শোয়ার্জ-বার্টার সিন্ড্রোম: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

শোয়ার্জ-বার্টার সিন্ড্রোম এন্টিডিউরেটিক হরমোন বৃদ্ধির নিঃসরণের সাথে যুক্ত একটি অন্তঃস্রাবজনিত ব্যাধি (Adh)। ফলস্বরূপ, খুব অল্প তরল কিডনি দ্বারা নিষ্কাশিত হয়। প্রস্রাব অপর্যাপ্তভাবে পাতলা হয়।

শোয়ার্জ-বার্টার সিনড্রোম কী?

শোয়ার্জ-বার্টার সিন্ড্রোম অপর্যাপ্ত সিনড্রোম হিসাবেও পরিচিত Adh ক্ষরণ, বা সংক্ষেপে SIADH। এটি অসমোটিক নিয়ন্ত্রণের একটি ব্যাধি। এই dysregulation এর অন্তর্নিহিত হরমোন উত্পাদন এবং নিঃসরণ বৃদ্ধি হয় Adh, ভাসোপ্রেসিন নামেও পরিচিত। শোয়ার্জ-বার্টার সিন্ড্রোম বার্টার সিনড্রোমে প্রায়শই বিভ্রান্ত হয়। তবে এটি রেনাল টিউবুলসের একটি রোগ যা শোয়ার্জ-বার্টার সিনড্রোমের সাথে সম্পর্কিত নয় re

কারণসমূহ

৮০ শতাংশেরও বেশি ক্ষেত্রে শ্যোয়ার্টজ-বার্টার সিন্ড্রোম ক্ষুদ্র কোষের ব্রঙ্কিয়াল কার্সিনোমা দ্বারা সৃষ্ট। এই ক্ষেত্রে, রোগটি প্যারানিয়োপ্লাস্টিক সিনড্রোম হিসাবে উপস্থাপিত হয়। একটি প্যারানাইপ্লাস্টিক সিনড্রোম লক্ষণগুলির একটি নক্ষত্র যা টিউমার রোগের প্রসঙ্গে দেখা যায় তবে এটি টিউমার বৃদ্ধির প্রত্যক্ষ পরিণতি নয়। ছোট সেল ফুসফুস কার্সিনোমা হরমোন উত্পাদনকারী টিউমার। শোয়ার্জ-বার্টার সিন্ড্রোমের ক্ষেত্রে, ক্যান্সার কোষগুলি এডিএইচ উত্পাদন করে। সিনড্রোমের অন্যান্য কারণগুলি খুব কমই পাওয়া যায়। একটি সম্ভাব্য কারণ শারীরবৃত্তীয় উদ্দীপনা দ্বারা পিটুইটারি এডিএইচ নিয়ন্ত্রণের অস্পৃশ্যতা। এই ধরনের উদ্দীপনা স্ট্রোকের ফলে হতে পারে, মস্তিষ্ক প্রদাহ, বা ঘা সংক্রান্ত মস্তিষ্কের আঘাত। গুরুতর পরে শোয়ার্জ-বার্টার সিন্ড্রোমও পরিলক্ষিত হয় পোড়া, এ নিউমোনিআ, অথবা মধ্যে যক্ষ্মারোগ। ত্রিসাইক্লিক গ্রহণ করার সময় এটি পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া হিসাবে লক্ষ্য করা যায় অ্যন্টিডিপ্রেসেন্টস, সেরোটোনিন পুনরায় আবদ্ধকারীদের, নিউরোলেপটিক্স, সাইটোস্ট্যাটিক্স বা এন্টিরিয়াথিমিক ওষুধ। তদতিরিক্ত, এটি দেখানো হয়েছে যে শল্যচিকিত্সার পরে প্রায় সমস্ত রোগীদের মধ্যে একটি ক্ষণস্থায়ী বর্ধিত এডিএইচ মুক্তি রয়েছে।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

কিছু ক্ষেত্রে, শোয়ার্জ-বার্টার সিন্ড্রোম সম্পূর্ণ অসম্পূর্ণ হতে পারে to অদম্য লক্ষণগুলি যেমন বমি বমি ভাব, বমি, মাথা ব্যাথা, এবং ক্ষুধামান্দ্য সাধারণ. এডিএইচ পুনরায় সংস্কার বৃদ্ধি করে পানি মধ্যে বৃক্ক। ফলস্বরূপ, পানি মলত্যাগ হ্রাস হয়। এই শর্ত যাকে হাইপোটোনিক হাইপারহাইড্রেশন লক্ষণ বলা হয়। ধরে রাখা পানি পাতলা রক্ত যাতে একাগ্রতা of ইলেক্ট্রোলাইট পরিবর্তিত হয়। এর মাত্রা হ্রাস পেয়েছে সোডিয়াম, পটাসিয়াম, এবং ফসফেট মধ্যে রক্ত। ফলাফল বিপাকীয় হাইপোক্লোরমিক ক্ষারকোষ। লক্ষণগুলির তীব্রতা হ্রাস পাওয়ার উপর নির্ভর করে সোডিয়াম। উপরোক্ত অ-নির্দিষ্ট লক্ষণগুলির পাশাপাশি ব্যক্তিত্বের পরিবর্তনও ঘটতে পারে। রোগীরা খিটখিটে বা অলস হয়। তারা বিভ্রান্ত প্রদর্শিত। চেতনা পর্যন্ত ব্যাঘাত ঘটে প্রলাপ or মোহা ঘটতে পারে. পেশী দুর্বলতা এবং পেশীগুলির spasms ছাড়াও, মৃগীরোগের খিঁচুনি বা মায়োক্লোনিয়াস হিসাবে পরিচিত দ্রুত অনৈচ্ছিক পেশী আন্দোলন হতে পারে। নিউরোলজিক প্রতিবর্তী ক্রিয়া বর্ধিত বা attenuated হয়। জল ধরে রাখা তিন থেকে চার লিটারের মধ্যে সীমাবদ্ধ। যদিও ইলেক্ট্রোলাইটে এটির কঠোর প্রভাব রয়েছে একাগ্রতা মধ্যে রক্ত, কোনও জল ধরে রাখার (শোথ) দেখা যায় না।

রোগ নির্ণয় এবং কোর্স

শোয়ার্জ-বার্টার সিনড্রোম সন্দেহ হলে, বিভিন্ন পরীক্ষাগার পরীক্ষা করা হয়। হাইপোন্যাট্রেমিয়া সাথে ক সোডিয়াম একাগ্রতা 135 মিমি / লি এরও কম সংখ্যক বিশেষত আকর্ষণীয়। দ্য অসমলতা সিরাম সামগ্রিকভাবে হ্রাস পেয়েছে। এটি 270 ম্যাসমোল / কেজি নীচে is ভাস্কুলার সিস্টেমে পানির পরিমাণ বৃদ্ধির কারণে সেন্ট্রাল ভেনাস প্রেশার (সিভিপি) বৃদ্ধি পায়। সেন্ট্রাল ভেনাস প্রেশার (সিভিপি) হ'ল রক্তচাপ বিরাজমান ডান অলিন্দ এবং উচ্চতর ভেনা কাভা। এটি একটি মাধ্যমে আক্রমণাত্মক পরিমাপ করা হয় সেন্ট্রাল ভেনাস ক্যাথেটার (সিভিসি) এবং একটি মানোমিটার দিয়ে নির্ধারিত। শোথ বা পেটের ড্রিপস সনাক্তযোগ্য নয়। অন্যদিকে, কম প্রস্রাব হয় আয়তন লক্ষণীয়। প্রস্রাব অসমলতা এবং নির্দিষ্ট মাধ্যাকর্ষণ অনুপযুক্তভাবে উন্নত হয়। সোডিয়াম ঘনত্ব প্রতি লিটারে 20 মিমোলের উপরে মানগুলির সাথেও অনেক বেশি। রক্তে এডিএইচ স্তর নির্ধারণ কার্যকর হিসাবে দেখা যায় নি। শোয়ার্জ-বার্টার সিন্ড্রোমে স্তরগুলি উন্নত এবং স্বাভাবিক উভয়ই হতে পারে। সুতরাং, শোয়ার্জ-বার্টার সিন্ড্রোম নির্ণয়ের জন্য একটি উন্নত রক্তের এডিএইচ স্তর প্রয়োজনীয় মানদণ্ড নয় ased অসমলতা মান এবং মূত্র আয়তন, শোয়ার্জ-বার্টার সিনড্রোমকে অন্যান্য মূত্রনালীর ঘনত্বজনিত ব্যাধি থেকে আলাদা করা যায় ডায়াবেটিস ইসিপিডাস সেন্ট্রাল বা ডায়াবেটিস অন্ত্র রেনালিস

জটিলতা

শোয়ার্জ-বার্টার সিনড্রোম অগত্যা লক্ষণগুলির কারণ হয় না বা নেতৃত্ব প্রতিটি ক্ষেত্রে জটিলতা। কিছু বিরল ক্ষেত্রে, সিন্ড্রোম লক্ষণ ছাড়াই সম্পূর্ণভাবে অগ্রসর হয়। তবে অন্যান্য ক্ষেত্রে আক্রান্ত ব্যক্তিরা মারাত্মক সমস্যায় ভুগছেন মাথাব্যাথা এবং অবিরত ক্ষুধামান্দ্য। ওজন হ্রাস এবং প্রায়ই হয় নিরূদন. বমি or বমি বমি ভাব রোগের কারণেও হতে পারে এবং আক্রান্ত ব্যক্তির দৈনন্দিন জীবনে খুব নেতিবাচক প্রভাব ফেলতে পারে। বেশিরভাগ রোগীও ব্যক্তিত্বের পরিবর্তনে ভোগেন, যা পারে নেতৃত্ব মনস্তাত্ত্বিক অভিযোগ বা বিষণ্নতা এবং সামাজিক অসুবিধা। চেতনা ব্যাধিগুলিও করতে পারে নেতৃত্ব থেকে মোহা or প্রলাপ। প্রায়শই, মৃগীরোগের খিঁচুনিও ঘটে, যা সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে আক্রান্ত ব্যক্তির মৃত্যুর কারণ হতে পারে। রোগীরা প্রতিবর্তী ক্রিয়া শোয়ার্জ-বার্টার সিনড্রোমের কারণেও উল্লেখযোগ্যভাবে দুর্বল হয়ে পড়েছে। শোয়ার্জ-বার্টার সিন্ড্রোমের চিকিত্সা সাধারণত লক্ষণগত হয়। ইলেক্ট্রোলাইট পুনরুদ্ধার করতে আক্রান্ত ব্যক্তিকে অবশ্যই একটি সমাধান নিতে হবে ভারসাম্য। আরও লক্ষণগুলি ওষুধ দিয়ে চিকিত্সা করা হয়। রোগীর আয়ু কমেছে কিনা তা সাধারণত অনুমান করা যায় না।

আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?

শোয়ার্জ-বার্টার সিন্ড্রোমের সাথে অবশ্যই চিকিত্সকের সাথে দেখা অবশ্যই প্রয়োজন। এই রোগে, কোনও স্বাধীন নিরাময় হতে পারে না এবং চিকিত্সা শুরু না করা হলে সাধারণত লক্ষণগুলি আরও খারাপ হয়। তবে, প্রাথমিক চিকিত্সার সাথে প্রাথমিক রোগ নির্ণয় রোগের গতির উপর একটি খুব ইতিবাচক প্রভাব ফেলে এবং আরও জটিলতাগুলি রোধ করতে পারে। রোগী মারাত্মক সমস্যায় ভুগলে শোয়ার্জ-বার্টার সিন্ড্রোমে একজন চিকিৎসকের পরামর্শ নেওয়া উচিত মাথা ব্যাথাযার সাথেও জড়িত বমি বমি ভাব এবং বমি। অনেক ক্ষেত্রে হঠাৎ করেই ক্ষুধামান্দ্য শোয়ার্জ-বার্টার সিনড্রোমও নির্দেশ করতে পারে এবং চিকিত্সক দ্বারা অবশ্যই মূল্যায়ন করতে হবে। বেশিরভাগ আক্রান্ত ব্যক্তিরা তাদের ব্যক্তিত্বের পরিবর্তন বা চেতনাতে মারাত্মক ব্যাঘাত ঘটায় এবং চেতনা হ্রাস পেতে পারে। মৃগীরোগের খিঁচুনি শোয়ার্জ-বার্টার সিনড্রোমেরও পরিচায়ক হতে পারে। প্রথম উদাহরণে, একজন সাধারণ অনুশীলনের সাথে শোয়ার্জ-বার্টার সিনড্রোমের পরামর্শ নেওয়া যেতে পারে। তবে, আরও চিকিত্সা সাধারণত একটি বিশেষজ্ঞ দ্বারা সরবরাহ করা হয়, এবং পরবর্তী কোর্স সর্বজনীনভাবে পূর্বাভাস দেওয়া যায় না।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

থেরাপি প্রথমে ক্লিনিকাল লক্ষণগুলির উপর এবং দ্বিতীয়টি শোয়ার্জ-বার্টার সিন্ড্রোমের কারণের উপর নির্ভর করে। যদি রোগ নির্ণয়টি একটি অসম্পূর্ণ ঘটনামূলক সন্ধান হয় তবে মদ্যপানের সীমাবদ্ধতা ইতিমধ্যে যথেষ্ট হতে পারে থেরাপি। তবে স্নায়বিক লক্ষণ দেখা দিলে চিকিত্সা করা প্রয়োজন। সাধারণত, ধীর infusions হাইপারটোনিক (10 শতাংশ) বা আইসোটোনিক (0.9 শতাংশ) স্যালাইন দেওয়া হয়। এটি হ'ল সোডিয়ামের ঘাটতি পূরণ করতে। রক্তে সোডিয়াম ঘনত্ব কেবল ধীরে ধীরে বাড়াতে হবে। খুব দ্রুত ঘনত্ব বাড়ানো কেন্দ্রীয় পন্টাইন মেলিনোলাইসিসের দিকে নিয়ে যেতে পারে। এটি একটি স্নায়বিক রোগ যাতে স্নায়ু ফাইবারের মেশানো brainstem এলাকা ক্ষতিগ্রস্থ এই রোগের প্রথম লক্ষণ প্রতিস্থাপনের আধা সপ্তাহ পরে প্রদর্শিত হয়। চেতনা ব্যাঘাত আছে, মোহাপক্ষাঘাত এবং গ্রাসে অসুবিধা বৃদ্ধি করা। যদিও বেশিরভাগ রোগী এই লক্ষণগুলি থেকে পুনরুদ্ধার করে, একটি মারাত্মক পরিণতি সম্ভব। ভিতরে থেরাপি, এটি মনে রাখা গুরুত্বপূর্ণ যে হাইপোন্যাট্রেমিয়া প্রায়শই সাথে থাকে হাইপোক্লিমিয়া। সুতরাং, প্রতিস্থাপন পটাসিয়াম হাইপোন্যাট্রেমিয়া চিকিত্সার উপরও ইতিবাচক প্রভাব ফেলে। Vaptans একটি নতুন থেরাপিউটিক বিকল্প প্রতিনিধিত্ব করে। বাপ্তানরা ভাসোপ্রেসিন বিরোধী। এগুলি এন্টিডিউরেটিক হরমোনের ক্রিয়াকে ব্লক করে বৃক্ক। এছাড়াও, সংগ্রহের টিউবগুলিতে তথাকথিত অ্যাকোয়াপুরিনগুলির সংযুক্তি বৃক্ক প্রতিরোধ করা হয়. এটি বৈদ্যুতিনমুক্ত জল নির্গমনকে উত্সাহ দেয়। টলভ্যাপ্টান হলেন জার্মানিতে অনুমোদিত একমাত্র ভাসোপ্রেসিন বিরোধী।

প্রতিরোধ

যেহেতু অন্যান্য রোগগুলি সাধারণত শোয়ার্জ-বার্টার সিন্ড্রোমের আওতায় পড়ে, লক্ষ্যযুক্ত প্রতিরোধ সম্ভব নয়।

সদ্য আরোগ্যপ্রাপ্ত রোগীর শূশ্রূষা

যেহেতু শোয়ার্জ-বার্টার সিন্ড্রোম একটি জন্মগত এবং তাই জিনগতভাবে নির্ধারিত রোগ, এটি সাধারণত একটি স্বাধীন নিরাময়ে আসতে পারে না, যাতে আক্রান্ত ব্যক্তি সর্বদা একজন চিকিত্সকের দ্বারা পরীক্ষা এবং চিকিত্সার উপর নির্ভরশীল থাকে। ব্যবস্থা এবং যত্ন নেওয়ার জন্য বিকল্পগুলিও সাধারণত উল্লেখযোগ্যভাবে সীমাবদ্ধ থাকে, যার মাধ্যমে আরও অভিযোগ এবং জটিলতাগুলির প্রকোপ রোধ করার জন্য প্রথম এবং সর্বাগ্রে একটি দ্রুত নির্ণয় করা উচিত। আক্রান্ত ব্যক্তি বা পিতামাতার যদি সন্তান ধারণ করতে চান তবে এই রোগের পুনরাবৃত্তি রোধ করতে প্রথমে জেনেটিক পরীক্ষা এবং পরামর্শ নেওয়া উচিত। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, স্কয়ার্টজ-বার্টার সিন্ড্রোম দ্বারা ভালভাবে উপশম করা যায় পরিমাপ of ফিজিওথেরাপি or শারীরিক চিকিৎসা। এটি করার মাধ্যমে, আক্রান্তরা আরও অস্বস্তি হওয়ার থেকে রক্ষা পেতে এবং দ্রুত নিরাময়ের জন্য নিজের বাড়ির স্বাচ্ছন্দ্যে অনেকগুলি অনুশীলন করতে পারেন। শোয়ার্জ-বার্টার সিন্ড্রোমের বেশিরভাগ আক্রান্তরাও ওষুধ খাওয়ার উপর নির্ভর করে। ডাক্তারের সমস্ত নির্দেশ অনুসরণ করা উচিত। তেমনি, নির্ধারিত ডোজ এবং নিয়মিত খাওয়ার দিকে মনোযোগ দেওয়া উচিত।

অনুপ্রেরিত

যেহেতু শোয়ার্জ-বার্টার সিনড্রোম একটি জন্মগত এবং এটি জিনগতভাবে নির্ধারিত রোগ, তাই এটি সাধারণত একটি স্বাধীন নিরাময়ের কাছে আসতে পারে না, যাতে আক্রান্ত ব্যক্তি চিকিত্সা দ্বারা সর্বদা পরীক্ষা এবং চিকিত্সার উপর নির্ভরশীল থাকেন dependent এই প্রসঙ্গে, পরিমাপ এবং যত্ন নেওয়ার সম্ভাবনাগুলি সাধারণত উল্লেখযোগ্যভাবে সীমাবদ্ধও থাকে। প্রথম এবং সর্বাগ্রে, আরও অভিযোগ এবং জটিলতার প্রকোপ যাতে না ঘটে সে জন্য একটি দ্রুত রোগ নির্ণয় করা উচিত। যদি আক্রান্ত ব্যক্তিরা সন্তান ধারণ করতে চান তবে রোগের পুনরাবৃত্তি রোধ করার জন্য জেনেটিক টেস্টিং এবং পরামর্শের পরামর্শ দেওয়া হয়। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, স্কোয়ার্টজ-বার্টার সিন্ড্রোম এর ব্যবস্থাগুলি দ্বারা ভালভাবে হ্রাস করা যেতে পারে শারীরিক চিকিৎসা or ফিজিওথেরাপি। এটি করার মাধ্যমে, রোগী অন্যান্য উপসর্গ এবং গতি নিরাময়ের সূত্রপাত রোধ করতে নিজের বাড়ির স্বাচ্ছন্দ্যে অনেকগুলি অনুশীলনও করতে পারেন। শোয়ার্জ-বার্টার সিন্ড্রোমের বেশিরভাগ আক্রান্তরাও ওষুধ খাওয়ার উপর নির্ভরশীল। সমস্ত ডাক্তারের নির্দেশ অনুসরণ করা উচিত, এবং যদি কোনও প্রশ্ন থাকে বা কিছু অস্পষ্ট থাকে তবে প্রথমে একজন ডাক্তারের পরামর্শ নেওয়া উচিত। তেমনি, সঠিক ডোজ এবং নিয়মিত খাওয়ারও লক্ষ্য করা উচিত।

এটি আপনি নিজেই করতে পারেন

শোয়ার্জ-বার্টার সিন্ড্রোমে আক্রান্ত রোগীদের অন্যান্য জিনিসের পাশাপাশি তাদের যে পরিমাণ পানীয় পান করা উচিত সেদিকে মনোযোগ দেওয়া উচিত। সঠিক নির্ণয়ের উপর নির্ভর করে যদি তারা কম তরল পান করে তবে এটি ইতিমধ্যে সহায়তা করতে পারে। স্নায়বিক লক্ষণগুলির সাথে সম্পর্কিত, তবে, আক্রান্তরা সোডিয়ামের ঘাটতি বা অনুরূপ সমস্যাগুলি রোধ করার জন্য ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। উপস্থিত চিকিত্সকের সাথে ঘনিষ্ঠ পরামর্শে, সোডিয়ামের ঘাটতি ধীরে ধীরে পূরণ করা যায়। শরীরের ভাল সচেতনতা যে কোনও সনাক্ত করতে খুব গুরুত্বপূর্ণ স্বাস্থ্য সময়ে ব্যাধি এজন্য রোগীদের নিজেরাই পর্যবেক্ষণ করা উচিত। মাথাব্যাথা, অলসতা বা খিটখিটে এবং বমি বমি ভাব বৃদ্ধি পেতে পারে। পেশী দুর্বলতা এবং বাধা সম্ভব। সোডিয়াম ঘাটতি প্রতিরোধ করতে, একটি পরিবর্তন খাদ্য সাধারণত পর্যাপ্ত হয় না। এজন্য ভুক্তভোগীদের পক্ষে চিকিত্সকের সঠিক নির্দেশনা অনুসরণ করা গুরুত্বপূর্ণ। চেতনা বা বিভ্রান্ত রাষ্ট্রগুলির ব্যাঘাতগুলি গোপন করা উচিত নয়, কারণ অন্যথায় খিঁচুনি আরও খারাপ হওয়ার ঝুঁকি রয়েছে। লক্ষণগুলির বিরুদ্ধে লক্ষ্যযুক্ত পদক্ষেপ নেওয়া এবং নিজের শরীরের সংকেতগুলি সঠিকভাবে ব্যাখ্যা করা ভাল It যেহেতু এই রোগটি বিরল, খুব কমই কোনও স্বনির্ভর গোষ্ঠী নেই। এটি রোগী এবং চিকিত্সকের মধ্যে বিশ্বাসকে আরও গুরুত্বপূর্ণ করে তোলে।