নিউরোফাইব্রোমাটোসিস: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

নিউরোফাইব্রোমাটোসিস হ'ল উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত রোগগুলির জন্য সম্মিলিত শব্দ যা সাধারণভাবে নিউরোফাইব্রোমাগুলির বিকাশ রয়েছে। এগুলি সৌম্য নার্ভ টিউমার।

নিউরোফাইব্রোমাটিসেস কী?

নিউরোফাইব্রোমাটোসিস শব্দটি আটটি ক্লিনিকাল ছবি জুড়ে। তবে, কেবল দুটিই কেন্দ্রীয় গুরুত্বের বিষয়: নিউরোফাইব্রোমাটিসিস টাইপ 1 (এছাড়াও "রেকিংহাউসন ডিজিজ" নামে পরিচিত) এবং and নিউরোফাইব্রোমাটিসিস টাইপ 2। কারণ নিউরোফাইব্রোমাটিসস টিউমারগুলির কারণে ঘটে স্নায়বিক অবস্থা, এটি বিভিন্ন বৈশিষ্ট্য দ্বারা চিহ্নিত করা হয়: লক্ষণগুলি শরীরের নির্দিষ্ট কিছু অঞ্চলে সীমাবদ্ধ নয়, তাত্ত্বিকভাবে শরীরের ও শরীরের যে কোনও জায়গায় প্রকাশ পেতে পারে। তবে কিছু লক্ষণ নিউরোফাইব্রোমাটিসিসের বৈশিষ্ট্য character প্রত্যেকে নিউরোফাইব্রোমাটিসিস টাইপ 1 এবং 2 টাইপ করুন, তথাকথিত ল্যাট স্পটগুলি প্রদর্শিত হবে চামড়া। এছাড়াও, চোখের পরিবর্তনগুলি সাধারণ: নোডুলগুলি রামধনু, তথাকথিত লিশ নোডুলস, চোখের টিউমারগুলি নির্দেশ করে। সংবেদনশীল উপলব্ধিতে ঘাটতি, বিশেষত শ্রবণ, নিউরোফাইব্রোমাটোসিসকেও সংজ্ঞায়িত করে - টিউমার গঠনের ফলে আংশিকভাবে ক্ষতিগ্রস্থ হতে পারে স্নায়ুতন্ত্র। এর অন্যতম নির্ধারিত বৈশিষ্ট্য নিউরোফাইব্রোমাটিসিস টাইপ 1 হ'ল "বেজে উঠা বোতামের ঘটনা"। এটিতে নিউরোফাইব্রোমাস একটি নরম গঠন করে নোডুল যে একটি দিয়ে ঠেলা যায় আঙ্গুল, যেন এতে কোনও গর্ত রয়েছে। ভিতরে নিউরোফাইব্রোমাটিসিস টাইপ 2, টিউমারগুলি প্রায়শই এর মাধ্যমে দেখা এবং অনুভূত হতে পারে চামড়া; তদতিরিক্ত, কঙ্কালের পরিবর্তনগুলি এখানেও ঘটতে পারে, উদাহরণস্বরূপ মেরুদণ্ডের গুরুতর বিকৃতি। ফলস্বরূপ, অর্থোপেডিক অভিযোগ সাধারণত ঘটে থাকে।

কারণসমূহ

নিউরোফাইব্রোমাটোসিসের কারণ বংশগত রোগের কারণ: ক্রোমোজোম 17 এর একটি ত্রুটি নিউরোফাইব্রোমাটিসিস টাইপ 1 এর জন্য দায়ী এবং একটি জিন ক্রোমোজোমে 22 এর জন্য দায়ী নিউরোফাইব্রোমাটিসিস টাইপ 2। এই রোগটি স্বয়ংক্রিয়ভাবে প্রভাবশালী পদ্ধতিতে উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত। অতএব, একটি রোগ-বহনকারী অ্যালিল নিউরোফাইব্রোমাটোসিসে পাস করার জন্য যথেষ্ট। জিনগত ত্রুটির ফলস্বরূপ, সৌম্য টিউমারগুলি मेटाস্টেসিস ছাড়াই গঠন করে। টিউমারগুলি শোয়ানের কোষ থেকে গঠন করে, যা মূলত স্নায়ু কোষগুলির অক্ষকে ঘিরে থাকে এবং এইভাবে বৈদ্যুতিকভাবে সেগুলিকে অন্তরক করে। অন্যান্য টিউমারগুলি এন্ডো- এবং পেরিনিওরাল অংশগুলি থেকেও গঠন করে যোজক কলা। টিউমার গঠনের স্নায়ুতন্ত্র এটির কার্যক্ষমতা ক্ষতিগ্রস্থ করতে পারে, যা নিউরোফাইব্রোমাটিসিসের অসংখ্য লক্ষণ ব্যাখ্যা করে। নিউরোফাইব্রোমাটিসিস টাইপ 1-তে, নিউরোফাইব্রোমাস (স্নায়ু টিউমার) গঠন কেন্দ্রীয় এবং পেরিফেরিয়াল এবং স্বায়ত্তশাসিত স্নায়ুতন্ত্র উভয়কেই প্রভাবিত করে। নিউরোফাইব্রোমাটিসিস টাইপ 1 এর বিপরীতে নিউরোফাইব্রোমাটোসিস টাইপ 2 মূলত কেন্দ্রীয়কে প্রভাবিত করে স্নায়ুতন্ত্র: টিউমার মধ্যে ঘটে মস্তিষ্ক এবং / অথবা মেরুদণ্ড.

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

যেহেতু এই রোগ দুটি প্রকারের, তাই লক্ষণগুলিও পৃথক হয়। টাইপ 1 সৌম্য, ডিম্বাকৃতি, হালকা-বাদামী দ্বারা চিহ্নিত করা হয় চামড়া নোডুলস (নিউরোফাইব্রোমা) যা প্রায়শই জন্মের পরপরই দেখা যায়। তারা ত্বকে বা বরাবর গঠন করে স্নায়বিক অবস্থা। শুরুতে এগুলি কেবল বিক্ষিপ্তভাবে প্রদর্শিত হয়, পরবর্তী কোর্সে তারা পুরো শরীরটি coverেকে দিতে পারে। তাদের রঙের কারণে এগুলিকে ক্যাফে-আউ-লেইট স্পট (ল্যাট স্পট )ও বলা হয়। উপর নোডুলস স্নায়বিক অবস্থা কখনও কখনও ত্বক দিয়ে ঝলমলে নীলচে দেখা যায়। যদি এই নোডুলস হত্তয়া উপরে রামধনু চোখের, তাদের বলা হয় লিশ নোডুলস। ত্বকের উপস্থিতি আকারে পরিবর্তিত হতে পারে, কিছু মাত্র কয়েক মিলিমিটার পরিমাপ করে, অন্যরা কয়েক সেন্টিমিটার। তদতিরিক্ত, freckles অনুরূপ দাগগুলি বগল এবং কুঁচকানো অঞ্চলে গঠন করে। অন্যান্য লক্ষণ যেমন স্কলায়োসিস, মৃগীরোগের খিঁচুনি বা টিউমার অপটিক নার্ভ সম্ভব টাইপ 2 নিউরোফাইব্রোমাটোসিসে খুব কমই ত্বকের লক্ষণ থাকে। শ্রাবণ স্নায়ুর উপর টিউমারগুলি আরও সাধারণ; এগুলিকে অ্যাকোস্টিক নিউরোমাস বা শ্বানভনোমাস বলা হয় এবং সাধারণত বয়ঃসন্ধির পরে বিকাশ ঘটে। তারা শোনার ক্ষমতা এবং অনুভূতি হ্রাস করে ভারসাম্য এবং ট্রিগার করতে পারে কানে ভোঁ ভোঁ শব্দ। কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের অন্যান্য স্নায়ুতেও টিউমার তৈরি হতে পারে। টাইপ 2 রোগের আরও একটি সম্ভাব্য লক্ষণ হ'ল এটির মেঘলা চোখের লেন্স.

রোগ নির্ণয় এবং কোর্স

নিউরোফাইব্রোমাটিসিস নির্ণয়ের জন্য, 1 এবং 2 প্রকারের জন্য কিছুটা পৃথক মূল লক্ষণ রয়েছে: অন্যান্য মাপদণ্ডের মধ্যে কমপক্ষে পাঁচটি ল্যাট স্পট চিহ্নিত করা যেতে পারে, ত্বকে টিউমারগুলি (চামড়াযুক্ত) দ্বারা চিহ্নিত করা যেতে পারে। নিউরোফাইব্রোমাটোসিস টাইপ 1 এর নির্ণয়টি মূলত তৈরি করা হয় যখন উভয় শ্রুতি স্নায়ুর উপর সৌম্য টিউমার পাওয়া যায়। রোগের কোর্সটি ধীরে ধীরে অগ্রসর হয়: টিউমারগুলির তুলনামূলকভাবে ধীরে ধীরে বিকাশের কারণে নিউরোফাইব্রোমাটিসিস হঠাৎ ঘটে না, তবে প্রতারণামূলকভাবে বিকাশ ঘটে। রোগের কোর্সের তীব্রতা ব্যাপকভাবে পরিবর্তিত হতে পারে এবং কেস ক্ষেত্রে ক্ষেত্রে পৃথক হতে পারে। নিউরোফাইব্রোমাটিসিস প্রায় 2% রোগীর মধ্যে হালকা। জটিলতাগুলি যা রোগের লক্ষণগুলির ফলে দেখা দিতে পারে তাতে অতিরিক্ত অতিরিক্ত চাপ পড়ে স্বাস্থ্য ঝুঁকি: সম্ভাব্য জটিলতার উদাহরণ অন্তর্ভুক্ত স্কলায়োসিস এবং যুক্ত ব্যথা or মৃগীরোগ। তাদের উপযুক্ত চিকিত্সার প্রয়োজন এবং এটি অতিরিক্ত মনে রাখা উচিত।

জটিলতা

বংশগত রোগ হিসাবে, নিউরোফাইব্রোমাটোসিস প্রায়শই বেশ হালকা হয় তবে এটির মারাত্মক পরিণতিও হতে পারে। অতএব, সম্ভাব্য জটিলতাগুলি দ্রুত সনাক্ত করতে শিশুটিতে ইতিমধ্যে ধ্রুবক মেডিকেল চেকআপ করা উচিত। জটিলতাগুলি পর্যবেক্ষণ করে মেরুদণ্ডের বক্রতা অন্তর্ভুক্ত (স্কলায়োসিস), মস্তিষ্ক টিউমার বা টিউমার অপটিক নার্ভ। যদি টিউমারগুলি ত্বকের নীচে অবস্থিত থাকে (নিউরোফাইব্রোমাস), গুরুতর ব্যথা এবং স্নায়বিক রোগ হতে পারে। নিউরোফাইব্রোমাটোসিস টাইপ আইয়ের প্রসঙ্গে, মৃগীরোগের কারণে খিঁচুনি হতে পারে। তদ্ব্যতীত, শিশুদের মধ্যে আংশিক পারফরম্যান্স ব্যাধিগুলিও সম্ভব। এগুলি উল্লেখ করুন শিক্ষা সাধারণ বুদ্ধিযুক্ত বাচ্চাদের সমস্যা সম্ভাব্য জটিলতার প্রাথমিক স্বীকৃতি পরবর্তী সমস্যাগুলি এড়াতে সহায়তা করতে পারে। নিউরোফাইব্রোমাটোসিসের আরও বিকাশের জন্য কোনও বিবৃতি দেওয়া যায় না, কারণ এটি প্রতিটি ব্যক্তির মধ্যে পৃথকভাবে বিকাশ করে। সুতরাং, হালকা কোর্সগুলির পাশাপাশি খুব গুরুতর এবং জটিল কোর্সগুলিও সম্ভব। যদিও নিউরোফাইব্রোমাটোসিস টাইপ দ্বারা আক্রান্ত কিছু লোক আমি প্রায়শই কয়েকজনকে বিকাশ করি রঙ্গক দাগ শুরুতে, অন্যরা শৈশবে টিউমার দ্বারা ইতিমধ্যে আক্রান্ত হতে পারে। নিউরোফাইব্রোমাটোসিস টাইপ II তে, পরবর্তী কোর্সটি পূর্বাভাস দেওয়াও কঠিন। সাধারণভাবে, তবে, জীবন চলাকালীন টিউমার সংখ্যা বৃদ্ধি পায়। সামগ্রিকভাবে, উভয় ধরণের রোগে, রোগটি বাড়ার সাথে সাথে ম্যালিগন্যান্ট টিউমারগুলির ঝুঁকি বৃদ্ধি পায়।

আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?

If ত্বকের পরিবর্তন বা জন্মের পরপরই নবজাতকের মধ্যে অস্বাভাবিকতা পরিলক্ষিত হয়, তাদের চিকিত্সক এবং প্রসেসট্রিক দলের লোকদের দ্বারা পরিষ্কার করা উচিত। ত্বকের নোডুলস, পিগমেন্টেশন বা বিবর্ণকরণ মূল্যায়ন করা দরকার। বিশেষত, গুরুতর বা প্রাণঘাতী রোগগুলি বিভিন্ন পরীক্ষায় অস্বীকার করা উচিত। যদি জন্মের পরের সপ্তাহগুলিতে এবং মাসের মধ্যে ত্বকের উপস্থিতির বিদ্যমান অদ্ভুততাগুলি বৃদ্ধি পায় তবে একজন ডাক্তারের সাথে একটি নিয়ন্ত্রণ দর্শন করা উচিত। শরীরের সমস্ত অঞ্চলে ছড়িয়ে থাকা ত্বকের দাগগুলি অস্বাভাবিক হিসাবে বিবেচিত হয় এবং ডাক্তারের কাছে উপস্থাপন করা উচিত। দ্য ত্বকের পরিবর্তন পরিচিত এবং ক্ষতিহীন freckles অনুরূপ, কিন্তু এখনও তাদের থেকে স্পষ্টভাবে আলাদা এবং পৃথক করা যেতে পারে। ফোলা, ব্যথা বা সন্তানের অস্বাভাবিক আচরণ a এর লক্ষণ স্বাস্থ্য দুর্বলতা, যা অবশ্যই একজন ডাক্তার দ্বারা পরীক্ষা এবং চিকিত্সা করা উচিত। যদি বংশধর সংবেদনশীল ধারণার ব্যাধি, ক্ষতিগ্রস্থ দৃষ্টি বা মৃগীরোগের কারণে খিঁচুনিতে ভুগতে থাকে তবে যেমন চলতে থাকে হত্তয়া এবং বিকাশ, উদ্বেগ কারণ আছে। শ্রবণ শক্তি হ্রাস একটি সতর্কতা সংকেত হিসাবে বিবেচনা করা যেতে পারে। যদি অনিয়ম ঘটে বা তীব্রতা বৃদ্ধি পায় তবে অবশ্যই চিকিত্সকের সাথে পরামর্শ করা উচিত। কঙ্কালের সিস্টেমে পরিবর্তনের ক্ষেত্রে, ত্বকের নীচে স্বচ্ছ গলদল বা মেরুদণ্ডের বিকৃতি ঘটানোর জন্য, যত তাড়াতাড়ি সম্ভব ডাক্তারের সাথে দেখা প্রয়োজন।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

যেহেতু নিউরোফাইব্রোমাটোসিস একটি উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত রোগ, তাই এর চিকিত্সা টিউমারগুলি থেকে অস্ত্রোপচার অপসারণ এবং রোগের সিক্লাইয়ের চিকিত্সার মধ্যে সীমাবদ্ধ। বিশেষত, শ্রুতি স্নায়ুর টিউমার কিছুটা সাফল্যের সাথে প্রাথমিক পর্যায়ে সরানো যেতে পারে। এর বাইরে, কার্যকর কোনও থেরাপিউটিক বিকল্প নেই।

দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন

নিউরোফাইব্রোমাটোসিস এমন একটি রোগ যা নিরাময় করা যায় না। বিজ্ঞানীরা কারণ হিসাবে একটি জিনগত ত্রুটি সনাক্ত করতে সক্ষম হয়েছেন। কারণ মানব প্রজননশাস্ত্র বর্তমান আইনী নির্দেশিকাগুলির আওতায় কোনও পরিবর্তন করা যায় না, চিকিত্সা পদ্ধতি রোগীর স্বতন্ত্রিত উপসর্গগুলি হ্রাস করার দিকে মনোনিবেশ করে reat বিকল্প নিরাময়ের পদ্ধতি বা জীবের স্ব-নিরাময় ক্ষমতাগুলি দীর্ঘমেয়াদী অর্জনের জন্য পর্যাপ্ত নয় স্বাস্থ্য উন্নতি এছাড়াও, কিছু রোগীদের সাথে দুর্ঘটনার সাধারণ ঝুঁকি বেড়ে যায় ভারসাম্য শ্রবণ বা দৃষ্টি শক্তি বা ব্যাধি বা বিদ্যমান ক্ষতি মাধ্যমিক রোগ বা অযাচিত জটিলতা এড়াতে তাদের দৈনন্দিন জীবনে সেরা সম্ভাব্য সমর্থন দেওয়া উচিত। প্রাথমিক পর্যায়ে যদি রোগ নির্ণয় করা হয় এবং অবিলম্বে চিকিত্সা শুরু করা হয় তবে সর্বোত্তম ফলাফল পাওয়া যায়। পৃথক পৃথক লক্ষণগুলির উপর নির্ভর করে থেরাপি পদ্ধতিগুলি প্রভাবিত ব্যক্তির জীবন মানের উল্লেখযোগ্যভাবে উন্নত করতে ব্যবহৃত হয়। এই রোগের সাথে মোকাবিলা করা শিখে নেওয়া যায় যাতে আবেগের কারণ হয় জোর সর্বনিম্ন রাখা হয়। রোগীর সারা জীবন চিকিত্সকের সাথে নিয়মিত চেক-আপ করা আবশ্যক। তদ্ব্যতীত, রোগীরা বারবার অস্ত্রোপচারের মধ্য দিয়ে যায় যাতে টিউমারগুলি সরানো যায়। অন্যথায়, তারা আশেপাশের টিস্যুগুলিকে ক্ষতি করতে বা জীবের কর্মহীনতার কারণ হতে পারে, স্বাস্থ্যের আরও অবনতি ঘটায়।

প্রতিরোধ

নিউরোফাইব্রোমাটোসিস প্রতিরোধও সম্ভব নয়। তবে আরও তীব্র প্রকাশ এড়াতে বা লক্ষণগুলি হ্রাস করতে প্রাথমিক সনাক্তকরণ গুরুত্বপূর্ণ।

অনুপ্রেরিত

বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, নিউরোফাইব্রোমাটোসিস দ্বারা আক্রান্ত ব্যক্তির সরাসরি দেখাশোনা করার খুব কম বিকল্প রয়েছে। এই কারণে, আরও জটিলতা বা লক্ষণগুলির উপস্থিতি রোধ করতে আক্রান্ত ব্যক্তিকে যত তাড়াতাড়ি সম্ভব একজন ডাক্তারের সাথে দেখা করতে হবে। এই রোগটি পুরোপুরি নিরাময় করা যায় না, কারণ এটি জিনগত রোগ disease যদি আক্রান্ত ব্যক্তিরা সন্তান ধারণ করতে চান তবে নিউরোফাইব্রোম্যাটোসিসের পুনরাবৃত্তি রোধ করতে জিনগত পরীক্ষা এবং পরামর্শ নেওয়া উচিত। আক্রান্তদের বেশিরভাগই বিভিন্ন ওষুধ সেবার উপর নির্ভরশীল। প্রথম এবং সর্বাগ্রে, নিয়মিত খাওয়া এবং সঠিক ডোজ রোগের পরবর্তী কোর্সে ইতিবাচক প্রভাব ফেলে। কদাচিৎ নয়, তাদের নিজের পরিবার দ্বারা প্রভাবিতদের মনস্তাত্ত্বিক সমর্থনও খুব গুরুত্বপূর্ণ, যার মাধ্যমে বিশেষত প্রেমময় এবং নিবিড় কথোপকথনগুলি পরবর্তী কোর্সে ইতিবাচক প্রভাব ফেলতে পারে। বিকল্প পরিমাপ এছাড়াও খুব গুরুত্বপূর্ণ। অনেক ব্যায়াম বাড়িতে রোগীদের দ্বারা পুনরাবৃত্তি হতে পারে। নিউরোফাইব্রোমাটোসিস সাধারণত আক্রান্ত ব্যক্তির আয়ু কমায় না।

আপনি নিজে যা করতে পারেন

একবার নিউরোফাইব্রোমাটিসিস নির্ণয়ের পরে, সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ কাজটি লক্ষণগুলি ঘনিষ্ঠভাবে পর্যবেক্ষণ করা monitor দায়িত্বশীল চিকিত্সক আরও চিকিত্সার পদক্ষেপগুলি শুরু করবেন যাতে টিউমারগুলি দ্রুত সরিয়ে ফেলা যায়। একটি অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপের পরে, আক্রান্ত ব্যক্তিকে নিজের যত্ন নিতে হবে। এটি আরও ত্বককে আর প্রকাশ না করা গুরুত্বপূর্ণ জোরযেমন আক্রমণাত্মক শ্যাম্পু বা বিরক্তিকর পোশাক। কঠোর ব্যক্তিগত স্বাস্থ্যবিধি অবশ্যই দৈনন্দিন জীবনে পালন করা উচিত। আক্রান্ত শিশুদের পিতামাতাদের অবশ্যই নিশ্চিত করা উচিত যে বিছানাগুলি নিয়মিত ধুয়েছে এবং যদি সম্ভব হয় তবে বাড়ির মেঝে এবং পৃষ্ঠগুলি প্রতিদিন পরিষ্কার করা হয়। আরও পরিমাপ শিশুকে নিয়মিত মেডিকেল চেক আপ করতে সীমাবদ্ধ। এটি রোগের কোর্সটি পর্যবেক্ষণ এবং প্রয়োজনীয় করতে সহায়তা করে পরিমাপ কোনও জটিলতার ক্ষেত্রে নেওয়া উচিত। যেহেতু নিউরোফাইব্রোমাটোসিস প্রায়শই একটি গুরুতর কোর্স গ্রহণ করে, তাই থেরাপিস্টকে সমকালীনভাবে পরামর্শ করা উচিত। পেশাদাররা তাদের পিতামাতাকে সামলানোর উপায় দেখিয়ে সহায়তা করতে পারে জোর। এছাড়াও, তিনি একটি স্বনির্ভর গোষ্ঠীর সাথে যোগাযোগ স্থাপন করতে পারেন। সেখানে আক্রান্ত পিতামাতারা একটি স্বর খুঁজে পেতে পারেন এবং অন্যান্য আত্মীয়দের সাথে কথা বলে কীভাবে তাদের সন্তানের অসুস্থতা মোকাবেলা করতে পারেন তা শিখতে পারেন।