ভিন্ন ভিন্ন: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

হেটেরোট্যাক্সী পেটের দেহের অঙ্গগুলির পাশাপাশি পাশাপাশি ব্যবস্থা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। অস্থির রোগ থেকে শুরু করে মারাত্মক প্রাণঘাতী কার্ডিয়াক অস্বাভাবিকতা থেকে শুরু করে অঙ্গগুলির অবস্থানের উপর নির্ভর করে এই ব্যাধিটির লক্ষণগুলি কিছুটা পৃথক হয়।

হিটারোট্যাক্সি কী?

হিটারোট্যাক্সি একটি নিজস্ব রোগ নয়, তবে কিছু অন্তর্নিহিত জেনেটিক ডিসর্ডারের লক্ষণ জটিল প্রতিনিধিত্ব করে। হিটারোট্যাক্সি শব্দটি গ্রীক থেকে এসেছে এবং অনুবাদ হয়েছে এর অর্থ "ভিন্ন ব্যবস্থা"। সুতরাং, এই শব্দটি দেহের অঙ্গগুলির বিকৃত বিন্যাসকে বোঝায়। এটি হ'ল শরীরের ডান থেকে বাম অর্ধেক বা বিপরীত সমস্ত শরীরের অঙ্গগুলির স্থানচ্যুতি। এটি একটি পার্শ্বীয়করণ ত্রুটি হিসাবে উল্লেখ করা হয়। একটি সম্পূর্ণ আয়না-উল্টানো বিতরণ অঙ্গগুলির মধ্যে সিটাস ইনভারসাসও বলা হয়। যাইহোক, এই শর্ত কোনও শারীরিক সমস্যা সৃষ্টি করে না এবং সংবেদনশীল থেকে যায়। তবে, গুরুতর স্বাস্থ্য অঙ্গগুলির একটি আংশিক স্থানচ্যুতি ক্ষেত্রে দুর্বলতা আশা করা উচিত। এই ক্ষেত্রে গুরুতর ছাড়াও হৃদয় ত্রুটি, এছাড়াও এর অস্বাভাবিকতা আছে পিত্ত নালী বা কিডনি। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে গুরুতর মিডলাইন ত্রুটিগুলিও পাওয়া যায়। এইভাবে, ক থেরাপি হিটারোট্যাক্সির উপর নির্ভর করে কোন অঙ্গ ত্রুটি রয়েছে। সিটাস ইনভারসাসের প্রসঙ্গে অঙ্গগুলির সম্পূর্ণ বিনিময় করার জন্য কোনও চিকিত্সার প্রয়োজন হয় না কারণ কোনও ত্রুটি নেই। হিটারোট্যাক্সী এটির প্রকাশের ডিগ্রি নির্বিশেষে খুব বিরল একটি ব্যাধি। কেবলমাত্র 15,000 জনের মধ্যে একজনই এই অসঙ্গতি দ্বারা আক্রান্ত।

কারণসমূহ

সমস্ত হেটেরোট্যাক্সিয়াসের সাধারণ বৈশিষ্ট্য হ'ল এই রোগগুলি অবিচ্ছিন্নভাবে জেনেটিক। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, তারা নির্দিষ্ট জিনগত ব্যাধিগুলির লক্ষণ বা লক্ষণ জটিল প্রতিনিধিত্ব করে। বিভিন্ন জিন হেটেরোট্যাক্সি গঠনের জন্য দায়ী হতে পারে, যা ভ্রূণের বিকাশের সময় শরীরের অঙ্গগুলির বাম-ডান দিকনির্দেশের জন্য একটি গুরুত্ব দেয়। এই জিনগুলির মধ্যে ACVR2B, LEFTY A, CFC1 বা ZIC3 অন্তর্ভুক্ত রয়েছে। অটোসোমাল রিসিসিভ, অটোসোমাল প্রভাবশালী এবং এক্স-লিঙ্কযুক্ত উত্তরাধিকারগুলি পাওয়া যায়। সর্বাধিক সাধারণ অটোসোমাল রিসেসিভ উত্তরাধিকার। বিরল ইতিমধ্যে অটোসোমাল-প্রভাবশালী উত্তরাধিকার এবং খুব কমই এক্স-লিঙ্কেড সংক্রমণ ঘটে। অটোসোমাল রিসেসিভ উত্তরাধিকারে, পিতামাতার উভয়ই ত্রুটিযুক্ত বাহক হতে হবে জিন। বংশের কেবল তখনই এই রোগের বিকাশ ঘটে যখন সে বাবা-মা উভয়ের পরিবর্তিত জিন গ্রহণ করে। উচ্চ ঝুঁকিপূর্ণ পরিবারগুলিতে, 25 শতাংশ ক্ষেত্রে এটিই ঘটে। হিটারোট্যাক্সির তিন শতাংশে, কেবল একটি জিন প্রভাবিত হয় এবং এটি একটি স্বয়ংক্রিয় প্রভাবশালী উত্তরাধিকার inherit হয় রূপান্তর স্বতঃস্ফূর্তভাবে ঘটে বা ত্রুটিযুক্ত জিন 50 শতাংশ ক্ষেত্রে আক্রান্ত পিতা বা মাতা থেকে সন্তানের কাছে সংক্রমণ হয়। ক্ষতিগ্রস্থ পরিবারগুলির মধ্যে একই জিনগত কারণ সত্ত্বেও হিটারোট্যাক্সির প্রকাশের মাত্রা সম্পূর্ণ আলাদা হতে পারে।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

হেটেরোট্যাক্সি, উপরে উল্লিখিত হিসাবে, বাম থেকে ডান বা বিপরীতে শরীরের অঙ্গগুলির স্থানচ্যুতি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। এটি শরীরের অন্যান্য অংশে পুরো অঙ্গগুলির একটি সম্পূর্ণ এক্সচেঞ্জ জড়িত থাকতে পারে। এই ক্ষেত্রে কোনও লক্ষণ নেই কারণ সমস্ত অঙ্গ তাদের স্বাভাবিক পরিবেশ বজায় রাখে। তবে, শুধুমাত্র যদি পৃথক অঙ্গগুলি শরীরের দিকগুলি পরিবর্তন করে তবে এটি গুরুতর স্বাস্থ্য সমস্যা প্রায়শই ঘটে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, বিভিন্ন হৃদয় ত্রুটিগুলি উপস্থিত থাকে, ফলস্বরূপ এ শর্ত গ্রেট ধমনী বা ডাবল আউটলেট পরিবহন বলা হয় ডান নিলয়। বড় ধমনী পরিবহনে জাহাজ এর হৃদয় বিনিময় হয়। হৃৎপিণ্ডের বহির্মুখী ট্র্যাক্টের বিরক্তিকর ঘূর্ণনের কারণে এটি ভ্রূণজনিত সময় ঘটে। একটি ডবল আউটলেটে ডান নিলয়, পালমোনারি ধমনী এবং মহামারীটি একচেটিয়াভাবে উত্থাপিত হয় ডান নিলয় হৃদয়ের. কখনও কখনও হৃদয় ত্রুটি অনুপস্থিতির সাথেও যুক্ত প্লীহা (অ্যাস্প্লেনিয়া) অ্যাসপ্লেনিয়ায়, পুরো দেহ কেবলমাত্র দেহের ডান পাশের বৈশিষ্ট্যগুলি ধারণ করে। বিপরীতভাবে, যদি জীবটি কেবল শরীরের বাম অর্ধের বৈশিষ্ট্য ধারণ করে তবে সর্বদা পলিস্প্লেনিয়া থাকে। পলিসপ্লেনিয়া অনেকগুলি ছোট প্লীহাগুলির উপস্থিতি বোঝায়। মিডলাইন ত্রুটিগুলিতে, যা প্রায়শই এক্স-ক্রোমোজোনাল উত্সের, আরহাইন এনসেফালি (ঘ্রাণগুলির অনুপস্থিতি) মস্তিষ্ক), মেরুদণ্ডের ফাটল, ফাটল তালু, এর ত্রুটিযুক্ত মলদ্বার এবং কোকিসেক্স, এবং মূত্রনালীর ট্র্যাক্টের অসঙ্গতিগুলি ঘন ঘন দেখা যায়। একটি বিশেষ রোগ তথাকথিত করতাগেনার সিনড্রোম T এই জিনগত রোগটি তিনটি উপসর্গ জটিল সিটাস ইনভারসাস, ব্রঙ্কিয়াল আউটপুচিংস দ্বারা চিহ্নিত করা হয় (ব্রঙ্কিচাইটিসিস), এবং দীর্ঘস্থায়ী সাইনাসের প্রদাহ। কেবল সিটাস ইনভারসাসের উপস্থিতি (অঙ্গগুলির সম্পূর্ণ বিনিময়) শ্বসনজনিত সমস্যার জিনগত কারণের ইঙ্গিত দেয়। এই লক্ষণটির অভাবে, রোগটি পিসিডি হয়, যার নির্ণয় উল্লেখযোগ্যভাবে আরও কঠিন।

রোগ নির্ণয় এবং রোগের অগ্রগতি

ইমেজিং কৌশল দ্বারা হেটেরোট্যাক্সির নির্ণয় করা হয়। এক্স-লিঙ্কযুক্ত উত্তরাধিকারের বিশেষ ক্ষেত্রে, জেড আই সি 3 জিনে জিনগত ত্রুটিটিও সনাক্ত করা যায়। পারিবারিক ক্লাস্টারিংয়ের ক্ষেত্রে হিটারোট্যাক্সির জন্য প্রসবপূর্ব পরীক্ষা করাও সম্ভব।

জটিলতা

হিটারোট্যাক্সির ফলে রোগীর শরীরে অঙ্গগুলির একটি ভুল বিন্যাস হয়। যাইহোক, লক্ষণগুলি এবং জটিলতাগুলি এর সঠিক বিন্যাসের উপর নির্ভর করে অভ্যন্তরীণ অঙ্গ, সুতরাং এই ক্ষেত্রে কোনও সাধারণ পূর্বাভাস দেওয়া সম্ভব নয়। তবে সাধারণত গুরুতর জটিলতাগুলি আক্রান্ত ব্যক্তির জন্য প্রাণঘাতী হতে পারে। একটি নিয়ম হিসাবে, আক্রান্ত ব্যক্তি একটি থেকে আক্রান্ত হন হৃদয় ত্রুটি, যা সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে পারে নেতৃত্ব মরতে. তদতিরিক্ত, অস্বস্তি হতে পারে এবং ব্যথা মধ্যে প্লীহা। তথাকথিত ফাটা তালু এবং শ্বাস প্রশ্বাসের অভিযোগগুলি ভোগ করা রোগীদের পক্ষে অস্বাভাবিক কিছু নয়। এর ফলে শ্বাস প্রশ্বাসের জন্য হাঁফিয়ে উঠতে পারে, যা অনেক ক্ষেত্রে আতঙ্কের আক্রমণে পরিণত হয়। হেটেরোট্যাক্সির মাধ্যমে প্রভাবিত ব্যক্তির জীবনমান অত্যন্ত সীমিত। তদ্ব্যতীত, অঙ্গগুলির বিনিময় সম্পূর্ণ হলে চিকিত্সাও প্রয়োজনীয় নয়। এর ফলে আয়ু হ্রাস বা আরও অস্বস্তি হয় না। যদি অঙ্গগুলির ত্রুটি দেখা দেয় তবে তাদের সমাধানের জন্য অস্ত্রোপচারের পদ্ধতিগুলি করা যেতে পারে।

আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?

হিটারোট্যাক্সিতে অগত্যা চিকিত্সকের সাথে দেখা করার প্রয়োজন হয় না। যদি লক্ষণগুলি থেকে মুক্তি থাকে এবং রোগী দৈনন্দিন জীবনে কোনওরকম দুর্বলতা অনুভব না করে তবে কোনও ডাক্তারের প্রয়োজন নেই। কিছু ক্ষেত্রে, হেটেরোট্যাক্সির ফলে জীবনের কোনও চিকিত্সার প্রয়োজন হয় না। তবে ব্যক্তি যদি হার্টের সমস্যায় ভোগেন তবে উদ্বেগের কারণ রয়েছে। যদি ধড়ফড় হয়, উন্নত হয় রক্ত চাপ বা চাপ একটি অনুভূতি বুক, ডাক্তারের কাছে যাওয়ার পরামর্শ দেওয়া হয়। ঘুমের ব্যাঘাত, ঘাম, আভ্যন্তরীণ অস্থিরতা বা অসুবিধাগুলির ক্ষেত্রে রক্ত প্রচলন, আরও পরীক্ষা শুরু করা উচিত। যদি ব্যথা সেট আছে, আছে মাথা ঘোরা, অসুস্থতা বা অস্থিরতার সাধারণ অনুভূতি, একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। লক্ষণগুলি বৃদ্ধি বা ছড়িয়ে পড়লে সর্বদা একজন চিকিৎসকের পরামর্শ নেওয়া উচিত। যদি সাধারণ স্তরের কার্যকারিতা হ্রাস পায় তবে এতে ব্যাঘাত ঘটে একাগ্রতা বা মনোযোগ ঘাটতি, একটি ডাক্তার প্রয়োজন। সমস্যা শ্বাসক্রিয়া, একটি উন্নয়ন উদ্বেগ ব্যাধি or আকস্মিক আক্রমন একটি মেডিকেল পরীক্ষা প্রয়োজন এবং থেরাপি। তাদের ব্যবহার না করে আরও অবনতি ঘটবে স্বাস্থ্য এবং জীবন মানের একটি উল্লেখযোগ্য দুর্বলতা। অভিযোগের ক্ষেত্রে প্লীহা বা পুনরাবৃত্তি পাচক সমস্যাএকজন ডাক্তারের পরামর্শ নেওয়া উচিত। হিটারোট্যাক্সি পারেন নেতৃত্ব একটি প্রাণঘাতী শর্ত। অতএব, আক্রান্ত ব্যক্তি অবসন্নতায় ভুগলে বা তার স্বাস্থ্যের অবস্থার মধ্যে হঠাৎ করে পরিবর্তন লক্ষ্য করার সাথে সাথে চিকিত্সকের সাথে দেখা করা উচিত।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

হিটারোট্যাক্সির কারণ হিসাবে চিকিত্সা করা যায় না কারণ এটি জিনগত ব্যাধি disorder প্রায়শই, থেরাপি বিশেষত সিটাস ইনভারসাসের ক্ষেত্রেও প্রয়োজনীয় নয়, কারণ যখন অঙ্গগুলি পুরোপুরি বিনিময় করা হয় তখন কোনও লক্ষণ দেখা যায় না। কেবলমাত্র অঙ্গগুলি বিপরীতভাবে সাজানো হয় arranged যদি অঙ্গগুলি গুরুতর ত্রুটিযুক্ত দ্বারা আক্রান্ত হয় তবে অবশ্যই অবশ্যই তাদের নির্দিষ্ট থেরাপির শিকার হতে হবে। তবে প্রকৃত পার্শ্বীয় ত্রুটি, অর্থাৎ অঙ্গগুলির স্থানচ্যুতি, চিকিত্সার প্রয়োজন হয় না।

দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন

হিটারোট্যাক্সির প্রজ্ঞাপনটি ব্যাপকভাবে পরিবর্তিত হয় এবং পৃথক রোগীর নির্দিষ্টকরণ অনুসারে প্রতিষ্ঠিত হয়। মূলত, দেহের অঙ্গগুলির ক্রম, যা বিকাশ প্রক্রিয়াতে তৈরি হয়েছিল, সম্পূর্ণভাবে পশ্চাদপসরণে পরিবর্তন করা যায় না। চিকিত্সা লক্ষণীয়। তদনুসারে, পরবর্তী কোর্স এবং উপসর্গগুলি হ্রাস করার সম্ভাবনা মূল্যায়ন করা হয়। বিপুল সংখ্যক রোগী আছেন যাঁরা হেটেরোট্যাক্সি সত্ত্বেও, জীবনের জন্য দুর্বলতা থেকে মুক্ত থাকেন এবং তাদের দৈনন্দিন জীবনের মান নিয়ে কোনও বিধিনিষেধ অনুভব করেন না ff আক্রান্ত ব্যক্তিরা অনুকূল উপসর্গ গ্রহণ করেন, যদিও সাধারণ স্বাস্থ্যের নথিপত্রের জন্য নিয়মিত চেক-আপগুলি প্রয়োজনীয় এবং প্রাথমিক পর্যায়ে সম্ভাব্য পরিবর্তন। যে সকল ব্যক্তির অঙ্গ বা অঙ্গগুলির কেবল কিছু শারীরিক প্রতিস্থাপন থাকে জাহাজ সাধারণত ভাল রোগ নির্ণয়ের আরও খারাপ হয়। মেজর স্থানান্তর রক্ত পাশাপাশি হৃদয় জাহাজ রোগীর জন্য এবং গুরুতর ক্ষেত্রে প্রাণঘাতী হতে পারে নেতৃত্ব সাধারণ আয়ু হ্রাস করার জন্য। যদি ফাটল দেখা দেয় তবে বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপ এবং সংশোধনের প্রয়োজন হয়। একটি সাধারণ বৈধ প্রাগনোসিস সম্ভব নয়, কারণ জটিলতা এবং সিকোলেট হতে পারে। অভিযোগ থাকলে শ্বাস নালীর উপস্থিত, শারীরিক সীমাবদ্ধতা ছাড়াও মানসিক অসুস্থতার ঝুঁকি রয়েছে। উদ্বেগ, বিষণ্নতা এবং আচরণগত সমস্যাগুলি প্রাগনোসিসটির আরও অবনতি ঘটাতে পারে। কিছু রোগী সারা জীবন সহায়তার উপর নির্ভরশীল।

প্রতিরোধ

জেনেটিক কারণের কারণে হেটেরোট্যাক্সির প্রতিরোধ সম্ভব নয়। যাইহোক, পরিবারে heterotaxy দেখা দেওয়ার পরে সোনোগ্রাফি দ্বারা একটি পার্শ্বীয় ব্যাধি জন্য প্রসবপূর্ব পরীক্ষা সর্বদা করা হয়। মানব জেনেটিক কাউন্সেলিং বংশের ঝুঁকি নিরূপণের জন্য পারিবারিক ক্ষেত্রেও অনুসন্ধান করা যেতে পারে।

অনুপ্রেরিত

হিটারোট্যাক্সিতে সাধারণত খুব কমই থাকে, যদি থাকে তবে ফলো-আপ যত্ন হয় পরিমাপ ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তির জন্য উপলব্ধ। এই অবস্থার ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিরা প্রাথমিকভাবে দ্রুত এবং সর্বোপরি আরও জটিলতা রোধ করতে এবং আরও লক্ষণগুলির আরও খারাপ হওয়া রোধ করার জন্য প্রাথমিক রোগ নির্ণয়ের উপর নির্ভরশীল। অতএব, heterotaxy এর প্রধান ফোকাস পরবর্তী চিকিত্সার সাথে প্রাথমিক সনাক্তকরণ। সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে, তবে, এই রোগটি মৃত্যুর দিকে নিয়ে যেতে পারে যদি তবে অভ্যন্তরীণ অঙ্গ রোগ দ্বারা আক্রান্ত হয় স্ব-নিরাময়ের কোনও সম্ভাবনাও নেই। যেহেতু এটি একটি জিনগত রোগ, তাই এর কোনও সম্পূর্ণ নিরাময়ও নেই। যদি আক্রান্ত ব্যক্তি সন্তান ধারণ করতে চান, জেনেটিক কাউন্সেলিং ভিন্ন ভিন্ন উত্তরাধিকার রোধ করতে কার্যকর হতে পারে। কিছু ক্ষেত্রে, অঙ্গগুলির ত্রুটিগুলি সংশোধন করা যায়। যাইহোক, এই ধরনের একটি অস্ত্রোপচার পদ্ধতির পরে, আক্রান্ত ব্যক্তির সর্বদা বিশ্রাম নেওয়া উচিত এবং তার শরীরের যত্ন নেওয়া উচিত। তাদের পরিশ্রম বা চাপমূলক কার্যক্রম থেকে বিরত থাকা উচিত। হেটেরোট্যাক্সির মাধ্যমে আক্রান্ত ব্যক্তির আয়ু উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস পেয়েছে।

আপনি নিজে যা করতে পারেন তা এখানে

যেহেতু হিটারোট্যাক্সি একটি জিনগত ব্যাধি আচরণ করে, চিকিত্সা সাধারণত নিখুঁত লক্ষণগত হয়। কিছু ক্ষেত্রে, কোনও থেরাপির প্রয়োজন হয় না কারণ কোনও গুরুতর লক্ষণ নেই। হিটারোট্যাক্সিতে আক্রান্ত ব্যক্তিদের নিয়মিত মেডিকেল চেকআপ করা উচিত যাতে কোনও স্বাস্থ্য সমস্যা দ্রুত সনাক্ত করা যায় এবং প্রয়োজনে চিকিত্সা করা যায়। যদি জটিলতাগুলি বিকশিত হয়, তবে ডাক্তারের কাছে যাওয়া প্রয়োজন। সর্বাধিক গুরুত্বপূর্ণ স্ব-সহায়তা ব্যবস্থা হ'ল দেহের সংকেতগুলিতে মনোযোগ দেওয়া এবং কোনও অস্বাভাবিকতা ডকুমেন্ট করা। যদি সার্জিকাল হস্তক্ষেপ প্রয়োজনীয় হয়, দায়িত্বে থাকা ডাক্তারের নির্দেশাবলী অবশ্যই মেনে চলতে হবে। অপারেশনের আগে এবং পরে রোগীকে অবশ্যই নিজের যত্ন নিতে হবে এবং একটি উপযুক্ত অনুসরণ করা উচিত খাদ্য মুক্ত উত্তেজক পদার্থ। আরও অবধি সার্জিকালি স্থানান্তরিত করা দরকার যার উপর নির্ভর করে পরিমাপ নেওয়া যেতে পারে। উদাহরণস্বরূপ, সার্জারির ক্ষেত্রে যকৃত, ডান উপরের পেটে বাঁচাতে যত্ন নেওয়া উচিত care রোগের ক্ষত রোধ করতে এবং সার্জিকাল ক্ষতটি অবশ্যই ভালভাবে যত্ন নেওয়া উচিত ক্ষত নিরাময় সমস্যা বিস্তৃত যত্ন পরে সর্বদা চিকিত্সার জন্য নির্দেশিত হয় অভ্যন্তরীণ অঙ্গ.