প্যারালাইসিসকে চাপ দেওয়ার প্রবণতা সহ বংশগত নিউরোপ্যাথি: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

পক্ষাঘাতের চাপের প্রবণতা সহ বংশগত নিউরোপ্যাথি হ'ল বংশগত স্নায়বিক রোগ যা নিউরোপ্যাথির গ্রুপের অন্তর্গত। উপর সামান্যতম চাপ স্নায়বিক অবস্থা পক্ষাঘাতের লক্ষণগুলির দিকে পরিচালিত করে, যা সম্পূর্ণরূপে বা আংশিকভাবে চাপহীন অবস্থায় ফিরে আসে। দ্য শর্ত প্রাণঘাতী নয়।

পক্ষাঘাতের চাপের প্রবণতা সহ বংশগত নিউরোপ্যাথি কী?

পক্ষাঘাতের চাপের প্রবণতা সহ বংশগত নিউরোপ্যাথি এর সংবেদনশীলতা বৃদ্ধির বৈশিষ্ট্যযুক্ত স্নায়বিক অবস্থা চাপ। এমনকি নিম্ন স্তরেরও জোর শারীরিক ক্রিয়াকলাপ দ্বারা সৃষ্ট হতে পারে নেতৃত্ব পক্ষাঘাত। এই ব্যাধিগুলি স্নায়বিক রোগগুলির জন্য একটি যৌথ শব্দ যাটির চাপ প্রয়োগ করা হলে স্নায়ু বহন নিষিদ্ধকরণের প্রধান বৈশিষ্ট্য। পক্ষাঘাতের চাপের প্রবণতা সহ বংশগত নিউরোপ্যাথি সংক্ষেপে এইচএনপিপি হয়। পরিবর্তে এইচএনপিপি ইংরেজি শব্দটি দ্বারা উদ্ভূত হয় "চাপের পালসির দায়বদ্ধতা সহ বংশগত নিউরোপ্যাথি"। তদুপরি, এই রোগকে টমাকুলার নিউরোপ্যাথিও বলা হয়, যা মেলিনের চাদরের সসেজের মতো ফোলা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। এইচএনপিপি একটি বংশগত রোগ। এর প্রকোপ 1 / 50,000 থেকে 1 / 20,000 পর্যন্ত বলে জানা গেছে। এইচএনপিপি বিশেষত ফিনল্যান্ডে সাধারণ। যেহেতু পক্ষাঘাতের চাপের প্রবণতা সহ বংশগত নিউরোপ্যাথিগুলির জিনগত ভিত্তি রয়েছে, সেগুলি নিরাময় করা যায় না। তবে সেগুলি ভালভাবে চিকিত্সা করা যায়। আক্রান্ত ব্যক্তিদের আয়ু সীমাবদ্ধ নয়। রোগের একটি বৈশিষ্ট্যযুক্ত বৈশিষ্ট্য হ'ল পদকীয় চাদাগুলি নিষ্ক্রিয় করা, যা ফলস্বরূপ ফুলে যায়। মেলিনের চাদরগুলি স্নায়ু কোষ বা তাদের অক্ষকে ঘিরে থাকে এবং তাদের বৈদ্যুতিক নিরোধক সরবরাহ করে। এইচএনপিপিতে, তবে মেলিনের শীটগুলি নষ্ট হয়ে গেছে। সুতরাং, তারা আর তাদের প্রতিরক্ষামূলক কার্যকারিতা যথাযথভাবে সম্পাদন করতে পারবেন না। ফলাফলটি স্নায়ু বাহনের বেগ হ্রাস। হ্রাস পরিবাহিতা গুরুত্বপূর্ণ ব্যর্থতা কারণ প্রতিবর্তী ক্রিয়া অসাড়তা, সংবেদনশীলতা এবং দুর্বলতার উপস্থিতি। প্রধানত যখন চাপ প্রয়োগ করা হয় স্নায়বিক অবস্থা, বৈদ্যুতিক অন্তরণ তাদের অভাব লক্ষণীয় হয়ে ওঠে।

কারণসমূহ

মেলিনের মৃতদেহকে ডিমিলাইনের কারণটি হ'ল একটি ত্রুটিযুক্তভাবে সমাহারযুক্ত মেলোপ্রোটিন পিএমপি 22। এই প্রোটিনটি এ দ্বারা এনকোড করা হয়েছে জিন ক্রোমোজোমে 17. একই জিন সম্পর্কিত ত্রুটিগুলি বংশগত মোটর সংবেদনশীল নিউরোপ্যাথির বিকাশের জন্যও দায়ী। তবে, পিএম 22 এর বিভিন্ন বিভাজন জিন এছাড়াও করতে পারেন নেতৃত্ব পক্ষাঘাতের চাপের প্রবণতা সহ বংশগত নিউরোপ্যাথিতে। এর বেশিরভাগটি মুছে ফেলা (কাটা কাটা)। তবে পয়েন্ট মিউটেশনগুলিও তা করতে পারে নেতৃত্ব পিএমপি 22 ত্রুটিযুক্ত। পিএমপি 80 জিনটি মোছার কারণে এইচএনপিপির প্রায় 22 শতাংশ হ'ল। বাকি 20 শতাংশ একই জিনের পয়েন্ট মিউটেশন এবং অন্যান্য জিনের মিউটেশনের কারণে ঘটে। এর মধ্যে এমপিজেড এবং কনসেক্সিন 32 জিন অন্তর্ভুক্ত রয়েছে। চাপ পক্ষাঘাতের ভিত্তিতে স্নায়ু কোষকে অন্তরক করার জন্য ডাইমেলিনেটেড মেলিন শীটগুলির হ্রাস ক্ষমতা উপস্থাপন করে। যখন স্নায়ুগুলি সংকুচিত হয়, তখন বৈদ্যুতিন শর্ট সার্কিট ঘটে, স্নায়ু বাহিতিকে সীমাবদ্ধ করে দেয়।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

সার্জারির শর্ত সাধারণত জীবনের দ্বিতীয় বা তৃতীয় দশকে প্রথম উপস্থিত হয়। বিরল ক্ষেত্রে, তবে এটি হতে পারে শৈশব। তবে, লক্ষণ-মুক্ত রোগীরাও আছেন যাঁরা জেনেটিক প্রবণতা সত্ত্বেও কখনও এইচএনপিপিতে ধরা পড়ে না। সর্বাধিক সাধারণ লক্ষণগুলি হ'ল হঠাৎ সংবেদন হ্রাস এবং পৃথক স্নায়ুগুলির পাশাপাশি পেশীগুলির দুর্বলতা। এমন কিছু নেই ব্যথা এর সাথে যুক্ত নির্দিষ্ট স্নায়ুর সংবেদনশীলতার এই ক্ষতি স্থানীয় চাপের কারণে হয়। চাপটি বারবার চলাচল বা দ্বারা সৃষ্ট হয় stretching ক্ষতিগ্রস্থ জায়গায় লক্ষণগুলি প্রায়শই ফাইবুলা, কনুইতে দেখা যায়, কব্জি বা পা। অপছন্দনীয় পলিনুরোপ্যাথি, এগুলি mononeuropathies কারণ কেবলমাত্র একক স্নায়ুই আক্রান্ত হয়। হাতের অসাড়তা এবং দুর্বলতা, আঙ্গুল এবং হাতের সংবেদনশীলতা হ্রাস, বাহুতে দুর্বলতা বা ড্রপ পায়ের মতো লক্ষণগুলি লক্ষ করা যায়। যখন চাপ লোড বন্ধ হয়ে যায়, 50 শতাংশ ক্ষেত্রে লক্ষণগুলি কয়েক মাস থেকে কয়েক মাসের মধ্যেই সমাধান হয়ে যায়। অন্যান্য ক্ষেত্রে, অবশিষ্ট উপসর্গগুলি অবশিষ্ট রেখে লক্ষণগুলি উন্নত হয়। তবে, বারবার চাপ লোড হওয়ার সাথে সাথে লক্ষণগুলি আবার উপস্থিত হয়।

রোগ নির্ণয়

এইচএনপিপি'র সন্দেহজনক নির্ণয়ের ফলে মনোনিউরোপ্যাথির বারবার সংঘটন এবং এই রোগগুলির একটি পারিবারিক গুচ্ছ ছড়িয়ে পড়ে। তদ্ব্যতীত, ইলেক্ট্রোফিজিওলজিক স্টাডিজ এবং স্নায়ু টিস্যুগুলির বায়োপসিগুলি মেলিনের চাদরের ফোকাল ঘনত্ব নির্ধারণ করার জন্য সঞ্চালিত হয়। জেনেটিক টেস্টিং নির্ণয়টি অবশ্যই নির্ধারণ করতে পারে।

জটিলতা

এই রোগটি আক্রান্ত ব্যক্তির দৈনিক জীবন এবং জীবনযাত্রার মান উল্লেখযোগ্যভাবে সীমাবদ্ধ করতে পারে। এই ক্ষেত্রে, এমনকি শরীরের নির্দিষ্ট অঞ্চলে চাপের খুব সাধারণ এবং হালকা প্রয়োগের ফলে পক্ষাঘাতের লক্ষণ দেখা দেয়। যদিও এগুলি প্রতিহত করা হয়, আক্রান্ত ব্যক্তি তার দৈনন্দিন জীবনে অন্যান্য ব্যক্তির সহায়তার উপর নির্ভর করে না। এই রোগ দ্বারা আয়ু হ্রাস হয় না। তবে, রোগীদের মনস্তাত্ত্বিক উত্সাহে আক্রান্ত হওয়া অস্বাভাবিক নয় এবং বিষণ্নতা, যাতে কিছু ক্ষেত্রে আত্মঘাতী চিন্তাভাবনা ঘটে। সংবেদনশীলতা ব্যাধি এবং পেশী দুর্বলতা দেখা দেয়। সাধারণভাবে, রোগীর সামলাতে সক্ষম হয় জোর প্রচুর পরিমাণে হ্রাস পায়। যাহোক, ব্যথা ঘটে না। পক্ষাঘাতগ্রস্তগুলি চলাচলে বিধিনিষেধের দিকে পরিচালিত করে, যাতে রোগী হুইলচেয়ারের উপর নির্ভরশীল হতে পারে। পক্ষাঘাতটি প্রতিরোধ করে তবে এটি এক মাস পর্যন্ত সময় নিতে পারে। এই রোগের একটি কার্যকরী চিকিত্সা সম্ভব নয়। বিশেষত বিভিন্ন থেরাপি ব্যবহার করে লক্ষণগুলিও কেবল সীমিত পরিমাণে চিকিত্সা করা যেতে পারে। এই প্রক্রিয়াটিতে কোনও জটিলতা দেখা দেয় না। রোগীর স্বজনরাও মানসিক লক্ষণগুলিতে ভুগতে পারেন এবং তাই প্রায়শই মনস্তাত্ত্বিক যত্নের প্রয়োজন হয় না।

কখন একজন ডাক্তারের কাছে যেতে হবে?

যদিও এই রোগটি প্রাণঘাতী নয়, তবে এই ক্ষেত্রে প্রথম লক্ষণ ও লক্ষণগুলির মধ্যে এখনও একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। এটি আরও জটিলতা এবং অস্বস্তি প্রতিরোধ করতে পারে, যেহেতু সাধারণত কোনও স্ব-নিরাময় হয় না। সংবেদনশীলতা বা পেশীগুলির অস্বস্তি এবং সাধারণ পেশীগুলির দুর্বলতাজনিত অসুবিধা থাকলে ডাক্তারের পরামর্শ নেওয়া উচিত। এই অভিযোগগুলি শরীরের বিভিন্ন অংশে হতে পারে। একইভাবে সংবেদনশীলতার ব্যাঘাত চাপের কারণে ঘটতে পারে এবং চাপ ছাড়াই উপস্থিত নাও হতে পারে। তদ্ব্যতীত, দুর্বল বা অসাড় হাত এবং পায়ের রোগও ইঙ্গিত দেয় এবং লক্ষণগুলি স্বল্প সময়ের মধ্যে যদি নিজে থেকে অদৃশ্য না হয়ে যায় তবে সর্বদা একজন ডাক্তারের দ্বারা পরীক্ষা করা উচিত। একটি নিয়ম হিসাবে, পক্ষাঘাতের চাপের প্রবণতার সাথে নিউরোপ্যাথির ক্ষেত্রে, একজন সাধারণ অনুশীলনকারী বা শিশুদের ক্ষেত্রে, প্রথম ক্ষেত্রে শিশু বিশেষজ্ঞের পরামর্শ নেওয়া যেতে পারে। তারপরে আরও চিকিত্সা বিভিন্ন বিশেষজ্ঞের দ্বারা সরবরাহ করা হয়, এবং সঠিক চিকিত্সা পক্ষাঘাতের চাপের প্রবণতার সাথে নিউরোপ্যাথির কারণের উপরও নির্ভর করে। তবে এই রোগের দ্বারা রোগীর আয়ু হ্রাস হয় না।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

কোন কার্যকারিতা নেই থেরাপি পক্ষাঘাতের চাপের প্রবণতা সহ বংশগত নিউরোপ্যাথিগুলির জন্য কারণ এই রোগটি জেনেটিক। অর্থোপেডিক এইডস প্যারাসিস বৃদ্ধি করে যখন হাঁটার ক্ষমতা সীমাবদ্ধ থাকে তখন ব্যবহার করা উচিত। এর মধ্যে অর্থোপেডিক জুতা, জুতার লিফটার অর্থোজেস, হাঁটুর অরথোজ, হাঁটার লাঠি, রোলেটর এবং, প্রয়োজনে হুইলচেয়ার অন্তর্ভুক্ত রয়েছে। পায়ের বড় বিকৃতিগুলির জন্যও সার্জিকাল সংশোধন করা হয়। শারীরিক চিকিৎসা এবং পেশাগত থেরাপি নিয়মিত ব্যবহার করা হয়। কিছু রোগীদের ক্ষেত্রে, কোনও চিকিত্সা করার প্রয়োজন নেই কারণ অভিযোগগুলি কিছু সময়ের পরে নিজেরাই অদৃশ্য হয়ে যায়। তবে এর জন্য পূর্বশর্ত হ'ল যান্ত্রিক এড়ানো জোর.

দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন

পক্ষাঘাতের চাপের প্রবণতা সহ বংশগত নিউরোপ্যাথি নিরাময় করা যায় না। এটি একটি জিনগতভাবে নির্ধারিত রোগ। তবে এ রোগের প্রাগনোসিস সাধারণত ভাল থাকে। অর্ধেক ক্ষেত্রে, লক্ষণগুলির সম্পূর্ণ রেগ্রেশন থাকে। এই রোগীদের মধ্যে, থেরাপি প্রয়োজন হয় না. অন্যান্য 50 শতাংশ রোগীদের মধ্যে লক্ষণগুলির একটি অসম্পূর্ণ রিগ্রেশন রয়েছে। সাধারণত, অবশিষ্ট উপসর্গগুলি হালকা হয় এবং অক্ষমতা বাড়ে না। যাইহোক, কিছু রোগীদের মধ্যে, হাঁটার ক্ষমতা পরে সীমাবদ্ধ হয়। অর্থোপেডিক এইডস তখন প্রয়োজনীয় হয়ে উঠতে পারে। সীমাবদ্ধতাগুলি খুব পরিবর্তনশীল, তবে এর ব্যবহার যাতে হয় এইডস এছাড়াও পরিবর্তিত হয়। অন্যান্য জিনিসগুলির মধ্যে, পাদদেশীয় লিফটার অর্থোজেস, হাঁটু অর্থোডিজ, অর্থোপেডিক জুতা, হাঁটার লাঠি, রোলটার এবং কখনও কখনও এমনকি হুইলচেয়ারও ব্যবহার করা হয় f যদি হাত প্রভাবিত হয়, তবে লেখার জন্য এবং খাওয়ার জন্য এইডসও লাগতে পারে। গুরুতর ক্ষেত্রে পায়ের বিকৃতি, সার্জিকাল সংশোধন কখনও কখনও চাওয়া হয়। বিকল্প এবং পেশাগত থেরাপি কিছু নির্দিষ্ট সীমাবদ্ধতার জন্যও বিবেচিত হয় যেমন হাতে পক্ষাঘাত। যাইহোক, চাপ ক্ষত জন্য ট্রিগার পরিস্থিতি এড়ানো রোগীর উপর নির্ভর করে। এমন ভুক্তভোগীরা আছেন যারা সারা জীবন পুরোপুরি লক্ষণমুক্ত থাকেন remain নিউরোপ্যাথি-প্ররোচিত করার ব্যবহার ওষুধ যেমন উচ্চ-ডোজ পেনিসিলিন্ or ভিটামিন বি 6, পাশাপাশি লিথিয়াম, স্বর্ণ, ভিটামিন এ, এবং অন্যান্য অনেকগুলি অবশ্যই পৃথক ভিত্তিতে বিবেচনা করা উচিত।

প্রতিরোধ

যদি এইচএনপিপির পারিবারিক ইতিহাস থাকে তবে মানবিক জেনেটিক কাউন্সেলিং চাওয়া হতে পারে। রোগটি সাধারণত অটোসোমাল প্রভাবশালী পদ্ধতিতে উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত হয়। ইতিমধ্যে এইচএনপিপিতে আক্রান্ত ব্যক্তিরা চাপের বোঝা এড়িয়ে সাধারণ লক্ষণগুলির সূত্রপাত প্রতিরোধ করতে পারেন। এর মধ্যে রয়েছে অন্যান্য জিনিসগুলির মধ্যেও দীর্ঘ সময় ধরে পা কাটিয়ে বসে পড়া, কব্জির পুনরাবৃত্তি চলাচল করা বা কনুই বিশ্রাম দেওয়া। দ্রুত ওজন হ্রাসও প্রতিরোধক। তদুপরি, অনেক ওষুধ এর উপর একটি চাঙ্গা প্রভাব রয়েছে পলিনুরোপ্যাথি সমালোচনা করা উচিত। বিশেষত, ভিনক্রিস্টাইন ব্যবহার এড়ানো উচিত।

অনুপ্রেরিত

অনুসরণ থেরাপি পক্ষাঘাতের চাপের প্রবণতা সহ বংশগত নিউরোপ্যাথির জন্য, এটি আক্রান্তদের জন্য সুরক্ষামূলক প্যাডগুলি ব্যবহার করা সহায়ক জয়েন্টগুলোতে। ভবিষ্যতে নার্ভগুলি কীভাবে সুরক্ষা দেওয়া যায় সে সম্পর্কে রোগীরা তাদের চিকিত্সকের কাছ থেকে উপযুক্ত তথ্য পান receive সম্ভব হলে অতিরিক্ত যান্ত্রিক চাপ এড়ানো উচিত। যদি হাঁটুতে আক্রান্ত হয়, আক্রান্তদের দীর্ঘ সময় ধরে ধীরে ধীরে তাদের পা অতিক্রম করা উচিত নয়। কনুই এবং কব্জি নিয়ে যদি সমস্যা হয় তবে এটি পুনরাবৃত্ত আন্দোলন বা ঘন ঘন প্ররোচনা এড়াতে সহায়তা করে। দ্রুত ওজন হ্রাস শারীরিক সুস্থতার উপরও নেতিবাচক প্রভাব ফেলতে পারে। চিকিত্সকের সাথে পরামর্শ করে, রোগীরা শিখেন যে কোন ওষুধ খাওয়া বন্ধ করার প্রয়োজন হতে পারে। উদাহরণস্বরূপ, ভিনক্রিস্টাইন নিষিদ্ধ। ফলো-আপ যত্নের অংশ হিসাবে এবং সহায়ক চিকিত্সা হিসাবে, অত্যধিক জোরালো গতিবিধি হ্রাস এবং অতিরিক্ত ক্রিয়াকলাপ একটি বড় ভূমিকা পালন করে। তদতিরিক্ত, ব্যান্ডেজ এবং প্যাডযুক্ত উপাদানগুলি পাওয়া যায় যা চাপগুলিকে হ্রাস করে জয়েন্টগুলোতে। এটি অতিরিক্ত ব্যবহারকে পুনরাবৃত্তি হতে রোধ করতে সহায়তা করে। বারবার ক্ষতির বিরুদ্ধে সুরক্ষা ছাড়াও স্নায়ুর সুরক্ষাও রয়েছে। এটি মেলিন স্ট্রাকচারকে সাফল্যের সাথে পুনরায় তৈরি করার সুযোগ দেয়।

আপনি নিজে যা করতে পারেন তা এখানে

প্যারালাইসিসকে চাপ দেওয়ার প্রবণতা সহ বংশগত নিউরোপ্যাথি সর্বদা জিনগত এবং তাই কার্যত চিকিত্সা করা যায় না। রোগীদের অবশ্যই দীর্ঘমেয়াদে অভিযোগ এবং লক্ষণগুলির সাথে বাঁচতে শিখতে হবে। একদিকে বন্ধু এবং আত্মীয়দের সাথে কথা বলার মাধ্যমে, তবে একটি স্বনির্ভর গোষ্ঠীতে যোগ দিয়ে এটি অর্জন করা যেতে পারে। ডাক্তার রোগীদের দীর্ঘমেয়াদে রোগটি গ্রহণ করতে সহায়তা করতে পারেন। থেরাপি সহ, পরিমাপ ত্রুটিজনিত কারণে সৃষ্ট অস্বস্তি দূর করতেও অবশ্যই তা গ্রহণ করতে হবে। বিকল্প এবং পেশাগত থেরাপি সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ মধ্যে হয় পরিমাপ - উভয়ই মাঝারি খেলাধুলা, ফিজিওথেরাপির মাধ্যমে এবং আক্রান্তদের দ্বারা সমর্থিত হতে পারে যোগশাস্ত্র। কিছু রোগীর ক্ষেত্রে লক্ষণগুলি নিজেরাই অদৃশ্য হয়ে যায়। এই ক্ষেত্রে, আর কোনও চিকিত্সার প্রয়োজন নেই। তবে, রোগীদের তাদের লক্ষণগুলির একটি ডায়েরি রাখা উচিত এবং চিকিত্সকের সাথে ঘনিষ্ঠভাবে পরামর্শ করা উচিত। যদি হঠাৎ লক্ষণগুলি দেখা দেয় তবে তা অবিলম্বে পরিষ্কার করা উচিত। তীব্র ব্যথা প্রাকৃতিক দ্বারা মুক্তি দেওয়া যেতে পারে ব্যাথার ঔষধ। কোন প্রস্তুতি উপযুক্ত তা নিউরোপ্যাথির ধরণের উপর নির্ভর করে এবং সর্বদা কোনও চিকিত্সক বা বিকল্প চিকিত্সক দ্বারা সিদ্ধান্ত নেওয়া উচিত।