ইএসইএস সহ এনসেফেলোপ্যাথি: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

ঘুমের সময় বৈদ্যুতিন স্থিতির মৃগী (ESES) সহ এনসেফেলোপ্যাথি একটি স্ব-সীমিত কোর্স সহ একটি বয়সের সাথে সম্পর্কিত মৃগী সিন্ড্রোম। এই ব্যাধিটির বৈশিষ্ট্যটি অ-আরইএম-ঘুমের সময় এপিলেপটোজেনিক অ্যাক্টিভেশন হিসাবে চিহ্নিত। নিউরোপাইকোলজিকাল রিগ্রেশনগুলি সমান্তরালে ঘটে।

ESES এর সাথে এনসেফেলোপ্যাথি কী?

ইএসইএস সহ এনসেফেলোপ্যাথি বিরল মৃগীরোগ সিন্ড্রোম যা প্রায়শই বিকাশ লাভ করে শৈশব। এটি প্রায় 0.5 শতাংশকে প্রভাবিত করে শৈশব মৃগী ESES- অ REM ঘুমের সময় অবিচ্ছিন্ন এপিলেপটোজেনিক ক্রিয়াকলাপ দ্বারা সংজ্ঞায়িত করা হয়। ঘুমের সময় ফিজিওলজিক থ্যালামোকোর্টিক্যাল দোলন ফোকাল "স্পাইক ওয়েভস" এর দ্রুত গৌণ সিনক্রোনাইজেশনকে ট্রিগার করে। ESES এর জন্য আর একটি সাধারণ শব্দ মৃগীরোগ ঘুমের সময় অবিচ্ছিন্ন স্পাইক তরঙ্গ স্রাবের সাথে। শুরুটি চার থেকে আট বছর বয়সের শিশুদের মধ্যে বিশেষত সাধারণ। ছেলেরা মেয়েদের তুলনায় প্রায়শই ক্ষতিগ্রস্থ হয় - 3: 2 এর অনুপাত অনুসারে। এই সিন্ড্রোমের কারণ অজানা। এটি সাধারণত এমন শিশুদের মধ্যে ঘটে যা ইতিমধ্যে রয়েছে মৃগীরোগ.

কারণসমূহ

প্যাথলজিক ক্র্যানিয়াল এমআরআই সনাক্ত করা হয় 30 থেকে 60 শতাংশ ইএসইএস রোগীদের মধ্যে। প্রতিবেদনে কর্টিকাল ডিসপ্লাসিয়াস যেমন পলিমিক্রোগিয়ারিয়া, হাইড্রোসেফালাস এবং প্রাক-বা পেরিনিটাল ভাস্কুলার ক্ষতগুলির বর্ণনা দেয়। এছাড়াও, থ্যালামিক পরিবর্তনগুলি নথিভুক্ত করা হয়। ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিদের প্রায় 30 শতাংশে, ESES এর সৌম্য ফোকাল মৃগীর একটি atypical পলিমিক্রোগিয়ারিয়া প্রকাশের ফলাফল হিসাবে বিকাশ ঘটে শৈশব সেন্ট্রোটেপোরাল স্পাইক তরঙ্গ সহ। একটি ফোকাল এপিলেপটোজেনিক ফোকাসের দ্রুত গৌণ দ্বিপক্ষীয় সিঙ্ক্রোনাইজেশন থেকে ঘুমের সময় মৃগী রোগের জন্য সাধারণকরণের সম্ভাব্যতা। জ্ঞানীয় পারফরম্যান্সের আংশিক দুর্বলতার কারণ হ'ল এপিলেপটোজেনিক ফোকাস। ইএসইএস এবং নিউরোসাইকোলজিকাল রিগ্রেশনের মধ্যবর্তী একটি অস্থায়ী সম্পর্ক প্রদর্শিত হয়েছে। বিভিন্ন এটিওলজির কারণে, একাধিক কারণ হতে পারে নেতৃত্ব একই মৃগী সিন্ড্রোমে। একটি বিশ্বাস আছে যে ESES হ'ল যথাযথ প্রবণতাযুক্ত শিশুদের মধ্যে ডিফারেনশিয়াল ক্ষতগুলির জন্য বয়স-নির্ভর প্রতিক্রিয়া। প্রতিবেদনে বলা হয়েছে, মৃগী বা ফিব্রিল আক্রান্তের জন্য ইতিবাচক পারিবারিক ইতিহাস প্রায় 15 শতাংশ ক্ষেত্রে পাওয়া গেছে। জেনেটিক কারণগুলি কার্যকারণের জন্য অসম্পূর্ণ হিসাবে বিবেচিত হয়।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

প্রথম লক্ষণটি হ'ল 80 শতাংশ ক্ষেত্রে মৃগী আক্রান্ত হওয়া। এগুলি একটি আঞ্চলিকভাবে অত্যন্ত পরিবর্তনশীল পদ্ধতিতে ঘটে। সর্বাধিক উল্লেখযোগ্য ফর্মগুলি একতরফা বা দ্বিপক্ষীয় সিঙ্ক্রোনাস সূত্রপাত মোটর খিঁচুনি are এগুলি মূলত রাতে হয়। দিনের বেলা, জেগে ওঠার সময় অনেক রোগীর মধ্যে এ্যাটাইপটিক অনুপস্থিতি লক্ষ্য করা যায়। অ্যাটোনিক এবং অ্যাট্যাটিক, সহজ এবং জটিল ফোকাল খিঁচুনি সম্ভব। টনিক খিঁচুনি দলিল করা হয়নি। শিশুদের মধ্যে প্রাথমিক বৈশিষ্ট্য হ'ল শিখার জন্য চিহ্নিত ধীর ক্ষমতা। অনেক শিশু ভাষা বোঝার ক্ষেত্রে সমস্যা গ্রহণ করে (গ্রহণযোগ্য ডিসফেসিয়া) এবং ভাষায় তাদের নিজস্ব চিন্তাভাবনা গঠনের ক্ষেত্রে (এক্সেটিভ অ্যাফাসিয়া)। মৃগী রোগের অগ্রগতির সাথে সাথে জাগ্রত বা ঘুমন্ত অবস্থায় বিভিন্ন ধরণের খিঁচুনি দেখা দিতে পারে। তারা মানসিক অনুপস্থিতি, মায়োক্লোনিক আক্রান্ত হওয়া বা ফোকাল মোটর খিঁচুনির মুহুর্ত হিসাবে প্রকাশ করতে পারে। যদিও খিঁচুনি ঘুমের ধরণগুলিকে ব্যাহত করে, প্রভাবিত ব্যক্তিরা প্রায়শই পরের দিন সকালে বিশ্রাম পায় এবং সতেজ হন। কিছু শিশুরা রাতে জব্দ-মুক্ত থাকে।

রোগ নির্ণয়

একটি ইইজি ঘুমের সময় মৃগী কার্যকলাপ ক্রমাগত স্পাইক এবং তরঙ্গ হিসাবে দেখায়। এটি "স্লো-ওয়েভ স্লিপ" নামক ঘুমের অংশের সময় বিশেষভাবে তাৎপর্যপূর্ণ। জেগে উঠার সময় প্রায়শই ইইজি রিডিংগুলি অস্বাভাবিক হয়। সিন্ড্রোমের নামকরণ ইইজি-র অনুসন্ধানের ভিত্তিতে। বিপাকীয় রক্ত পরীক্ষাগুলি, যা শারীরিকভাবে কীভাবে কাজ করে তা দেখে কোনও অস্বাভাবিকতা প্রকাশ পায় না। মস্তিষ্ক স্ক্যানগুলিও অস্বাভাবিক ফলাফল দেয় না। ESES সিন্ড্রোমের এলট্রোফিজিওলজিক পাশাপাশি দুটি অন্যান্য সিন্ড্রোমের সাথে ক্লিনিকাল মিল রয়েছে: ল্যান্ডাউ-ক্লেফনার সিন্ড্রোম এবং শৈশবকালীন সৌম্য ফোকাল মৃগী। এটি বহু বিশেষজ্ঞরা একক ক্লিনিকাল সিন্ড্রোমের সবচেয়ে স্বতন্ত্র রূপ হিসাবে সংজ্ঞায়িত করেছেন। বয়ঃসন্ধির শুরু হওয়ার সাথে সাথে, ক্লিনিকাল মৃগীরোগের খিঁচুনি এবং ইইজিতে ইএসইএস নিদর্শনগুলি নাটকীয়ভাবে উন্নতি করে। সিন্ড্রোম শুরুর প্রায় তিন থেকে চার বছর পরে প্রায়শই এগারো বছর বয়সে লক্ষণগুলি অদৃশ্য হয়ে যায় E EE- এর ফলাফলগুলি সম্পূর্ণরূপে স্বাভাবিক বা হালকা প্যাথলজিকাল ফোকাল স্পাইক তরঙ্গ প্রদর্শন করতে পারে show ইইজি উন্নতির সমান্তরাল, জ্ঞানীয় পারফরম্যান্সে বৃদ্ধি লক্ষ করা যেতে পারে। আচরণের অস্বাভাবিকতা একই সাথে হ্রাস পায়। বেশিরভাগ আক্রান্ত ব্যক্তি স্থায়ীভাবে চিহ্নিত অবশিষ্টগুলি নিউরো-কগনিটিভ সমস্যাগুলি দেখায়। স্থায়ী ঘাটতির পরিমাণ বিভিন্ন কারণের উপর নির্ভর করে। ইইজি অ্যাক্টিভেশন ডিগ্রি এবং অন্তর্নিহিত রোগের বড় প্রভাব রয়েছে। স্নায়ুবৈজ্ঞানিক দুর্বলতার মাত্রার জন্য ইএসইএসের সময়কাল সর্বাধিক উল্লেখযোগ্য ভবিষ্যদ্বাণীপূর্ণ উপাদান factor এখনও পর্যন্ত নিশ্চিত করা হয়নি এর একটি প্রভাব থেরাপি রোগীদের জ্ঞানীয় ফলাফলের উপর।

জটিলতা

সাধারণত, ইএসইএস সহ এনসেফেলোপ্যাথি ফলস্বরূপ মৃগীরোগের খিঁচুনি এবং মানসিক অশান্তি সৃষ্টি করে। এই লক্ষণগুলি রোগীর জীবনে তীব্র নেতিবাচক প্রভাব ফেলতে পারে, যা জীবনের মানকে হ্রাস করে। মোটর খিঁচুনি রাতে প্রায়শই ঘন ঘন ঘটে এবং তাই রোগীর পক্ষে বিশেষত অপ্রীতিকর। খিঁচুনি প্রায়শই হয় নেতৃত্ব থেকে ঘুম বঞ্চনা, ঘুম ব্যাঘাত এবং গুরুতর অবসাদ। বাচ্চাদের বৃদ্ধিতেও জটিলতা রয়েছে। বিশেষত শিশুরা ESES এর সাথে এনসেফালোপ্যাথিতে একটি বুদ্ধি হ্রাস দ্বারা আক্রান্ত হয়। এগুলি কেবল ধীরে ধীরে সামগ্রী অনুসরণ এবং শোষণ করতে পারে। একইভাবে, আছে বক্তৃতা ব্যাধি এবং শব্দ সন্ধানের সমস্যা। এছাড়াও, বক্তৃতা বোঝা সহজেই সম্ভব হয় না possible এই উপসর্গগুলির কারণে, শিশুরা বুলিংয়ের শিকার হতে পারে। খিঁচুনিগুলি দিনের বেলাতেও ঘটে এবং দৈনন্দিন জীবনকে কঠিন করে তোলে। কিছু ক্ষেত্রে, রোগী অন্য ব্যক্তির সাহায্যের উপর নির্ভরশীল। সাধারণত ESES- এর মাধ্যমে পুরোপুরি এনসেফেলোপ্যাথি চিকিত্সা করা সম্ভব নয়, যদিও খিঁচুনি সীমিত হতে পারে। বুদ্ধি হ্রাসের কারণে, শিশুকে সহায়তা করার জন্য বিভিন্ন চিকিত্সা করা যেতে পারে। আর কোনও জটিলতা দেখা দেয় না। তবে অভিভাবকরাও মানসিক অস্বস্তিতে ভোগেন।

কখন একজন ডাক্তারের কাছে যেতে হবে?

যদি আক্রান্ত ব্যক্তি একটি ক্ষতিগ্রস্থ হয় মৃগীরোগী পাকড়সাধারণত যত তাড়াতাড়ি সম্ভব একজন ডাক্তারের পরামর্শ নেওয়া উচিত। গুরুতর ক্ষেত্রে, জীবন-হুমকির পরিণতির বিরুদ্ধে লড়াই করার জন্য আশেপাশের অঞ্চলের লোকেরা অবিলম্বে একটি জরুরি চিকিত্সককে ডাকতে হবে। আরেকটি অভিজ্ঞতার পরে একটি মেডিকেল পরীক্ষাও শুরু করা উচিত মৃগীরোগী পাকড়। খিঁচুনি ডিসঅর্ডারের কারণগুলি বিভিন্ন রকম হতে পারে এবং প্রতিটি ঘটনার পরে একজন চিকিত্সক তাকে অবশ্যই স্পষ্ট করে দিতে হবে। স্থায়ী ক্ষতি প্রতিরোধে এটি প্রয়োজনীয় স্বাস্থ্য পাশাপাশি সর্বোত্তম চিকিত্সা সেবা প্রদানের মাধ্যমে খিঁচুনির বিরুদ্ধে লড়াই করা। নিশাচর জব্দ রোগগুলি বিশেষ উদ্বেগের বিষয়। একটি জরুরি চিকিত্সককে তাত্ক্ষণিকভাবে ডাকতে হবে যাতে পর্যাপ্ত প্রাথমিক যত্ন সরবরাহ করা যায়। যদি রাত্রে ঘুমের মধ্যে অব্যক্ত ঘুমের ব্যাঘাত ঘটে বা অস্বাভাবিক বাধা দেখা দেয় তবে চিকিত্সকের সাথে পরামর্শ করার পরামর্শ দেওয়া হয়। যদি ভাষা শেখার ধীর ক্ষমতা বা ঘাটতি থাকে তবে একটি বিস্তৃত চিকিত্সা পরীক্ষা করা উচিত। যে সমস্ত লোকদের চিন্তাভাবনাগুলি সঠিক কথার মধ্যে রাখার ক্ষেত্রে সমস্যা রয়েছে তাদের কারণ পরীক্ষা করার জন্য একজন ডাক্তারের সাথে দেখা উচিত। যদি আক্রান্ত ব্যক্তি ঘন ঘন মানসিকভাবে অনুপস্থিত দেখা দেয় তবে এটি উদ্বেগজনক বলে বিবেচিত হয়। মানসিক অনুপস্থিতির প্রকাশগুলি যদি সরাসরি এর সাথে সংঘবদ্ধ হয় মৃগীরোগী পাকড়, চিকিত্সকের সাথে সাথে পরামর্শ করা উচিত যাতে চিকিত্সা দেওয়া যায়।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

ওষুধের চিকিত্সার লক্ষ্যগুলি হ'ল ইইজি উন্নতি করা এবং মৃগীজনিত ক্ষয়ক্ষতি হ্রাস করা। এটি নিউরোপাইকোলজিকাল পারফরম্যান্স বাড়ানোর লক্ষ্যে। অ্যান্টিকনভালস্যান্ট থেরাপি ক্লিনিকাল খিঁচুনি ছাড়া রোগীদের ক্ষেত্রেও এটি দরকারী। রোগীদের ছোট গ্রুপগুলির সাথে অভিজ্ঞতার ভিত্তিতে, উচ্চে ভালপ্রোয়েট ডোজ প্রাথমিক হিসাবে উপযুক্ত থেরাপি। থেরাপি আরও প্রচেষ্টা সঙ্গে করা যেতে পারে ল্যামোট্রাইন or লেভেটিরেসটাম। যদি ESES এর আগে রোল্যান্ডীয় মৃগী থেকে ঘটে তবে সুলটিয়াম সুপারিশকৃত. অগ্রগতি যদি ঘটতে ব্যর্থ হয় তবে উচ্চ-ডোজ কর্টিকোস্টেরয়েডগুলি পরিচালিত হয়। এই দীর্ঘমেয়াদী চিকিত্সা রোগীদের percent 77 শতাংশ পর্যন্ত উল্লেখযোগ্য উন্নতি সাধন করে। প্রায়শই, পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া শুরু হওয়ার কারণে এই থেরাপিটি বন্ধ রাখতে হবে। অন্যান্য ওষুধ খিঁচুনি নিয়ন্ত্রণে ব্যবহার করা যেতে পারে। এর মধ্যে রয়েছে সোডিয়াম ভালপ্রোট (এপিলিম), এথোসক্সিমাইড (জারন্টিন), এবং ক্লোবাজাম (ফ্রিসিয়াম)। বিশেষত ফোকাল ক্ষেত্রে মস্তিষ্ক ক্ষত, মৃগী শল্য চিকিত্সার সময়মত মূল্যায়ন করা হয়।

সম্ভাবনা এবং প্রাক্কোষ

ESES এর সাথে এনসেফেলোপ্যাথির প্রগনোসিস সাধারণত অনুকূল হিসাবে বিবেচিত হয়। এই রোগটি বয়সের সাথে সম্পর্কিত ব্যাধি উপস্থাপন করে। এর অর্থ এটি সারা জীবন শুধুমাত্র একটি নির্দিষ্ট উইন্ডোর সময় ঘটে। এটি কেবল চার থেকে আট বছর বয়সের শিশুদের মধ্যে নির্ণয় করা হয়। বিকাশ এবং বৃদ্ধির আরও প্রক্রিয়াতে স্বতঃস্ফূর্ত নিরাময় ঘটে। এমনকি চিকিত্সা সহায়তা ছাড়াই, বয়ঃসন্ধির শুরু হওয়ার সাথে লক্ষণগুলি সহজ হয় এবং ততক্ষণে ঘটে যাওয়া লক্ষণগুলি থেকে মুক্তি পাওয়ার কারণে এই রোগটি আর ধরা যায় না। চিকিত্সার কেন্দ্রবিন্দু সন্তানের মৃগীরোগের খিঁচুনি হ্রাস করার দিকে। এটি করতে গিয়ে, জব্দ রোগের ফ্রিকোয়েন্সি এবং তীব্রতা হ্রাস করা উচিত। প্রতিটি খিঁচুনি করতে পারেন নেতৃত্ব জটিলতা এবং ঝুঁকি, যা মাধ্যমে হ্রাস করা উচিত প্রশাসন ওষুধ এবং ভাল যত্ন। যেহেতু ঘুমের সময় লক্ষণগুলি দেখা দেয়, তাই বিশেষত এই সময়ের মধ্যে বর্ধিত নজরদারি করা প্রয়োজন। অন্যথায়, গুরুতর জটিলতা এবং প্রতিবন্ধকতার ঝুঁকি রয়েছে যা পুরো জীবনযাত্রায় প্রভাব ফেলতে পারে। বয়ঃসন্ধিকালে লক্ষণগুলির ত্রাণ থাকলেও সাধারণত অন্যান্য রোগ বা অস্বাভাবিকতায় ভুগছে এমন রোগীদের মধ্যে এই রোগটি সনাক্ত করা হয়। অতএব, পর্যাপ্ত প্রাক্কলনের জন্য সামগ্রিক পরিস্থিতি বিবেচনা করতে হবে।

প্রতিরোধ

ইএসইএসের বিকাশের অন্তর্ভুক্ত প্রক্রিয়াগুলি জটিল এবং আজ অবধি মৌলিকভাবে বর্ণিত হয়নি। এই রোগের কার্যকর প্রতিরোধ এখনও চিহ্নিত করা যায়নি।

অনুপ্রেরিত

বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, কোনও সরাসরি বিকল্প বা পরিমাপ ইএসইএস সহ এনসেফেলোপ্যাথি আক্রান্ত ব্যক্তিদের জন্য ফলো-আপ উপলব্ধ are এই রোগে আক্রান্ত ব্যক্তিরা আরও জটিলতা বা অস্বস্তি রোধ করতে সাধারণত রোগের খাঁটি লক্ষণীয় চিকিত্সার উপর নির্ভর করেন। এটি ESES এর সাথে এনসেফেলোপ্যাথির সম্পূর্ণ নিরাময়ের ফলাফল করবে কিনা তা সর্বজনীনভাবে পূর্বাভাস দেওয়া যায় না। এই রোগের কারণে আক্রান্ত ব্যক্তির আয়ু হ্রাস হওয়াও সম্ভব। ওষুধের সাহায্যে চিকিত্সা করা হয়। এগুলি নিয়মিত এবং সঠিক মাত্রায় নেওয়া উচিত। যদি কোনও অনিশ্চয়তা বা অন্যান্য প্রশ্ন থাকে তবে প্রথমে প্রথমে একজন ডাক্তারের সাথে যোগাযোগ করা উচিত। অনেক ক্ষেত্রেই, রোগীরা ESES দিয়ে এনসেফেলোপ্যাথির লক্ষণগুলি উপশম করতে সারা জীবন ওষুধ খাওয়ার উপর নির্ভরশীল। উচিত শর্ত একটি মৃগী আক্রান্ত হওয়ার কারণ, আক্রান্ত ব্যক্তির মৃত্যু রোধ করার জন্য অবিলম্বে হাসপাতালে ভর্তি বা জরুরি চিকিত্সার যত্ন নেওয়া উচিত। বন্ধু এবং পরিবার থেকে যত্ন এবং সহায়তা এই রোগের পরবর্তী কোর্সেও ইতিবাচক প্রভাব ফেলতে পারে। অনেক ক্ষেত্রে মানসিক চিকিত্সাও এই প্রক্রিয়াতে প্রয়োজনীয়।

আপনি নিজে যা করতে পারেন

জন্য ঘুমের সমস্যা যে কোনও ধরণের, ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তির জন্য উপযুক্ত চিকিত্সা সহায়তা নেওয়া উচিত। রাতের ঘুমে বাধাগুলি অস্বাভাবিক এবং আরও ভাল যত্ন এবং চিকিত্সার জন্য আরও নিবিড়ভাবে পর্যবেক্ষণ করা দরকার। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, ইএসইএস সহ এনসেফেলোপ্যাথির রোগীরা তাদের রাতের ঘুমের মধ্যে যে শারীরিক প্রক্রিয়াগুলি লক্ষ্য করেন না তারা তা লক্ষ্য করেন না। তাদের আছে স্মৃতি সকালে ল্যাপস এবং তাই অন্যদের পর্যবেক্ষণ উপর নির্ভর করে। যেহেতু এটির জন্য স্ব-সহায়ক বিকল্পগুলি শর্ত ন্যূনতম, ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিদের সময় মতো পরীক্ষা-নিরীক্ষা ও চিকিত্সা করার পরামর্শ দেওয়া হয় যদি অনিয়ম হয়। দৈনন্দিন জীবনে আত্মীয়দের সহযোগিতা গুরুত্বপূর্ণ। মৃগী আক্রান্ত হওয়ার সময় তাদের যা ঘটেছিল তা নিবিড়ভাবে অনুসরণ করা উচিত যাতে তারা চিকিত্সকের সংস্পর্শে পর্যাপ্ত এবং সহায়ক তথ্য সরবরাহ করতে পারে। এড়ানো জোর এবং ব্যয়বহুল জীবন মানের উন্নতির জন্য গুরুত্বপূর্ণ। এছাড়াও, স্বাস্থ্যকর এবং ভারসাম্যপূর্ণ মনোযোগ দেওয়া উচিত attention খাদ্য। এটি জীবকে সমর্থন করে এবং সাধারণ মঙ্গল বাড়ায়। যেহেতু ইএসইএস সহ এনসেফেলোপ্যাথির অনেক রোগীর শেখার দক্ষতা হ্রাস পেয়েছে, তারা সাধারণত প্রতিদিনের জীবনে পরিবারের সদস্যদের সহায়তার উপর নির্ভরশীল। চিকিৎসকের পরামর্শে এগুলি রোগীর জন্য সর্বোত্তম পরিস্থিতি তৈরি করা উচিত যাতে রোগের সাথে জীবন যতটা সম্ভব সর্বোত্তম হতে পারে।