লিম্ফোপ্রোলিফেরিটিভ সিন্ড্রোম: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

লিম্ফোপ্রোলিফেরিটিভ সিনড্রোম এমন একটি রোগ যা এর মধ্যে বিভিন্ন ব্যাধি অন্তর্ভুক্ত। লিম্ফোপ্রোলিফেরিটিভ সিন্ড্রোম একটি অটোইমিউন রোগ উপস্থাপন করে। ব্যাধিটি কখনও কখনও সংক্ষেপে ALPS বা সমার্থক শব্দ ক্যানেল-স্মিথ সিন্ড্রোম দ্বারা উল্লেখ করা হয়। অসংখ্য ক্ষেত্রে, লিম্ফোফ্রোলিফেরিটি সিনড্রোম শুরু হয় শৈশব। সাধারণত, বিভিন্ন লিম্ফোফ্রোলিভেটিভ সিন্ড্রোমগুলি মারাত্মক নয়, তবে এটি দীর্ঘস্থায়ী।

লিম্ফোপ্রোলিফেরিটিভ সিনড্রোম কী?

লিম্ফোপ্রোলিফেরিটিভ সিন্ড্রোম একাধিক রোগের অন্তর্ভুক্ত লিম্ফোসাইট তাদের উত্পাদন বৃদ্ধি হিসাবে ব্যাপকভাবে বৃদ্ধি। এই ঘটনার জন্য চিকিত্সা শব্দটি হ'ল বিস্তার। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে এটি মানুষের ক্রিয়াকলাপের প্রতিবন্ধকতা রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা। মূলত, লিম্ফোফ্রোলিফেরিটিভ সিন্ড্রোম তথাকথিত লিম্ফোপ্রোলিফেরিটিভ রোগগুলির অন্তর্গত। এর মধ্যে রয়েছে, উদাহরণস্বরূপ, হেপাটোসপ্লেনোম্যাগালি, লিম্ফডেনোপ্যাথি এবং হাইপারগ্যামোগ্লোবুলিনেমিয়া। লিম্ফোপ্রোলিফেরিটিভ সিনড্রোমে, একটি বৃদ্ধি রয়েছে একাগ্রতা ডাবল নেগেটিভ টি লিম্ফোসাইটস। যদি প্রাপ্তবয়স্করা লিম্ফফ্রোলিফেটরি সিনড্রোম বিকাশ করে তবে ম্যালিগন্যান্ট লিম্ফোমাসের ঝুঁকি, উদাহরণস্বরূপ হদ্গ্কিন 'স রোগ বা টি-সেল লিম্ফোমাস বৃদ্ধি পায়। রোগের প্রকোপগুলি এই মুহুর্তে অজানা। শিশুদের দ্বারা লিম্ফোপ্রোলিফেরিটিভ সিন্ড্রোম উত্তরাধিকার সূত্রে হয় অটোসোমাল রিসিসিভ বা অটোসোমাল প্রভাবশালী পদ্ধতিতে। নীতিগতভাবে, এই রোগটি যে কোনও বয়সের মধ্যে হতে পারে। এছাড়াও, বিভিন্ন জিনগত পরিবর্তনগুলি লিম্ফোপ্রোলিফেরিটিভ সিনড্রোমের বিকাশের জন্য দায়ী।

কারণসমূহ

লিম্ফোফ্রোলিফেটরি সিনড্রোমের কারণগুলি মূলত জেনেটিক। কারণ রোগটি কোনও নির্দিষ্ট পরিবর্তনের মাধ্যমে সন্তানের কাছে চলে যায় জিন। এটি সাধারণত একটি অটোসোমাল প্রভাবশালী বা উত্তরাধিকারের একটি অটোসোমাল রিসিসিভ মোড। এছাড়াও, অটোইমিউন ডিসঅর্ডারগুলি রোগের বিকাশের সাথে সম্পর্কিত আলোচনা চলছে। গঠন লিম্ফোসাইট স্বাভাবিক স্বাভাবিক মানের উপরে বৃদ্ধি, যাতে একাগ্রতা মানবদেহে এই পদার্থের বৃদ্ধি ঘটে। এর সাথে সাথে বিভিন্ন লক্ষণ এবং ঝামেলার ধরণগুলিও সম্ভব।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

লিম্ফোপ্রোলিফেরিটিভ সিন্ড্রোমের প্রসঙ্গে যে অভিযোগগুলি আসে সেগুলি বৈচিত্র্যময় এবং কেস-কেস থেকে পৃথক হয়। আজ অবধি, 220 টিরও বেশি ক্ষেত্রে জানা গেছে যেগুলিতে ব্যক্তিরা লিম্ফফ্রোলাইফ্রেটিভ সিনড্রোম তৈরি করেছেন। এই রোগগুলি সারা বিশ্বে ছড়িয়ে পড়ে। লিম্ফোপ্রোলিফেরিটিভ সিনড্রোমের সাধারণ লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে গুরুতর ফোলাভাব লসিকা নোডগুলি, যা সাধারণীকরণ হয় এবং সাধারণত অ্যাক্সিলারি বা সার্ভিকাল অবস্থিত। এছাড়াও, ফোলা লসিকা আন্তঃ পেট বা মধ্যযুগীয় অঞ্চলে নোডগুলিও সম্ভব। রোগের বৈশিষ্ট্যযুক্ত লক্ষণগুলি প্রাথমিকভাবে বাচ্চাদের মধ্যে দেখা যায়। মাঝে মাঝে সংক্রমণে গুরুতর ফোলা হতে পারে লসিকা নোড বা আকার হ্রাস। তদাতিরিক্ত, এটি লিম্ফোফ্রোলিফেরেটাল সিন্ড্রোমের বৈশিষ্ট্য যা আক্রান্ত ব্যক্তিদের বেশিরভাগের হেপাটোমেগালি রয়েছে। অন্যান্য ক্ষতিগ্রস্থ রোগীদের মধ্যে অন্যান্য অটোইমিউন ডিসঅর্ডারও দেখা দেয়। এগুলি প্রায়শই হিমোলাইটিক হয় রক্তাল্পতা বা বহুবর্ষজীবী হাইপারগ্যাম্মাগ্লোবুলিনেমিয়া। এছাড়াও, তথাকথিত অটোইমিউন থ্রোম্বোসাইটোপেনিয়াস এবং নিউট্রোপেনিয়াস কখনও কখনও দেখা যায়। রোগের প্রথম লক্ষণ প্রকাশের সময় আক্রান্ত রোগীদের গড়ে দশ মাস থেকে পাঁচ বছরের মধ্যে বয়স হয়। যদি লিম্ফোপ্রোলিফেরিটিভ সিন্ড্রোম পরে শুরু হয়, উদাহরণস্বরূপ, প্রাপ্তবয়স্ক না হওয়া পর্যন্ত, ম্যালিগ্যান্ট লিম্ফোমাস সংঘটিত হওয়ার সম্ভাবনা প্রবলভাবে বেড়ে যায়।

রোগ নির্ণয় এবং কোর্স

যদি লিম্ফোপ্রোলিফেরিটিভ সিনড্রোমের সাধারণ লক্ষণগুলি উপস্থিত হয়, তবে এটির লক্ষণগুলি সম্পর্কে চিকিত্সককে অবহিত করার পরামর্শ দেওয়া হয়। এই প্রসঙ্গে, প্রাথমিক পরিচর্যা চিকিত্সক যোগাযোগের উপযুক্ত প্রথম পয়েন্ট, যিনি প্রয়োজন হলে রোগীকে বিশেষজ্ঞের চিকিত্সকের কাছে রেফার করবেন। রোগ নির্ণয়ের জন্য নির্ণয়ের প্রথম পদক্ষেপটি হ'ল রোগীকে গ্রহণ করা চিকিৎসা ইতিহাস। এটি উপস্থিত চিকিত্সক এবং রোগীর মধ্যে একটি নিবিড় আলোচনা। ব্যক্তির জীবনযাত্রার লক্ষণ, বৈশিষ্ট্য এবং অতীতের যে কোনও অসুস্থতা আলোচনা করা হয় এবং একে অপরের সাথে সম্পর্কিত হয়। খুব সাধারণ লক্ষণও যদি উপস্থিত থাকে তবে ইতিমধ্যে একটি অস্থায়ী রোগ নির্ণয় করা সম্ভব। গুরুতর ইঙ্গিতগুলি হ'ল উদাহরণস্বরূপ, টি বা বি কোষগুলির আপেক্ষিক বা পরম লিম্ফোসাইটোসিস এবং পলিক্লোনাল হাইপারগ্যামাগ্লোবুলিনেমিয়া। পরীক্ষাগার বিশ্লেষণ একটি নির্দিষ্ট ধরণের বৃদ্ধি ফ্রিকোয়েন্সি দেখায় টি লিম্ফোসাইটস। একটি তথাকথিত ফ্লো সাইটোমেট্রিক পরীক্ষা ব্যবহৃত হয়। এছাড়াও, অনেক প্রভাবিত ব্যক্তি ইওসিনোফিলিয়া প্রদর্শন করে autoantibodies। এগুলি হ'ল মূলত অ্যান্টিনোক্লিয়ার এবং অ্যান্টিকারিওলাইপিন অ্যান্টিবডি। এছাড়াও, অ্যান্টিবডি প্রতিক্রিয়া হিসাবে গঠিত হয় পলিস্যাকারাইড শুধুমাত্র একটি সীমিত পরিমাণে।

জটিলতা

প্রাথমিকভাবে, এই সিন্ড্রোমের ফলে রোগীর তুলনামূলকভাবে মারাত্মক ফোলাভাব হয় লিম্ফ নোড। এই ফোলা এর সাথেও যুক্ত হতে পারে ব্যথা, যাতে আক্রান্ত ব্যক্তির জীবনমান হ্রাস পায়। বিশেষত শিশুরা এই রোগে ভুগতে পারে। তদুপরি, অটোইমিউন ডিসঅর্ডারগুলিও ঘটে, যাতে সংক্রমণ বা জ্বলন আরও প্রায়শই এবং আরও সহজে হয় occur ফলস্বরূপ, আক্রান্ত ব্যক্তির আয়ুও সীমাবদ্ধ হতে পারে। তদতিরিক্ত, এই রোগটিও করতে পারে নেতৃত্ব যৌবনের পরিণতিতে ক্ষতির দিকে এবং এই ক্ষেত্রে বিভিন্ন অভিযোগের কারণ হয়। যেহেতু অভিযোগগুলি খুব বৈচিত্র্যময়, তাই সাধারণত রোগের একটি সাধারণ কোর্স অনুমানযোগ্য নয়। ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিদের ওষুধের সাহায্যে চিকিত্সা করা যেতে পারে এবং কোনও বিশেষ জটিলতা নেই। প্রাথমিক ও সম্পূর্ণ চিকিত্সার মাধ্যমে, আক্রান্ত ব্যক্তির আয়ু রোগ দ্বারা হ্রাস হয় না। যদি রোগী টিউমারে ভুগেন তবে অবশ্যই তা অপসারণ করতে হবে। এই হবে কিনা নেতৃত্ব জটিলতা বা অন্যান্য অভিযোগের সাধারণত পূর্বাভাস দেওয়া যায় না। তদতিরিক্ত, রোগীরা বিভিন্ন প্রতিরোধমূলক পরীক্ষার উপর নির্ভরশীল।

কখন একজন ডাক্তারের কাছে যেতে হবে?

লিম্ফোপ্রোলিফেরিটিভ সিন্ড্রোম অবশ্যই একজন চিকিত্সক দ্বারা তাত্ক্ষণিকভাবে নির্ণয় এবং চিকিত্সা করা উচিত। যদি ব্যথা, ফোলা লিম্ফ নোড, এবং রোগের অন্যান্য সাধারণ লক্ষণগুলি দেখা দেয়, চিকিত্সার পরামর্শ প্রয়োজন। সংক্রমণ বা ত্বকের পরিবর্তন এর মধ্যে সংঘটিত হওয়ার বিষয়টিও স্পষ্ট করতে হবে, কারণ এর ঝুঁকি বাড়ছে রক্ত বিষ। লক্ষণগুলি আরও তীব্র হয়ে ওঠে বা উপসর্গগুলির ফলে তাদের সুস্থতা যথেষ্ট ক্ষতিগ্রস্থ হয়, তবে সর্বশেষে আক্রান্ত ব্যক্তিদের সরাসরি তাদের [[পরিবার চিকিৎসক]] এর সাথে পরামর্শ করার পরামর্শ দেওয়া হয়। অটোইমিউন ডিসঅর্ডারের প্রথম লক্ষণগুলিতে মেডিকেল পরামর্শ ইতিমধ্যে প্রয়োজনীয় necessary লিম্ফোপ্রলিফারেটিভ ডিসঅর্ডারে আক্রান্ত ব্যক্তিদের দায়িত্বে থাকা চিকিত্সকের সাথে পরামর্শ করা উচিত এবং একটি বিস্তৃত রোগ নির্ণয়ের ব্যবস্থা করা উচিত। যদি কার্যক্ষম রোগটি প্রাথমিক পর্যায়ে ধরা পড়ে তবে গুরুতর জটিলতাগুলি প্রায়শই এড়ানো যায়। এই কারণে, রোগের প্রথম লক্ষণগুলি উপস্থিত হওয়ার সাথে সাথে চিকিত্সার পরামর্শ নেওয়া উচিত। জেনেটিক মিউটেশন, মারাত্মক লিম্ফোমাসে ভুগছেন এমন ব্যক্তিরা হদ্গ্কিন 'স রোগ, বা লিম্ফ্যাটিক সিস্টেমের অন্য কোনও রোগের জন্য অবিলম্বে একজন চিকিত্সকের সাথে পরামর্শ করা উচিত। উপসর্গের চিত্রের উপর নির্ভর করে সঠিক যোগাযোগ হ'ল লিম্ফোলজিস্ট, ইন্টার্নিস্ট বা কোনও বিশেষজ্ঞ জিনগত রোগ.

চিকিত্সা এবং থেরাপি

লিম্ফোপ্রোলিফেরিটিভ সিন্ড্রোমের চিকিত্সা পৃথক ক্ষেত্রে নির্ভর করে নির্দিষ্ট। অটোইমিউন ডিসঅর্ডারগুলি মানক চিকিত্সা গ্রহণ করে। এই প্রক্রিয়াতে, আক্রান্ত রোগীরা সাধারণত কর্টিকোস্টেরয়েড পান। সময়মতো সম্ভাব্য টিউমারগুলি সনাক্ত করতে, বিশেষজ্ঞের সাথে নিয়মিত চেক-আপ করা জরুরি। দ্য লিম্ফ নোড সেট বিরতিতেও পরিমাপ করা উচিত এবং পরিবর্তনের জন্য পরীক্ষা করা উচিত। আক্রান্ত রোগীদের বর্ধমান বয়সের সাথে, সৌম্য লিম্ফোফ্রোলিফারেশনগুলি ক্রমশ উন্নত হয়। একই সঙ্গে, ম্যালিগন্যান্ট হওয়ার সম্ভাবনাও লিম্ফোমা বৃদ্ধি পায়, এই কারণেই সাইটোরেটেক্টিভ চিকিত্সার যত্ন সহকারে ওজন করা উচিত।

দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন

লিম্ফোপ্রোলিফেরিটিভ সিন্ড্রোমের একটি প্রতিকূল প্রগনোসিস রয়েছে। দ্য রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা ব্যাধি মানুষের একটি ব্যাঘাত উপর ভিত্তি করে প্রজননশাস্ত্র। যেহেতু আইনী কারণে এটি পরিবর্তন করা যায় না, চিকিত্সকরা চিকিত্সা এবং এর উপর ফোকাস করেন থেরাপি যে লক্ষণগুলি দেখা দেয় of এই রোগের রোগীদের কোনও পুনরুদ্ধার নেই is সিন্ড্রোমের একটি বিশেষ বৈশিষ্ট্য হিসাবে, পূর্বনির্মাণ করার সময় স্বতন্ত্র প্রকাশটি অবশ্যই বিবেচনায় নেওয়া উচিত। রোগের একটি হালকা কোর্সের ক্ষেত্রে, ড প্রশাসন medicationষধের usuallyষধগুলি সাধারণত লক্ষণগুলি থেকে মুক্তি আনতে যথেষ্ট e নিয়মিত চেক-আপ এবং দীর্ঘমেয়াদী থেরাপি প্রয়োগ করা যেতে পারে যাতে রোগীর জীবনযাত্রার মান উন্নত হয়। রোগের গুরুতর কোর্সের ক্ষেত্রে, গৌণ ব্যাধিগুলি বিকাশ লাভ করে। একটি টিউমার রোগের বিকাশ ঘটতে পারে, এটি রোগীর জীবনকে বিপন্ন করে তোলে। যদি চিকিত্সা না করা হয়, ক্যান্সার কোষগুলি তার জীবের মধ্যে বিভক্ত হয়ে ছড়িয়ে দিতে পারে। মেটাস্টেসগুলি ফর্ম এবং চূড়ান্তভাবে আক্রান্ত ব্যক্তি অকাল মারা যায়। সঙ্গে থেরাপি, বিদ্যমান লক্ষণগুলি হ্রাস করার সম্ভাবনাগুলি টিউমার রোগের পর্যায়ে যুক্ত হয়। পরে একটি রোগ নির্ণয় করা হয়, চিকিত্সা আরও কঠিন হয়ে ওঠে। রোগের কোর্স নির্বিশেষে, সংবেদনশীল সঙ্কটের রাজ্যগুলি ঘটতে পারে। এটি একটি মানসিক ব্যাধি বিকাশের ঝুঁকি বাড়ায়। একটি প্রাক্কলন তৈরি করার সময় এই পরিস্থিতিতে অবশ্যই বিবেচনা করা উচিত।

প্রতিরোধ

লিম্ফোপ্রোলিফেরিটিভ সিন্ড্রোম উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত এবং জেনেটিক ত্রুটির কারণে। এই কারণে, এই রোগ প্রতিরোধের কার্যকর কোনও উপায় নেই। পরিবর্তে, লক্ষণগুলির ক্ষেত্রে চিকিত্সকের সাথে পরামর্শ করা এটি অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ। এটি যথাযথ সূচনা করবে পরিমাপ রোগ নির্ধারণের পরে থেরাপির জন্য।

সদ্য আরোগ্যপ্রাপ্ত রোগীর শূশ্রূষা

এই সিনড্রোমের সাথে বিভিন্ন জটিলতা এবং অভিযোগ হতে পারে। এই ক্ষেত্রে, আক্রান্ত ব্যক্তির খুব প্রাথমিক পর্যায়ে একজন ডাক্তারকে দেখা উচিত যাতে অভিযোগগুলি আরও বাড়তে না পারে এবং যাতে আরও কোনও জটিলতা না ঘটে। একটি নিয়ম হিসাবে, স্ব-নিরাময় সম্ভব নয়। আক্রান্তদের বেশিরভাগই লিম্ফ নোডগুলির তীব্র ফোলাভাব থেকে প্রথম এবং সর্বাধিক ক্ষতিগ্রস্থ হন। তারা সাধারণ লক্ষণগুলিও অনুভব করে ফ্লু বা একটি ঠান্ডা, যাতে বেশিরভাগ রোগী অসুস্থ বোধ করে এবং স্থায়ীভাবে ক্লান্ত বা তালিকাবিহীন থাকে। তেমনি, রোগীরা প্রায়শই দৈনন্দিন জীবনে সক্রিয় অংশ নেন না এবং তাই তারা জীবনের একটি উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাসমান মানের ভোগেন। এই সিন্ড্রোমে, এর ব্যাধি রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা এছাড়াও ঘটে। সুতরাং, আক্রান্ত ব্যক্তিরা প্রায়শই বিভিন্ন রোগ এবং সংক্রমণে ভোগেন। এই ব্যাধি সাধারণত আয়ু হ্রাস করে প্রায় দশ বছর। একই সময়ে, পিতামাতারা বা স্বজনরাও মারাত্মক মানসিক উত্সাহে ভুগছেন বা বিষণ্নতা। সুতরাং, যদি সন্তান ধারণের ইচ্ছা থাকে তবে বংশগতদের মধ্যে সিন্ড্রোম পুনরাবৃত্তি থেকে রক্ষা পেতে জেনেটিক টেস্টিং এবং কাউন্সেলিং করা যেতে পারে।

আপনি নিজে যা করতে পারেন

লিম্ফোফ্রোলিভেটিভ সিনড্রোমে আক্রান্ত রোগীরা রোগ প্রতিরোধ ক্ষমতা শক্তিশালী করে চিকিত্সা থেরাপি সমর্থন করতে পারেন। সুপরিচিত জেনারেল পরিমাপ যেমন ব্যায়াম, একটি ভারসাম্যহীন খাদ্য, এবং এড়ানো জোর কার্যকর। যদি একই সময়ে, সর্বোত্তমভাবে সমন্বিত medicationষধগুলিতে মনোযোগ দেওয়া হয়, তবে এটি সম্ভব হতে পারে নেতৃত্ব সিন্ড্রোম সত্ত্বেও তুলনামূলক লক্ষণমুক্ত জীবন। ALPS এ I টাইপ করুন এবং II টাইপ করুন তবে মূলত বেঁচে থাকার খুব কম সম্ভাবনা রয়েছে। বেশিরভাগ শিশু জীবনের প্রথম মাসে মারা যায়। অতএব, চিকিত্সা বাবা-মা এবং আত্মীয়দের উপর দৃষ্টি নিবদ্ধ করে, যারা ভোগ করতে পারেন ট্রমা থেরাপি বা অন্যান্য আক্রান্ত পিতামাতার সাথে শোকের মোকাবেলায় কৌশলগুলি ভাগ করুন। একটি বিশেষায়িত কেন্দ্রে যোগদান রোগের বোঝাপড়া বাড়ায় এবং এইভাবে গুরুতর দুর্ভোগকে স্বীকার করার সুবিধার্থে। নির্ধারিত ওষুধের পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া বা পারস্পরিক ক্রিয়ারপারিবারিক চিকিৎসকের পরামর্শ নেওয়া উচিত ulted দীর্ঘমেয়াদী প্রভাবগুলির ঝুঁকি কমাতে এবং পুনরুদ্ধারের সর্বোত্তমভাবে সমর্থন করার জন্য ওষুধগুলিকে যত তাড়াতাড়ি সম্ভব সমন্বয় করা উচিত। বৃদ্ধি বা অস্বাভাবিক হলে ব্যথা খেয়াল করা হয়, চিকিত্সককে অবহিত করতে হবে। অন্তর্নিহিত টিউমার থাকতে পারে যা অপসারণ করা দরকার।