Porphyria একাধিক প্রকাশের সাথে বিরল বিপাকীয় ব্যাধিগুলির একটি গ্রুপ। Porphyria তীব্র বা দীর্ঘস্থায়ী হতে পারে, অপ্রাপ্তবয়স্ক বা প্রাণঘাতী লক্ষণগুলির কারণ হতে পারে এবং বিভিন্ন অঙ্গকে প্রভাবিত করে। তাই নির্ণয়ের প্রায়শই করা সহজ নয়। এর কারণ, উপসর্গ, রোগ নির্ণয় এবং চিকিত্সা সম্পর্কে আরও জানুন পোরফিয়ারিয়া এখানে.
কীভাবে পোরফিয়ারিয়া বিকাশ হয়?
ফর্মগুলি যেমন আলাদা, তেমনি তাদের মধ্যে একটি জিনিস মিল রয়েছে: পোরফায়ারিনগুলির গঠন সর্বদা বিরক্ত হয়। পোরফায়ারিনগুলি রাসায়নিক মিশ্রণ, সাধারণত ধাতুগুলির সাথে থাকে। তারা রঙ এর জন্য দায়ী প্রোটিনযেমন গাছগুলিতে সবুজ ক্লোরোফিল এবং এর লাল রঙ রক্ত কোষ এবং পেশী। পোরফায়ারিনগুলি মানব এবং প্রাণীর জীবের একটি গুরুত্বপূর্ণ উপাদান, যেখানে সেগুলি ভেঙে যায় যকৃত মধ্যবর্তী পর্যায়ের মাধ্যমে এবং তারপর দিতে পিত্ত এর সবুজ বর্ণ বিভিন্ন এনজাইম এই সংস্থাপন, রূপান্তর এবং অবক্ষয়ের সাথে জড়িত, বিশেষত অস্থি মজ্জা এবং যকৃত। যদি তাদের মধ্যে এক বা একাধিক উপস্থিত না থাকে বা সঠিকভাবে কাজ না করে তবে এই প্রক্রিয়াটি বিরক্ত হয়। এই জাতীয় এনজাইম ত্রুটি উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত বা অর্জিত হতে পারে (উদাহরণস্বরূপ, পরে) নেতৃত্ব বিষ)।
বিভিন্ন রূপ কি কি?
এখানে কেবল একটি শ্রেণিবিন্যাস নয়, বেশ কয়েকটি রয়েছে যা বিভিন্ন মানদণ্ড অনুসারে তৈরি করা হয়। সুতরাং, উত্স অনুসারে একটি পার্থক্য তৈরি করা হয় (জন্মগত - অর্জিত), এনজাইম গঠনের সাইট (অস্থি মজ্জা - যকৃত), এবং অগ্রগতির মোড (তীব্র - দীর্ঘস্থায়ী)। প্রভাবিত এনজাইমগুলি প্রধানত কোথায় গঠিত হয় তার উপর নির্ভর করে the
- এরিথ্রোপয়েটিক ফর্ম (হেমোটোপয়েটিক অস্থি মজ্জার ব্যাধি) এবং and
- হেপাটিক ফর্ম (লিভারের কোষে ব্যাধি), এবং
- এই দুটি (এরিথ্রোহ্যাপিক ফর্ম) এর সংমিশ্রণটি বিশিষ্ট।
উদাহরণস্বরূপ, যদি অন্তর্ভুক্ত হয় রক্ত কোষ বা পেশী প্রোটিন বিরক্ত হয়, একাগ্রতা রক্তে পোরফায়ারিন এবং তাদের পূর্ববর্তীগুলির বৃদ্ধি; বিশেষজ্ঞ তখন পোরফাইরিনেমিয়ার কথা বলে। যদি রূপান্তরটি বিঘ্নিত হয় তবে এগুলি জমা হয় চামড়া এবং অন্যান্য টিস্যু এবং তাদের ক্ষতি। দ্য একাগ্রতা প্রস্রাবে (পোরফেরিনুরিয়া) বা মলকেও উন্নত করা যেতে পারে।
রোগটি কীভাবে প্রকাশ পায়?
লক্ষণগুলি নির্ভর করে যা এনজাইম আক্রান্ত হয় তার উপর। অনুশীলনে, হঠাৎ সূত্রপাত (পোরফেরিয়া আকুটা) এবং ক্রনিক কোর্স (পোরফেরিয়া ক্রোনিকা) সহ ফর্মগুলিতে শ্রেণিবদ্ধকরণ দরকারী প্রমাণিত হয়েছে, কারণ এগুলির সাথে লক্ষণগুলির সাথে লক্ষণগুলি দেখা যায়। তীব্র ফর্মগুলি দ্বারা চিহ্নিত করা হয় পেটে ব্যথা, কার্ডিওভাসকুলার অভিযোগ, স্নায়বিক রোগ এবং মনস্তাত্ত্বিক অস্বাভাবিকতা যেমন বিষণ্নতা। দীর্ঘস্থায়ী বৈশিষ্ট্য পোরফেরিয়াসঅন্যদিকে, পরিবর্তনগুলি চামড়া আলোর সংস্পর্শে যখন।
এক নজরে দুটি গুরুত্বপূর্ণ ফর্ম
এখন পর্যন্ত সবচেয়ে সাধারণ হয়
- পোরফাইরিয়া কাটানিয়া তারদা (পিসিটি), একটি দীর্ঘস্থায়ী রূপ যা উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত বা অর্জিত হওয়ার সম্ভাবনা রয়েছে। একটি সাধারণ বৈশিষ্ট্য হ'ল আলোক-উদ্ভাসিত ফোস্কা গঠন চামড়াউদাহরণস্বরূপ, হাতের পিছনে বা ঘাড়। পিগমেন্টেশন বৃদ্ধি পেয়েছে এবং চুল বৃদ্ধি। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, লিভারের ক্ষতিও ঘটে। মলত্যাগ করা প্রস্রাব আলোর প্রভাবে গোলাপী বা বাদামী হয়ে যায়।
- পোরফিয়ারিয়া অ্যাকুটা ইন্টারমিটেনস (এআইপি) একটি বংশগত, জীবন-হুমকিরূপ। এটি প্রথম প্রথম যৌবনের প্রথম দিকে উদ্ভাসিত হয়। সংক্রমণ এবং ationsষধি হিসাবে কিছু নির্দিষ্ট কারণ জোর, এলকোহল, এবং ক্ষুধা, তীব্র আক্রমণকে ট্রিগার করতে পারে। লক্ষণগুলি বৈচিত্রপূর্ণ। এগুলি পেটের কলিক থেকে শুরু করে বমি বমি ভাব এবং বমি থেকে জ্বর, কার্ডিয়াক arrhythmias, এবং বৃদ্ধি পেয়েছে রক্ত প্যারালাইসিস, সংবেদনশীল ব্যাঘাত, খিঁচুনি এবং প্রতিবন্ধী চেতনার মতো মনস্তাত্ত্বিক এবং স্নায়বিক পরিবর্তনগুলির চাপ। এমনকি শ্বাসযন্ত্রের পক্ষাঘাতও হতে পারে। অতএব, আক্রান্ত ব্যক্তির অবশ্যই একটি ক্ষেত্রে যত্ন নেওয়া উচিত ইনটেনসিভ কেয়ার ইউনিট একটি তীব্র আক্রমণ সময়। এছাড়াও এই ফর্মটিতে, প্রস্রাব গাens় হয়।
কিভাবে রোগ নির্ণয় করা হয়?
সিদ্ধান্তগ্রাহী প্রথম চিকিৎসা ইতিহাস এবং লক্ষণগুলির মিশ্রণ নিয়ে অভিযোগ। ফর্মের চূড়ান্ত নির্ণয় এবং তারতম্যটি রক্ত, প্রস্রাব এবং মলের মধ্যে পোরফায়ারিনগুলি এবং তাদের পূর্ববর্তী নির্ধারণ করে তৈরি করা হয়। জেনেটিক টেস্টিংও করা যেতে পারে।
কোন থেরাপি পাওয়া যায়?
সমস্ত আকারে, সর্বাধিক গুরুত্বপূর্ণ বিষয় হ'ল ট্রিগারগুলি এড়ানো avoid পিসিটিতে, ফটোপ্রোটেক্টিভ মলম সহায়ক পরিমাপ হিসাবে প্রয়োগ করা যেতে পারে। অ্যান্টিম্যালারিয়াল ড্রাগ গ্রহণ করে ক্লোরোকুইন, টিস্যুগুলি থেকে পোরফায়ারিনগুলি দ্রবীভূত করার চেষ্টা করা যেতে পারে। তবে এই চিকিত্সা সময়মতো সীমিত। রক্তপাতও ব্যবহৃত হয় Aএআইপি-তে, তীব্র আক্রমণে লক্ষণগুলি নিবিড় যত্নের সাথে চিকিত্সা করা হয়। কোর্সটি ফর্ম এবং ট্রিগারগুলি এড়ানো যায় কিনা তার উপর নির্ভর করে। কোনও পোরফেরিয়ার জন্য একটি নিরাময় এখনও সম্ভব নয়।
