ক্যারোলির রোগ: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

ক্যারোলি রোগ একটি বিরল রোগ দেওয়া নাম পিত্ত নালী এটিতে আক্রান্ত ব্যক্তিরা প্রায়শই ভোগেন প্রদাহ এবং গাল্স্তন মধ্যে পিত্ত নালি।

ক্যারোলি রোগ কী?

ক্যারোলি রোগ খুব বিরল পিত্ত নালী রোগ যা ইতিমধ্যে জন্মগত। এটি এর মধ্যে বৃহত পিত্ত নালীগুলির একটি চিহ্নিত বিচ্ছিন্নতা জড়িত যকৃত। রোগের একটি সাধারণ বৈশিষ্ট্য ঘন ঘন হয় প্রদাহ এবং পিত্ত নালী মধ্যে পাথর গঠন। ক্যারোলির এই রোগটির নাম ফরাসি গ্যাস্ট্রোএন্টেরোলজিস্ট জ্যাক ক্যারোলির (১৯০২-১৯ )৯) নামানুসারে রাখা হয়েছিল যিনি সর্বপ্রথম ১৯৫৮ সালে এটি বর্ণনা করেছিলেন। চিকিত্সকরা ক্যারোলি রোগ এবং ক্যারোলি সিন্ড্রোমের মধ্যে এই রোগের পার্থক্য করেন যা জড়িত পিত্ত নালীর উপর ভিত্তি করে তৈরি হয়। ক্যারোলি সিন্ড্রোম বেশি সাধারণ এবং জন্মগত সাথে জড়িত যকৃত ফাইব্রোসিস বিপরীতে, ক্যারোলি রোগটি প্রায়শই উপস্থাপিত হয় এবং ইনট্রাহেপ্যাটিক নালীগুলিতে বৃদ্ধি না করে ঘটে occurs যোজক কলা। নীতিগতভাবে, ক্যারোলি রোগটি যে কোনও বয়সে ছড়িয়ে যেতে পারে। মহিলা লিঙ্গ বিশেষত এই রোগ দ্বারা আক্রান্ত হয়। ক্যারোলি রোগ বিরল রোগগুলির মধ্যে একটি। সুতরাং, এখনও পর্যন্ত বিশ্বে প্রায় আড়াইশোটি মামলা নিবন্ধিত হয়েছে।

কারণসমূহ

কী কারণে ক্যারোলির রোগ হয় তা এখনও নির্ধারণ করা যায়নি। একটি নিয়ম হিসাবে, এটি বিক্ষিপ্তভাবে নিজেকে প্রকাশ করে। জেনেটিক ট্রিগার সন্দেহ করছে অনেক চিকিত্সা বিশেষজ্ঞরা। সুতরাং, অটোসোমাল রিসেসিভ উত্তরাধিকার ক্যারোলি সিন্ড্রোমে স্থান নেয়। সাধারণত, একটি আছে ভারসাম্য ভাস্কুলার এন্ডোথেলিয়াল গ্রোথ ফ্যাক্টর রিসেপ্টরগুলি টাইপ 1 এবং 2 (ভিজিএফআর 1 এবং 2) এবং ভাস্কুলার গ্রোথ ফ্যাক্টর (ভিজিএফ) এর অভিব্যক্তিতে। তবে ক্যারোলি রোগ দেখা দিলে এটি পিকেএইচডি -১ এর রূপান্তর ঘটায় জিনযার ফলস্বরূপ আণবিক সংকেত দেওয়ার পথে ব্যাহত হয়। সুতরাং, এন্ডোথেলিয়াল গ্রোথ ফ্যাক্টর পাশাপাশি এর গ্রোথ ফ্যাক্টর রিসেপ্টরগুলি চোলঙ্গিওসাইটগুলি দ্বারা অত্যধিক প্রভাবিত হয়, যা পিত্তের প্রায় এক-তৃতীয়াংশ উত্পাদন করে। এই প্রক্রিয়াতে, ভিইজিএফ চোল্যানজিওসাইটগুলিতে প্রসারিত প্রভাব সৃষ্টি করে। এটি পিত্তর বহিঃপ্রবাহে বাধা সৃষ্টি করে। তদ্ব্যতীত, ভাস্কুলার এন্ডোথেলিয়াল গ্রোথ ফ্যাক্টর অটোক্রাইন প্রভাব দ্বারা চোল্যানজিওসাইট প্রসারণের কারণে পিত্ত নালীগুলির প্রসারণ ঘটায়। Cholangiocyte অ্যাক্টিভেশন একটি স্বাধীন প্রক্রিয়া দ্বারা ঘটে। ইন্ট্রাহেপ্যাটিক পিত্ত নালী সাধারণত 4 টাইপ দ্বারা সমর্থিত কোলাজেন এবং লামিনিন তবে ক্যারোলির রোগের ক্ষেত্রে এই উপাদানগুলির অবনতি ঘটে। সমর্থনকারী প্রভাবের ক্ষতি এর পরে ফলাফল।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

জীবনের প্রথম 5 থেকে 20 বছরের সময়কালে কিরোলির রোগটি কেবল বিক্ষিপ্ত লক্ষণ বা এমনকি কোনও লক্ষণ নিয়েই অগ্রসর হওয়া অস্বাভাবিক কিছু নয়। এগুলি ব্যাপকভাবে পরিবর্তিত হতে পারে এবং জিনগত পরিবর্তনের পাশাপাশি ট্র্যাকিং জেনেটিক রোগের সূত্রপাতের বয়স উপর নির্ভর করে। অটোসোমাল রিসিসিভ পলিসিস্টিক বৃক্ক রোগ]] সমস্ত রোগীর প্রায় 60 শতাংশ উপস্থিত থাকে। সুতরাং, উভয় রোগে একই জিনগত পরিবর্তন ঘটেছে। ক্যারোলি রোগের সবচেয়ে সাধারণ লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে শরীর ঠান্ডা হয়ে যাওয়া এবং জ্বর কোলেঙ্গাইটিসের কারণে (প্রদাহ পিত্ত নালীগুলির)। এছাড়াও, আক্রান্ত ব্যক্তিরা প্রায়শই ভোগেন ব্যথা ডান উপরের পেটে। দ্য ব্যথা এবং পিত্তথলি ফুলে যাওয়া পিত্তের এক ব্যাকলোগের কারণে ঘটে। রোগের অগ্রগতির সাথে সাথে এর ঝুঁকিও রয়েছে গাল্স্তন গঠন। ইন্ট্রাহেপ্যাটিক পিত্ত নালীগুলির বিচ্ছিন্নতাও করতে পারে নেতৃত্ব হেপাটোমেগালি, যা যকৃত অস্বাভাবিকভাবে বড় হয়ে যায়। পিত্ত নিকাশী অবরুদ্ধ থাকলে রোগীরা প্রায়শই চুলকানিতে ভোগেন। অপর্যাপ্ত প্রবাহের কারণে চেনোডক্সাইচলিক অ্যাসিড জমা হতে থাকে, যার ফলস্বরূপ তীব্র চুলকানি শুরু হয়। সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে, এর ঝুঁকি রয়েছে লিভার ফাইব্রোসিস এবং, পরবর্তী কোর্সে, প্রাণঘাতী লিভার সিরোসিস। এছাড়াও, বিকাশের ঝুঁকি পিত্তনালীতে কারসিনোমা বাড়ে।

রোগ নির্ণয় এবং কোর্স

ক্যারোলি রোগ সন্দেহ হলে চিকিত্সক নির্ণয় করতে ইমেজিং কৌশল ব্যবহার করেন। ক্যারোলি রোগ এবং ক্যারোলি সিন্ড্রোম উভয় ক্ষেত্রেই রোগ নির্ধারণের জন্য গুরুত্বপূর্ণ, যকৃতের পিত্ত নালী এবং সিস্টের মধ্যে একটি সংযোগ। এই যৌগগুলি আল্ট্রাসনোগ্রাফি (সোনোগ্রাফি), হেপাটোবিলিয়ারি ফাংশন দ্বারা সনাক্ত করা যায় স্কিনট্রাগ্রাফি, গণিত টমোগ্রাফি (সিটি), বা চৌম্বকীয় অনুরণন চোলঙ্গিওপ্যাঙ্ক্রিওগ্রাফি (এমআরসিপি)। ক্যারোলির রোগের কোর্সটি কতবার নির্ভর করে পিত্তনালীতে সংক্রমণ ঘটে। যদি তারা আরও ঘন ঘন ঘটে থাকে তবে এটি প্রাগনোসিসে নেতিবাচক প্রভাব ফেলবে। এর অর্থ হ'ল অল্প বয়সেই ইতিমধ্যে জীবনের মান অক্ষম। তদ্ব্যতীত, লিভার ফোলা এবং লিভারের মতো জটিলতার ঝুঁকি রয়েছে ক্যান্সার.

আপনার কখন ডাক্তারের কাছে যেতে হবে?

If শরীর ঠান্ডা হয়ে যাওয়া, কোলেঞ্জাইটিস এবং ক্যারোলির রোগের অন্যান্য লক্ষণ দেখা দেয়, যে কোনও ক্ষেত্রেই একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। এর লক্ষণ থাকলে যকৃতের পচন রোগ যোগ করা হয়, এটির জন্য একজন মেডিকেল পেশাদারের তাত্ক্ষণিক মূল্যায়ন প্রয়োজন requires আরও জটিলতার ক্ষেত্রে যেমন যকৃতের ফোলা এবং লিভারের লক্ষণ ক্যান্সার, এটি একটি চিকিত্সা জরুরী - নিকটতম ক্লিনিকটি অবিলম্বে দেখতে হবে। গুরুতর হলে একই প্রযোজ্য ব্যথা, গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল অভিযোগ বা সংক্রমণ দেখা দেয়, যা জীবনের মানকে ব্যাপকভাবে হ্রাস করে। এছাড়াও, যেহেতু ক্যারোলির রোগের জিনগত কারণ রয়েছে, তাই পরিবারে ইতিমধ্যে যদি রোগের কেস থাকে তবে ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত জিনগত রোগ, বা যদি পারিবারিক ইতিহাস লিভার এবং অঙ্গ রোগের বেশ কয়েকটি কেস দেখায়। পারিবারিক ডাক্তার ছাড়াও জিনগত রোগের বিশেষজ্ঞ বা - হঠাৎ গুরুতর লক্ষণ বা গুরুতর জটিলতা দেখা দিলে - জরুরি চিকিৎসা সেবার পরামর্শ নেওয়া যেতে পারে। থেরাপিউটিক কাউন্সেলিং সহ কখনও কখনও দরকারী হয়, বিশেষত যদি ক্যারোলির রোগ যেমন মনস্তাত্ত্বিক অভিযোগগুলির সাথে সম্পর্কিত হয় যেমন বিষণ্নতা.

জটিলতা

একটি নিয়ম হিসাবে, ক্যারোলি রোগের জটিলতাগুলি মূলত পিত্ত নালীতে ঘটে। গাল্স্তন সেখানে জমা হতে পারে বা প্রদাহ বিকাশ হতে পারে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, ক্যারোলি রোগের ফলে তুলনামূলকভাবে তীব্র ব্যথা হয় যা রোগীর প্রতিদিনের জীবনে হস্তক্ষেপ করে। কিডনি এছাড়াও নেতিবাচকভাবে ক্যারোলি রোগ দ্বারা আক্রান্ত হয়। বেশিরভাগ রোগীর লক্ষণগুলির অভিযোগ রয়েছে ফ্লু, যেমন জ্বর or শরীর ঠান্ডা হয়ে যাওয়া। ক্যারোলির রোগের কারণে জীবনমান হ্রাস পায়। ব্যথা মূলত উপরের পেটে এবং পিত্তথলি ফুলে যায়। যদি পিত্ত নিষ্কাশনে অক্ষম হয় তবে সাধারণত তীব্র চুলকানি হয় যা রোগীর স্ক্র্যাচিংয়ের দ্বারা আরও তীব্র হয়। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, চিকিত্সা পিত্তের প্রবাহকে নিয়ন্ত্রণ করে এবং এর সাহায্যে পরিচালিত হয় অ্যান্টিবায়োটিক। এই প্রক্রিয়াটিতে আর কোনও জটিলতা নেই। যদি পেটে ব্যথা অদৃশ্য হয় না, অস্ত্রোপচার করা উচিত। এটি জটিলতার সাথে সম্পর্কিত যা রোগীর বয়সের উপর নির্ভর করে। ক্যারোলির রোগের চিকিত্সা না করা হলে ঝুঁকি থাকে ক্যান্সার বৃদ্ধি। তবে, প্রাথমিক সনাক্তকরণ এবং চিকিত্সা সহ, আরও কোনও জটিলতা বা লক্ষণ নেই।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

থেরাপি ক্যারোলি রোগের জন্য বা ক্যারোলি সিন্ড্রোম রোগের সাথে আক্রান্ত ব্যক্তির বয়সের উপর নির্ভর করে। তদতিরিক্ত, কোন সাইটগুলিতে এবং কী পরিমাণে পিত্তর বহিঃপ্রবাহ বাধা ঘটে তা গুরুত্বপূর্ণ। রোগী যদি পিত্ত নালীগুলির ব্যাকটেরিয়া সংক্রমণের শিকার হন তবে তাকে ব্রড স্পেকট্রাম দেওয়া হয় অ্যান্টিবায়োটিক। Cholestyramine সাধারণত চুলকানি চিকিত্সার জন্য পরিচালিত হয়। পিত্তথলির চিকিত্সা করতে, ursodeoxycholic অ্যাসিড or ওষুধ একই প্রভাব ব্যবহার করা যেতে পারে। উপরের পেটে ব্যথা Cholecystitis দ্বারা সৃষ্ট উভয় রক্ষণশীল এবং অস্ত্রোপচারের শিকার হতে পারে থেরাপি। অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপের প্রসঙ্গে চিকিত্সকরা সাধারণত ন্যূনতম আক্রমণাত্মক সার্জারি পছন্দ করেন। যদি লিভারের কেবল একটি একক লোব এই রোগ দ্বারা আক্রান্ত হয় তবে এটি হেপাটেকটমি দ্বারা আংশিকভাবে অপসারণ করা যেতে পারে। এটি ক্যান্সার হওয়ার ঝুঁকিও হ্রাস করে। ক্যারোলির রোগটি ইতিমধ্যে যদি অগ্রসর হয় তবে লিভারের প্রতিস্থাপন করা যেতে পারে। এই বিস্তৃত পদ্ধতিও এর ঝুঁকি হ্রাস করতে পারে পিত্তনালীতে দীর্ঘমেয়াদে ক্যান্সার। দ্য

এই পদ্ধতির সাথে বেঁচে থাকার হারকে উচ্চ হিসাবে বিবেচনা করা হয়।

দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন

ক্যারোলির রোগ নির্ণয় বিভিন্ন কারণের উপর নির্ভর করে এবং প্রতিটি রোগীর জন্য পৃথক করা হয়। বংশগত রোগটি ক্রমবর্ধমানভাবে উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত হয় এবং এটি সিক্লাইয়ের উপর নির্ভর করে মারাত্মক কোর্সও হতে পারে patient রোগীর পিত্ত নালী কার্সিনোমা হওয়ার খুব ঝুঁকি থাকে। ক্যান্সারের ফলে রোগীর মৃত্যু হতে পারে বা আজীবন দুর্বলতার সাথে যুক্ত হতে পারে। চোল্যানজিওকার্সিনোমা আক্রান্তদের মধ্যে প্রায় 90% রোগ নির্ণয়ের কয়েক বছরের মধ্যেই মারা যায়। ক্যারোলির রোগের ডায়াগনোসিসটি আরও ঘন ঘন ঘন ঘন রোগীদের পিত্ত নালীতে প্রদাহ দেখা দেয় frequently প্রদাহের তীব্রতা নিরাময় প্রক্রিয়াটিকেও প্রভাবিত করে। যে মহিলাগুলি কম ডিগ্রীতে কোলজাইটিস খুব কমই অনুভব করে তাদের ত্রাণের সবচেয়ে ভাল সম্ভাবনা রয়েছে। একটি স্থিতিশীল রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা এছাড়াও বিশেষত সহায়ক, যাতে প্রদাহটি দ্রুত এবং জটিলতা ছাড়াই লড়াই করা যায়। এই রোগীদের মধ্যে ক্যারোলি রোগের একটি নিরাময় সম্ভব is 60% রোগীদের মধ্যে, বৃক্ক রোগের অগ্রগতির সাথে সাথে রোগ নির্ণয় করা হয়। এটি দীর্ঘমেয়াদী বাড়ে রেনাল অপ্রতুলতা এবং পরে রেচনজনিত ব্যর্থতা। ক্যারোলি রোগ বেশ কয়েক বছর ধরে লক্ষণগুলির এপিসোডগুলি সমাধান করে। এটি রোগীর উপর একটি উচ্চ সংবেদনশীল এবং মানসিক বোঝা রাখে।

প্রতিরোধ

প্রতিষেধক পরিমাপ ক্যারোলি রোগের বিরুদ্ধে জানা যায় না। সুতরাং শর্ত ইতিমধ্যে জন্মগত।

সদ্য আরোগ্যপ্রাপ্ত রোগীর শূশ্রূষা

বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, ক্যারোলি রোগে আক্রান্ত রোগীদের ফলো-আপ যত্নের বিকল্প নেই। আরও জটিলতা এবং সামগ্রিক অবনতি রোধ করতে রোগটিকে লক্ষণাত্মকভাবে চিকিত্সা করাতে হবে শর্ত। এটিও সম্ভব যে ক্যারোলি রোগ দ্বারা আক্রান্ত ব্যক্তির আয়ু কমে যায়। এই ক্ষেত্রে, রোগের প্রাথমিক চিকিত্সা এবং রোগ নির্ণয় রোগের পরবর্তী কোর্সে খুব ইতিবাচক প্রভাব ফেলে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, গ্রহণ করে ক্যারোলি রোগের চিকিত্সা করা হয় অ্যান্টিবায়োটিক। রোগীকে অবশ্যই নিশ্চিত করতে হবে যে ওষুধগুলি নিয়মিত গ্রহণ করা হয়। এলকোহল অবশ্যই এড়ানো উচিত, যদিও পারস্পরিক ক্রিয়ার অন্যান্য ওষুধের সাথেও অ্যাকাউন্টে নেওয়া উচিত। এই ক্ষেত্রে, তবে চিকিত্সকের সাথে পরামর্শ করা জরুরি। যেহেতু ক্যারোলি রোগও ক্যান্সারের ঝুঁকি বাড়ায়, তাই প্রাথমিক পর্যায়ে প্রাথমিক পর্যায়ে টিউমার সনাক্তকরণ এবং চিকিত্সার জন্য নিয়মিত পরীক্ষা করার পরামর্শ দেওয়া হয়। যেহেতু এই রোগটিও অস্ত্রোপচারের মাধ্যমে চিকিত্সা করা যায়, আক্রান্ত ব্যক্তির বিশ্রাম নেওয়া উচিত এবং পরে শরীরের যত্ন নেওয়া উচিত। অ্যাথলেটিক কার্যক্রম এবং অন্যান্য কঠোর ক্রিয়াকলাপগুলি এড়ানো উচিত। যেহেতু রোগটি প্রায়শই হতে পারে নেতৃত্ব মনস্তাত্ত্বিক অভিযোগ বা বিষণ্নতা, এটি দরকারী আলাপ বন্ধু এবং পরিচিতদের কাছে ain ক্যারোলির রোগে আক্রান্ত অন্যান্য ব্যক্তির সাথে যোগাযোগও দরকারী।

আপনি নিজে যা করতে পারেন

কারণ ক্যারোলি রোগ একটি জন্মগত শর্ত, কোনও কার্যকারিতা নেই। এই অবস্থাটি সনাক্ত করা লোকেরা প্রথমে কোনও লক্ষণ বা অস্বস্তি অনুভব করে না এবং শুরুতে তাদের দেহের সংকেতগুলিতে কেবল মনোযোগ দেওয়ার দিকে মনোনিবেশ করা উচিত। যদি অস্বাভাবিক লক্ষণ দেখা দেয় তবে অবশ্যই একজন ডাক্তারকে অবহিত করতে হবে যে অভিযোগগুলি পরিষ্কার করতে পারে rif বংশগত রোগ পিত্ত নালী কার্সিনোমা হওয়ার ঝুঁকির সাথে জড়িত। অতএব রোগীদের অস্বাভাবিক উপসর্গ এবং সম্ভাব্য গুরুতর কোর্সের জন্য সাবধানতার সাথে নজর দেওয়া উচিত। যেহেতু পিত্ত নালীটির প্রতিটি প্রদাহের সাথে প্রাগনোসিসটি আরও খারাপ হয়, উপযুক্ত প্রতিরোধক পরিমাপ ইঙ্গিত করা হয়। আক্রান্ত ব্যক্তিদের পর্যাপ্ত ব্যায়াম এবং ভারসাম্যযুক্ত একটি স্বাস্থ্যকর জীবনযাত্রার জন্য প্রচেষ্টা করা উচিত খাদ্য. ঝুঁকির কারণ যেমন সর্দি বা জোর হ্রাস করা উচিত। তবুও প্রদাহ হওয়া উচিত, এটি দ্রুত চিকিত্সা করা উচিত। সর্বোত্তম ক্ষেত্রে, এটি কার্সিনোমার বিকাশ রোধ করতে পারে। এর ব্যাপারে রেনাল অপ্রতুলতা, রোগীকে অবশ্যই এটি সহজভাবে নিতে হবে এবং তার পরিবর্তন করতে হবে খাদ্য চিকিৎসকের সহযোগিতায় যেহেতু ক্যারোলি রোগটিও মানসিকভাবে হতাশাজনক, তাই চিকিত্সার পরামর্শ নেওয়া উচিত। দায়িত্বরত চিকিত্সক অন্যান্য আক্রান্তদের সাথে যোগাযোগ স্থাপন করতে পারেন।