পেশী ফাইবারস হয় পেশী তন্তু প্রাথমিকভাবে রচনা উপাদান প্রোটিন অ্যাক্টিন এবং মায়োসিন এই দুটি প্রোটিন পেশীগুলির সংকোচনের উপাদানগুলি যা পেশী আন্দোলন বাস্তবায়নের জন্য একসাথে কাজ করে। নিমলাইন মায়োপ্যাথিতে, পেশী ফাইব্রিলগুলি একটি টাকু আকারে পরিবর্তিত হয়, যার ফলে পেশী দুর্বল হয়।
একটি পেশী ফাইব্রিল কি?
পেশী তন্তু বা পেশী তন্তু কোষগুলি মায়োসাইট হয় এবং স্ট্রাইটেড কঙ্কালের পেশীগুলির মৌলিক স্পিন্ডল-আকৃতির কোষের ইউনিটের সাথে মিল রয়েছে। মসৃণ পেশী পেশী তন্তু দ্বারা গঠিত হয় না। কঙ্কালের পেশী তন্তুগুলিতে, পেশী ফাইব্রিলগুলি কোষ অর্গানেল স্তরে একটি কার্যকরী ইউনিট গঠন করে। উপাদানগুলিকে মায়োফিব্রিলও বলা হয় এবং ফিলামেন্ট স্লাইডিং দ্বারা কঙ্কালের পেশীগুলির সংকোচন সক্ষম করে। স্ট্রাইটেড মাংসপেশির প্রতিটি কঙ্কালের পেশীতে অনেকগুলি পৃথক ফাইব্রিল থাকে যা একে অপরের সাথে মিশ্রিত গঠন করে। প্রোটিন মায়োসিন পেশী ফাইব্রিলগুলির একটি প্রধান উপাদান গঠন করে। অ্যান্টোলজিকভাবে, অর্গানেলগুলি কার্যকরী ইউনিট পেশী ফাইব্রিলের উপর সুপারইন্ডিট হয়। অধীনস্থ উপাদানগুলির মধ্যে সরোমার এবং পোশাকের অন্তর্ভুক্ত। অন্তর্বর্তী ফিলামেন্ট ডেসমিন দ্বারা স্বতন্ত্র পেশী ফাইব্রিলগুলি পেশীগুলিতে সবসময় ফাইব্রিলের বান্ডলে আবদ্ধ থাকে এবং এন্ডোপ্লাজমিক রেটিকুলামের একটি বৈকল্পিক দ্বারা পরিবেষ্টিত হয় যার নাম সারকোপ্লাজমিক রেটিকুলাম।
অ্যানাটমি এবং কাঠামো
পেশী ফাইব্রিলগুলিতে একই অভ্যন্তরীণ কাঠামোযুক্ত ব্যাক-টু-ব্যাক বিল্ডিং ইউনিট থাকে, যাকে সরোক্রেস নামেও পরিচিত। হালকা মাইক্রোস্কোপের নীচে, ফাইব্রিলগুলি আদর্শ ট্রান্সভার্স স্ট্রাইটিংগুলি দেখায় যা স্ট্রাইটেড পেশীটির নাম দেয়। নিয়মিত থেকে আপাত ট্রান্সভার্স স্ট্রাইপের ফলাফল বিতরণ পৃথক পেশী filament এর। সাধারণ ব্যান্ডিং প্যাটার্নটি গঠিত হয়। পেশী ফাইব্রিলগুলির পৃথক সরর্মারগুলি একে অপরের সমান্তরালভাবে সাজানো প্রোটিন ফাইবার নিয়ে গঠিত। এই ঘন প্রোটিন ফাইবারগুলি তথাকথিত মায়োসিনের সাথে মিলে যায়, যা পেশী প্রোটিন হিসাবে বেশি পরিচিত। মায়োসিনের প্রতিটি ফিলামেন্টের মধ্যে অ্যাক্টিনের পাতলা ফিলামেন্ট থাকে। অ্যাক্টিন এবং মায়োসিনের জটিলটি মানব জীবের বৃহত্তম প্রোটিন দ্বারা স্থিত থাকে: তথাকথিত টাইটিন। নিয়মিত স্পেসযুক্ত কঠিন ডিস্কগুলি টাইটিনের পাতলা ফিলামেন্টের সাথে সংযুক্ত থাকে। পৃথক ডিস্কগুলি মায়োসিন দ্বারা পৃথক করা হয় অণু এবং অ্যাক্টিন ফিলামেন্টগুলির সাথে আনুপাতিকভাবে ওভারল্যাপ হয়।
কাজ এবং কাজ
মায়োসিন এবং অ্যাক্টিনকে সম্মিলিতভাবে পেশীর সংকোচনের উপাদান হিসাবে উল্লেখ করা হয়। পেশী ফাইব্রিলগুলি এই সংকোচনের উপাদানগুলির সমন্বয়ে গঠিত। সুতরাং, ফাইব্রিলগুলির প্রধান কাজ হ'ল কঙ্কালের পেশী সংকুচিত করা। পেশী সংকোচন সবসময় স্নায়ু টিস্যু এবং পেশী টিস্যু একটি মিথস্ক্রিয়া প্রয়োজন। মোটর স্নায়ু এবং সম্পর্কিত কঙ্কালের পেশীগুলির কেবলমাত্র নিউরোমাসকুলার ইউনিটই পেশীটিকে কেন্দ্রীয় দিক থেকে আদেশগুলি সাড়া দিতে দেয় স্নায়ুতন্ত্র। সুতরাং, যদিও সংকোচনের পেশী উপাদানগুলি অ্যাক্টিন এবং মায়োসিন পেশী মোটর ফাংশন এবং এইভাবে মানুষের লোকোমোশনে একটি অংশ অবদান রাখে, তারা কোনওভাবেই মোটর ফাংশন প্রয়োগ করে না। প্রতিটি কঙ্কালের পেশী সংকোচন এর আগে একটি রিলিজ হয় ক্যালসিয়াম আয়নগুলি এই আয়নগুলি সরোকোপ্লাজমিক রেটিকুলাম থেকে উদ্ভূত হয় এবং যখনই কেন্দ্রীয় থেকে সংকোচনের নির্দেশ দেয় তখন প্রকাশিত হয় স্নায়ুতন্ত্র এফেনেন্টের মাধ্যমে পেশীতে পৌঁছান স্নায়বিক অবস্থা। কমান্ডগুলি বায়ো ইলেকট্রিকাল উত্তেজনার আকারে পেশীতে পৌঁছায় এবং তার মোটর এন্ড প্লেটে স্থানান্তরিত হয়। একবার এটি হয়ে যায়, ড ক্যালসিয়াম আয়নগুলি প্রকাশিত হয় এবং পরবর্তীকালে মায়োসিন এবং অ্যাক্টিন ফিলামেন্টগুলির মধ্যে বিচ্ছুরিত হয়। ছড়িয়ে পড়ার পরে, ক্যালসিয়াম আয়ন ট্রিগার পারস্পরিক ক্রিয়ার তন্তু মধ্যে। এই ফিলামেন্ট স্লাইডিং হিসাবে পরিচিত হিসাবে ফলাফল। দ্য পারস্পরিক ক্রিয়ার মায়োসিন এবং অ্যাক্টিন ফিলামেন্টের মধ্যে অ্যাক্টিন ফিলামেন্টগুলি পৃথক মায়োসিন ফিলামেন্টগুলির মধ্যে স্লাইড হয়ে যায়। এই ঘটনাটি স্লাইডিং ফিলামেন্ট প্রক্রিয়া হিসাবেও পরিচিত এবং স্ট্রাইটেড পেশীগুলির প্রতিটি পেশী সংকোচনের উপর নির্ভর করে। ফিলামেন্ট স্লাইডিং সরমেকারকে সংক্ষিপ্ত করে তোলে। এটি অবশেষে এর সমস্ত পেশী ফাইবারগুলি ছোট করে পেশী তন্তু, ফাইবার পচা কারণ। চূড়ান্ত সংকোচনের জন্য এই পেশী টুইচ থেকে পৃথক হয় যে এটি একাধিক পেশী তন্তু সংক্ষিপ্তকরণ প্রয়োজন।
রোগ
তথাকথিত মায়োপ্যাথিগুলি পেশীগুলির অন্তর্নিহিত রোগ যাগুলির কোনও অন্তর্নিহিত নিউরোনাল কারণ নেই। কঙ্কাল পেশী বিভিন্ন ধরণের মায়োপ্যাথিতে ভুগতে পারে। এর মধ্যে একটি নিমলাইন মায়োপ্যাথি N নিমালিন মায়োপ্যাথি একটি অত্যন্ত বিরল রোগ যা জন্মগত মায়োপ্যাথির সাথে মিলে যায়। এই রোগে, নিমলাইন বডি নামক রড-আকারের পরিবর্তনগুলি পেশীর ফাইব্রিলগুলিতে প্রদর্শিত হয়। নেমলাইন মায়োপ্যাথি শব্দটি জিনগতভাবে পৃথক ব্যাধি বোঝাতে পারে। রোগের প্রতিটি রূপের আগে জিনগত রূপান্তর ঘটে যা আংশিকভাবে অটোসোমাল প্রভাবশালী এবং আংশিকভাবে অটোসোমাল রিসেসিভ উত্তরাধিকারে পাস হয়। পেশীগুলির প্যাথো-হিস্টোলজিকাল বিশ্লেষণে বায়োপসি, মায়োসাইটে রডের মতো বা ফিলামেন্টাস স্ট্রাকচার দ্বারা রোগের সমস্ত রূপ উদ্ভাসিত হয়। রোগের ক্লিনিকাল উপস্থাপনা অত্যন্ত পরিবর্তনশীল। রোগের কোর্স মাঝারি লক্ষণ থেকে গুরুতর সীমাবদ্ধতা পর্যন্ত পরিবর্তিত হয়। বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই মায়োপ্যাথি পেশীগুলির কমবেশি গুরুতর দুর্বলতার সাথে জড়িত। নিমলাইন মায়োপ্যাথির গুরুতর কোর্সগুলি স্বতঃস্ফূর্ত আন্দোলন বা শ্বাসযন্ত্রের চলাফেরার ব্যর্থতার সাথে সম্পর্কিত, যা জন্মের সময় থেকেই শুরু হতে পারে এবং এরকম প্রথম দিকে শুরু হতে পারে নেতৃত্ব কয়েক মাসের মধ্যে মৃত্যু। মাঝারিভাবে গুরুতর কোর্সে, পেশীর দুর্বলতা ধীরে ধীরে অগ্রসর হয়, স্থির হয় বা সময়ের সাথে সাথে হ্রাসও পায়। বৈশিষ্ট্যগতভাবে, হালকা কোর্সে, পেশী স্বল্পতা বা দুর্বলতা হ্রাস ট্রাঙ্ক পেশী এবং বালবার এবং প্রভাবিত করে মুখের পেশী। যখন শ্বাস প্রশ্বাসের পেশী জড়িত থাকে তখন হাইপোভেনটিলেশন সর্বাধিক সাধারণ লক্ষণ হিসাবে দেখা দেয়। কিছু ক্ষেত্রে, ঘন ঘন শ্বাস প্রশ্বাসের সংক্রমণ ঘটে। বাল্বার পেশীটির দুর্বলতাগুলি সাধারণত প্রকাশ করে man বক্তৃতা ব্যাধি এবং গিলে সমস্যা। পেশী ফাইব্রিলগুলি মায়োপ্যাথি ছাড়াও অসংখ্য রোগে আক্রান্ত হতে পারে। মায়োফিব্রিলের অ্যাথ্রোফিজ উদাহরণস্বরূপ, পেশী দুর্বলতা হিসাবে প্রকাশ করতে পারে। অ্যাথ্রফির কারণের উপর নির্ভর করে তবে স্থানীয় দুর্বলতা একটি বড় উদ্বেগের বিষয় নয়।
