জুভেনাইল ম্যাকুলার ডাইস্ট্রোফির সাথে হাইপোট্রিচোসিস: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

কিশোরীর সাথে হাইপোট্রিখোসিস ম্যাকুলার ডিসস্ট্রফি উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত শর্ত যে জন্ম থেকেই উপস্থিত। দ্য শর্ত সাধারণত সংক্ষিপ্তসার HJMD দ্বারা উল্লেখ করা হয়। কিশোরীর সাথে হাইপোট্রিখোসিস ম্যাকুলার ডিসস্ট্রফি তুলনামূলকভাবে বিরল। এর প্রধান লক্ষণগুলি দুর্বল are চুল বৃদ্ধি (চিকিত্সা শব্দ হাইপোরিচোসিস), যা ইতিমধ্যে ছোট বাচ্চাদের মধ্যে লক্ষণীয়। উপরন্তু, একটি তথাকথিত আছে ম্যাকুলার ডিসস্ট্রফিযা প্রগতিশীল বিকাশ করে।

কিশোর ম্যাকুলার ডিসস্ট্রফির সাথে হাইপোথ্রিচোসিস কী?

কিশোর ম্যাকুলার ডিসস্ট্রফির সাথে হাইপোট্রিচোসিসটি খুব খুব কম ফ্রিকোয়েন্সি সহ ঘটে। দ্য চুল আক্রান্ত রোগীদের মধ্যে অল্প পরিমাণে বৃদ্ধি ঘটে এবং এটি দ্রুত ছড়িয়ে পড়ায় তুলনামূলকভাবে ছোট থাকে। এই লক্ষণটি এক সাথে কিশোর ম্যাকুলার ডিসস্ট্রফির সাথে হাইপোথ্রিসিসের প্রসঙ্গে উপস্থিত হয় ম্যাকুলার অবক্ষয়। রোগের ফল হয় অন্ধত্ব ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিদের। কিশোর ম্যাকুলার ডিসস্ট্রফির সাথে হাইপোথ্রিসিসের সঠিক ঘটনা এখনও জানা যায়নি। এই রোগটি প্রথমে 1935 সালে বর্ণিত হয়েছিল, সেই সময় থেকে প্রায় 50 জন আক্রান্ত ব্যক্তিকে চিহ্নিত করা হয়েছিল। তবে অনুমান 1: 1,000,000 এর আনুমানিক ঘটনা।

কারণসমূহ

কিশোর ম্যাকুলার ডিসস্ট্রফির সাথে হাইপোথ্রিসিসের কারণটি একটি জিনগত ত্রুটি। আরও সুনির্দিষ্টভাবে বলা যায়, এটি একটি নির্দিষ্ট ক্ষেত্রে একটি নির্দিষ্ট রূপান্তর জিন লোকস অনুরূপ জিন পি-ক্যাদারিন পদার্থের কোডিংয়ের জন্য দায়ী। এই পদার্থ এছাড়াও পাওয়া যায় এপিথেলিয়াম এর follicles মধ্যে চুল। উপরন্তু, পদার্থ এছাড়াও একটি উপাদান এপিথেলিয়াম উপর রঙ্গক এর চোখের রেটিনা। মূলত, কিশোর ম্যাকুলার ডাইস্ট্রোফির সাথে হাইপোথ্রিসিসের উত্তরাধিকারের একটি অটোসোমাল রিসেসিভ মোড রয়েছে। পদার্থ পি-ক্যাডারিন বাঁধে ক্যালসিয়াম। এটি বিভিন্ন জৈব টিস্যুতে কোষের যোগাযোগ স্থাপনে গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে। এই রোগটি হেটেরোজিগোসিটির নির্দিষ্ট ফর্মের সাথেও যুক্ত।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

কিশোর ম্যাকুলার ডিসস্ট্রফির সাথে হাইপোট্রিখোসিস বেশ কয়েকটি সাধারণ লক্ষণ সহ উপস্থাপন করে। প্রথমত, স্পর্শযুক্ত চুলের বৃদ্ধি বৈশিষ্ট্যযুক্ত। রোগীদের মাথার ত্বকের চুল তুলনামূলকভাবে বিরল। এই লক্ষণটি হয় ইতিমধ্যে নবজাত শিশুদের বা জন্মের কয়েক মাস পরে দেখা যায়। এমনকি আক্রান্ত রোগীদের বয়স বাড়ার সাথেও মাথা চুল বাড়ে না। এছাড়াও, দৃষ্টি প্রতিবন্ধকতা রয়েছে। এটি সাধারণত জীবনের প্রথম এবং তৃতীয় দশকের মধ্যে উপস্থিত হয়। রোগীদের চাক্ষুষ তীক্ষ্ণতা ক্রমশ হ্রাস পাচ্ছে। এর কারণ হ'ল ম্যাকুলার অবক্ষয়যা বর্ধমান বয়সের সাথে অগ্রসর হয়। অসংখ্য ক্ষেত্রে, এটি বাড়ে অন্ধত্ব যারা কিশোর ম্যাকুলার ডিসট্রফির সাথে হাইপোথ্রিসোসিসে ভুগছেন। অন্ধত্ব সাধারণত জীবনের দ্বিতীয় এবং চতুর্থ দশকের মধ্যে ঘটে। কিশোর ম্যাকুলার ডিসট্রোফির সাথে হাইপোট্রিখোসিসও হ'ল চূড়ান্ততার বিভিন্ন বিকৃতিগুলির সাথে যুক্ত হতে পারে। এই ধরনের ক্ষেত্রে, রোগটি সংক্ষেপণ ইইএম দ্বারাও উল্লেখ করা হয়। কিশোর ম্যাকুলার ডিসস্ট্রফির সাথে হাইপোথ্রিসিসের আরও একটি বৈশিষ্ট্য হ'ল আক্রান্ত রোগীদের চুল রঙ্গকগুলির তুলনামূলকভাবে দুর্বল। শরীরের অন্যান্য অংশের চুল তুলনামূলকভাবে স্বাভাবিক। হ্রাস করা দৃষ্টিভঙ্গি পড়ার ক্ষমতা হ্রাস করার সাথেও জড়িত। এই লক্ষণগুলি ছাড়াও রোগীদের স্বাভাবিকভাবে বিকাশ ঘটে। তাদের আয়ুও গড়।

রোগ নির্ণয় এবং রোগের অগ্রগতি

যদি কোনও শিশু কিশোর ম্যাকুলার ডিসস্ট্রফির সাথে হাইপোরিচোসিসের সাধারণ লক্ষণগুলি দেখায় তবে একজন চিকিত্সকের সাথে জরুরি পরামর্শ নেওয়া উচিত। ক চিকিৎসা ইতিহাস রোগীর সাথে এবং প্রয়োজনে তার বাবা-মার সাথে একত্রে নেওয়া হয়। বিশেষত পারিবারিক ইতিহাস একটি গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে, কারণ কিশোর ম্যাকুলার ডিসস্ট্রফির সাথে হাইপোথ্রিসিস একটি বংশগত রোগ। রোগীর সাক্ষাত্কারের পরে, বিভিন্ন ক্লিনিকাল পরীক্ষার পদ্ধতি ব্যবহার করা হয়। এখানে প্রাথমিকভাবে দৃশ্যমান উপসর্গগুলির দিকে মনোনিবেশ করা হয়েছে, উদাহরণস্বরূপ, এর গায়ে দাগযুক্ত চুল মাথা। এইভাবে, ইতিমধ্যে অসংখ্য ক্ষেত্রে একটি অস্থায়ী রোগ নির্ণয় সম্ভব। তদতিরিক্ত, চোখের পটভূমি পরীক্ষা করা হয়, যা কিশোর ম্যাকুলার ডিসস্ট্রফির সাথে হাইপোরিচোসিসের প্রসঙ্গে অবনমিত হয় এবং অস্বাভাবিক পিগমেন্টেশন দেখায়। বিশেষ পরীক্ষার প্রমাণ হিসাবে ব্যবহৃত হয় ক্রিয়ামূলক ব্যাধি যা তথাকথিত পশ্চিমা মেরুতে উপস্থিত হয় addition তদতিরিক্ত, মাথার ত্বক এবং চুল পরীক্ষা করা সম্ভব, যা কিশোর ম্যাকুলার ডিসস্ট্রফির সাথে হাইপোরিচোসিসকে নির্দেশ করে। তদ্ব্যতীত, ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের একটি গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে. ইইএম সিনড্রোম থেকে কিশোর ম্যাকুলার ডিসস্ট্রফির সাথে হাইপোথ্রাইকোসিসকে আলাদা করা বিশেষভাবে গুরুত্বপূর্ণ। কারণ এই রোগটি একই রকম মিউটেশনের কারণে ঘটে। কিশোর ম্যাকুলার ডিসস্ট্রফির সাথে হাইপোট্রিখোসিস সাধারণত জন্মের আগে নির্ণয় করা যেতে পারে। প্রসেসটাল নির্ণয়টি কার্যকরী যদি কার্যকারক মিউটেশনগুলি স্বতন্ত্র থাকে।

জটিলতা

কিশোর ম্যাকুলার ডিসস্ট্রফির সাথে হাইপোট্রিচোসিস প্রাথমিকভাবে চুলের বৃদ্ধি হ্রাস করে। এটি রোগীর চেহারাতে নেতিবাচক প্রভাব ফেলে, ফলে লজ্জার অনুভূতি হয় এবং আত্ম-সম্মান হ্রাস পায়। তদুপরি, হীনমন্যতা কমপ্লেক্স এবং বিষণ্নতা ফল হতে পারে. বাচ্চাদের চেহারা দেখা দেওয়ার কারণে তারা জ্বালাতন ও হুমকির শিকার হওয়া অস্বাভাবিক কিছু নয়। চুল মাথা জীবনের ক্রম বৃদ্ধি না। কিশোর ম্যাকুলার ডিসস্ট্রফির সাথে হাইপোট্রিখোসিস এছাড়াও দৃষ্টি হ্রাস পায়, যাতে সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে রোগীর সম্পূর্ণ অন্ধত্ব দেখা দিতে পারে। রোগীর বিভিন্ন অংশে বিভিন্ন বিকৃতি দেখা দেওয়া অস্বাভাবিক নয়, যা হতে পারে নেতৃত্ব দৈনন্দিন জীবনে সীমাবদ্ধতা বা সীমাবদ্ধ চলাফেরায়। জীবনের মান এই রোগের লক্ষণগুলির দ্বারা মারাত্মকভাবে সীমাবদ্ধ। তবে বেশিরভাগ ক্ষেত্রে রোগ দ্বারা আয়ু হ্রাস হয় না। এক্ষেত্রে একটি কার্যকরী চিকিত্সা সম্ভব নয়। কেবল কিশোর ম্যাকুলার ডিসস্ট্রফির সাথে হাইপোথ্রিসিসের লক্ষণগুলি চিকিত্সা এবং সীমাবদ্ধ হতে পারে তবে এই রোগের কোনও ইতিবাচক কোর্স নিশ্চিত করা যায় না। এটি অস্বাভাবিক নয় যে পিতা-মাতা বা আত্মীয়স্বজনরাও মানসিক অভিযোগগুলি দ্বারা আক্রান্ত হন এবং উপযুক্ত চিকিত্সার প্রয়োজন হয়।

কখন একজন ডাক্তারের কাছে যেতে হবে?

If চুল পরা বেশ কয়েক সপ্তাহ ধরে থেকে যায় এবং প্রতিদিন 100 টিরও বেশি চুল পড়ে যায়, একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। ডাক্তার লক্ষণগুলি স্পষ্ট করে নির্ধারণ করতে পারেন এবং কিশোর ম্যাকুলার ডাইস্ট্রোফির সাথে হাইপোথ্রাইকোসিসটি আসলে অন্তর্নিহিত কারণ। যদি এটি হয় তবে সাধারণত ওষুধের সাথে আরও চিকিত্সা শুরু করা হয়। এ জন্য সাধারণত হাসপাতালে ভর্তি প্রয়োজন হয় না। আক্রান্ত ব্যক্তির যেমন অন্যান্য লক্ষণ দেখা দেয় তবে চিকিত্সকের সাথে পরামর্শ করা উচিত চামড়া মাথার ত্বকের অংশে জ্বালা বা দাগ পড়া। রক্তপাত হলে, মারাত্মক খুশকি or ব্যথা মাথার ত্বকে লক্ষণীয়, একই দিনে কোনও ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা ভাল। তদতিরিক্ত, ওষুধের চিকিত্সা সত্ত্বেও বা যদি পরামর্শ দেওয়া হয় তবে অভিযোগগুলি বাড়লে চিকিত্সার পরামর্শ প্রয়োজন ওষুধ শক্তিশালী পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া এবং পারস্পরিক ক্রিয়ার। বিশেষত চুল বৃদ্ধির ationsষধগুলি বিভিন্ন অভিযোগের কারণ হতে পারে, যে কারণে ওষুধগুলি যে কোনও ক্ষেত্রে ভালভাবে সামঞ্জস্য করতে হবে। হাইপাইট্রাইকোসিসের ফলস্বরূপ যদি মনস্তাত্ত্বিক অভিযোগ উত্থাপিত হয় তবে চিকিত্সকের সাথে পরামর্শ করা ভাল।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

কিশোর ম্যাকুলার ডিসস্ট্রফির সাথে হাইপোট্রিখোসিস কার্যত নিরাময় করা যায় না। এইভাবে, থেরাপি যতটা সম্ভব উচ্চতর ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিদের জীবনমান বজায় রাখতে এবং যতটা সম্ভব ক্ষতি রোধ করার লক্ষণগুলির লক্ষণগুলির মূল লক্ষ্য the প্রতিবন্ধী দৃষ্টিশক্তির কারণে আক্রান্ত শিশুরা সাধারণত বিশেষ স্কুলে যায়। ভবিষ্যতে, জেনেটিক দ্বারা কিশোর ম্যাকুলার ডিসস্ট্রফির সাথে হাইপোথ্রিসোসিসের লক্ষণগুলি উন্নত করা সম্ভব হতে পারে থেরাপি পন্থা। এইভাবে, রোগীদের অন্ধত্ব সম্ভবত রোধ করা যেতে পারে।

প্রতিরোধ

কিশোর ম্যাকুলার ডিসস্ট্রফির সাথে হাইপোট্রিখোসিস একটি বংশগত রোগ যা জন্ম থেকেই বিদ্যমান exists এই কারণে, রোগ প্রতিরোধের কোনও বিকল্প এই মুহূর্তে গবেষণা করা বা জানা যায়নি।

অনুপ্রেরিত

কিশোর ম্যাকুলার ডিসস্ট্রফির সাথে হাইপোথ্রিসোসিসের কোনও কার্যকরী নিরাময় নেই, তবে ফলো-আপ যত্নের অংশ হিসাবে, আক্রান্ত ব্যক্তিরা তাদের জীবনকে আরও আরামদায়ক করতে পারেন। শারীরিক ক্ষতি প্রতিরোধ গুরুত্বপূর্ণ। প্রায়শই, রোগটি শিশুদের মধ্যে দৃষ্টি প্রতিবন্ধী হয়। প্রাথমিক থেরাপিউটিক পদ্ধতির অবনতি বা অন্ধত্বকে কমিয়ে দিতে পারে এবং সম্ভবত এটি প্রতিরোধও করতে পারে। চিকিত্সক চিকিত্সক প্রায়শই সক্রিয়ভাবে রোগীদের জড়িত থেরাপি চিকিত্সার সুপারিশগুলি বাচ্চাদের চিকিত্সার অ্যাপয়েন্টমেন্টকে নিয়মিত রাখতে উত্সাহিত করে। দৈনন্দিন জীবনে বিধিনিষেধ গ্রহণ করার জন্য, সাইকোথেরাপিউটিক সহায়তা বাঞ্ছনীয়। এই ধরণের যত্নের পরে বিশেষত ত্রুটিযুক্ত অঙ্গগুলির রোগীদের ক্ষেত্রে প্রাসঙ্গিক ভূমিকা পালন করে। মনস্তাত্ত্বিক যত্নশীলদের দীর্ঘমেয়াদী সমর্থন লক্ষ্যমাত্রার মতোই সহায়ক ফিজিওথেরাপি. পদার্থবিজ্ঞান ব্যায়াম রোগীদের গতিশীলতা বজায় রাখতে সহায়তা করুন। বিস্তৃত পরিমাপ ফলোআপ চিকিত্সা সম্পর্কিত ক্ষেত্রে সামাজিক জীবনে অংশ নিতে সহায়তা করে। ক্ষতিগ্রস্থ শিশুদের পাশাপাশি পুরো পরিবারের জন্য এটি একটি গুরুত্বপূর্ণ বিষয়। স্ব-সহায়তা গোষ্ঠী এবং বিশেষ যত্নের সুবিধাগুলি প্রয়োজনীয় সহায়তা সরবরাহ করে এবং রোগীদের ভাল সুযোগগুলি সরবরাহ করে নেতৃত্ব একটি তুলনামূলকভাবে স্বাধীন জীবন।

আপনি নিজে যা করতে পারেন তা এখানে

প্রথমত, কিশোর ম্যাকুলার ডিসস্ট্রফির সাথে হাইপোথ্রিসোসিসযুক্ত রোগীরা বুঝতে পারেন যে তাদের আয়ু এই রোগ দ্বারা সীমাবদ্ধ নয়। আক্রান্ত ব্যক্তিরা রোগের লক্ষণগুলির সাথে সামঞ্জস্য রেখে জীবনের একটি মান অর্জন করে যার সীমাবদ্ধতা মেনে চলে। রোগীদের যদি এমন ইচ্ছা হয় তবে কিছু দৃষ্টিনন্দন স্ট্রাইক বৈশিষ্ট্য যেমন বিরল চুলের বৃদ্ধি, উইগের মাধ্যমে গোপন করা যায়। অন্ধত্ব এড়াতে বা কমপক্ষে বিলম্বিত করার জন্য, রোগীরা সক্রিয়ভাবে তাদের দৃষ্টি চিকিত্সায় অংশগ্রহণ করে participate সময়মত চিকিত্সা হস্তক্ষেপের সাথে, ম্যাকুলার অবক্ষয় যদি রোগীরা চক্ষু বিশেষজ্ঞের নির্দেশনা মেনে চিকিত্সা এবং সমস্ত চিকিত্সার অ্যাপয়েন্টমেন্টে উপস্থিত হন তবে একটি নির্দিষ্ট পরিমাণে ধীর হয়ে যেতে পারে। কিছু রোগীর অঙ্গগুলির বিকৃতি রয়েছে, যা গতিশীলতার সীমাবদ্ধতার সাথে জড়িত। অতএব, এটি রোগীদের উপস্থিত থাকার পরামর্শ দেওয়া হয় শারীরিক চিকিৎসা সঙ্গে ফিজিওথেরাপি। কিশোর ম্যাকুলার ডিসস্ট্রফির সাথে হাইপোথ্রিসিওসিস রোগীদের দ্বারা বাড়িতে কিছু ব্যায়াম করা যেতে পারে। শারীরিক প্রতিবন্ধীদের কারণে রোগীরা প্রায়শই বিশেষ স্কুল এবং উপযুক্ত যত্নের সুযোগগুলিতে উপস্থিত হন, যাতে কাজ করতে অক্ষম হওয়া সত্ত্বেও ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিদের জন্য সামাজিক যত্ন সহ কর্মসংস্থান সম্ভব হয়। তবুও যদি রোগীরা হীনমন্যতা জটিলতায় ভোগেন তবে মনোবিজ্ঞানের চিকিত্সা সাধারণত প্রয়োজনীয়।