতি সম্পর্কে গুরুত্বপূর্ণ তথ্য সরবরাহ করে। বিভিন্ন পরামিতিগুলির সাধারণ পরিবর্তনের উপর ভিত্তি করে, হিমোফাগোসাইটিক লিম্ফোহিসটিওসাইটোসিস আপেক্ষিক নিশ্চিততার সাথে সনাক্ত করা যায়।
জটিলতা
লিম্ফোহিসটিওসাইটোসিস প্রাথমিকভাবে দুর্বল হয়ে যায় রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা। আক্রান্ত ব্যক্তি আরও প্রায়ই অসুস্থ হয়ে পড়ে এবং তুলনামূলকভাবে মারাত্মক হন জ্বর ঘটে। তেমনি, প্লীহের একটি বৃদ্ধি ঘটে যা সাধারণত এর সাথে যুক্ত থাকে ব্যথা। এই বর্ধন স্থায়ীভাবে অন্য অঙ্গগুলি স্থানচ্যুত করে বা চেপে ফেলতে পারে। তদ্ব্যতীত, জন্ডিস এর বিভিন্ন অংশে ফুসকুড়ি দেখা দেয় চামড়া। রোগীরাও সাধারণভাবে ভোগেন অবসাদ এবং ক্লান্তি এবং প্রায়শই খিঁচুনি প্রদর্শন করে। ইন্ট্রাক্রানিয়াল চাপ বৃদ্ধি করা হয়, যা পারে নেতৃত্ব গুরুতর মাথাব্যাথা। এই ব্যথাগুলি ছড়িয়ে যাওয়ার পক্ষে অস্বাভাবিক কিছু নয় ঘাড় এবং ফিরে এবং এই অঞ্চলগুলিতেও অস্বস্তি সৃষ্টি করতে পারে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, লিম্ফোহিসটিওসাইটোসিসের নির্ণয় তুলনামূলকভাবে দ্রুত করা হয়, যাতে প্রাথমিক পর্যায়ে চিকিত্সা শুরু করা যেতে পারে। এক্ষেত্রে ক স্টেম সেল ট্রান্সপ্লান্ট লক্ষণগুলি হ্রাস করার জন্য প্রয়োজনীয়। তদতিরিক্ত, অন্যান্য ওষুধগুলিও ব্যবহৃত হয়, যদিও সাধারণত কোনও নির্দিষ্ট জটিলতা নেই। তবে এই রোগের পরবর্তী কোর্স নির্ভর করে অন্তর্নিহিত রোগের উপর। এক্ষেত্রে আয়ুও কমে যেতে পারে।
আপনার কখন ডাক্তারের কাছে যেতে হবে?
হিমোফাগোসাইটিক লিম্ফোহিসটিওসাইটোসিস তাত্ক্ষণিক চিকিত্সক দ্বারা মূল্যায়ন করা উচিত। যত তাড়াতাড়ি সাধারণ লক্ষণগুলি যেমন অবিরাম জ্বর বা তার উপর ফুসকুড়ি চামড়া লক্ষ্য করা যায়, পরিবার চিকিত্সক বা কোনও ইন্টার্নিস্টের সাথে দেখা করার ইঙ্গিত দেওয়া হয়। যদি আরও লক্ষণগুলি যেমন এডিমা বা লক্ষণগুলি জন্ডিস স্পষ্ট হয়ে উঠুন, একই দিনে একজন ডাক্তারের পরামর্শ নেওয়া উচিত। লক্ষণগুলি মারাত্মকভাবে সুস্থতা ব্যর্থ করে এবং গুরুতর জটিলতার ঝুঁকি থাকে তবে বিশেষত চিকিত্সার পরামর্শ প্রয়োজন। উদাহরণস্বরূপ, বড় করা লিম্ফ নোড, এর কঠোরতা ঘাড় এবং গুরুতর ব্যথা তাত্ক্ষণিকভাবে পরীক্ষা করা উচিত এবং চিকিত্সা করা উচিত। ক্রমবর্ধমান ইন্ট্রাক্রানিয়াল চাপ এবং খিঁচুনির লক্ষণগুলির জন্য জরুরি চিকিত্সার যত্ন নেওয়া প্রয়োজন। ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তি বা প্রথম সহায়তার জন্য অ্যাম্বুলেন্স পরিষেবাটি কল করা উচিত এবং তার সাথে সরবরাহ করা উচিত প্রাথমিক চিকিৎসা। এরপরে, আক্রান্তকে হিমোফাগোসাইটিক লিম্ফোহাইস্টিওসাইটোসিস কীভাবে অগ্রগতি হয় এবং এর অন্তর্নিহিত কারণের উপর নির্ভর করে হাসপাতালে বেশ কয়েক দিন থেকে কয়েক সপ্তাহ কাটাতে হবে। যাদের ভাইরাল অসুস্থতা বা পরজীবী সংক্রমণ ছিল তারা বিশেষত সংবেদনশীল রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা রোগ. সিস্টেমিক লুপাস বা রিউম্যাটয়েড সহ রোগীরা বাত হওয়া উচিত আলাপ উপযুক্ত চিকিত্সকের কাছে যদি তাদের উপরে বর্ণিত লক্ষণ রয়েছে।
চিকিত্সা এবং থেরাপি
প্রাথমিক হিমোফাগোসাইটিক লিম্ফোহিসটিওসাইটোসিসকে একচেটিয়াভাবে চিকিত্সা এবং নিরাময় করা যেতে পারে স্টেম সেল প্রতিস্থাপন। কারণ ম্যাক্রোফেজগুলির উদ্দীপনাটি এভাবেই বন্ধ হয়ে যায়। হিমোফাগোসাইটিক লিম্ফোহাইস্টিওসাইটোসিসের গৌণ আকারে, অন্তর্নিহিত রোগের চিকিত্সার দিকে মনোনিবেশ করা হয়। সংক্রমণ বা অটোইম্মিউন রোগ হিমোফাগোসাইটিক লিম্ফোহিসটিওসাইটোসিসের বিকাশের জন্য প্রায়শই দায়ী। এখানে, ড্রাগ dexamethasone একসাথে ব্যবহার করা হয় ইটোপোসাইড। যদি হিমোফাগোসাইটোসিস এখনও দেখা দেয় তবে একটি তথাকথিত রক্ষণাবেক্ষণ থেরাপি শুরু হয়েছে এটি গঠিত প্রশাসন of ইটোপোসাইড, dexamethasone ডাল পাশাপাশি পদার্থ সাইক্লোস্পোরিন এ। মূলত, রোগটির প্রাগতিটি কার্যকারণকারী রোগের উপর নির্ভরশীল।
প্রতিরোধ
সম্ভাব্য পরিমাপ হিমোফাগোসাইটিক লিম্ফোহিসটিওসাইটোসিস প্রতিরোধের জন্য জানা যায় না। রোগের প্রাথমিক ফর্মের ক্ষেত্রে প্রতিরোধক পরিমাপ জেনেটিক কারণে নীতিগতভাবে বাদ দেওয়া হয়। অন্তর্নিহিত রোগগুলির প্রতিরোধ যতটা সম্ভব সম্ভব গৌণ রূপটি প্রতিরোধ করা যেতে পারে।
অনুপ্রেরিত
হিমোফাগোসাইটিক লিম্ফোহিসটিওসাইটোসিস, রক্ষণাবেক্ষণ থেরাপি সঙ্গে ওষুধ প্রাথমিক চিকিত্সার পরে জায়গা নেয়। আরও পরিমাপ এই ক্লিনিকাল ছবিটি ট্রিগার করে এমন রোগের উপর নির্ভর করুন। কোন প্রতিরোধক নেই থেরাপি প্রাথমিক রোগের জন্য, যেমন এটি জিনগতভাবে নির্ধারিত হয় I একটি গৌণ আকারে, অন্তর্নিহিত রোগের ক্ষেত্রে কেবলমাত্র প্রতিরোধমূলক ব্যবস্থা সম্ভব। ফোকাস তাই একজন চিকিত্সক দ্বারা প্রাথমিক চিকিত্সা উপর। তাই রোগীদের দ্রুত একটি অ্যাপয়েন্টমেন্ট করা উচিত যাতে তারা যত তাড়াতাড়ি সম্ভব সুস্থ হয়ে উঠতে পারেন। সাধারণ অভিযোগগুলি হ'ল জ্বর, তীব্র মাথাব্যাথা এবং ত্বক ফুসকুড়ি। এগুলি জীবনযাত্রার মান হ্রাস করে এবং প্রতিদিনের চাপের জন্য রোগীদের আরও সংবেদনশীল করে তোলে। কিছু ক্ষেত্রে, ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিরা খুব সহজেই তাদের স্বাভাবিক দায়িত্ব পালন করতে পারেন। যাইহোক, ডাক্তার দ্বারা নির্ধারিত সঠিক প্রতিকার গ্রহণের পরে, তাদের শর্ত পুনরুদ্ধারের সময়ের পরে উন্নত হয় improves আপাতত ইমিউন বাহিনী হ্রাস পেয়েছে, তাই রোগীদের তাদের শরীরের যত্ন নেওয়া উচিত এবং খেলাধুলায় ব্যস্ত হওয়া উচিত নয়। একই সময়ে, সম্ভাব্য দিকে মনোযোগ দেওয়া গুরুত্বপূর্ণ পারস্পরিক ক্রিয়ার বিভিন্ন ওষুধের মধ্যে। সুদুর মলম এবং পুঙ্খানুপুঙ্খ স্বাস্থ্যবিধি র্যাশগুলির বিরুদ্ধে কার্যকর। গুরুতর খিঁচুনি দেখা দিলে জরুরি চিকিত্সককে ডাকতে হবে।
এটি আপনি নিজেই করতে পারেন
যেহেতু হিমোফাগোসাইটিক লিম্ফোহিসটিওসাইটোসিস একটি গুরুতর রোগ, তাই প্রথম অগ্রাধিকার স্ব-সাহায্য নয় বরং সময়োচিত চিকিত্সা। যাতে তাদের রাজ্যের উন্নতি হয় স্বাস্থ্য এবং জীবনযাত্রার মানটি যার সাথে তারা অভ্যস্ত হয় তা পুনরুদ্ধার করুন, আক্রান্তরা প্রথম লক্ষণগুলিতে যত তাড়াতাড়ি সম্ভব চিকিত্সার যত্ন নিতে চান। রোগীরা জ্বরের মতো অপ্রীতিকর লক্ষণগুলি ভোগেন, মাথাব্যাথা এবং ত্বকে ফুসকুড়ি ফলস্বরূপ, আক্রান্তরা সামাল দিতে কম সক্ষম জোর এবং প্রায়শই তাদের প্রতিদিনের দায়িত্ব পালনে আর সক্ষম হয় না। তাদের নিজস্ব উন্নতি করতে স্বাস্থ্য, রোগীরা তাদের চিকিত্সার পরামর্শ অনুযায়ী ওষুধগুলি ঘরে বসে নির্দেশের মতো গ্রহণ করেন। রোগের সময়, রোগ প্রতিরোধ ক্ষমতা হ্রাস পায় এবং রোগীরা খেলাধুলা এবং অন্যান্য শারীরিক পরিশ্রম থেকেও বিরত থাকেন। প্রচুর সংখ্যক উপসর্গের কারণে সাধারণত বিভিন্ন ওষুধ সেবন করতে হয়, তাই রোগীরাও সম্ভাবনার দিকে মনোযোগ দেয় পারস্পরিক ক্রিয়ার সক্রিয় উপাদানগুলির মধ্যে। ত্বকের ফুসকুড়িগুলি কখনও কখনও দ্বারা হ্রাস করা যেতে পারে মলমযদিও এই অঞ্চলের সংবেদনশীল স্বাস্থ্যবিধি নিশ্চিত করার জন্যও যত্নবান হতে হবে। গুরুতর খিঁচুনির ক্ষেত্রে, যা হিমোফাগোসাইটিক লিম্ফোহিসটিওসাইটোসিসে বেশ সাধারণ, রোগীরা জরুরী চিকিত্সককে কল করে। সামাজিক পরিবেশে রোগ সম্পর্কে অবহিত করা উচিত।
