লেনাক্স-গ্যাস্টাট সিন্ড্রোম: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

লেনাক্স-গ্যাস্টাট সিনড্রোম একটি বিরল দেওয়া নাম মৃগীরোগ সিন্ড্রোম এর কঠিন-চিকিত্সা ফর্ম মৃগীরোগ প্রাথমিকভাবে 2 থেকে 6 বছর বয়সের শিশুদের প্রভাবিত করে।

লেনাক্স-গ্যাস্টাউট সিনড্রোম কী?

লেনাক্স-গ্যাস্টাট সিনড্রোম (এলজিএস) এর একটি গুরুতর রূপের নাম মৃগীরোগ। একে লেননক্স সিনড্রোমও বলা হয় এবং এটি চিকিত্সা করা কঠিন বলে মনে করা হয়। দ্য শর্ত বিশেষত দুই থেকে ছয় বছর বয়সের শিশুদের প্রভাবিত করে যারা ঘন ঘন মৃগীরোগের কারণে আক্রান্ত হন। লেনাক্স-গ্যাস্টাট সিনড্রোম আমেরিকান নিউরোলজিস্ট উইলিয়াম জি। লেনাক্স (1884-1960) এবং ফরাসি চিকিত্সক হেনরি গাস্টাউটের (1915-1995) নামকরণ করা হয়েছিল was উভয় চিকিত্সক 1950-এর দশকে প্রথমবারের মতো এই রোগটির বিস্তারিতভাবে বর্ণনা করেছিলেন এবং এর গবেষণায় জড়িত ছিলেন। এটি করার সাথে সাথে তারা the শর্ত মৃগী অন্যান্য ফর্ম থেকে। একটি ধারণা আছে যে মৃগী রোগে আক্রান্ত প্রতি 100 শিশুদের মধ্যে পাঁচজনের লেনাক্স-গ্যাস্টাট সিনড্রোম থাকবে। ছেলেরা মেয়েদের চেয়ে এলজিএস-এ আক্রান্ত হওয়ার সম্ভাবনা বেশি থাকে। কিছু শিশু রোগ শুরু হওয়ার আগে কোনও অস্বাভাবিকতা দেখায় না। অন্যরা শুরু হওয়ার আগে মৃগী রোগে ভুগছেন, পরবর্তী সময়ে এটি এলজিএসে অগ্রসর হয়।

কারণসমূহ

লেনাক্স-গ্যাস্টাট সিনড্রোমের কোনও কারণ নেই, তাই এটির সূত্রপাতের কয়েকটি কারণ বিবেচনা করা যেতে পারে। পাঁচ জনের মধ্যে একটি শিশু এলজিএস শুরুর আগে ওয়েল সিন্ড্রোমে আক্রান্ত হয়, মৃগীর অপর মারাত্মক রূপ form নবজাতক শিশুদের শুরু হওয়ার আগে খিঁচুনি বা সাধারণ মৃগীরোগের খিঁচুনির সাথে উপস্থাপন করা অস্বাভাবিক কিছু নয়। সমস্ত আক্রান্ত শিশুদের প্রায় দুই-তৃতীয়াংশে লেনাক্স-গ্যাস্টাট সিনড্রোম ক্ষতিগ্রস্থ হয়ে পড়ে মস্তিষ্ক। তেমনি, অন্যান্য রোগ বা বিকাশজনিত ব্যাধিও এলজিএসের জন্য দায়ী হতে পারে। সর্বাধিক সাধারণ ট্রিগারগুলির মধ্যে বিপাকীয় রোগগুলি, টিউবারাস স্ক্লেরোসিস, টক্সোপ্লাজমোসিস, মস্তিষ্ক-ঝিল্লীর প্রদাহ (মেনিনজাইটিস) বা মস্তিষ্কপ্রদাহ (মস্তিষ্কের প্রদাহ)। অন্যান্য কারণগুলির মধ্যে উচ্চারিত অন্তর্ভুক্ত মস্তিষ্ক অভাবজনিত কারণে জৈবিক ব্যাধি অক্সিজেন জন্ম প্রক্রিয়া চলাকালীন বা সময়ের পূর্বে জন্মপাশাপাশি বিভিন্ন আঘাতজনিত মস্তিষ্ক জখম অনেক ক্ষেত্রে লেননক্স-গ্যাস্টাট সিনড্রোমে কোনও অন্তর্নিহিত রোগ সনাক্ত করা যায় না। মেডিসিনে, এটির পরে ইডিয়োপ্যাথিক বা ক্রিপটোজেনিক এলজিএস হিসাবে পরিচিত।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

লেনাক্স-গ্যাস্টাট সিন্ড্রোম সাধারণত 2 থেকে 6 বছর বয়সের মধ্যে উপস্থিত হয়। মাঝে মাঝে 8 বছর বয়স না হওয়া পর্যন্ত সূচনা ঘটে না। যেহেতু ওয়েস্ট সিন্ড্রোমের যথেষ্ট সমান্তরাল রয়েছে, তাই দুটি রোগের মধ্যে একটি সম্পর্ক সন্দেহযুক্ত। লেনাক্স-গ্যাস্টাট সিন্ড্রোমের একটি সাধারণ লক্ষণ হ'ল মৃগীরোগের খিঁচুনির পুনরাবৃত্তি ঘটে দিনে কয়েকবার। বৈশিষ্ট্য হ'ল বিভিন্ন ধরণের খিঁচুনি, যার বিভিন্নতা অন্য কোনও মৃগী সিন্ড্রোমে পরিলক্ষিত হয় না। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, আক্রান্ত শিশুরা ভোগেন টনিক খিঁচুনি যা সাধারণত ঘুমের সময় ঘটে এবং এর সাথে পেশী শক্ত হয়। যখন ক্লান্ত হয়ে পড়ে তখন হঠাৎ শুরু হওয়ার সাথে সাথে মায়োক্লোনিক খিঁচুনিগুলিও সাধারণ পেশী টান। এলজিএসের অন্যান্য লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে অ্যাটোনিক খিঁচুনি, গ্র্যান্ড ম্যাল ইফিজ, ফোকাল এবং টনিক-ক্লোনিক খিঁচুনি এবং atypical অনুপস্থিতি। সাধারণত, খিঁচুনি কেবল কয়েক সেকেন্ড স্থায়ী হয়। কিছু শিশু উদাসীনতা, প্রতিক্রিয়ার অভাব এবং বিভ্রান্তিতেও ভোগেন। এপিলেপটিক খিঁচুনির কারণে আরেকটি সমস্যা হ'ল যা ঘুরে দেখা যায় নেতৃত্ব আহত। এই কারণে ক্ষতিগ্রস্থ শিশুদের ক্র্যাশ হেলমেট পরার পরামর্শ দেওয়া হচ্ছে। লেনাক্স-গাস্টাট সিনড্রোমের আরও একটি সহস্র লক্ষণ হ'ল জ্ঞানীয় অক্ষমতা, আচরণগত সমস্যা এবং দেহের সামগ্রিক বিকাশে বিলম্ব।

রোগ নির্ণয় এবং কোর্স

লেনাক্স-গ্যাস্টাট সিন্ড্রোমের নির্ণয়কে কঠিন বলে মনে করা হয়। উদাহরণস্বরূপ, লক্ষণগুলির মধ্যে প্রায়শই অন্যান্য রোগগুলির সাথে মিল রয়েছে। এছাড়াও সিন্ড্রোমের কোনও একক কারণ নেই। অন্যান্য মৃগী সিন্ড্রোম থেকে এলজিএসকে পৃথক করার জন্য, পরীক্ষা করা চিকিত্সক লক্ষণগুলির প্রথম উপস্থিতিতে সন্তানের বয়স স্পষ্ট করে। তিনি ক্লিনিকাল ছবি, মৃগীরোগের ক্ষতগুলির ফ্রিকোয়েন্সি এবং পরিবর্তনশীলতা এবং শারীরিক এবং মানসিক বিকাশে সম্ভাব্য বিলম্বের দিকেও নজর দেন। একটি ঘুম ইইজি একটি গুরুত্বপূর্ণ ডায়াগনস্টিক পদ্ধতি হিসাবে বিবেচিত হয়। সুতরাং, টিপিক্যাল টনিক খিঁচুনি বেশিরভাগ ঘুমের সময় উপস্থিত হয় ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের তথাকথিত সিউডো-লেনোক্স সিনড্রোমের কাছে, যেখানে টনিকের খিঁচুনি অনুপস্থিত রয়েছে, এটিও গুরুত্বপূর্ণ। চৌম্বকীয় অনুনাদ ইমেজিং মস্তিষ্কের (এমআরআই) মস্তিষ্ক-জৈব ট্রিগারগুলি সনাক্ত করতে সম্পাদন করা যেতে পারে। মৃগীরোগের খিঁচুনির আন্দোলনের ধরণগুলি মস্তিষ্কের একটি নির্দিষ্ট দিকে প্রধানত প্রদর্শিত হয়, এটি তাদের ক্ষতিগ্রস্থ হওয়ার ইঙ্গিত দেয়। যেহেতু লেনাক্স-গ্যাস্টাউট সিন্ড্রোম চিকিত্সা করা কঠিন, এই রোগটির খুব কমই ইতিবাচক পরিণতি হয়। সব ক্ষেত্রে প্রায় পাঁচ শতাংশে এলজিএস মারাত্মক। স্নায়বিক ঘাটতিও প্রায়শই ঘটে যা শিশুর মেধা বিকাশে বিলম্ব ঘটায় causing

জটিলতা

লেনাক্স-গ্যাস্টাউট সিন্ড্রোম সাধারণত রোগীদের মৃগী বাড়ে যাওয়া কবলের শিকার হয়। প্রক্রিয়াতে, এগুলি প্রভাবিত ব্যক্তির জীবনমানকে উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস এবং সীমাবদ্ধ করতে পারে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে খিঁচুনিও হয় নেতৃত্ব গুরুতর ব্যথা এবং দৈনন্দিন জীবনে আরও বিধিনিষেধ। মনস্তাত্ত্বিক অভিযোগের কারণে আত্মীয় এবং পিতামাতার লেননক্স-গাস্টাট সিনড্রোমেও আক্রান্ত হওয়া অস্বাভাবিক নয় or বিষণ্নতা। রোগীরাও মারাত্মক সমস্যায় ভোগেন অবসাদ এবং খুব কমই না পেশী টান। তেমনি, একটি বহুমুখিতা রয়েছে, যাতে আক্রান্ত ব্যক্তিদের অসুবিধাগুলি দিয়ে শেষ হতে পারে সমন্বয় এবং একাগ্রতা। ফলস্বরূপ, বাচ্চাদের বিকাশও প্রায়শই মারাত্মকভাবে সীমাবদ্ধ এবং বিলম্বিত হয় না। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, লেনাক্স-গ্যাস্টাউট সিনড্রোমও রোগীর আচরণগত সমস্যা এবং অন্যান্য প্রতিবন্ধকতার কারণ হয়ে দাঁড়ায়। মোটর এবং জ্ঞানীয় দক্ষতাও লেনাক্স-গ্যাস্টাট সিনড্রোমে খুব কম সময়ে বিরক্ত হয় না। ভিতরে শৈশবক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিরা ফলস্বরূপ টিজিং বা বুলিংয়ের শিকার হতে পারেন। লেনাক্স-গ্যাস্টাট সিন্ড্রোম ওষুধের সাহায্যে চিকিত্সা করা হয়। সাধারণত, কোনও বিশেষ জটিলতা দেখা দেয় না। তবে বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, এই রোগের সম্পূর্ণ ইতিবাচক কোর্স নেই।

আপনার কখন ডাক্তারের কাছে যেতে হবে?

যদি শিশু হঠাৎ করে ভোগে বাধা বা অবিচলিত অবসাদ, এটি একটি গুরুতর অসুস্থতার ইঙ্গিত দেয় যা পরিষ্কার করা দরকার। ক্ষতিগ্রস্থ শিশুদের পিতামাতাদের তাদের শিশু বিশেষজ্ঞের সাথে লক্ষণগুলি নিয়ে আলোচনা করা উচিত। লক্ষণগুলি যদি অব্যাহত থাকে তবে শিশুটিকে অবশ্যই পরীক্ষা করা উচিত এবং যদি প্রয়োজন হয় তবে ওষুধ দিয়ে চিকিত্সা করা উচিত। আচরণগত সমস্যা বা কোনও জ্ঞানীয় অক্ষমতার লক্ষণ দেখা দিলে চিকিত্সকেরও পরামর্শ নেওয়া উচিত যাতে রোগ নির্ণয় দ্রুত করা যায়। যদি লেনাক্স-গ্যাস্টাট সিন্ড্রোম উপস্থিত থাকে তবে শিশুটিকে অবশ্যই নিবিড়ভাবে পর্যবেক্ষণ করা উচিত। চিকিত্সার অনুপস্থিতি বা অপ্রতুলতাতে, মৃগী আক্রান্ত হওয়ার ফলে ফলস এবং অন্যান্য জটিলতা দেখা দিতে পারে। এছাড়াও, শর্ত শিশুর মানসিক অবস্থার উপর প্রায়শই নেতিবাচক প্রভাব পড়ে। থেরাপিউটিক চিকিত্সা গুরুতর ঝুঁকি হ্রাস করে মানসিক অসুখ। ড্রাগ চিকিত্সা ফিজিওথেরাপিউটিক দ্বারা সমর্থিত পরিমাপ। গুরুতর ক্ষেত্রে, বৃহত্তর অস্বস্তি রোধ করতে সার্জিকাল হস্তক্ষেপ করা উচিত। যেহেতু লেনাক্স-গ্যাস্টাউট সিন্ড্রোম বেশ আলাদাভাবে অগ্রগতি করতে পারে, তাই চিকিত্সার স্পষ্টকরণ সবসময় প্রয়োজন।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

মৃগী রোগের অন্যান্য ফর্মগুলির সাথে তুলনা করে, লেনাক্স-গ্যাস্টাট সিন্ড্রোম চিকিত্সা করা কঠিন। তবে, ওয়েস্ট সিনড্রোমের চেয়ে চিকিত্সা এখনও সহজ বলে বিবেচিত হয়। তবে, প্রাথমিক রোগ নির্ণয়ের পরেও চিকিত্সা সাফল্যের গ্যারান্টি দেওয়া যায় না। খিঁচুনি নিয়ন্ত্রণের জন্য বেশিরভাগ আক্রান্তরা ওষুধ পান। এজেন্টস যেমন ভালপ্রোয়েট, ফেলবামেট, benzodiazepines, টপিরমেট, লেভেটিরেসটাম এবং ল্যামোট্রাইন ব্যবহৃত. তবে একটি সমস্যা হ'ল এটিও ওষুধ সর্বদা খিঁচুনি থেকে মুক্তির গ্যারান্টি দিতে পারে না। ভিতরে থেরাপিপ্রতিরোধী মৃগী, একটি কেটোজেনিক প্রয়োগ implementation খাদ্য দরকারী হিসাবে বিবেচিত হয়। সুতরাং, প্রোটিন সুষম এবং কার্বোহাইড্রেট-সীমিত খাদ্য তিনটি ক্ষেত্রে একটিতে লক্ষণগুলির উন্নতি সাধিত করে। যদি কোনও চিকিত্সাযোগ্য মস্তিষ্ক-জৈব ক্ষত লেনোক্স-গ্যাস্টাট সিনড্রোমের জন্য দায়ী হয় তবে মৃগী শল্য চিকিত্সার অংশ হিসাবে অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপের বিকল্প রয়েছে। সুতরাং, ক্ষতির শল্য চিকিত্সা অপসারণ খিঁচুনির সমাধান করতে পারে।

দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন

লেনাক্স-গ্যাস্টাট সিন্ড্রোমের প্রাক্কলন বিরূপ। মস্তিষ্কের এমন ক্ষতি রয়েছে যা অপূরণীয় নয়। ফলস্বরূপ, রোগীর জীবনমান উল্লেখযোগ্যভাবে প্রতিবন্ধক হয়। চিকিত্সা যত্ন ব্যতীত, জীবন-হুমকির পরিস্থিতি হতে পারে ep একটি চিকিত্সায়, প্রশাসনের মাধ্যমে খিঁচুনির ঘটনাটি হ্রাস করার চেষ্টা করা হয় ওষুধ। প্রদত্ত সক্রিয় পদার্থগুলি জীবের দ্বারা ভালভাবে শুষে নেওয়া এবং প্রক্রিয়াজাতকরণ করা গেলে, রোগের অনুকূল কোর্স সামগ্রিকভাবে অর্জন করা যেতে পারে। তবুও, ওষুধ পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া ভরা হয়। এছাড়াও, রোগীর জীবদ্দশায় যেকোনো সময় আবারও খিঁচুনি দেখা দিতে পারে। লক্ষণগুলি থেকে মুক্তির গ্যারান্টি নেই। কিছু রোগীদের মধ্যে, অস্ত্রোপচার করা যেতে পারে। সার্জারি ঝুঁকি এবং পার্শ্ব প্রতিক্রিয়াগুলির সাথেও যুক্ত। তবুও, এই চিকিত্সা ব্যবস্থাটি কিছু ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিদের জন্য লক্ষণগুলির দীর্ঘমেয়াদী ত্রাণের জন্য একটি ভাল বিকল্প। একটি অস্ত্রোপচার পদ্ধতিতে মস্তিষ্কের ক্ষতিগ্রস্ত অঞ্চলগুলি সরানো হয় are যদি আর কোনও জটিলতা না ঘটে তবে আক্রান্ত ব্যক্তি তাদের সামগ্রিকভাবে উল্লেখযোগ্য উন্নতি অনুভব করে স্বাস্থ্য। তবে, এটি অবশ্যই ધ્યાનમાં নেওয়া উচিত যে এটি মানব মস্তিষ্কের একটি অত্যন্ত জটিল হস্তক্ষেপ। যদি প্রক্রিয়াটিতে আশেপাশের অঞ্চলগুলি ক্ষতিগ্রস্ত হয় তবে জীবের মধ্যে মারাত্মক অপরিবর্তনীয় কর্মহীনতা হতে পারে।

প্রতিরোধ

প্রতিষেধক পরিমাপ লেনাক্স-গ্যাস্টাট সিন্ড্রোমের বিরুদ্ধে জানা যায় না। সুতরাং, মৃগী আক্রান্ত হওয়ার কোনও কারণই নেই।

অনুপ্রেরিত

যেহেতু লেনাক্স-গ্যাস্টাট সিন্ড্রোম অযোগ্য হয়, নিয়মিত এবং বিস্তৃত ফলোআপ প্রয়োজন। আক্রান্ত ব্যক্তিরা সাধারণত বিভিন্ন জটিলতা এবং অকার্যকর সমস্যায় ভোগেন, যা প্রক্রিয়াটিতে পারে নেতৃত্ব সবচেয়ে খারাপ পরিস্থিতিতে প্রভাবিত ব্যক্তির মৃত্যুর জন্য। আরও অভিযোগ বা জটিলতা রোধ করার জন্য খুব প্রাথমিক পর্যায়ে এই রোগটি সনাক্ত করা উচিত এবং চিকিত্সা করা উচিত। রোগীদের ওষুধের সেটিং এবং সম্ভাব্য পার্শ্ব প্রতিক্রিয়াগুলি পরীক্ষা করার জন্য নিয়মিত একজন ডাক্তারের সাথে দেখা উচিত। আত্মীয়দের জন্য মনস্তাত্ত্বিক সমর্থনও যুক্তিযুক্ত হতে পারে। এছাড়াও, স্বজনদের একটি সনাক্ত করার প্রশিক্ষণ দেওয়া উচিত মৃগীরোগী পাকড় এবং যথাযথ পদক্ষেপ নিন। জব্দ হওয়ার সময়, জরুরি চিকিত্সা অবিলম্বে তাত্ক্ষণিকভাবে ডাকতে হবে, কারণ এটি প্রাণঘাতী হতে পারে।

আপনি নিজে যা করতে পারেন

লেনাক্স-গ্যাস্টাট সিন্ড্রোম মৃগী আক্রান্তগুলির সাথে সম্পর্কিত এবং প্রায়শই ছোট বাচ্চাদের মধ্যে উদ্ভাসিত হয়, তাই যত্নশীলরা উপযুক্ত চিকিত্সা যত্ন এবং রোগীর সহায়তার ক্ষেত্রে সবচেয়ে বড় দায়িত্ব বহন করে। প্রথমত, পিতামাতারা সাথে যান অসুস্থ শিশু নিয়মিত চিকিত্সা পরীক্ষা। এছাড়াও, বাবা-মা শিখেন প্রাথমিক চিকিৎসা পরিমাপ মৃগী রোগের সময় আক্রান্ত হওয়ার সময় বাচ্চাদের সঠিক পরিচালনা করা। যেহেতু এগুলি অত্যন্ত মারাত্মক আকারে ঘটে, তাই ছোট বাচ্চারা দুর্ঘটনার ঝুঁকি বাড়ায়। সুতরাং, রোগীদের এটির সুরক্ষার জন্য হেলমেট পরার পরামর্শ দেওয়া হয় মাথা গুরুতর জখম থেকে। গুরুতর ক্ষেত্রে, পিতামাতারা শিশুকে যৌথ প্রোটেক্টর দিয়ে সজ্জিত করেন, উদাহরণস্বরূপ হাঁটু বা হাতে। মৃগীরোগের ঘাটিগুলি আক্রান্তদের সুস্থতার বিষয়টি উল্লেখযোগ্যভাবে সীমাবদ্ধ করে। তদ্ব্যতীত, শিশুরাও প্রতিবন্ধী জ্ঞানীয় বিকাশে ভোগে, যাতে বিশেষ যত্নের সুযোগগুলিতে উপস্থিতি প্রায়শই প্রয়োজনীয়। পরে, রোগীরা তাদের পৃথক উপলব্ধি ক্ষমতা অনুযায়ী তাদের সমর্থন করার জন্য সাধারণত একটি বিশেষ স্কুলে যোগ দেয়। এছাড়াও, অন্যান্য বাচ্চার সাথে সামাজিক যোগাযোগগুলি প্রায়শই রোগীদের জীবনযাত্রার উপকারী প্রভাব ফেলে। কারণ অভিভাবকরা প্রচুর পরিমাণে উন্মুক্ত হন জোর অসুস্থ শিশু এবং তার মৃগীরোগের খিঁচুনি থেকে তাদের প্রায়শই বিকাশ ঘটে বিষণ্নতাযা সর্বদা প্রয়োজন থেরাপি.