সিস্টিক ফাইব্রোসিস: ড্রাগ থেরাপি

থেরাপি লক্ষ্য

• লক্ষণবিজ্ঞানের উন্নতি
• ফুসফুস ফাংশন স্থিতিশীল

থেরাপি সুপারিশ

বিঃদ্রঃ: সিন্থিক ফাইব্রোসিস থেরাপি তিনটি স্তম্ভের উপর ভিত্তি করে পুষ্টিকর ওষুধ (নীচে দেখুন।, ক্রীড়া ওষুধ, এবং ফিজিওথেরাপি (দেখুন “অন্যান্য থেরাপি”নীচে), পাশাপাশি ফার্মাকোথেরাপি। ফার্মাকোথেরাপি

• এর ফার্মাকোথেরাপি সিস্টিক ফাইব্রোসিস (সিএফ)
  • সিক্রেটোলাইটিক থেরাপি (নিঃসরণগুলির তরলতা:
    • মৌখিক কাফের ব্যবহার (যেমন, এন-acetylcysteine) এবং রিকম্বিন্যান্ট হিউম্যান ডিএনএএস (ডিএনএজ) দ্বারা সিক্রেটোলাইসিস ডোরনেস আলফা: এটি ভিট্রোর মধ্যে ডিএনএকে ডিপোলাইমারাইজ করতে পারে, যার মাধ্যমে সিএফের তরল পদার্থ নির্ধারণ করতে পারে থুতনি এবং এর ভিসোক্লেস্টিক বৈশিষ্ট্যগুলি উন্নত করা)।
    • শ্বসন হাইপারটোনিক স্যালাইনের সমাধান; mannitol (→) পানি প্রবাহ এবং সান্দ্রতা হ্রাস)।
    • ইনহেলড সিক্রেটোলিটিক থেরাপিগুলিকে একত্রিত করা যেতে পারে (যেমন, হাইপারটোনিক স্যালাইন এবং ডর্নেজ আলফা) pha
  • Anticholinergics বা শ্বেতসারকে আলাদা করতে বিটামাইমেটিক্স (সংক্ষিপ্ত-অভিনয়)।
  • glucocorticoids (দীর্ঘস্থায়ী জন্য ইনহেলড স্টেরয়েডস (আইসিএস)) ব্রংকাইটিস [কম প্রমাণ]
  • অ্যান্টিবায়োসিস (অ্যান্টিবায়োটিক) থেরাপি; প্রয়োজন হলে); এছাড়াও, পর্যবেক্ষণ দ্বারা ব্রঙ্কোপলমোনারি ব্যাকটিরিয়া উপনিবেশের থুতনি পরীক্ষা বা গলা swabs যাতে সিউডোমোনাস সংক্রমণের প্রাথমিক থেরাপি নিশ্চিত করা হয়।
  • রাখতে ফুসফুস ফাংশন স্থিতিশীল, ফ্লাটার ভালভের সাথে শ্বাস প্রশ্বাসের প্রশিক্ষণটি দিনে কয়েকবার করা উচিত।
  • উপরের জন্য শ্বাস নালীর থেরাপি, অনুনাসিক সেচ অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিনিঃসৃত একধরনের হরমোনকন্টিনিয়িং অনুনাসিক স্প্রে ব্যবহৃত.
• এক্সোক্রাইন অগ্ন্যাশয়ের অপ্রতুলতার ফার্মাকোথেরাপি:
  • অগ্ন্যাশয় এনজাইম প্রতিস্থাপন (প্রায় 3,000 আইইউ) লিপ্যাস/ জি ফ্যাট)।
  • উচ্চ-ক্যালোরি, উচ্চ ফ্যাটযুক্ত খাদ্য (নিচে দেখ পুষ্টিকর ওষুধ).
  • চর্বি দ্রবণীয় সরবরাহ ভিটামিন (এ, ডি, ই, কে) এবং পানি-দ্রবীভূত ভিটামিন B12.
  • ইলেক্ট্রোলাইট ভারসাম্য - বিশেষত টেবিল লবণ, ক্যালসিয়াম এবং লোহা কাজী নজরুল ইসলাম.
  • তীব্র জন্য এনেমাস আন্ত্রিক প্রতিবন্ধকতা ("অন্ত্রের বাধা")।
• অন্তঃস্রাবের অগ্ন্যাশয়ের অপ্রতুলতার ফার্মাকোথেরাপি:
  • ইনসুলিন থেরাপি
• ব্যক্তিগতকৃত থেরাপি (মিউটেশন-নির্দিষ্ট থেরাপি); এগুলি পরিপূরক হলেও লক্ষণীয় থেরাপি প্রতিস্থাপন করে না (উপরে দেখুন):
  • ইভাকাফটার - উন্নত করার জন্য ডিজাইন করা হয়েছে ক্লরিনের যৌগিক সিএফটিআর পরিবহন কোষের ঝিল্লি, অর্থাত্, শ্লেষ্মা সত্যায়িত করতে; শুধুমাত্র জি 551 ডি রূপান্তর (প্রায় 3% ক্ষেত্রে) কার্যকর।
  • লুমাক্যাফটার, যা Phe508 মুছে ফেলা সিএফটিআর প্রোটিনের পাচারকে উন্নত করে কোষের ঝিল্লি; ডেল্টা F508 মিউটেশনের বিরুদ্ধে বিশেষত কাজ করে (40-50% ক্ষেত্রে) দ্রষ্টব্য: যেহেতু লুমাকাফটার একটি শক্তিশালী সিওয়াইপি 3 এ সূচক, এটি অন্যান্য বিষয়ের মধ্যে, এর প্রভাবের প্রতি দৃষ্টি নিবদ্ধ করে হরমোনাল গর্ভনিরোধক (হরমোনাল গর্ভনিরোধ).
  • সিএফটিআর সংশোধক সংমিশ্রণ লুমাকাফটার এবং সিএফটিআর পোটানিয়েটর ivacaftor: প্রথম কার্যকারণ থেরাপি সিস্টিক ফাইব্রোসিস হোমোজাইগাস ডেল্টা F508 মিউটেশন সহ রোগীরা।
  • ইউরোপীয় কমিশন লুমাকাফটরের জন্য বিপণনের অনুমোদনের মেয়াদ বাড়ানোর অনুমোদন দিয়েছে /ivacaftor 6 থেকে 11 বছর বয়সের সিস্টিক ফাইব্রোসিস বাচ্চাদের ব্যবহারের জন্য যাদের F508del রূপান্তরটির দুটি কপি রয়েছে (জানুয়ারী 2018 হিসাবে)।
  • কাফ্টোরিও (আইভ্যাকাফ্টরের সংমিশ্রণ, tezacaftor, এবং ইলেকস্যাক্টর); ইঙ্গিত: রোগীদের যাদের সিস্টিক ফাইব্রোসিস F508 ডেল মিউটেশনের কারণে পিতা বা মাতা উভয়েরই উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত। যদি তারা কেবলমাত্র একটি পিতা-মাতার কাছ থেকে এই রূপান্তরটি উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত হয় তবে তাদের অন্য পিতামাতার কাছ থেকে একটি "ন্যূনতম ফাংশন মিউটেশন" নামক একটি মিউটেশনও হওয়া উচিত। এই পরিস্থিতি জার্মানির সমস্ত সিস্টিক ফাইব্রোসিস রোগীদের প্রায় 60% ক্ষেত্রে প্রযোজ্য (ইউরোপীয় মেডিসিন এজেন্সি (ইএমএ) দ্বারা অনুমোদন দেওয়া হয়েছিল 21 আগস্ট, 2020 এ)। 403 সিস্টিক ফাইব্রোসিস (সিএফ) রোগীদের যারা Phe508del রূপান্তরটির জন্য ভিন্ন ভিন্ন রূপান্তরকারী ছিলেন এবং তাদের আলাদা রূপান্তর ছিল তাদের দ্বিতীয় পর্যায়ের অধ্যয়নের ফলাফল দেখুন: ইলেকস্যাক্টর-tezacaftor-ভাবাফ্টর সিএফ রোগীদের ক্ষেত্রে Phe508del ন্যূনতম ফাংশন জিনোটাইপগুলির মধ্যে কার্যকর ছিল যাদের পূর্ববর্তী সিএফটিআর মডিউলেটার পদ্ধতিগুলি কার্যকর ছিল না।
• এজেন্টস (নীচে দেখুন) নির্দিষ্ট ইঙ্গিতের উপর নির্ভর করে জটিলতায়।
• "পরবর্তী থেরাপি" এর অধীনেও দেখুন।

আরও নোট

• মাইকোব্যাক্টেরিয়াম অ্যাবসাসিয়াসের একাধিক-প্রতিরোধী বৈকল্পিকের জিনগুলি (অ্যাটিকাল ন্যান্টউবারকুলাসিয়াল মাইকোব্যাকটিরিয়া) ক্রমবর্ধমান সিস্টিক ফাইব্রোসিস রোগীদের চিকিত্সাকে জটিল করে তুলছে।
• সিস্টিক ফাইব্রোসিস আক্রান্ত একটি 15 বছর বয়সী মহিলা রোগী ব্যাকটিরিওফেজগুলির মাধ্যমে থেরাপির জন্য মাইকোব্যাক্টেরিয়াম অ্যাবেসাসের সাথে একটি গুরুতর সংক্রমণের হাত থেকে রক্ষা পেয়েছিলেন, যার মধ্যে কিছু জেনেটিকাল পরিবর্তিত ছিল। দ্রষ্টব্য: ব্যাকটিরিওফেজস (একবচনী ফেজ, প্রাচীন গ্রীক βακτήριον; বাক্টরিওন "রড") এবং φαγεῖν ফেজেন “খাওয়া”) - সংক্ষেপে ফেজ হিসাবে পরিচিত - এর বিভিন্ন গ্রুপ ভাইরাস যে বিশেষায়িত ব্যাকটেরিয়া এবং হোস্ট সেল হিসাবে আর্চিয়া। প্রচলিত সাড়া দেয় না এমন ব্যাকটিরিয়া সংক্রমণের চিকিত্সার জন্য পর্যায়ক্রমে চিকিত্সকভাবে ব্যবহার করা যেতে পারে অ্যান্টিবায়োটিক.

সক্রিয় উপাদান (প্রধান ইঙ্গিত)

inhalations

জটিলতার ক্ষেত্রে