ফাইব্রোনেক্টিন একটি গ্লুকোপ্রোটিন এবং দেহের কোষগুলির সংমিশ্রণে বা প্রধান ভূমিকা পালন করে রক্ত জমাট বাঁধা জীবের মধ্যে, এটি আঠালো শক্তি গঠন করার ক্ষমতা সম্পর্কিত বিভিন্ন বিভিন্ন কার্য সম্পাদন করে। ফাইব্রোনেক্টিন গঠনে কাঠামোগত ত্রুটিগুলি নেতৃত্ব গুরুতর যোজক কলা দুর্বলতা.
ফাইব্রোনেক্টিন কী?
ফাইব্রোনেক্টিন 440 কেডিএ (কিলোডাল্টন) এর আণবিক ওজন সহ একটি গ্লুকোপ্রোটিন প্রতিনিধিত্ব করে। এটি কোষের মধ্যে, দেহের কোষ এবং বিভিন্ন স্তরগুলির মধ্যে, দেহের কোষ এবং আন্তঃকোষীয় ম্যাট্রিক্সের মধ্যে এবং এর মধ্যে আঠালো বাহিনী গঠনে কাজ করে প্লেটলেট সময় রক্ত জমাট বাঁধা অতএব, এটি সমর্থন করে ক্ষত নিরাময়, ভ্রূণ হেমোস্টেসিস, সেল মাইগ্রেশন চলাকালীন সময় আলগা বা ফাগোসাইটে অ্যান্টিজেন বাঁধাই b প্রাথমিক ফাইব্রোনেক্টিনে 2355 রয়েছে অ্যামিনো অ্যাসিড এবং 15 আইসফর্ম গঠন করে। এটি বহির্মুখী অঞ্চলের পাশাপাশি সোম্যাটিক কোষের অভ্যন্তরে পাওয়া যায়। কোষের বাইরে এটি একটি দ্রবীভূত প্রোটিন উপস্থাপন করে। সেল প্লাজমার ভিতরে এটি একটি দ্রবণীয় প্রোটিন। ফাইব্রোনেক্টিনের সমস্ত ফর্ম একই এফএন 1 দ্বারা এনকোড করা হয় জিন। দ্রবণীয় ফাইব্রোনেক্টিনে একটি ডিসফ্লাইড ব্রিজের সাথে যুক্ত দুটি আইসোমে্রিক প্রোটিন চেইন থাকে। অদ্রবণীয় ফাইব্রোনেক্টিনে, এগুলি অণু ডিসফ্লাইডের মাধ্যমে আবার একে অপরের সাথে সংযুক্ত থাকে সেতু একটি ফাইব্রিল জাতীয় কাঠামো গঠন।
অ্যানাটমি এবং কাঠামো
প্রাথমিক কাঠামোর মধ্যে, ফাইব্রোনেক্টিন দুটি রডের মতো প্রোটিন চেইনের একটি ভিন্ন ভিন্ন উপাত্তকে উপস্থাপন করে। এগুলি একটি ডিসফ্লাইড ব্রিজ দ্বারা সংযুক্ত করা হয়। আইসোমেরিক প্রোটিন চেইনগুলি একই থেকে প্রকাশ করা হয় জিন, এফএন 1 জিন বিভিন্ন বেস ক্রম এর বিকল্প splicing থেকে ফলাফল জিন। প্রতিটি জিনে বহির্মুখী এবং অনুপ্রবেশ থাকে এক্সনগুলি সেগমেন্টগুলি হয় যা প্রোটিন কাঠামোয় অনুবাদ হয়। অন্যদিকে, ইন্ট্রনগুলি নিষ্ক্রিয় জিন বিভাগগুলি। বিকল্প ভাঁজতে, বেস জোড়াগুলির ক্রম একই থাকে, তবে বিভিন্ন জিন বিভাগে এক্সোনস এবং ইনটারনগুলি পাওয়া যায়। জেনেটিক তথ্যের অনুবাদে, পঠনযোগ্য এক্সনগুলি একসাথে বিভক্ত করা হয় এবং প্রবেশগুলি খাঁজ করে দেওয়া হয়। একই জিনগত তথ্যের এই বিকল্প অনুবাদ একই জিন থেকে একাধিক আইসোমে্রিক প্রোটিন চেইন গঠনের অনুমতি দেয়। দুটি আইসোমে্রিক প্রোটিন চেইন থেকে গঠিত ফাইব্রোনেক্টিন দ্রবণীয়, মধ্যে গঠিত হয় যকৃত এবং প্রবেশ করে রক্ত প্লাজমা সেখানে এটি প্রসঙ্গে রক্ত জমাট বাঁধার জন্য দায়ী ক্ষত নিরাময় এবং টিস্যু পুনর্জন্ম। অদ্রবণীয় ফাইব্রোনেক্টিন ম্যাক্রোফেজ, এন্ডোথেলিয়াল সেল বা ফাইব্রোব্লাস্টে উত্পাদিত হয়। এটি একই বেসিক কাঠামো রয়েছে। এখানে, তবে পৃথক ফাইব্রোনেক্টিন অণু আবার ডিসস্লফাইড দ্বারা একত্রিত হয় সেতু ফাইবিলার প্রোটিন কাঠামো গঠন করতে যা কোষকে একত্রে ধরে রাখে। আঠালো বাহিনী গঠনের ক্ষমতা ঘন ঘন ঘটে যাওয়া অ্যামিনো অ্যাসিড ক্রমের কারণে হয় arginine-গ্লাইসাইন-অ্যাস্পার্টেট। এটি ফাইব্রোনেক্টিনের তথাকথিত ইন্টিগ্রিনগুলিতে (কোষগুলির পৃষ্ঠের উপর আঠাল রিসেপটর) সংযুক্তিতে ফল দেয়। ফাইব্রোনেক্টিনের প্রোটিন চেইনগুলি 40 থেকে 90 টি সমেত অনেকগুলি ডোমেন দ্বারা গঠিত অ্যামিনো অ্যাসিড। ডোমেনগুলির হোমোলজির উপর ভিত্তি করে, ফাইব্রোনেক্টিন পলিপপটিড চেইনগুলি তিনটি কাঠামোগত ধরণ, I, II এবং III এ শ্রেণিবদ্ধ করা হয়।
ফাংশন এবং ভূমিকা
ফিব্রোনেক্টিন সাধারণত কিছু কাঠামোগত ইউনিট একসাথে রাখার জন্য পরিবেশন করে। এর মধ্যে রয়েছে কোষ, বহির্মুখী ম্যাট্রিক্স, কিছু নির্দিষ্ট স্তর এবং প্লেটলেট। অতীতে, ফাইব্রোনেক্টিনকে তাই সেল আঠালো হিসাবেও উল্লেখ করা হত। এটি নিশ্চিত করে যে টিস্যুগুলির কোষগুলি একসাথে থাকে এবং আলাদা না হয়। এটি সেল মাইগ্রেশনেও প্রধান ভূমিকা পালন করে। এমনকি মাইক্রোফেজগুলি অ্যান্টিজেনগুলির ডকিং ফাইব্রোনেক্টিন দ্বারা মধ্যস্থতা করা হয়। তদ্ব্যতীত, ফাইব্রোনেক্টিন ভ্রূণ এবং কোষের পার্থক্যের অনেকগুলি প্রক্রিয়াও নিয়ন্ত্রণ করে। তবে ম্যালিগন্যান্ট টিউমারগুলিতে, ফাইব্রোনেক্টিন প্রায়শই হ্রাস পায়। এটি টিউমারটি সক্ষম করে হত্তয়া টিস্যু এবং ফর্ম মধ্যে মেটাস্টেসেস টিউমার কোষ বর্ষণ দ্বারা। রক্তের প্লাজমাতে দ্রবণীয় ফাইব্রোনেক্টিন রক্ত জমাট বাঁধার রক্তক্ষরণ বন্ধ করে দেয় ঘা। এই প্রক্রিয়াতে, পৃথক রক্ত প্লেটলেট ফাইব্রিন গঠনের দ্বারা একসাথে আটকে আছে। ওপসোনিন হিসাবে, ফাইব্রোনেক্টিন ম্যাক্রোফেজগুলির পৃষ্ঠকে রিসেপ্টর হিসাবে আবদ্ধ করে। এই রিসেপ্টরগুলির সাহায্যে ম্যাক্রোফেজগুলি নির্দিষ্ট প্যাথোজেনিক কণাগুলি বাঁধতে এবং সংহত করতে পারে the বহির্মুখী স্থানের মধ্যে, দ্রবীভূত ফাইব্রোনেক্টিন একটি ম্যাট্রিক্স গঠনের জন্য দায়বদ্ধ যা কোষগুলি স্থির করে দেয়।
রোগ
ফাইব্রোনেক্টিনের ঘাটতি বা কাঠামোগত অস্বাভাবিকতাগুলি প্রায়শই গুরুতর হয় স্বাস্থ্য পরিণতি উদাহরণস্বরূপ, ফলাফল হিসাবে ক্যান্সার টিউমারের মধ্যে বৃদ্ধি, ফাইব্রোনেক্টিন একাগ্রতা হ্রাস পায়। টিউমারের মধ্যে কোষের সমিতি আলগা হয়ে যায় এবং কোষগুলি পৃথকভাবে স্থানান্তরিত হয়। এটি ঘন ঘন দিকে পরিচালিত করে মেটাস্টেসেস টিউমার কোষগুলি বিভাজিত হয়ে শরীরের অন্যান্য অংশে লিম্ফ্যাটিক সিস্টেম বা রক্ত প্লাজমা দিয়ে স্থানান্তরিত হওয়ার কারণে ঘটে। এছাড়াও, ফাইব্রোনেক্টিনের অভাবের কারণে ক্যান্সার কোষগুলিও করতে পারে হত্তয়া আরও দ্রুত প্রতিবেশী টিস্যুতে প্রবেশ করুন এবং এইভাবে এটি স্থানচ্যুত করুন। তদতিরিক্ত, বংশগত রোগ আছে যে নেতৃত্ব একটি ত্রুটি যোজক কলা। একটি উদাহরণ Ehlers-Danlos সিন্ড্রোম. Ehlers-Danlos সিন্ড্রোম একক রোগ নয়, তবে একটি জটিল প্রতিনিধিত্ব করে যোজক কলা ত্রুটি প্রকার এক্স অনুপস্থিত বা ত্রুটিযুক্ত ফাইব্রোনেক্টিন দ্বারা সৃষ্ট। এটি এফএন 1 জিনে রূপান্তর। এটি একটি কঠোর ফলাফল সংযোজক টিস্যু দুর্বলতা। এই রোগটি স্বতঃস্ফূর্ত রিসিসিভ পদ্ধতিতে উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত। এটি খুব flabby দ্বারা উদ্ভাসিত হয় চামড়া এবং হাইপারোবিলিটি জয়েন্টগুলোতে। কারণে মহান পার্থক্য থাকা সত্ত্বেও সংযোজক টিস্যু দুর্বলতা, এই কমপ্লেক্সের পৃথক রোগের লক্ষণগুলি একই রকম। ডেনিশ চর্মরোগ বিশেষজ্ঞ এডওয়ার্ড এহলারস এবং ফরাসি চর্ম বিশেষজ্ঞের হেনরি-আলেকজান্দ্রে ড্যানলসের মতে, এর প্রধান লক্ষণ Ehlers-Danlos সিন্ড্রোম মারাত্মকভাবে অত্যধিক টানছে এবং ছিঁড়ে যাচ্ছে চামড়া। অবশেষে, এফএন 1 জিনে একটি নির্দিষ্ট পরিবর্তন হতে পারে নেতৃত্ব গ্লোমোরুলোপ্যাথিতে (রেনাল কর্পাসকের রোগ)। এটি একটি গুরুতর বৃক্ক যে রোগটি প্রায়শই প্রয়োজন ডায়ালিসিস চিকিত্সা।
