প্যাথোজেনেসিস (রোগের বিকাশ)
প্রাথমিক অ্যাড্রিনোকোর্টিকাল অপ্রতুলতার কারণগুলি (প্রাথমিক এনএনআর অপর্যাপ্ততা) বিভিন্ন রকম:
- জিনগত কারণ (ফ্রিকোয়েন্সি: খুব বিরল):
- অ্যাড্রিনোলেকোডিস্ট্রোফি (প্রতিশব্দ: এক্স-এএলডি; অ্যাডিসন-শিল্ডার সিন্ড্রোম) - এক্স-লিঙ্কযুক্ত রিসেসিভ ডিসঅর্ডার যা ওভারলং-চেইনের জমে স্টেরয়েড হরমোন সংশ্লেষণে ত্রুটি সৃষ্টি করে leading ফ্যাটি এসিড এনএনআর এবং সিএনএসে; ফলস্বরূপ, স্নায়বিক ঘাটতি এবং স্মৃতিভ্রংশ শুরু দিয়ে বিকাশ শৈশব.
- ফ্যামিলিয়াল গ্লুকোকোর্টিকয়েডের ঘাটতি (বিচ্ছিন্নভাবে) করটিসল স্বাভাবিকের সাথে ঘাটতি অ্যালডোস্টেরন ঘনত্ব; যেমন, ACAC রিসেপ্টর ত্রুটির কারণে (responsive এর প্রতিক্রিয়াশীলতার অভাব ACTH টু এনএনআর)।
- Hemochromatosis (লোহা স্টোরেজ ডিজিজ) - বর্ধিত লোহার ফলস্বরূপ লোহার বর্ধমান জমার সাথে অটোসোমাল রেসেসিভ উত্তরাধিকারের সাথে জিনগত রোগ একাগ্রতা মধ্যে রক্ত টিস্যু ক্ষতি সঙ্গে।
- প্রাথমিক করটিসল লক্ষ্য টিস্যুতে অনুপস্থিত বা ত্রুটিযুক্ত গ্লুকোকোর্টিকয়েড রিসেপ্টরগুলির কারণে প্রতিরোধের (→ এর গৌণ হাইপারসিক্রেশন: ACTH, করটিসল, বা cell এবং মিনারেলোকোর্টিকয়েডস)।
- এনএনআরের স্ব-প্রতিরোধ ব্যবস্থা (75% কেস)।
- সংক্রমণ (10-25% ক্ষেত্রে; নীচে দেখুন)।
- ভাস্কুলার (ভাস্কুলার সম্পর্কিত) কারণ (নীচে দেখুন)।
- অসঙ্গতি (টিউমার রোগ; মেটাস্টেসেস এনএনআর মধ্যে)।
এনএনআর উভয়ই 90% এরও বেশি টিস্যু হ্রাস (= অ্যাড্রিনাল কর্টেক্স, এনএনআর এর হরমোন উত্পাদনকারী কোষগুলির ধ্বংস) হলে রোগীরা লক্ষণীয় হয়ে ওঠেন। এই রোগটি প্রায়শই এন্ডোক্রিনোলজিকাল রোগের সাথে যুক্ত থাকে ডায়াবেটিস মেলিটাস টাইপ 1 এবং অটোইমিউন থাইরয়েড রোগ (বহুভোজী অটোইমিউন সিন্ড্রোমের ধরণ 1 বা 2)। মানসিক চাপ, যেমন ট্রমা, পোড়া, সেপসিস (রক্ত বিষক্রিয়া) এবং শল্যচিকিত্সা, প্রায়শই দীর্ঘস্থায়ী এনএনআর অপ্রতুলতার উপর ভিত্তি করে তীব্র এনএনআর অপ্রতুলতা (অ্যাডিসনিয়ান সংকট) ট্রিগার করে (= অভাব জোর প্রতিক্রিয়া) বা ইস্কেমিয়া (রক্ত প্রবাহ হ্রাস) এনএনআর (= প্রাথমিক তীব্র এনএনআর অপ্রতুলতা)।
এটিওলজি (কারণ)
বায়োগ্রাফিক কারণ
- এস। ইউ। প্যাথোজেনেসিস
রোগ-সংক্রান্ত কারণ
রক্তগঠন অঙ্গ - রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা (ডি 50-ডি 90)
- অ্যান্টিফোসফোলিপিড সিন্ড্রোম (এপিএস; অ্যান্টিফোসফোলিপিড অ্যান্টিবডি সিন্ড্রোম); autoimmune রোগ; প্রধানত মহিলাদেরকে (গাইনোকোট্রোপিয়া) প্রভাবিত করে; নিম্নলিখিত ত্রিয়ার দ্বারা চিহ্নিত:
- ভেনাস এবং / বা ধমনী রক্তের ঘনীভবন (রক্তপিন্ড (থ্রোম্বাস) এ এ রক্তনালী).
- থ্রম্বোসাইটপেনিয়া (অভাব প্লেটলেট (রক্তে থ্রোম্বোসাইটস)।
- পুনরাবৃত্ত স্বতঃস্ফূর্ত গর্ভপাত (20 সপ্তাহের গর্ভকালীন পূর্বে তিন বা ততোধিক ক্রমান্বয়ে স্বতঃস্ফূর্ত গর্ভপাত /গর্ভাবস্থা).
- Sarcoidosis - গ্রানুলোমেটাস প্রদাহ; প্রদাহজনক মাল্টিসিস্টেম রোগ, যার কারণ এখনও অস্পষ্ট the ফুসফুস এবং হিলার শেষ করুন লসিকা নোডগুলি প্রায় সর্বদা আক্রান্ত হয় (95% ক্ষেত্রে পর্যন্ত)।
- থ্রম্বোসাইটপেনিয়া (সংখ্যা হ্রাস) প্লেটলেট).
অন্তঃস্রাব, পুষ্টিকর এবং বিপাকীয় রোগ (E00-E90)।
- অ্যাড্রেনোলিউকোডিস্ট্রফি (নীচে "জেনেটিক কারণগুলি দেখুন")।
- অ্যামাইলয়েডোসিস - বহির্মুখী ("কোষের বাইরে") অ্যামাইলয়েডের জমা (অবক্ষয়-প্রতিরোধক) প্রোটিন) এটা হতে পারে নেতৃত্ব থেকে cardiomyopathy (হৃদয় পেশী রোগ), নিউরোপ্যাথি (পেরিফেরাল) স্নায়ুতন্ত্র রোগ), এবং হেপাটোমেগালি (যকৃত বৃদ্ধি), অন্যান্য শর্তগুলির মধ্যে।
- অটোইমিউন অ্যাড্রেনালাইটিস - এর সংক্রমণ অ্যাড্রিনাল গ্রন্থি একটি অটোইমিউন ইভেন্ট দ্বারা ট্রিগার, ফলাফল atrophy।
- ফ্যামিলিয়াল অ্যাড্রিনাল অপর্যাপ্ততা
- ফ্যামিলিয়াল গ্লুকোকোর্টিকয়েডের ঘাটতি ("জেনেটিক কারণগুলি" নীচে দেখুন)।
- Hemochromatosis (নীচে "জেনেটিক কারণ" দেখুন)।
- প্রাথমিক করটিসল প্রতিরোধের ("জেনেটিক কারণগুলি" নীচে দেখুন)।
সংক্রামক এবং পরজীবী রোগ (A00-B99) [প্রায় 10-25% ক্ষেত্রে]।
- সাইটোমেগালোভাইরাস সংক্রমণ (সিএমভি)।
- হিস্টোপ্লাজমোসিস - হিস্টোপ্লাজমা ক্যাপসুলাম দ্বারা সৃষ্ট ছত্রাকজনিত রোগ।
- এইচআইভি সংক্রমণ
- কোকসিডিওওডোমাইকোসিস - কোক্সিডাইয়েডস ইমিটিস দ্বারা সৃষ্ট ছত্রাকজনিত রোগ।
- ক্রিপ্টোকোকোসিস - ক্রিপ্টোকোকাস নিউফর্ম্যান্স দ্বারা সৃষ্ট ছত্রাকজনিত রোগ।
- যক্ষ্মা (গ্রাস)
- ওয়াটারহাউস-ফ্রিডিরিচেন সিন্ড্রোম (প্রতিশব্দ: অ্যাড্রিনাল এপোপলসি; সুপার্রেনাল অ্যাপোপল্সি) - বিশাল ব্যাকটেরিয়া সংক্রমণের কারণে অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিগুলির তীব্র ব্যর্থতা (যেমন, মেনিনোকোকাস, Haemophilus ইনফ্লুয়েঞ্জা, বা নিউমোকোকাস).
কার্ডিওভাসকুলার সিস্টেম (I00-I99)
- অ্যাড্রিনাল শিরা দ্বিপাক্ষিক থ্রোম্বোসিস
- দ্বিপাক্ষিক রক্তক্ষরণ / ইনফার্কশন যেমন ওয়াটারহাউস-ফ্রিডিরিচেন সিন্ড্রোমে (সমার্থক শব্দ: অ্যাড্রিনাল এপোপলসি; সুপার্রেনাল এপোপলসি; বিশাল ব্যাকটিরিয়া সংক্রমণের কারণে অ্যাড্রিনাল গ্রন্থির তীব্র ব্যর্থতা এবং কনসপটিভ কোয়াগালোপ্যাথির একটি বিশেষ রূপ), প্রসূতি
- অ্যান্টিকোয়ুল্যান্টগুলির অধীনে অ্যাড্রিনাল রক্তক্ষরণ ha
- অ্যাড্রিনাল ইনফার্কশন
Musculoskeletal সিস্টেম এবং সংযোজক টিস্যু (M00-M99)
- লুপাস erythematosus - অটোইমিউন রোগের একটি গ্রুপ যা গঠনে autoantibodies ঘটে। এটি কোলাজেনোজগুলির অন্তর্গত
নিওপ্লাজম - টিউমার রোগ (C00-D48)
- হদ্গ্কিন 'স রোগ - লিম্ফ্যাটিক সিস্টেমের ম্যালিগন্যান্ট নিউওপ্লাজম (ম্যালিগন্যান্ট নিউওপ্লাজম), যা ম্যালিগন্যান্ট হিসাবে শ্রেণিবদ্ধ করা হয়েছে লিম্ফোমা.
- অহজকিনের লিম্ফোমা (এনএইচএল; হজকিনের লিম্ফোমা ব্যতীত লিম্ফ্যাটিক সিস্টেমের সমস্ত ম্যালিগন্যান্ট (ম্যালিগন্যান্ট) রোগ)।
- টিউমার মেটাস্টেসেস (ব্রোঙ্কিয়াল, কোলন এবং স্তন কার্সিনোমা / ফুসফুস, কোলন এবং স্তন ক্যান্সারে)
অপারেশনস
- দ্বিপাক্ষিক অ্যাড্রেনালেক্টমি (দ্বিপক্ষীয় অস্ত্রোপচার অপসারণ) অ্যাড্রিনাল গ্রন্থি).
মেডিকেশন
- অ্যামিনোগ্লুথিমাইড (অ্যান্টিস্ট্রোজেন)
- অ্যান্টিকোঅ্যাগুল্যান্টস (রক্ত জমাট বাঁধাতে ব্যবহৃত ড্রাগ)।
- এটোমিডেট (মাদকদ্রব্য)
- হঠাৎ বন্ধ glucocorticoids (যেমন, অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিনিঃসৃত একধরনের হরমোন).
- Ketoconazole (antifungal ড্রাগ; ড্রাগ বিরুদ্ধে ছত্রাকজনিত রোগ).
- মাইটোটেন (ও, পি'-ডিডিডি; অ্যাড্রিনোস্ট্যাটিক; ড্রাগ যা অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিগুলিতে হরমোন করটিসোল তৈরিতে বাধা দেয়)।
- Rifampicin (আনসামাইকিনস (রিফামাইকিনস) এর গ্রুপ থেকে ব্যাকটিরিয়াঘটিত অ্যান্টিবায়োটিক /যক্ষ্মা).
- পরজীবী চিকিত্সার জন্য সুরামিন (অ্যান্টিপ্রোটোজল; ড্রাগ) সংক্রামক রোগ).
