মাজেউভস্কি সিন্ড্রোম জন্মগত হ'ল অস্টিওকন্ড্রোডিসপ্লাজিয়াসের গ্রুপের অন্তর্গত। সুতরাং শর্ত একটি জিনগত উপাদান আছে। মাজেউজকি সিন্ড্রোম তথাকথিত লেনজ-মাজেউজকি সিন্ড্রোমের সাথে বিভ্রান্ত হওয়া উচিত নয়। রোগটি জন্ম থেকেই বিদ্যমান এবং আক্রান্ত রোগীদের জন্য এটি সাধারণত মারাত্মক। প্রধান লক্ষণগুলি ফুসফুসের অনুন্নত এবং এর সংক্ষিপ্তকরণ নিয়ে গঠিত পাঁজর.
মাজেউজকি সিন্ড্রোম কী?
১৯je১ সালে জার্মানির চিকিত্সক এবং গবেষক ডক্টর মাজেউভস্কি প্রথম মাজেউজকি সিন্ড্রোমের বর্ণনা করেছিলেন। রোগটির প্রথম বংশদ্ভূত ব্যক্তির সম্মানে নাম দেওয়া হয়েছিল মাজেউস্কি সিন্ড্রোম। ইংরেজিতে, এই রোগটিকে বেশিরভাগ ক্ষেত্রে মাজেউস্কির শর্ট রিব সিনড্রোম বলে। মাজেউসকি সিন্ড্রোমকে তথাকথিত লেঞ্জ-মাজেউজকি সিন্ড্রোমের সাথে বিভ্রান্ত না করার জন্য বিশেষ যত্ন নেওয়া উচিত। রোগগুলির একই নামের কারণে, কখনও কখনও কথোপকথনের বক্তৃতাতে বিভ্রান্তি দেখা দেয়। তবে এটি দুটি পৃথক সিন্ড্রোম। মাজেউজকি সিন্ড্রোম একটি অস্টিওকোঁড্রোডিস্প্লাসিয়া। লেনজ-মাজেউভস্কি সিন্ড্রোমকে হাইপারোস্টোটিকও বলা হয় সংক্ষিপ্ত মর্যাদা টাইপ করুন লেনজ-মাজেউস্কি। তবে মাজেউসকি সিন্ড্রোমের ক্ষেত্রে এই রোগের সংক্রমণের ফ্রিকোয়েন্সি সম্পর্কিত কোনও নির্ভরযোগ্য তথ্য নেই। এটি সম্ভবত কয়েক দশক আগে এই রোগটির প্রথমবারের জন্য বর্ণনা করা হয়েছিল এবং মাজেউস্কি সিন্ড্রোম সম্ভবত সাধারণত খুব কমই ঘটেছিল এর কারণ হতে পারে। এটি এখন জানা গেছে যে মাজেউস্কি সিন্ড্রোমের উত্তরাধিকার একটি অটোসোমাল রিসেসিভ পদ্ধতিতে ঘটে।
কারণসমূহ
মাজেউস্কি সিন্ড্রোমের বিকাশের কারণগুলি বর্তমানে বেশিরভাগ ক্ষেত্রে অব্যক্ত রয়েছে। গবেষণা অধ্যয়নের অভাবের কারণগুলি হতে পারে শর্ত বিশেষত সাধারণ নয় এবং প্রাথমিক বিবরণটি খুব বেশি আগে ছিল না। এখনও অবধি মাজেউসকি সিন্ড্রোমে একটি জন্মগত রোগ বলে প্রমাণিত হয়েছে। এই কারণে, এটি ধরে নেওয়া যেতে পারে যে, উদাহরণস্বরূপ, জিনগত ত্রুটিগুলি রোগের বিকাশের সাথে জড়িত। সুতরাং, সম্পর্কিত জিনগুলির উপর রূপান্তরগুলি অনুমেয়, যা নেতৃত্ব শরীরের ত্রুটি থেকে।
লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ
মাজেউজকি সিন্ড্রোমের কারণে আক্রান্ত রোগীদের বিভিন্ন বৈশিষ্ট্যযুক্ত অভিযোগ এবং সাধারণ লক্ষণ দেখা দেয়। রোগের লক্ষণগুলি বিভিন্ন ব্যক্তিদের মধ্যে সাধারণত খুব একই রকম হয়। ত্রুটিযুক্ত ব্যক্তির স্বতন্ত্র প্রকাশের ক্ষেত্রে কয়েকটি বড় পার্থক্য রয়েছে, কারণ মাজেউস্কি সিন্ড্রোম সম্পর্কিত সিন্ড্রোমগুলি থেকে তুলনামূলকভাবে স্পষ্টভাবে চিহ্নিত করা হয়েছে। মাজেউজকি সিন্ড্রোমের সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ লক্ষণগুলির মধ্যে একটি হ'ল অনুন্নত ফুসফুস। ফলস্বরূপ, এর অক্সিজেনেশন রক্ত প্রতিবন্ধী ফলস্বরূপ, পুরো আক্রান্ত জীব পর্যাপ্ত পরিমাণে সরবরাহ করা হয় না অক্সিজেন। অনুন্নত ফুসফুসের লক্ষণগুলিকে ডাক্তারী পরিভাষায় ফুসফুসের হাইপোপ্লাজিয়াও বলা হয়। এর সাথে মাজেউসকি সিন্ড্রোমে আক্রান্ত ব্যক্তিরা শ্বাস-প্রশ্বাসের অপ্রতুলতায় ভুগছেন। এছাড়াও, রোগীরা পাঁজরটি ছোট করে আক্রান্ত হয় হাড়। ফলস্বরূপ ভঙ্গি এবং অন্যান্য অভিযোগের ফলস্বরূপ।
রোগ নির্ণয় এবং কোর্স
মাজেউস্কি সিন্ড্রোমের নির্ণয় বিভিন্ন পরীক্ষার সহায়তায় সম্ভব পরিমাপ এবং পদ্ধতি। যদি কোনও ব্যক্তি এই রোগের উপযুক্ত লক্ষণগুলি দেখায় তবে তাদের উপযুক্ত চিকিত্সক দ্বারা তত্ক্ষণাত পরীক্ষা করা উচিত। একটি নিয়ম হিসাবে, প্রধান লক্ষণগুলি আক্রান্ত ব্যক্তির জন্মের কিছু পরে উপস্থিত হয়। এর অপব্যবহার পাঁজর সাধারণত দৃশ্যমান হয়। ফুসফুসের অনুন্নততাও একই রকম জটিলতা সৃষ্টি করে, তাই এটি সাধারণত দীর্ঘস্থায়ীভাবে অবহিত থাকে না। এই কারণে, বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই উপযুক্ত পরিমাপ পরীক্ষার দ্রুত আদেশ দেওয়া হয়। পরীক্ষার শুরুতে, রোগী চিকিৎসা ইতিহাস নেওয়া হয় এবং রোগীর সাক্ষাত্কার নেওয়া হয়। যেহেতু রোগীরা প্রায়শই নবজাতক শিশু হন, তাই চিকিৎসা ইতিহাস অভিভাবক বা অভিভাবকদের সাথে একত্রে নেওয়া হয়। একটি পুঙ্খানুপুঙ্খ পারিবারিক ইতিহাস বিশেষ গুরুত্ব বহন করে, কারণ মাজেউস্কি সিন্ড্রোম একটি জন্মগত রোগ। সুতরাং, এটি ধরে নেওয়া যেতে পারে যে পরিবারগুলিতে এই রোগটি আরও ঘন ঘন ঘটে। এক্সরে উদাহরণস্বরূপ, পরীক্ষাগুলি মাজেউস্কি সিন্ড্রোম নির্ণয়ের জন্য উপযুক্ত। এই ইমেজিং পদ্ধতির কাঠামোর মধ্যে, সংক্ষিপ্ত পাঁজর তুলনামূলকভাবে স্পষ্টভাবে দৃশ্যমান U অনুন্নত ফুসফুসগুলি উদাহরণস্বরূপ, ইমেজিং দ্বারাও নির্ণয় করা হয়। এছাড়াও, এটি লক্ষ করা উচিত যে মাজেউস্কি সিন্ড্রোম এমনকি সোনোগ্রাফিক কৌশলগুলি ব্যবহার করেও সনাক্ত করা যেতে পারে ভ্রূণ মায়ের পেটে
জটিলতা
লেনজ-মাজেউভস্কি সিন্ড্রোমের ফলে, আক্রান্ত ব্যক্তিরা প্রাথমিকভাবে ভোগেন সংক্ষিপ্ত মর্যাদা। বাচ্চাদের ক্ষেত্রে, এই অভিযোগ করতে পারে নেতৃত্ব মনস্তাত্ত্বিক সমস্যা বা হুমকি এবং টিজিংয়ের দিকে। আক্রান্ত ব্যক্তির জীবনমান এ দ্বারা যথেষ্ট সীমাবদ্ধ শর্ত। তদ্ব্যতীত, এটি অস্বাভাবিক নয় অস্থির ক্ষয়রোগ এবং অন্যান্য ত্রুটি দাঁতে দেখা দেয়। চিকিত্সা ছাড়াই আক্রান্ত ব্যক্তি মারাত্মক সমস্যায় ভুগছেন দন্তশূল এবং অন্যান্য অপ্রীতিকর অস্বস্তি মৌখিক গহ্বর। কদাচিৎ নয়, লেনজ-মাজেউভস্কি সিন্ড্রোমও মানসিক দিকে পরিচালিত করে প্রতিবন্ধক, যাতে রোগীরা তাদের দৈনন্দিন জীবনে অন্যান্য ব্যক্তির সহায়তার উপর নির্ভরশীল থাকে। প্রায়শই, আক্রান্ত ব্যক্তিদের বাবা-মা এবং স্বজনরাও মানসিক অস্বস্তিতে ভোগেন বা বিষণ্নতা লক্ষণগুলির ফলস্বরূপ। তদুপরি, পৃথক চূড়াগুলিও এই রোগের কারণে সংক্ষিপ্ত হতে পারে, যা হতে পারে নেতৃত্ব জীবনে বিভিন্ন সীমাবদ্ধতা। লেনজ-মাজেউজকি সিন্ড্রোমকে কার্যত চিকিত্সা করা সম্ভব নয়। এই কারণে, চিকিত্সা মূলত পৃথক লক্ষণগুলি হ্রাস করার লক্ষ্যে। জটিলতা দেখা দেয় না, তবে রোগের কোর্সটি সম্পূর্ণ ইতিবাচক নয়। একটি নিয়ম হিসাবে, লেনজ-মাজেউজকি সিন্ড্রোমে আক্রান্তরা সারা জীবন অন্যান্য লোকের সহায়তার উপর নির্ভরশীল।
আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?
বেশিরভাগ ক্ষেত্রে মাজেউজকি সিন্ড্রোমের ক্ষতিগ্রস্থরা জন্মের পরপরই হাড়ের কাঠামোর ত্রুটি দেখান। যখন কোনও রোগীর প্রসবের ঘটনা ঘটে তখন নার্স, নার্স অনুশীলনকারী বা চিকিত্সকরা শিশুটির প্রাথমিক চেকআপ করেন। একটি রুটিন পদ্ধতিতে, তারা অনিয়মগুলি সনাক্ত করে এবং স্বাধীনভাবে প্রয়োজনীয় চিকিত্সা যত্ন শুরু করে। কোনও জন্ম কেন্দ্রের কোনও জন্মের ক্ষেত্রে বা জন্মের ক্ষেত্রে, উপস্থিত মিডওয়াইরা শিশুর চেক করার জন্য প্রথম পদক্ষেপ নেয় স্বাস্থ্য। যদি তারা নবজাতকের কোনও অস্বাভাবিকতা বা চাক্ষুষ পরিবর্তনগুলি লক্ষ্য করে তবে তারা স্বাধীনভাবে দেরি না করে কোনও ডাক্তারের সাথে যোগাযোগ করে। অতএব, উপরে বর্ণিত মামলায় সন্তানের পিতামাতার কাজ করার প্রয়োজন নেই। যদি কোনও প্রসূতি বিশেষজ্ঞের উপস্থিতি ব্যতীত স্বতঃস্ফূর্ত জন্ম হয় তবে মা এবং শিশুকে প্রসবের পরপরই নিকটস্থ হাসপাতালে স্থানান্তর করা উচিত। যদি ত্রুটির বিষয়টি লক্ষ্য করা যায় বা শিশু ইতিমধ্যে এই পর্যায়ে কোনও শারীরিক ত্রুটি সহ দাঁড়িয়ে থাকে তবে তার তাত্ক্ষণিক চিকিত্সা পরীক্ষা করা দরকার। যদি শিশু শ্বাসকষ্টে থাকে বা শ্বাস প্রশ্বাসের ব্যর্থতা থাকে তবে অ্যাম্বুলেন্সটি সতর্ক করা উচিত। এছাড়াও, প্রাথমিক চিকিৎসা পরিমাপ সন্তানের বেঁচে থাকা নিশ্চিত করতে অবশ্যই উদ্যোগ নেওয়া উচিত। পর্যাপ্ত অক্সিজেন ছাড়াই তাত্ক্ষণিক মৃত্যু ঘটবে।
চিকিত্সা এবং থেরাপি
মেডিজিউড সিন্ড্রোমের চিকিত্সার বিকল্পগুলি চিকিত্সার জ্ঞানের বর্তমান অবস্থার উপর ভিত্তি করে এখনও তুলনামূলকভাবে সীমাবদ্ধ। নীতিগতভাবে, রোগের কারণগুলি চিকিত্সা করা সম্ভব নয় কারণ এটি একটি জন্মগত ব্যাধি। যাইহোক, অসংখ্য গবেষণা গবেষণা জিনগত পদ্ধতির দিকে এগিয়ে যাওয়ার জন্য কাজ করছে থেরাপি। এই কারণে, মাজেউজকি সিন্ড্রোমের চিকিত্সা করার লক্ষণ সংক্রান্ত পদ্ধতিগুলি কেবল এই সময়ে উপলব্ধ। উদাহরণস্বরূপ, অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপের সময়কালে ত্রুটিগুলি সংশোধন করা সম্ভব। তবে, ফুসফুসের অনুন্নয়নের কারণে, মাজেউজকি সিন্ড্রোমের প্রাক্কলন তুলনামূলকভাবে দুর্বল। কারণ রোগাক্রান্ত রোগীদের জীবের যথেষ্ট পরিমাণে সরবরাহ করা হয় না অক্সিজেন। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, এই ঘটনাটি জন্মের পরে কেবল একটি সমস্যা হয়ে ওঠে, যেহেতু ভ্রূণ গর্ভাশয়ে সরবরাহ করা হয় অক্সিজেন মায়ের দ্বারা নবজাতকের ক্ষেত্রে অক্সিজেনের আন্ডারসপ্লাই থেকে জটিলতা তুলনামূলকভাবে দ্রুত বিকাশ লাভ করে। মাজেউজকি সিন্ড্রোম অসংখ্য ক্ষেত্রে মারাত্মক কোর্স গ্রহণ করে, কারণ আক্রান্ত ব্যক্তিরা ব্যবহারযোগ্য না।
দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন
মাজেউসকি সিন্ড্রোমের প্রাক্কলন বিরূপ। এই সিন্ড্রোম একটি জেনেটিক ত্রুটির উপর ভিত্তি করে যা নিরাময়যোগ্য নয়। আইনী কারণে, মানুষের জিনগত পরিবর্তন করা যায় না। সুতরাং, চিকিত্সক এবং চিকিত্সকরা লক্ষণীয় চিকিত্সার পদ্ধতিগুলি ব্যবহার করেন। তবুও, আক্রান্ত ব্যক্তির জীবনযাত্রার মান মারাত্মকভাবে সীমাবদ্ধ his এটি প্রাণবন্ত অক্সিজেনের সাথে জীবের একটি স্বল্প পরিমাণে বাড়ে। অনেক রোগীর ক্ষেত্রে জীবনের প্রথম মাসের মধ্যে জন্মের অল্প সময়ের মধ্যেই অকাল মৃত্যু ঘটে। রোগ নির্ণয়ের তীব্রতার উপর নির্ভর করে। যদিও এটি জিনগত ত্রুটি, তবুও এর তীব্রতা একেক ব্যক্তিতে পৃথক হয়। জন্মগত ব্যাধিগুলির লক্ষণগুলি কিছু রোগীদের মধ্যে অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপ দ্বারা হ্রাস করা যায়। এটি সামগ্রিক পরিস্থিতি এবং এর উপর নির্ভর করে স্বাস্থ্য ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তির এছাড়াও, অপারেশনগুলি ঝুঁকির সাথে যুক্ত। জটিলতা দেখা দিতে পারে, যার ফলে আরও অবনতি ঘটে স্বাস্থ্য। রোগের একটি প্রতিকূল কোর্সের ক্ষেত্রে, এর অনুন্নত ফুসফুস দ্বারা সংশোধন করা হয় অন্যত্র স্থাপন অস্ত্রোপচার পদ্ধতিতে। তা সত্ত্বেও, রোগী সারা জীবন ড্রাগ চিকিত্সার উপর নির্ভরশীল। জীবের প্রত্যাখ্যান প্রতিক্রিয়া যে কোনও সময় ঘটতে পারে, যার ফলে প্রাণঘাতী অবস্থা হয়।
প্রতিরোধ
মাজেউজকি সিন্ড্রোম এমন একটি জন্মগত রোগের প্রতিনিধিত্ব করে যা সম্ভাব্যতা সত্ত্বেও এখনও প্রতিরোধ করা যায় না।
সদ্য আরোগ্যপ্রাপ্ত রোগীর শূশ্রূষা
যেহেতু মাজেউসকি সিন্ড্রোমের চিকিত্সা তুলনামূলকভাবে জটিল এবং জীবনের জন্য প্রয়োজনীয়, কঠোর অর্থে কোনও ফলো-আপ যত্ন নেই। তবে, আক্রান্ত ব্যক্তিরা এই রোগের মোকাবেলার জন্য একটি ভাল উপায় এবং প্রতিকূলতা সত্ত্বেও একটি ইতিবাচক মৌলিক মনোভাব গড়ে তোলার চেষ্টা করতে পারেন। বিনোদন অনুশীলন এবং ধ্যান মনকে শান্ত করতে এবং ফোকাস করতে সহায়তা করতে পারে। মাজেউজকি সিন্ড্রোম বিভিন্ন জটিলতা এবং উপসর্গগুলির সাথে সম্পর্কিত, যার সবগুলিই দৈনন্দিন জীবনে এবং আক্রান্ত ব্যক্তির জীবনমানের উপর খুব নেতিবাচক প্রভাব ফেলতে পারে। যেহেতু এটি একটি জিনগত রোগও তাই এটি পুরোপুরি নিরাময় করা যায় না, তাই আক্রান্ত ব্যক্তি আজীবন নির্ভর থেরাপি। বিভিন্ন ত্রুটিযুক্ত ব্যক্তি প্রভাবিত ব্যক্তির নান্দনিকতার উপর নেতিবাচক প্রভাব ফেলতে পারে। যদি হতাশাজনক বৈশিষ্ট্য এবং মনস্তাত্ত্বিক উত্সগুলি স্পষ্ট হয়ে ওঠে তবে মনোবিজ্ঞানীর সাথে এটি স্পষ্ট করা উচিত। কখনও কখনও একসাথে থেরাপি পরিস্থিতি আরও সহজে মোকাবেলা করতে এবং রোগটিকে আরও ভালভাবে গ্রহণ করতে সহায়তা করতে পারে।
আপনি নিজে যা করতে পারেন
মায়াভস্ক সিন্ড্রোম এখনও কার্যকরভাবে চিকিত্সা করা যায় না। সর্বাধিক গুরুত্বপূর্ণ পরিমাপটি হ'ল লক্ষণ ও অস্বস্তি দূর করতে এবং যে কোনও একটি সরিয়ে নেওয়া ব্যথা ক্ষতিগ্রস্থ শিশুটি হয়তো অভিজ্ঞ হচ্ছে। কারণ এই রোগটি সাধারণত মারাত্মক, আক্রান্ত পিতামাতাদের যত তাড়াতাড়ি সম্ভব মনস্তাত্ত্বিক সহায়তা নেওয়া উচিত seek যদি রোগ নির্ণয়টি ইতিবাচক হয় তবে ডাক্তার শিশুটির পিতামাতাকে বিশেষজ্ঞের কাছে উল্লেখ করবেন। কোর্সটি ইতিবাচক হলে শিশুর তার সারাজীবন সমর্থন প্রয়োজন। এটি যথেষ্ট জড়িত জোর অভিভাবকদের জন্য এবং বহিরাগত রোগীর পরিষেবা পরিষেবার সাহায্য ছাড়াই দীর্ঘমেয়াদে পরিচালনা করা যায় না। বড় ধরনের মানসিক লক্ষণগুলির বিকাশ এড়ানোর জন্য সাহায্যের সন্ধান করা উচিত। যদি মাজেউক্সি সিন্ড্রোম নেতিবাচক কোর্স গ্রহণ করে তবে একটি সমর্থন গোষ্ঠীতে উপস্থিতি কার্যকর হতে পারে। যাই হোক না কেন, শোকের মোকাবেলায় পিতা-মাতার সহায়তার প্রয়োজন এবং হওয়া উচিত আলাপ এই উদ্দেশ্যে একটি মনোবিজ্ঞানী। আত্মীয়স্বজন এবং বন্ধুরা প্রাথমিক সময়কালে গুরুত্বপূর্ণ সহায়তা সরবরাহ করে। নিবিড় চিকিত্সা করার পরে, রোগের চিকিত্সা পিতামাতার দ্বারা সমর্থন করা যায় না পর্যবেক্ষণ সন্তানের যে কোনও ক্ষেত্রে নির্দেশিত হয়।
