নাজেলি সিন্ড্রোম: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

নাজেলি সিন্ড্রোম একটি জিনগতভাবে সৃষ্ট একটি রোগ। নাগেলি সিন্ড্রোমকে সমার্থকভাবে নায়েগেলি-ফ্রান্সেসেচেটি-জাদাসোহন সিনড্রোম বলা হয় এবং এটি সংক্ষেপে এনএফজে দ্বারা উল্লেখ করা হয়। নাগেলি সিন্ড্রোম সাধারণ জনগণের মধ্যে খুব কমই ঘটে। মূলত, নাগেলি সিন্ড্রোম হ'ল একটি রোগ চামড়া একটি অ্যানহাইড্রোটিক রেটিকুলার টাইপের পিগমেন্টারি ডার্মাটোসিস দ্বারা চিহ্নিত। রোগের শব্দটি চর্মরোগ বিশেষজ্ঞ নাগেলি থেকে উদ্ভূত।

নাগেলি সিন্ড্রোম কী?

নাজেলি সিন্ড্রোম একটি বিরল, বংশগত রোগের প্রতিনিধিত্ব করে চামড়া। এটি পিগমেন্টারি ডার্মাটোজগুলির একটি নির্দিষ্ট বিভাগের অন্তর্গত। নাগেলি সিন্ড্রোমটি প্রথম বৈজ্ঞানিকভাবে রেকর্ড করা হয়েছিল এবং 1927 সালে বর্ণনা করা হয়েছিল। সুইজারল্যান্ডের চর্মরোগ বিশেষজ্ঞ নায়েগেলি এতে কেন্দ্রীয় ভূমিকা পালন করেছিলেন এবং পরে এই রোগের নামকরণ করা হয় এই রোগটি। চিকিত্সক একটি পরিবারে নাগেলি সিন্ড্রোম সনাক্ত করেছেন। বাবা এবং দুই কন্যা উভয়ই এই দ্বারা আক্রান্ত হয়েছিল চামড়া রোগ, তাই নাগেলি একটি ব্যাপক চিকিত্সার বিবরণ সরবরাহ করেছিল provided 1954 সালে, একই পরিবার নাগেলি সিনড্রোমের উপর অন্য গবেষণা গবেষণায় অংশ নিয়েছিল। এখানে চিকিত্সকরা ফ্রান্সেসেচেটি এবং জাদাসোহান মূলত জড়িত ছিলেন। এই দুই চিকিত্সক আবিষ্কার করেছেন যে নায়েগেলি সিন্ড্রোমে উত্তরাধিকারের একটি অটোসোমাল প্রভাবশালী মোড রয়েছে। নীতিগতভাবে, নাগেলি সিন্ড্রোম সমস্ত রোগগুলির মধ্যে অন্যতম বিরল is এই রোগ সম্পর্কে গবেষণার বর্তমান অবস্থা অনুযায়ী নাগেলি সিন্ড্রোম কেবল পাঁচটি পরিবার এবং তার পরবর্তী প্রজন্মের মধ্যে ধরা পড়ে। এটি মহিলা এবং পুরুষ রোগীদের মধ্যে রোগের সমান ঘটনা দেখায়।

কারণসমূহ

নাজেলি সিন্ড্রোমের ট্রিগারগুলি আক্রান্ত ব্যক্তিদের জিনে রয়েছে। 17 তম ক্রোমোসোমে একটি নির্দিষ্ট জিনগত পরিবর্তনটি নাগেলি সিন্ড্রোমের পরবর্তী প্রকাশের জন্য দায়ী। জেনেটিক ত্রুটি ঠিক ঠিক অবস্থিত জিন কেআরটি 14 নামে পরিচিত যা কেরেটিন পদার্থের সাথে সম্পর্কিত। নাজেলি সিন্ড্রোম আক্রান্ত ব্যক্তিদের বংশের কাছে স্বয়ংক্রিয়ভাবে-প্রভাবিত হয়।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

ত্বকের নির্দিষ্ট পরিবর্তন এবং অস্বাভাবিকতা হ'ল নাগেলি সিন্ড্রোমের বৈশিষ্ট্য। উদাহরণস্বরূপ, আঙুলের ছাপগুলির সম্পূর্ণ অনুপস্থিতি নাগেলি সিন্ড্রোমের বিশেষত্ব। এছাড়াও, পুরো শরীরের ত্বকের পৃষ্ঠ একটি বিশেষ হাইপারপিগমেন্টেশন দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। এটি নেট কাঠামোর আকারে এটির স্মরণ করিয়ে দেয়। যাইহোক, এই ঘটনাটি ক্রমবর্ধমানভাবে নাজেলি সিন্ড্রোমে আক্রান্ত ব্যক্তিদের সংবর্ধনা দেয়। আর একটি সুদূরপ্রসারী লক্ষণ হ'ল আক্রান্ত ব্যক্তিদের ত্বকের মাধ্যমে শরীর থেকে ঘাম বের করতে অক্ষমতা ঘর্ম গ্রন্থি। এমনকি যখন বায়ু তাপমাত্রা যথাযথভাবে উচ্চতর হয়, আক্রান্ত রোগীরা ঘামতে অক্ষম হন। এই ঘটনাটি ড্রাগে অ্যানহিড্রোসিস হিসাবে পরিচিত এবং এটি নাজেলি সিন্ড্রোমের সবচেয়ে জটিল লক্ষণ। এছাড়াও, আক্রান্ত ব্যক্তিরা সাধারণত তাদের সমস্ত দাঁত হারাতে থাকেন। এই দাঁতের ক্ষতি ইতিমধ্যে বেশিরভাগ রোগীদের মধ্যে দেখা দেয় শৈশব বা কৈশোরে এর সাথে সম্পর্কিত, তথাকথিত মধ্যে ব্যতিক্রমীতা দন্তোদ্গম রোগীদের লক্ষ করা যায়। এছাড়াও, কিছু রোগাক্রান্ত ব্যক্তির ত্বকে ফোস্কা বিকাশ ঘটে। দ্য নখ পায়ের আঙ্গুলগুলির বিকৃত হতে পারে। তবে, বর্ধমান বয়সের সাথে নাগেলি সিন্ড্রোমের সমস্ত লক্ষণ হ্রাস পায়। নাইজেলি সিন্ড্রোমের অসংখ্য লক্ষণগুলির সাথে ব্লাচ-সলজবার্গার সিন্ড্রোমের তুলনা রয়েছে, তাই উপযুক্ত ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের জরুরি প্রয়োজন।

রোগ নির্ণয় এবং কোর্স

নায়েগেলি সিন্ড্রোম রোগ নির্ণয় একটি বিশেষজ্ঞ দ্বারা সঞ্চালিত হয় এবং জেনেটিক কারণগুলির পাশাপাশি রোগের বিরলতা বিবেচনা করে সাধারণত একটি মেডিকেল সেন্টারে স্থান নেয়। শুরুতে, অ্যানামনেসিস প্রয়োজন, যার সময় উপস্থিত চিকিত্সক রোগীকে নিয়ে যান চিকিৎসা ইতিহাস এবং উপস্থিত লক্ষণগুলি বিশ্লেষণ করে। পারিবারিক ইতিহাস গ্রহণ করা নাগেলি সিন্ড্রোম নির্ণয়ের জন্য বিশেষত গুরুত্বপূর্ণ, কারণ এটি দ্রুত বিদ্যমান রোগের প্রমাণ সরবরাহ করে। প্রাথমিক রোগীর সাক্ষাত্কারের পরে, বিশেষজ্ঞ ক্লিনিকাল পরীক্ষার পদ্ধতি ব্যবহার করে অসুস্থ ব্যক্তির পরীক্ষা করেন। একটি সাধারণ চাক্ষুষ পরীক্ষা ছাড়াও, আক্রান্ত ব্যক্তির ত্বক বিশেষভাবে পরীক্ষা করা হয়। অনেক ক্ষেত্রে চিকিত্সক ত্বকের নির্দিষ্ট জায়গাগুলির নমুনা গ্রহণ করেন এবং পরীক্ষাগারে টিস্যুগুলি পরীক্ষা করার ব্যবস্থা করেন। এর অস্বাভাবিকতা দন্তোদ্গম সাধারণত ডেন্টিস্ট এবং অর্থোডাউনস্টদের দ্বারা পরীক্ষা করা হয়। এই উদ্দেশ্যে, নাগেলি সিন্ড্রোমে আক্রান্ত ব্যক্তিরা সাধারণত রেডিওগ্রাফিক পরীক্ষা করে থাকেন। নাজেলি সিন্ড্রোম নির্ধারণের জন্য, আক্রান্ত ব্যক্তির ডিএনএর একটি জিনগত বিশ্লেষণ সাধারণত সম্পাদিত হয়। এইভাবে, নাগেলি সিন্ড্রোম নিশ্চিতভাবে চিহ্নিত করা যেতে পারে। এছাড়াও, ক ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের নাগেলি সিন্ড্রোমের জন্য প্রয়োজনীয়, যার মাধ্যমে চিকিত্সক রোগটিকে পৃথক করে যেমন উদাহরণস্বরূপ, এপিডার্মোলাইসিস বুলোসা সিমপ্লেক্স পাশাপাশি ডার্মাটোপ্যাথিয়া পিগমেন্টোসা রেটিকুলারিস। ব্লাচ-সালজবার্গার সিন্ড্রোমও বাদ দেওয়া উচিত।

জটিলতা

নাজেলি সিন্ড্রোমের কারণে আক্রান্ত ব্যক্তিরা বেশিরভাগ ক্ষেত্রে ত্বকের বিভিন্ন অভিযোগে ভোগেন। আঙুলের ছাপগুলির সম্পূর্ণ অনুপস্থিতি রয়েছে, যদিও আক্রান্ত ব্যক্তির জন্য সাধারণত প্রতিদিনের জীবনে কোনও বিশেষ জটিলতা নেই। একইভাবে, হাইপারপিগমেন্টেশন ঘটতে পারে, যাতে আক্রান্তরা এই লক্ষণটি সম্পর্কে খুব বেশি লজ্জিত না হন এবং এটির সাথে অস্বস্তি বোধ করেন। এটি নিম্নমানের জটিলতা তৈরি করতে পারে যা জীবনের মানকে প্রভাবিত করে। একইভাবে, আক্রান্তরা ঘামতে পারে না, যাতে শারীরিক পরিশ্রমের সময় তাপটি সঠিকভাবে ছড়িয়ে দেওয়া যায় না। এই সিন্ড্রোম প্রায়শই দাঁতে বিভিন্ন অভিযোগ তোলে, যাতে আক্রান্ত ব্যক্তিরা তাদের দাঁত পুরোপুরি হারাতে থাকে। ত্বকে ফোস্কাও হতে পারে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিরা হুমকির মুখে পড়ে এবং জ্বালাতন করে, বিশেষত: শৈশব। দাঁত নষ্ট হওয়ার কারণে রোগীর পক্ষে সাধারণত সাধারণ খাবার গ্রহণ করা সম্ভব হয় না। এর কার্যকারিতা শর্ত সাধারণত সম্ভব হয় না। লক্ষণগুলি নিজেই চিকিত্সার সময় কোনও বিশেষ জটিলতা দেখা দেয় না।

কখন একজন ডাক্তারের কাছে যেতে হবে?

যখন ত্বকের অস্বাভাবিকতা পাশাপাশি হাইপারপিগমেন্টেশন উপস্থিত হয়, এটি কোনও গুরুতর রোগের স্পষ্ট ইঙ্গিত। একজন চিকিত্সককে অবশ্যই এটি নায়েগেলি সিনড্রোম বা অন্য কোনও রোগ কিনা তা নির্ধারণ করতে হবে এবং প্রয়োজনে চিকিত্সা শুরু করতে হবে। যদি অন্যান্য লক্ষণগুলি লক্ষ করা যায়, যেমন দাঁতের দ্রুত ক্ষয় স্বাস্থ্য বা ত্বকের ফোস্কা বিকাশের জন্য পরিবারের চিকিৎসককে অবহিত করতে হবে। যেহেতু নাগেলি সিন্ড্রোম একটি বংশগত শর্ত, রোগ নির্ণয় করা উচিত শৈশব। যেসব বাবা-মায়েরা তাদের সন্তানের সাথে সম্পর্কিত লক্ষণগুলি লক্ষ্য করেন তারা তাদের পরিবার চিকিত্সক বা বিশেষজ্ঞের সাথে পরামর্শ করার পরামর্শ দেওয়া হয়। পরবর্তী জীবনে শিশুটিকে অবশ্যই ডাক্তার দ্বারা নিবিড় পর্যবেক্ষণ করা উচিত, কারণ এই রোগটি সর্বদা জটিলতার সাথে যুক্ত থাকে। এই রোগে আক্রান্ত ব্যক্তিদের ক্ষেত্রে জিনগত পরীক্ষার ব্যবস্থা করা উচিত গর্ভাবস্থা যাতে সন্তানের অবস্থা সম্পর্কে নিশ্চিততা পাওয়া যায় স্বাস্থ্য। চিকিত্সা একজন চর্ম বিশেষজ্ঞের পাশাপাশি ইন্টার্নিস্ট, সার্জন এবং বিশেষত বিশেষজ্ঞরা সরবরাহ করেন শর্ত.

চিকিত্সা এবং থেরাপি

নাজেলি সিন্ড্রোম জেনেটিক, তাই এর কারণগুলির জন্য কার্যকর চিকিত্সা ব্যবহারিক নয়। তবে বংশগত রোগ প্রতিরোধ ও চিকিত্সা করার উপায় নিয়ে চিকিত্সা গবেষণা কাজ করছে। এইভাবে, সমস্ত চিকিত্সা পরিমাপ নাজেলি সিন্ড্রোমের রোগীদের লক্ষণগুলির দিকে দৃষ্টি নিবদ্ধ করা হয়। বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই ব্যক্তিদের বয়সের সাথে সাথে ত্বকের পরিবর্তনগুলি উন্নত হয়। প্রচলিত গোঁড়া দ্বারা দন্ত ক্ষতি ক্ষতিপূরণ দিতে পারে পরিমাপ এবং আলগা দাঁতগুলো.

দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন

নায়েগেলি সিন্ড্রোমের প্রাক্কলন লক্ষণ প্যাটার্নের উপর নির্ভর করে। অ্যানহিড্রোসিস এবং পায়ের নখের বিকৃতি হিসাবে ব্যক্তিগত অভিযোগগুলি দীর্ঘ সময় ধরে অস্বস্তি তৈরি করতে পারে। রোগীরা সুস্থতার একটি হ্রাস অনুভূতিতে ভোগেন এবং তাদের অবস্থার কারণে প্রায়শই সামাজিকভাবে বর্জিত বোধ করেন। শারীরিক পরিবর্তনের ফলে, প্রদাহ এছাড়াও ঘটতে পারে, যা আরও পূর্বনির্মাণকে আরও খারাপ করে। দাঁত হ্রাস হওয়ার পরে, খাদ্য গ্রহণ করা কঠিন এবং রোগীরা প্রায়শই ঘাটতির লক্ষণগুলি বিকাশ করে বা ডিহাইড্রেটেড হন। প্রদাহজনক ত্বকের রোগগুলির ফলস্বরূপ, চুলকানি বা ব্যথা ঘটতে পারে. এটি প্রায়শই বর্ধিত মনস্তাত্ত্বিক সাথে থাকে জোর রোগীদের জন্য কারণ তারা বাহ্যিক পরিবর্তনের কারণে অচল হয়ে পড়েছে। খুব কমই, দীর্ঘস্থায়ী অভিযোগগুলি ত্বকের রোগ থেকে বিকাশ করতে পারে। চর্মরোগবিশেষ বা ফিস্টুলাসগুলি সাধারণত বৈশিষ্ট্যযুক্ত, যা সম্পূর্ণ পুনরুদ্ধারের সম্ভাবনাকে আরও খারাপ করে দেয় prog রোগ নির্ণয় ততক্ষণে কঠিন কারণ রোগটি নিজেই এবং লক্ষণগুলি এবং এর পরিণতি উভয়ই জীবনযাত্রার মানকে হ্রাস করে। আয়ু অগত্যা সীমাবদ্ধ নয়। সঠিক রোগ নির্ণয় দায়িত্বরত মেডিকেল পেশাদার দ্বারা নির্ধারিত হয়। নাগেলি সিন্ড্রোমে আক্রান্ত রোগীদের উন্নততর রোগ নির্ধারণের জন্য অবশ্যই চিকিত্সা করা উচিত।

প্রতিরোধ

নাইজেলি সিন্ড্রোম প্রতিরোধের জন্য কোনও বিকল্প নেই। এই রোগটি উত্তরাধিকার সূত্রে পিতামাতার মাধ্যমে পিতামাতার মাধ্যমে উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত হয়, তাই কন্যা প্রজন্মের কেউ কেউ ফেনোটাইপে নাজেলি সিন্ড্রোম দেখান। নীতিগতভাবে, যাইহোক, নাগেলি সিন্ড্রোমের প্রাক্কলনটি ইতিবাচক, কারণ বয়সের সাথে লক্ষণগুলি হ্রাস পায়।

অনুপ্রেরিত

বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, আক্রান্ত ব্যক্তির যত্ন খুব কম এবং সাধারণত যত্নের পরে দেখা হয় পরিমাপ নাগেলি সিন্ড্রোমে তার বা তার জন্য উপলব্ধ। এই কারণে, আক্রান্ত ব্যক্তিকে খুব প্রাথমিক পর্যায়ে একজন চিকিত্সকের সাথে দেখা করা উচিত যাতে অন্যান্য জটিলতা এবং লক্ষণগুলির সংঘটন রোধ করা যায়। যেহেতু এটি জিনগত রোগ, তাই একটি সম্পূর্ণ নিরাময় সাধারণত অর্জনযোগ্য হয় না। সিন্ড্রোমের পুনরাবৃত্তি রোধ করতে যদি সন্তানের সন্তান থাকতে চান তবে আক্রান্ত ব্যক্তিদের জিনগত পরীক্ষা ও পরামর্শ নেওয়া উচিত। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, আক্রান্ত ব্যক্তিরা নিজেরাই বিভিন্ন ওষুধ খাওয়ার উপর নির্ভরশীল। লক্ষণগুলি থেকে দীর্ঘস্থায়ী ত্রাণ সরবরাহের জন্য ওষুধটি নিয়মিত এবং সঠিক মাত্রায় নেওয়া হয় তা নিশ্চিত করা সর্বদা গুরুত্বপূর্ণ is পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া বা যদি কিছু অস্পষ্ট হয় তবে প্রথমে একজন ডাক্তারের সাথে যোগাযোগ করা উচিত। বিশেষের সহায়তায় ত্বকের অভিযোগ তুলনামূলকভাবে ভাল করা যায় গায়ের or মলম। নিয়মিত চেক এবং ডাক্তারের দ্বারা পরীক্ষা করাও প্রয়োজনীয়। একটি নিয়ম হিসাবে, নাগেলি সিন্ড্রোম রোগীর আয়ু হ্রাস করে না। এই ক্ষেত্রে প্রভাবশালী ব্যক্তির পরে যত্নের পরবর্তী ব্যবস্থাগুলি পাওয়া যায় না।

আপনি নিজে যা করতে পারেন

যেহেতু নাগেলি সিন্ড্রোম একটি জিনগত ব্যাধি, পৃথক উপসর্গগুলি চিকিত্সার জন্য কেবল লক্ষণমূলক ব্যবস্থা নেওয়া যেতে পারে। রোগীরা চিকিত্সা চিকিত্সা সমর্থন করার জন্য কিছু ব্যবস্থা নিতে পারেন। প্রথমত, কঠোর ব্যক্তিগত স্বাস্থ্যবিধি অবশ্যই লক্ষ্য করা উচিত। নিয়মিত ব্রাশ করলে কমপক্ষে দাঁত হারাতে দেরি হতে পারে। এছাড়াও, স্বাস্থ্য পায়ের আঙ্গুলগুলি নিয়মিত পরিষ্কার করে এবং চিকিত্সা পণ্যগুলি দিয়ে চিকিত্সা করে সংরক্ষণ করা যায়। কোন পদক্ষেপগুলি এখানে বিশদভাবে কার্যকর, রোগের পর্যায়টি সম্পর্কে চিকিত্সক উত্তর দিতে পারেন। সেরা, দৃশ্যমান ত্বকের পরিবর্তন গোপন পোশাক পরে পাল্টা দেওয়া যেতে পারে। হাইপারপিগমেন্টেশনের চিকিত্সা সম্ভব নয়, এ কারণেই চিকিত্সক মনস্তাত্ত্বিক অভিযোগগুলির বিকাশ রোধে চিকিত্সা পরামর্শের পরামর্শ দেবেন। আক্রান্ত ব্যক্তিরা যারা ইতিমধ্যে নাইজেরির সিন্ড্রোমের মানসিক প্রভাবের সাথে মারাত্মকভাবে ভুগছেন তাদেরও একটি সমর্থন গ্রুপের সাথে পরামর্শ করা উচিত এবং আলাপ অন্যান্য ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিদের কাছে। ফোসকাগুলি বিকশিত হওয়া বা অন্যান্য জটিলতা দেখা দিলে, আরও স্ব-সহায়তা ব্যবস্থা থেকে বিরত থাকতে হবে। চিকিত্সককে অবশ্যই অবহিত করতে হবে যাতে দ্রুত চিকিত্সা শুরু করা যায়।