রোসাই-ডরফম্যান সিন্ড্রোম: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

রোসাই-ডরফম্যান সিন্ড্রোম, যা উদ্দেশ্যমূলকভাবে সাইনাস হিস্টিওসাইটোসিস হিসাবে পরিচিত, এটি হ'ল সাইনাসের সক্রিয় টিস্যু ম্যাক্রোফেজস (হিস্টিওসাইটস) প্রসারণের একটি রূপ লসিকা নোড ঘাড় ইউরোপে খুব কমই ঘটে এমন অঞ্চল। সক্রিয় হিস্টিওসাইটগুলি অন্যান্য প্রতিরোধক কোষগুলিকে ফাগোসাইটোসেস না করে enুকে দেয়। সাধারণত স্ব-সীমাবদ্ধ রোগের কারণগুলি, যা মূলত 15 থেকে 20 বছর বয়সী কিশোর-কিশোরীদেরকে প্রভাবিত করে, এটি ভালভাবে বোঝা যায় না।

রোসাই-ডরফম্যান সিনড্রোম কী?

রোসাই-ডরফম্যান সিন্ড্রোম (আরডিএস) বা রোসাই-ডরফম্যান রোগের সাইনাসে অ্যাক্টিভেটেড হিস্টিওসাইটগুলির প্রাথমিকভাবে চেক না করা ized লসিকা নোড, প্রধানত মাথা এবং ঘাড়। স্বাস্থ্যকর প্রসারিত বৃদ্ধি আছে এরিথ্রোসাইটস এবং লিম্ফোসাইট আক্রান্তের সাইনাসে হিস্টিওসাইট দ্বারা লসিকা ফাগোসাইটোসিস ছাড়াই নোড। খামযুক্ত প্রতিরোধক কোষ এবং এরিথ্রোসাইটস অক্ষত এবং কার্যকরী থাকুন। প্রক্রিয়াটি এম্পেরিপোলসিস হিসাবেও পরিচিত। এম্পেরিপোলসিসের সমান্তরালে, অ্যান্টিবডি উত্পাদনকারী প্লাজমা কোষগুলির সাইনাসে এক সাথে প্রসার ঘটে এবং নিউট্রোফিল গ্রানুলোকাইটস, যা সহজাত অংশ রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা। আক্রান্তদের সাইনাসে ইমিউনোফিজিওলজিক প্রক্রিয়াগুলি লিম্ফ নোড নেতৃত্ব তাদের বিশাল ফোলা। জুয়ান রোসাই এবং রোনাল্ড এফ। ডারফম্যানের পরে এই রোগটির নাম রোসাই-ডারফম্যান সিনড্রোম রাখা হয়েছে, যিনি প্রথম মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রের রোগ বিশেষজ্ঞকে বর্ণনা করেছেন শর্ত 1960 এর দশকের শেষের দিকে এবং অন্যান্য রোগ থেকে এটি পৃথক।

কারণসমূহ

রোসাই-ডরফম্যান সিন্ড্রোমের কারণগুলি এখনও মূলত অস্পষ্ট। ফ্রিকোয়েন্সিতে পুরুষ এবং মহিলা জনসংখ্যার মধ্যে কেন পরিসংখ্যানগতভাবে কোনও উল্লেখযোগ্য পার্থক্য নেই তাও পরিষ্কার নয় বিতরণ এবং কেন কালো মানুষ চামড়া রঙ রোসাই-ডরফম্যান সিনড্রোমে আক্রান্ত হওয়ার সম্ভাবনা অনেক বেশি। একটি পারিবারিক ক্লাস্টারিং, যা সম্পর্কিত জিনগত স্বভাবের জন্য প্রমাণ সরবরাহ করবে, তা এখনও পর্যবেক্ষণ করা হয়নি। কিছু গবেষকরা ইমিউনোলজিকভাবে প্রাসঙ্গিক ভাইরাল সংক্রমণের যেমন EBV বা এইচআইভির সাথে সংযোগ স্থাপনের সন্দেহ করেন, যেমন সংযোগগুলি এখনও পর্যন্ত প্রমাণিত হয়নি। এছাড়াও এই রোগটি মূলত: -এর মধ্যে ঘটে বলে সত্যতার পক্ষে এখনও কোন যুক্তি খুঁজে পাওয়া যায়নি ঘাড় এবং মাথা অঞ্চল, তবে এটি প্রভাবিত করতে পারে চামড়া, meninges, উপরের শ্বাস নালীরপাশাপাশি প্যারোটিড গ্রন্থি, অস্থি মজ্জা প্রায় 40 থেকে 50 শতাংশ ক্ষেত্রে মহিলা স্তন্যপায়ী গ্রন্থি। এর আক্রমণ হাড়, তরুণাস্থি, এবং এর বাইরে নরম টিস্যু লিম্ফ নোড (বহির্মুখী) পারে নেতৃত্ব ক্ষতিগ্রস্থ টিস্যু ক্ষয় হয়।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

রোসাই-ডরফম্যান সিন্ড্রোম প্রথমে স্বতঃস্ফূর্ত লক্ষণগুলির সাথে নিজেকে প্রকাশ করে যেমন চিহ্নিত ফোলা লিম্ফ নোড (লিম্ফডেনাইটিস) এবং অনুরূপ লক্ষণগুলি। এছাড়াও, এই রোগের সাথে হতে পারে জ্বর, এবং রোগীরা ওজন কমাতে ভোগেন। ওপরের হলে শ্বাস নালীর প্রভাবিত হয়, ডিস্পনিয়া এবং শ্বাসের শব্দগুলি (স্ট্রিডর) বিকাশ হতে পারে। এমন কেসগুলিও প্রতিবেদন করা হয়েছে যেখানে কক্ষপথ এবং চোখের পলকে প্রভাবিত হয়েছিল যার ফলস্বরূপ চোখের পাতা ঝরে পড়ে (ptosis) এবং, বিচ্ছিন্ন ক্ষেত্রে ভিজ্যুয়াল অস্থিরতা।

রোগ নির্ণয় এবং কোর্স

রোসাই-ডরফম্যান সিন্ড্রোমের উপস্থিতির জন্য অর্থপূর্ণ এবং নির্ভরযোগ্য নির্ণয় মূলত বিভিন্ন দ্বারা তৈরি করা হয় পরীক্ষাগার মান। এরিথ্রোসাইট পলুপাতের হার বৃদ্ধি পেয়েছে এবং একটি রোগতাত্ত্বিকভাবে উন্নত হয়েছে একাগ্রতা নির্দিষ্ট গামা সিরাম প্রোটিন মনোক্লোনাল এর অ্যান্টিবডি দেখা যাচ্ছে. তবে, প্রধান সূত্রটি এম্পেরিপোলসিসের মধ্যে রয়েছে, এই প্রভাবটি যে আক্রান্ত লিম্ফ নোডগুলিতে হিস্টিওসাইটগুলি ফাগোসাইটোস না করে অন্যান্য প্রতিরোধক কোষগুলিকে খাম দেয়। রোগের কোর্সটি সাধারণত সৌম্য এবং স্ব-সীমাবদ্ধ। এর অর্থ হ'ল টিস্যুগুলির ক্ষতি এবং কিছু ক্ষেত্রে পুনরাবৃত্তি সত্ত্বেও স্বতঃস্ফূর্ত রিগ্রেশন এবং নিরাময় ঘটতে পারে। তবুও মৃত্যুর হার, যা প্রায় সাত শতাংশ বলে জানা গেছে, তুলনামূলকভাবে বেশি।

জটিলতা

দুর্ভাগ্যক্রমে, রোসাই-ডরফম্যান সিন্ড্রোমের লক্ষণগুলি বিশেষত বৈশিষ্ট্যযুক্ত নয়, তাই অনেক ক্ষেত্রে এই রোগটি দেরীতে নির্ণয় করা হয়। এই কারণে প্রাথমিক পর্যায়ে চিকিত্সাও সাধারণত সম্ভব হয় না। আক্রান্তরা প্রাথমিকভাবে উচ্চ থেকে ভোগেন জ্বর এবং মারাত্মকভাবে ফুলে যাওয়া লিম্ফ নোডগুলি থেকেও। দুর্বলতা এবং তীব্রতার একটি সাধারণ অনুভূতি রয়েছে অবসাদ এবং ক্লান্তি। ওজন হ্রাসও ঘটতে পারে, যা বিশেষ পরিস্থিতিতে দায়ী করা যায় না। রোসাই-ডরফম্যান সিনড্রোমের কারণে রোগীর জীবনমান উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস পেয়েছে। দ্য শ্বাস নালীর এছাড়াও দুর্বল, যাতে গুরুতর শ্বাসক্রিয়া অসুবিধা হতে পারে। পরবর্তী কোর্সে, চাক্ষুষ ঝামেলাও ঘটে এবং সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে আক্রান্ত ব্যক্তি পুরোপুরি অন্ধ হয়ে যেতে পারে। দুর্ভাগ্যক্রমে, রোসাই-ডরফম্যান সিন্ড্রোমের সরাসরি এবং কার্যকারিতা সম্ভব নয়। লক্ষণগুলির চিকিত্সার সময় কোনও বিশেষ জটিলতা দেখা দেয় না। যাইহোক, সমস্ত লক্ষণ সীমাবদ্ধ করা প্রতিটি ক্ষেত্রেই সম্ভব নয়। তবে সাধারণত ওষুধ এবং বিভিন্ন থেরাপি ব্যবহার করা হয়। রোগীর সীমিত আয়ু থাকবে কিনা তা আগে থেকেই অনুমান করা যায় না।

কখন একজন ডাক্তারের কাছে যেতে হবে?

রোসাই-ডরফম্যান সিন্ড্রোম কেবল 15 থেকে 20 বছর বয়সের কিশোর-কিশোরীদের প্রভাবিত করে। এটি সাইনাস হিস্টিওসাইটোসিসের পাশাপাশি প্রভাবিত লিম্ফ নোডগুলির ব্যাপক ফোলাভাবের ফলে দেখা দেয়। রোজাই-ডরফম্যান সিন্ড্রোমের জন্য চিকিত্সার যত্ন নেওয়া উচিত যদি হঠাৎ কোনও কিশোর ব্যাপকভাবে ফুলে যাওয়া লিম্ফ নোড, অব্যক্ত ওজন হ্রাসতে ভুগতে থাকে, জ্বর or শ্বাসক্রিয়া শব্দ। এছাড়াও, রোজাই-ডরফম্যান সিন্ড্রোম করতে পারেন নেতৃত্ব গলায় টিস্যু বৃদ্ধি এবং মাথা। তবে রোসাই-ডরফম্যান সিন্ড্রোমের গৌণ লক্ষণগুলির মধ্যে প্রায়শই অন্তর্ভুক্ত থাকে চামড়া, উচ্চ শ্বাস নালীর, meninges, অস্থি মজ্জা, বা প্যারোটিড গ্রন্থি। মহিলা স্তন্যপায়ী গ্রন্থিটিও আক্রান্ত হতে পারে। যদি হাড় এবং তরুণাস্থি পাশাপাশি লিম্ফ নোডের বাইরে থাকা নরম টিস্যুগুলি প্রভাবিত হয়, টিস্যুর ক্ষতি হতে পারে। উপরে বর্ণিত লক্ষণগুলির ক্ষেত্রে ডাক্তারের সাথে সাক্ষাত করা বাঞ্ছনীয়, যদি কেবল আক্রান্তদের প্রায় সাত শতাংশ রোসাই-ডরফম্যান সিনড্রোমে মারা যায়। অন্যান্য ক্ষেত্রে লক্ষণগুলি স্বতঃস্ফূর্তভাবে অদৃশ্য হয়ে যেতে পারে। অন্যদিকে, রোসাই-ডরফম্যান সিন্ড্রোমের কারণে পুনরাবৃত্তি হতে পারে এবং এর ঝুঁকি বাড়তে পারে অন্ধত্ব বা স্থায়ী টিস্যু ক্ষতি।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

যেহেতু রোসাই-ডরফম্যান সিন্ড্রোমের কারণগুলি অজানা, কারণটিকে লক্ষ্য করা প্রায় অসম্ভব। এই রোগের স্ব-সীমাবদ্ধ কোর্সের কারণে অনেক ক্ষেত্রে স্বতঃস্ফূর্ত নিরাময়ের ক্ষেত্রে কোনও চিকিত্সার প্রয়োজন হয় না। বাকি ক্ষেত্রে, সাইটোস্ট্যাটিক এজেন্টগুলির ব্যবহার বিবেচনা করা যেতে পারে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, এগুলি কর্টিকোস্টেরয়েডস, যা এই রোগের কোর্সটি থামানোর জন্য পরিচালিত হয়। এই ধরণের থেরাপি বিশেষত প্রায় 40 শতাংশ ক্ষেত্রে ইঙ্গিত দেওয়া হয় যেখানে এক্সরানডাল জড়িততা রয়েছে, অর্থাত্ লিম্ফ নোডের বাইরে টিস্যুতে জড়িত। যদি অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিনিঃসৃত একধরনের হরমোন পরিচালিত প্রত্যাশার নিরাময়ের সাফল্য নিয়ে আসে না এবং মারাত্মকভাবে ফুলে যাওয়া লিম্ফ নোডগুলি সমস্যার কারণ হয়, উদাহরণস্বরূপ, তারা তোলে শ্বাসক্রিয়া স্থানিক কারণে কঠিন বা অন্যান্য গুরুতর প্রভাব রয়েছে জোর, একটি সাবধানে রচনা সমন্বয় রাসায়নিক মিশ্রপ্রয়োগে রোগচিকিত্সা বা বিকিরণ থেরাপি এছাড়াও পৃথক ক্ষেত্রে ইঙ্গিত হতে পারে। একটি বিচ্ছিন্ন স্নেহ যদি হাড়, তরুণাস্থি বা অন্যান্য টিস্যু নির্ণয় করা হয়েছে, রোগের একটি আসন্ন অগ্রগতি সম্ভবত অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপ দ্বারা বন্ধ করা যেতে পারে। রোগাক্রান্ত টিস্যু সার্জিকালি বা ন্যূনতম আক্রমণাত্মক পদ্ধতি ব্যবহার করে অপসারণ করা হয়। একটি নিয়ম হিসাবে, পুনরাবৃত্তি প্রতিরোধের জন্য প্রভাবিত লিম্ফ নোডগুলি পরে সরানো হয়। তদতিরিক্ত, সাধারণ ইমিউনোস্ট্রেনিং এবং বিপাক-বিল্ডিং পরিমাপ ইঙ্গিত করা হয়।

প্রতিরোধ

রোসাই-ডরফম্যান সিনড্রোম কেবল ইউরোপে বিরল নয়, প্রাথমিকভাবে লিম্ফডেনোপ্যাথি এবং জ্বরের মতো উল্লেখযোগ্য লক্ষণগুলির পাশাপাশি পরীক্ষাগারের অস্বাভাবিকতা দ্বারাও উদ্ভাসিত হয় of প্রদাহ। সুতরাং সম্ভবত রোগের লক্ষণগুলি রোসাই-ডরফম্যান সিনড্রোমের উপস্থিতির সাথে কোনও পূর্বের সাথে সম্পর্কিত নয়। যেহেতু রোগের কারণ সম্পর্কে কোনও স্পষ্টতা নেই এবং এটি কেবল অনুমান করা যায়, সরাসরি কোনও প্রতিরোধকারীও নেই পরিমাপ যা রোসাই-ডরফম্যান সিনড্রোম প্রতিরোধের জন্য সুপারিশ করা যেতে পারে। যদি এটি সত্য হয় যে ভাইরাস সংক্রমণ রোগের সূত্রপাতের জন্য দায়ী, সমস্ত প্রতিরোধ ক্ষমতা বাড়িয়ে তোলে পরিমাপ এবং আচরণগুলি প্রতিরোধমূলক হিসাবে বিবেচনা করা যেতে পারে।

অনুপ্রেরিত

রোসাই-ডরফম্যান সিন্ড্রোমের সাথে, ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিদের ফলো-আপ অ্যাপয়েন্টমেন্টগুলিতে অংশ নেওয়া গুরুত্বপূর্ণ, অন্যথায় অন্ধত্ব এমনকি মৃত্যুর ফলাফলও হতে পারে। ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিরা এই বিষয়টি নিশ্চিত করার জন্য অনেক কিছু করতে পারে যে সত্যের পরে তাদের জীবনযাত্রার মানটি এই রোগে ভুগতে না পারে the খাদ্য। জীবনযাত্রার পরিবর্তনটি ব্যাপকভাবে পরিবর্তন করা উচিত। বিশেষত যেহেতু এটি মূলত অল্প বয়সী মানুষ। থেকে বিরত এলকোহল এবং রোগটিতে কাহিনীটি খুব গুরুত্বপূর্ণ। ক্ষতিগ্রস্থ লোকদের তাদের আরও শক্তিশালী করার জন্য অনুশীলন করা উচিত রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা। সামাজিক পরিবেশ অত্যন্ত চাষাবাদ করা উচিত। এই রোগের আগে ভুক্তভোগীরা যে ক্রিয়াকলাপ উপভোগ করেছিলেন সেগুলি সামাজিক যোগাযোগের মাধ্যমে করা উচিত। এটি জীবনের মানের অত্যন্ত উন্নতি করবে improve যদি আক্রান্তরা এই রোগটি মোকাবেলা করতে অক্ষম হন তবে তাদের স্থায়ী মানসিক পরামর্শ দেওয়া উচিত under একজন মনোবিজ্ঞানী ভুক্তভোগীদের জীবন ট্র্যাক এ ফিরে পেতে সহায়তা করতে পারেন। এছাড়াও, একটি স্বনির্ভর গ্রুপে উপস্থিতি বাঞ্ছনীয়। সেখানে, আক্রান্তরা অন্যদের সাথেও তথ্য আদান-প্রদান করতে পারেন যারা এই রোগে ভুগছেন এবং জীবনধারা তুলনা করতে পারেন। এটি রোগের সাথে বাঁচতেও সহায়তা করতে পারে।

আপনি নিজে যা করতে পারেন

যেহেতু এই রোগের জন্য কোনও ট্রিগার কারণগুলি জানা যায়নি, কেবলমাত্র পৃথক উপসর্গগুলি চিকিত্সা দিয়ে চিকিত্সা করা যেতে পারে। বেশিরভাগ কিশোর-কিশোরীদের পক্ষে এটি স্বাচ্ছন্দ্য হতে পারে যে রোগটি নিজেরাই স্বতঃস্ফূর্তভাবে নিরাময় করে। ততক্ষণে তাদের নিয়মিত চিকিত্সা করা উচিত, কারণ রোসাই-ডরফম্যান সিন্ড্রোমেরও গুরুতর পরিণতি হতে পারে, সম্ভবত এটির কারণ অন্ধত্ব এমনকি মৃত্যুও। চিকিত্সা ব্যবস্থা থেকে স্বতন্ত্র, রোগীরা তাদের পুনরুদ্ধারে বা কমপক্ষে তাদের জীবনযাত্রার মান বজায় রাখতে অনেক অবদান রাখতে পারে। একটি কারণ, রোগীদের যে কোনও ওজন হ্রাস ঘটেছে তার ক্ষতিপূরণ দেওয়ার জন্য যত্ন নেওয়া উচিত। যেহেতু রোগীরা সাধারণত কুড়ি বছরের কম বয়সী, তাদের এখনও পুরোপুরি বড় হয় নি এবং প্রাপ্তবয়স্কদের তুলনায় ক্যালরির পরিমাণ বেড়েছে। এটি সম্ভব স্বাস্থ্যকর, নবতম খাবারের সাথে দেখা করা উচিত, যাতে পর্যাপ্ত পরিমাণ রয়েছে শর্করাস্বাস্থ্যকর চর্বি এবং অনেক ভিটামিন। মেনুতে সুতরাং পুরো জাতীয় অন্তর্ভুক্ত করা উচিত রুটি, আলু, শাকসবজি, ফল, বাদাম এবং বীজ পাশাপাশি ওমেগা 3-সমেত তেল যেমন তিসির তেল। রোসাই-ডরফম্যান সিন্ড্রোমের বিরুদ্ধে লড়াইয়ে, সমস্ত কিছু যা মজবুত করে রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা একটি সচেতন ছাড়াও খাদ্য সহায়ক। এলকোহল এবং নিকোটীন্ নিষিদ্ধ এবং রোগীকে অতিরিক্ত মাত্রায় জীবনধারা থেকেও বিরত থাকতে হবে, যা তরুণদের পক্ষে অন্যথায় সাধারণ। পরিবর্তে, তাজা বাতাসে পর্যাপ্ত ঘুম এবং প্রচুর ব্যায়াম করার পরামর্শ দেওয়া হয়।