ইডিএস, এহলার্স-ড্যানলস-মেকেরেন সিন্ড্রোম, ভ্যান-মেকেরেন সিন্ড্রোম, ফাইব্রোডিসপ্লাজিয়া ইলাস্টিক জেনারেলিসটা, ডার্মাটোলাইসিস, কাটিস হাইপারলেস্টিক্স, "রাবারের ত্বক" এবং অন্যদের মধ্যে ফ্রেঞ্জ। লক্ষীটি আর্টিকুলায়ার একাধিক ইংল্লী: ড্যানলস সিনড্রোম, মেকেরেন-এহলারস-ড্যানলস সিন্ড্রোম, চেরনোগুবভ সিনড্রোম, স্যাকের সিনড্রোম, স্যাক-বড়বাস সিনড্রোম, ভ্যান মেকেরেন সিনড্রোম ইরুশিয়ান: চেরনোগুবোভ সিনড্রোম
সংজ্ঞা / ভূমিকা
এহলারস-ড্যানলস সিন্ড্রোম (ইডিএস) হ'ল একজাতীয়, জেনেটিক যোজক কলা সংশ্লেষণে ব্যাধি দ্বারা সৃষ্ট রোগগুলি কোলাজেন, সংযোজক টিস্যুগুলির একটি কাঠামোগত প্রোটিন এবং ত্বকে বৈশিষ্ট্যযুক্ত লক্ষণগুলি দেখায়, জয়েন্টগুলোতে এবং অভ্যন্তরীণ অঙ্গ.
ফ্রিকোয়েন্সি
এহলারস-ড্যানলস সিনড্রোম বিরল। মোট জনসংখ্যার বিস্তৃতি 1: 5000; তাদের মধ্যে 90% I, II এবং III (প্রতিটি 30%) টাইপ দ্বারা প্রভাবিত হয়, এবং IV টাইপ দ্বারা প্রায় 10%। অন্যান্য ফর্ম খুব কমই পালন করা হয়।
প্রকার I-III উত্তরাধিকার সূত্রে অটোসোমাল-প্রভাবশালীভাবে প্রাপ্ত হয়, অর্থাত্ এই রোগটি ছড়িয়ে পড়ার জন্য শুধুমাত্র একটি ত্রুটিযুক্ত জিন উপস্থিত থাকতে হবে। অন্য ধরণের অটোসোমাল-রিসিভলি উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত, অর্থাৎ দুটি ত্রুটিযুক্ত জিন অবশ্যই উপস্থিত থাকতে হবে, বা এক্স-ক্রোমোসোমালি, অর্থাৎ যৌন ক্রোমোসোমের মাধ্যমে সংক্রমণ।
ইতিহাস
এহলার্স-ড্যানলস সিন্ড্রোমটি প্রথমে 1668 সালে আমস্টারডামের সার্জন জব জ্যানসুন ভন মেকেরেন (1611-1666) দ্বারা বর্ণনা করেছিলেন। তিনি স্প্যানিয়ার্ডে অস্বাভাবিক ওভারস্ট্রেচের লক্ষণ আবিষ্কার করেছিলেন যিনি তার চিবুকের চামড়াটি চোখের দিকে এবং অন্যদিকে জুড়ে দিতে পারেন বুক। তবে তিনি অন্য কোনও অস্বাভাবিকতা লক্ষ্য করেননি।
এটি 1891 অবধি ছিল না যে চর্ম বিশেষজ্ঞের চেরনোগুবুভ জড়িত থাকার সাথে ক্লিনিকাল ছবির সম্পূর্ণ বিবরণ প্রস্তুত করেছিলেন জয়েন্টগুলোতে এবং জাহাজ, এই কারণেই রাশিয়ান মেডিকেল সাহিত্যে আজ "চেরনোগুবোভ সিন্ড্রোম" শব্দটি প্রচলিত রয়েছে। ডেনিশ চর্মরোগ বিশেষজ্ঞ এডুয়ার্ড এহলার্স (১৮1901৩-১1863)) এবং ১৯০৮ সালে প্যারিসের চর্মরোগ বিশেষজ্ঞ হেনরি এ। ড্যানলস (১৮৪৪-১৯১২) এর পরবর্তী বিবরণগুলির পরে। এটি 1937 সাল পর্যন্ত ছিল না যে "এহলার্স-ড্যানলস সিন্ড্রোম" রোগের নাম হিসাবে নিজেকে প্রতিষ্ঠিত করতে সক্ষম হয়েছিল। 1908 সালে এই রোগের পারিবারিক জমে থাকা সম্পর্কে প্রথম আবিষ্কার করা হয়েছিল এবং 1844 সালে জিনগত ত্রুটি এবং এহলার-ড্যানলস সিন্ড্রোমের মধ্যে একটি সংযোগ আবিষ্কৃত হয়েছিল। 1912 সালে 1933 প্রকারের প্রাথমিক শ্রেণিবিন্যাস প্রতিষ্ঠিত হয়েছিল, যা 1949 সালে মহকুমাটিকে ছয়টি প্রধান ধরণের রূপান্তরিত করে একটি সরল সংস্করণে রূপান্তরিত করা হয়েছিল।
