বেনস-জোনস প্রোটিনুরিয়া: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

বেনস-জোনস প্রোটিনুরিয়া হ'ল লাইট-চেইন রেনাল বিষাক্ত প্যারাপ্রোটিনের উপস্থিতি, বেনস-জোনস প্রোটিন, প্রস্রাবে। এই কার্যবিহীন হালকা চেইন প্রোটিন এর টুকরা উপস্থাপন অ্যান্টিবডি বি দ্বারা উত্পাদিত লিম্ফোসাইট। তাদের বর্ধিত ঘটনা প্রায়শই বি এর মারাত্মক বিস্তারকে নির্দেশ করে লিম্ফোসাইট.

বেনস-জোনস প্রোটিনুরিয়া কী?

বেনস-জোনস প্রোটিনিউরিয়ায়, তথাকথিত বেনস-জোনস প্রোটিন প্রস্রাবে উত্সাহিত হয়। বেনস-জোনস প্রোটিনগুলি থেকে প্রাপ্ত হালকা চেইন প্রোটিনগুলি উপস্থাপন করে অ্যান্টিবডি। এগুলি হেমোটোপয়েটিক সিস্টেমের ক্যান্সারে বিশেষত গঠিত হয়। প্রস্রাবে তাদের উপস্থিতি এইভাবে একটি মারাত্মক বিস্তার নির্দেশ করতে পারে লিম্ফোসাইট। তবে সংক্রমণ চলাকালীন লিম্ফোসাইটের সৌম্য প্রসারণে বেনস-জোনস প্রোটিনগুলিও বৃদ্ধি পেতে পারে। বেনস জোন্স প্রোটিনগুলি 1848 সালে ইংরেজ চিকিত্সক হেনরি বেন্স জোন্স দ্বারা বর্ণিত হয়েছিল। তিনি এই প্রোটিনগুলির সংঘটন এবং একাধিক মেলোমাগুলির মধ্যে একটি সংযোগকেও স্বীকৃতি দিয়েছিলেন। সুতরাং, বেনস জোন্স প্রোটিনুরিয়া এমনকি এই রোগের জন্য নির্বিঘ্নে বৈশিষ্ট্যযুক্ত হিসাবে বিবেচিত হয়। বেনস-জোনস প্রোটিনিউরিয়া একটি নিজস্ব রোগ নয়, তবে এর একটি লক্ষণ লিম্ফোমা, একাধিক মেলোমা, ওয়ালডেনস্ট্রোমের রোগ এবং ক্ষণস্থায়ী লিম্ফোসাইটের উত্পাদন বৃদ্ধি করে। তবে বেনস-জোনস প্রোটিনগুলি নিজেই কিডনিতে ও বিষাক্ত নেতৃত্ব থেকে রেনাল অপ্রতুলতা যখন দীর্ঘায়িতভাবে প্রকাশিত হয়। রেনাল বিষাক্ততার ফলে গ্লোম্যারুলার কৈশিক বা ডিস্টাল রেনাল নলগুলিতে জমা হওয়ার প্রোটিনের ক্ষমতা থেকে প্রাপ্ত হয়। এর ফলে দীর্ঘমেয়াদী রেনাল ক্ষতি হয় এবং রেচনজনিত ব্যর্থতা.

কারণসমূহ

বেনস-জোনস প্রোটিনুরিয়ার কারণগুলির মধ্যে রয়েছে একাধিক মেলোমা, ওয়ালডেনস্ট্রোমের রোগ, বিভিন্ন লিম্ফোমা, ক্ষণস্থায়ী বৃদ্ধি বৃদ্ধি ইমিউনোগ্লোবুলিনস সংক্রমণ সময়, বা একরঙা গ্যামোপ্যাথি অনিশ্চিত তাত্পর্য (MGUS)। একাধিক মেলোমা হ'ল ক ক্যান্সার হেমাটোপয়েটিক সিস্টেমের। এই ক্ষেত্রে, একচেটিয়া বি লিম্ফোসাইটের গঠন বৃদ্ধি পেয়েছে অস্থি মজ্জা। ফলস্বরূপ, একচেটিয়া অ্যান্টিবডি এবং হালকা চেইন প্রোটিন (অংশ ইমিউনোগ্লোবুলিনস) গঠিত হয়। লাইট চেইন প্রোটিন বা বেনস-জোনস প্রোটিনগুলি কর্মহীন এবং প্রস্রাবে বের হয়। অন্যদিকে, একাধিক মেলোমা কোনও অভিন্ন রোগ নয়। এটি সর্বদা একটি একক অবক্ষয়িত কোষ থেকে শুরু হয় যা এর নিরবচ্ছিন্ন প্রসারণের ফলস্বরূপ, হেমোটোপয়েটিক সিস্টেমের অন্যান্য কোষগুলিকে স্থানচ্যুত করে। অন্যান্য লিম্ফোমাস এবং ওয়ালডেনস্ট্রোমের রোগও হতে পারে নেতৃত্ব বেনস-জোনস প্রোটিন গঠনে। এই রোগগুলি লিম্ফোসাইটগুলির মারাত্মক বিস্তার জড়িত। ওয়ালডেনস্ট্রমের রোগটি একাধিক মায়োলোমার সাথে সমান। তবে এই রোগের কোর্সটি অনেক ধীর। তবে বেনস-জোনস প্রোটিনিউরিয়াও হতে পারে একরঙা গ্যামোপ্যাথি অনিশ্চিত তাত্পর্য (MGUS)। এমজিইউএস কয়েকটি ক্ষেত্রে উপরোক্ত উল্লিখিত ক্যান্সারের অগ্রদূত। গ্যামোপ্যাথি শব্দটি সিরাম প্রোটিন ইলেক্ট্রোফোরেসিসে বেনস-জোনস প্রোটিন সনাক্তকরণে গামা ভগ্নাংশকে বোঝায়। যাইহোক, ক্ষণস্থায়ী গ্যামোপ্যাথি ইন ইমিউন বর্ধিত প্রতিক্রিয়াগুলির ফলেও ঘটতে পারে সংক্রামক রোগ.

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

বেনস-জোনস প্রোটিনুরিয়ার প্রধান লক্ষণ হ'ল প্রস্রাবে হালকা-চেইন প্রোটিনের বর্ধিত উপস্থিতি। অন্যান্য লক্ষণগুলি আংশিকভাবে অন্তর্নিহিত রোগ দ্বারা নির্ধারিত হয় এবং আংশিকভাবে হালকা শৃঙ্খলার প্রভাব থেকে কিডনিতে পরবর্তী ক্ষতি দ্বারা নির্ধারিত হয়। সরল ক্ষেত্রে একরঙা গ্যামোপ্যাথি অস্পষ্ট তাত্পর্য, এটিও সম্ভব যে অন্য কোনও লক্ষণ দেখা দেয় না। একাধিক মেলোমাতে, হাড় ব্যথা, হাড়ের পদার্থের ক্ষতি, কাঁধে ব্যথা, পিঠে ব্যাথা, অবসাদ, কর্মক্ষমতা হ্রাস, সংক্রমণের সংবেদনশীলতা, পাশাপাশি জ্বর, ওজন হ্রাস এবং রাতে ঘাম হয়। অন্যান্য লিম্ফোমাস এবং ওয়ালডেনস্ট্রোমের রোগেও একই অভিযোগ পাওয়া যায়। ওয়ালডেনস্ট্রোমের রোগে, প্রায়শই বছরের পর বছর ধরে কোনও লক্ষণ দেখা যায় না। রোগের উন্নত পর্যায়ে কিডনিগুলির ক্ষয়ক্ষতি, যদি চিকিত্সা না করা হয় তবে পারেন নেতৃত্ব সঙ্গে মূত্রত্যাগের বিষ বমি বমি ভাব, বমিএমনকি রক্তপাতের প্রবণতা এবং প্রতিবন্ধী চেতনা এমনকি মোহা.

রোগ নির্ণয় এবং কোর্স

বেড জোনস প্রোটিনিউরিয়া যেমন পরীক্ষাগার কৌশলগুলি যেমন এসডিএস-পলিয়াক্রাইলাইড জেল গ্রেডিয়েন্ট ইলেক্ট্রোফোর্সিস (এসডিএস-পৃষ্ঠা) বা সনাক্ত করা যায় ইমিউনোলেক্ট্রোফোর্সিসএই পদ্ধতিগুলির সহায়তায়, কেবল হালকা চেইন প্রোটিনের একটি গুণগত নির্ধারণ সম্ভব। পরিমাণগতভাবে, বেনস-জোনস প্রোটিনগুলি নেফেলোমেট্রি দ্বারা নির্ধারণ করা যেতে পারে। নেফেলোমেট্রিতে, একাগ্রতা অপ্রচলিত কণাগুলির একটি ওপ্যাসিফাইড তরলযুক্ত একটি কুয়েট দিয়ে আলো পাস করে পরিমাপ করা হয়।

জটিলতা

বেনস-জোনস প্রোটিনিউরিয়া মূলত একাধিক মেলোমা বা প্লাজম্যাকিটোমা সেটিংয়ে ঘটে। এই টিউমার রোগে, হাড়ের মারাত্মক ক্ষয় হয়, এটি আরও ঝুঁকিপূর্ণ হয়ে ওঠে ফাটল এবং ধ্বংসাবশেষ। বিশেষত, মেরুদণ্ডী দেহগুলিও আক্রান্ত হয় এবং গুরুত্বপূর্ণ স্নায়ু ট্র্যাক্টগুলি বিপন্ন হতে পারে। রোগের ফলস্বরূপ, শরীর আর যথেষ্ট পরিমাণে গুরুত্বপূর্ণ অ্যান্টিবডি তৈরি করে না যা প্রতিরোধের জন্য দায়ী প্যাথোজেনের। এটি শরীরকে সংক্রমণের জন্য আরও সংবেদনশীল করে তোলে যা মারাত্মকও হতে পারে। টিউমার এছাড়াও মধ্যে বৃদ্ধি পায় অস্থি মজ্জা এলাকা, এটি বাস্তুচ্যুত এবং গুরুত্বপূর্ণ একটি ঘাটতি হতে পারে রক্ত কোষ যেমন প্লেটলেট (থ্রোম্বোসাইটস), যা জমাট বাঁধার জন্য দায়ী। এই দীর্ঘায়িত রক্তক্ষরণ সময় ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিদের মধ্যে। থেরাপি মারাত্মক জটিলতাও তৈরি করতে পারে, কারণ ব্যবহৃত কেমোথেরাপিউটিক এজেন্টগুলি ক্যান্সারজনিত এবং স্বাস্থ্যকর কোষগুলির মধ্যে পার্থক্য করতে পারে না, ফলে উভয়ই ক্ষতিগ্রস্থ হয়। বেনস-জোনস প্রোটিনগুলির একটি অত্যন্ত উচ্চ প্রসারণের ফলস্বরূপ, বৃক্ক ব্যর্থতা (রেনাল অপ্রতুলতা) ঘটতে পারে। দ্য বৃক্ক কিডনি দ্বারা নিষ্কাশিত হওয়ার জন্য তার কাজগুলি এবং পদার্থগুলি আর সম্পাদন করতে পারে না উচ্চ ঘনত্বের শরীরে থাকে, যাতে রক্ত বিষক্রিয়া বিকাশ করতে পারে (ইউরেমিয়া)। এটি একটি হতে পারে মোহা এবং শেষ পর্যন্ত রোগীর মৃত্যুর জন্য। রক্তাল্পতা ফলস্বরূপ বৃক্ক ব্যর্থতা এছাড়াও বেশ অনুমেয়, যেহেতু হরমোন কিডনি দ্বারা উত্পাদিত রক্ত গঠন অনুপস্থিত।

আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?

বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, বেনস-জোনস প্রোটিনুরিয়ার লক্ষণ এবং অভিযোগগুলি বিশেষত বৈশিষ্ট্যযুক্ত নয় এবং তাই এটি সরাসরি রোগটিকে নির্দেশ করে না। এই কারণে, যদি দীর্ঘকাল ধরে এই রোগের লক্ষণগুলি অব্যাহত থাকে তবে একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। বিশেষত অধ্যবসায়ের ক্ষেত্রে হাড় ব্যথা or পিঠে ব্যাথাএকজন ডাক্তারের পরামর্শ নেওয়া উচিত। অবসাদ এবং কর্মক্ষমতা হ্রাস বেনস-জোনস প্রোটিনুরিয়ার সূচকও হতে পারে এবং তাই ডাক্তার দ্বারা পরীক্ষা করা উচিত। বেশিরভাগ ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিরাও ভোগতে থাকেন জ্বর এবং রোগের ফলস্বরূপ হঠাৎ ওজন হ্রাস। বিভিন্ন রোগের সংক্রমণ এবং জ্বলনের সংবেদনশীলতা বর্ধিত হওয়ার সম্ভাবনাটিও সম্ভবত রোগ নির্ণয়ের জন্য চিকিত্সা পেশাদার দ্বারা তদন্ত করতে হবে। সাধারণত, সাধারণ অনুশীলনের সাথে বেনস-জোনস প্রোটিনুরিয়ার পরামর্শ নেওয়া যেতে পারে। এই ব্যক্তি এই রোগটি সনাক্ত করতে পারেন। অন্যান্য চিকিত্সা অন্যান্য বিশেষজ্ঞদের দ্বারা সরবরাহ করা হয়। প্রথমদিকে এই রোগ নির্ণয় করা হয়, আক্রান্ত ব্যক্তির আয়ু তত বেশি।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

বেনস জোন্স প্রোটিনুরিয়ার চিকিত্সা মূলত অন্তর্নিহিত রোগের উপর নির্ভর করে। কিছু ক্ষেত্রে, না থেরাপি একেবারে প্রয়োজনীয়। অনিশ্চিত তাত্পর্য (এমজিইউএস) এর একচেটিয়া গামোপ্যাথির মতো ক্ষেত্রে এটি সত্য। MGUS এছাড়াও একটি রোগ হিসাবে সংজ্ঞায়িত করা হয় না। প্রায়শই, একাগ্রতা এক্ষেত্রে গঠিত হালকা চেইনের প্রোটিনগুলি এত কম যে এর পরে আর কোনও দুর্বলতার ফল হয় না। তবে এমজিইউএস উপস্থিত থাকলে নিয়মিত মেডিকেল চেক-আপ করা উচিত। অস্পষ্ট তাত্পর্যপূর্ণ একচেটিয়া গ্যামোপাথির প্রায় এক থেকে দেড় শতাংশে একাধিক মেলোমা বা অন্যান্য লিম্ফোমা বিকাশ লাভ করতে পারে। একাধিক মেলোমা দ্বারা উপশমরূপে চিকিত্সা করা হয় রাসায়নিক মিশ্রপ্রয়োগে রোগচিকিত্সা বিভিন্ন কেমোথেরাপিউটিক এজেন্ট সহ। নিরাময়ের থেরাপি সাহায্যে সম্ভব অস্থি মজ্জা অন্যত্র স্থাপন। তবে এই রোগের সমস্ত ফর্মই উপযুক্ত নয় স্টেম সেল প্রতিস্থাপন অস্থি মজ্জা থেকে। এর সাথে হাড়ের রিসরপশনটি ধীর হয়ে যায় প্রশাসন বাইফোসফোনেটসের সংক্রমণ সঙ্গে সঙ্গে চিকিত্সা করা উচিত অ্যান্টিবায়োটিক এবং, যদি প্রয়োজন হয়, সাথে প্রশাসন of ইমিউনোগ্লোবুলিনস। কিডনিতে মারাত্মক ক্ষতির ক্ষেত্রে নিয়মিত ডায়ালিসিস প্রয়োজনীয়। ওয়ালডেনস্ট্রমের রোগের ওষুধ দিয়ে চিকিত্সা করা হয়। রোগের গতিপথটি বিলম্ব করার জন্য এটি সাধারণত একটি উপশমকারী চিকিত্সা হয়। ড্রাগ থেরাপি প্রায়শই দশকেরও বেশি সময় ধরে বেঁচে থাকা বাঁচানো সম্ভব করে তোলে।

দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন

বেনস জোনস প্রোটিনিউরিয়ায় একটি প্রতিকূল প্রাগনোসিস রয়েছে many অনেক ক্ষেত্রে চিকিত্সার প্রয়োজন নেই কারণ রোগীর রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা ইতিমধ্যে গুরুতরভাবে দুর্বল। এই রোগটি ইতিমধ্যে বিদ্যমান টিউমার রোগের সাকোলেট হিসাবে বিকাশ করে। চিকিত্সা ক্যান্সার একই সাথে বেনস-জোনস প্রোটিনুরিয়ার বিরুদ্ধে লড়াইয়ে প্রভাব ফেলে। তবুও, থেরাপি জীবের জন্য খুব ব্যয়বহুল এবং অসংখ্য জটিলতার সাথে যুক্ত। প্রায়শই, রোগীর অবশিষ্ট প্রাকৃতিক সম্পদ চিকিত্সা শুরু করার জন্য পর্যাপ্ত নয়। তবুও, চিকিত্সা যত্ন বর্তমানে রাষ্ট্রের উন্নতির একমাত্র উপায় স্বাস্থ্য। বিকল্প পদ্ধতি বা শরীরের স্ব-নিরাময় ক্ষমতাগুলির সাথে, কোনও পুনরুদ্ধার হয় না। রোগীর মৃত্যুর হুমকি রয়েছে। রোগটি শুরু হওয়ার আগেই প্রাণীর খুব কম প্রতিরক্ষা কাজ রয়েছে। বর্তমানের কারণে অ্যান্টিবডিগুলি আর পর্যাপ্ত পরিমাণে স্বতন্ত্রভাবে উত্পাদিত হয় না ক্যান্সার। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, অন্তর্নিহিত রোগ এবং বেনস-জোনস প্রোটিনুরিয়া নিরাময়ের জন্য অস্থিমজ্জা প্রতিস্থাপন করতে হবে। যদি এই চিকিত্সা সফল হয় তবে রোগীর পুনরুদ্ধারের সম্ভাবনা বৃদ্ধি পায়। তবুও মৃত্যুর হার খুব বেশি থাকে। এছাড়াও, টিউমার রোগ পুনরাবৃত্তি হতে পারে বা আরও হতে পারে মেটাস্টেসেস শরীরে গঠন হতে পারে। অনেক ক্ষেত্রে স্থায়ী এবং অপূরণীয় কিডনি ক্ষতি হয়।

প্রতিরোধ

বেনস-জোনস প্রোটিনুরিয়া প্রতিরোধের জন্য কোনও নির্দিষ্ট সুপারিশ দেওয়া যায় না be পরিবেশগত বিষয়গুলির যেমন আয়নাইজিং রেডিয়েশন, হার্বিসাইডগুলির সাথে যোগাযোগ বা এমনকি সম্পর্কিত জিনগত প্রবণতা হিসাবে বিবেচনা করা হয় ঝুঁকির কারণ একাধিক মেলোমা জন্য। তবে সাধারণভাবে স্বাস্থ্যকর জীবনধারা ক্যান্সারের ঝুঁকি হ্রাস করতে পারে। MGUS উপস্থিত থাকলে নিয়মিত মেডিকেল চেকআপ করা উচিত।

আপনি নিজে যা করতে পারেন তা এখানে

বেনস জোনস প্রোটিনিউরিয়ায় অগত্যা চিকিত্সার প্রয়োজন হয় না। থেরাপি অন্তর্নিহিত একরঙা গ্যামোপ্যাথি হ্রাস করার উপর দৃষ্টি নিবদ্ধ করে। তবুও, সংযোজনমূলক পরিমাপ দরকারী। রোগীর প্রথমে গ্রহণ করা উচিত পরিমাপ রেনাল ক্রিয়াকলাপ প্রচার করতে। এর মধ্যে রয়েছে তরলগুলির প্রচুর পরিমাণে গ্রহণের পাশাপাশি একটি স্বাস্থ্যকর এবং সুষম খাদ্য. এলকোহল, ক্যাফিন এবং অন্যান্য পদার্থগুলি যা কিডনির উপর চাপ সৃষ্টি করে তা এড়ানো উচিত। একটি গুরুতর কোর্সের ক্ষেত্রে, নিরাময়ের থেরাপি নির্দেশিত হয়। চিকিত্সকের সাথে পরামর্শে, এটি পরামর্শ দেওয়া যেতে পারে, উদাহরণস্বরূপ, শুরু করা উপশমকারী থেরাপি। এর মধ্যে অন্তর্ভুক্ত রয়েছে, উদাহরণস্বরূপ, বিশ্রাম। কার্যকারক রোগের পরবর্তী পর্যায়ে, একটি বিশেষায়িত ক্লিনিক বা নার্সিংহোমে থাকার প্রয়োজন হতে পারে। যেহেতু বেনস-জোনস প্রোটিনুরিয়া প্রায়শই রেডিয়েশনের কারণে বা হয় রাসায়নিক মিশ্রপ্রয়োগে রোগচিকিত্সা, বিদ্যমান লক্ষণগুলির একটি পুনরাবৃত্তি বা এমনকি তীব্রতা পুনর্নবীকরণ চিকিত্সা দ্বারা সম্পূর্ণভাবে অস্বীকার করা যাবে না। তবে চিকিত্সক বিকল্প চিকিত্সার বিকল্পগুলি বিবেচনা করতে পারেন। উদাহরণস্বরূপ, কিছু ক্ষেত্রে রেডিয়েশন থেরাপি টিউমার দিয়ে অস্ত্রোপচার অপসারণের মাধ্যমে প্রতিস্থাপন করা যেতে পারে। রোগীদের দায়িত্বে থাকা চিকিত্সকের সাথে যোগাযোগ করা উচিত এবং তার বা তার সাথে আরও পদক্ষেপগুলি নিয়ে আলোচনা করা উচিত।