পরিপূরক সিস্টেম: ফাংশন, ভূমিকা এবং রোগসমূহ

পরিপূরক সিস্টেমটি একটি অংশ রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা। এটি 30 এরও বেশি নিয়ে গঠিত প্রোটিন এবং বিরুদ্ধে রক্ষা করতে ব্যবহৃত হয় ব্যাকটেরিয়া, ছত্রাক বা পরজীবী।

পরিপূরক ব্যবস্থা কী?

পরিপূরক সিস্টেমটি একটি অংশ রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা। এটি 30 এরও বেশি নিয়ে গঠিত প্রোটিন এবং বিরুদ্ধে রক্ষা করতে ব্যবহৃত হয় ব্যাকটেরিয়া, ছত্রাক বা পরজীবী। পরিপূরক সিস্টেমটি জুলস বোর্ডেট আবিষ্কার করেছিলেন, যেখানে নামটি পল এহরলিচের কাছে ফিরে আসে। সিস্টেমটি বিভিন্ন প্লাজমা নিয়ে গঠিত প্রোটিন। প্লাজমা প্রোটিন হ'ল প্রোটিন যা বেশিরভাগ ক্ষেত্রে প্রবাহিত হয় রক্ত। যাইহোক, প্লাজমা প্রোটিনের একটি সামান্য অনুপাত এছাড়াও সেল-আবদ্ধ আকারে উপস্থিত। পরিপূরক সিস্টেমের প্রধান উপাদানগুলি হ'ল সি 1 থেকে সি 9, এমবিএল (ম্যানোস-বন্ডিং ল্যাকটিন) পরিপূরক এবং সি 1 এবং এমবিএল দ্বারা আবদ্ধ সেরিন প্রোটেসগুলি। এগুলিকে C1r, C1s এবং MASP-1 থেকে MASP-3 হিসাবে উল্লেখ করা হয়। প্লাজমা প্রোটিনের সর্বাধিক গঠিত হয় যকৃত। সি 1 থেকে সি 5 এর পরিপূরক উপাদানগুলি বিশেষ প্রোটিন-ক্লিভিং দ্বারা ক্লিভ করা যেতে পারে এনজাইম, প্রোটিসেস। এর ফলে বিভিন্ন নতুন প্রোটিন তৈরি হয়। আরও প্রোটিন কমপ্লেক্সগুলি C1 থেকে C5 ফ্যাক্টরগুলির C6 থেকে C9 এর সাথে সংমিশ্রণ দ্বারা গঠিত হয়। নিয়ন্ত্রণের জন্য, পরিপূরক সিস্টেমে তথাকথিত নেতিবাচক নিয়ামক রয়েছে, যেমন সি 1 ইনহিবিটার বা আই ফ্যাক্টর। পরিপূরক সিস্টেমটির সক্রিয়করণ ক্লাসিকাল পথ, ল্যাকটিন পাথ এবং বিকল্প পথের মাধ্যমে ঘটতে পারে। এই প্রতিটি পথে, একটি ক্যাসকেড প্রতিক্রিয়া শুরু হয়।

কাজ এবং কাজ

পরিপূরক সিস্টেমটি সক্রিয় করার জন্য ধ্রুপদী পথটি পরিপূরক ফ্যাক্টর সি 1 দিয়ে শুরু হয়। সি 1 একটি অ্যান্টিজেন-অ্যান্টিবডি কমপ্লেক্সের সাথে আবদ্ধ। এই ক্ষেত্রে একটি অ্যান্টিজেন-অ্যান্টিবডি কমপ্লেক্সটি একটি লেবেলযুক্ত একটি ঘর অ্যান্টিবডি আইজিজি বা আইজিএম। সি 1 যখন এই জটিলটির সাথে আবদ্ধ থাকে তখন প্রোটিনের মধ্যে বিভিন্ন প্রতিক্রিয়া হয়। একটি সাবুনিট গঠিত হয় যা পরিপূরক ফ্যাক্টর সি 4 সক্রিয় করে। পরিবর্তে সি 4 এর সক্রিয় উপাদানগুলি সি 2 তে আবদ্ধ হয়। সি 4 এবং সি 2 এর সাবুনিটের সংমিশ্রণ থেকে পরিপূরক ফ্যাক্টর সি 3 সক্রিয় করা হয়। সক্রিয় সি 3 তথাকথিত অ্যান্টিজেনিক কোষগুলির জন্য চিহ্নিতকারী হিসাবে কাজ করে। এই লেবেলিংটিকে ওপসোনাইজেশনও বলা হয়। C3 পরিপূরক ফ্যাক্টরটি এভাবে স্ক্যাভেন্জার কোষগুলি (ম্যাক্রোফেজ) দেখায় যে এই চিহ্নিত ঘরটি এমন একটি ঘর যা অপসারণ করতে হবে। এই অপসারণ ছাড়া ম্যাক্রোফেজ অনেককে চিনতে পারে না প্যাথোজেনের। সি 5 রূপান্তরটি পরিপূরক উপাদানের বিভিন্ন সাবুনিট থেকেও গঠিত হয়। এটি পরিপূরক ফ্যাক্টর সি 5 সক্রিয়করণ নিশ্চিত করে। সক্রিয়করণের পরে, ফ্যাক্টরটিকে সি 5 বি বলা হয়। সি 5 বি লাইটিক কমপ্লেক্স গঠনের বিষয়টি নিশ্চিত করে। এটি ধ্বংস করে কোষের ঝিল্লি এর ব্যাকটেরিয়া. পানি এর মধ্যে তৈরি হওয়া গর্তগুলির মধ্যে দিয়ে প্রবাহিত হতে পারে কোষের ঝিল্লি, যাতে ব্যাকটিরিয়া শেষ পর্যন্ত ফেটে যায়। বিকল্প পরিপূরক অ্যাক্টিভেশন প্রয়োজন হয় না অ্যান্টিবডি। এখানে পরিপূরক ফ্যাক্টর সি 3 এর স্বতঃস্ফূর্ত ক্ষয়ের মাধ্যমে অ্যাক্টিভেশন ঘটে। এটি রাসায়নিকভাবে অস্থির। ফলাফল C3a একটি প্রদাহজনক প্রতিক্রিয়া শুরু করতে পারে। সি 3 এ ছাড়াও সি 3 বি তৈরি হয়। সি 3 বি কেবল তখনই সক্রিয় থাকে যখন এটি প্যাথোজেনিক পৃষ্ঠগুলির সাথে আবদ্ধ হয়। যদি এটি মধ্যে আবর্তিত হয় রক্ত খুব দীর্ঘ বা অন্তঃসত্ত্বা কোষের সাথে আবদ্ধ হওয়ার জন্য, এটি নিষ্ক্রিয় হয়। এটি গুরুত্বপূর্ণ কারণ অন্যথায় স্ব-প্রতিরোধী ক্রিয়াকলাপগুলি ঘটতে পারে। পৃষ্ঠতলে প্যাথোজেনেরক্লাসিকাল অ্যাক্টিভেশন পাথওয়েতে সি 3 বি এর একই প্রভাব রয়েছে। এমবিএল অ্যাক্টিভেশন ম্যানোজের বাঁধাইয়ের মাধ্যমে ঘটে। মানোস হ'ল চিনি ব্যাকটিরিয়া পৃষ্ঠতল পাওয়া যায়। ক্যাসকেড প্রতিক্রিয়া চলাকালীন, এমএএসপি -1 থেকে এমএএসপি -3 সক্রিয় হয়। তারা ক্লাসিকাল পরিপূরক অ্যাক্টিভেশন হিসাবে একই প্রতিক্রিয়া প্রকাশ।

রোগ এবং অসুস্থতা

যখন পরিপূরক কারণগুলির ঘাটতি রয়েছে, তখন বিভিন্ন রোগের পরিণতি হতে পারে। সি 1 ইনহিবিটারের একটি অভাব পরিপূরক সিস্টেমের অত্যধিক প্রতিক্রিয়া বাড়ে। এই ঘাটতি জন্মগত বা অর্জিত হতে পারে। সি 1 ইনহিবিটারের ঘাটতির পরিণতি অ্যাঞ্জিওয়েডা। এটি অঙ্গগুলির পুনরাবৃত্তি ফোলা, চামড়া or শ্লৈষ্মিক ঝিল্লী। এই ফোলাগুলি অ্যানাফিলোটাক্সিনগুলির অত্যধিক প্রকাশের ফলে ঘটে। ফলে শোথ reddened এবং বেদনাদায়ক হয়। এগুলি ঠোঁটের চারপাশে, সর্বত্র বা যৌনাঙ্গে অগ্রাধিকারজনকভাবে ঘটে। গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টে ফুলে যাওয়ার ফলে হতে পারে বাধা এবং গুরুতর ব্যথা। সিপ্লিমেন্ট ফ্যাক্টর সি 2 এর ঘাটতিযুক্ত ব্যক্তিরা প্রতিরোধ ক্ষমতা জটিল রোগে বেশি ঘন ঘন ভোগেন hus সুতরাং, সি 1 কিউ-এর ঘাটতি, সি 2 এর পূর্ববর্তী, সিস্টেমিকের বিকাশের জন্য একটি গুরুত্বপূর্ণ ঝুঁকির কারণ লুপাস erythematosus (এসএলই) এসএলই একটি বরং বিরল অটোইমিউন রোগ যা প্রভাবিত করে চামড়া এবং অন্যান্য অঙ্গ। রোগটি কোলাজেনোজ গ্রুপের এবং এইভাবে বাতজনিত গ্রুপেরও হয়। প্রসবকালীন বয়সের বেশিরভাগ মহিলারা এসএলই দ্বারা আক্রান্ত হন। সি 3 এর অভাব সহ, ব্যাকটিরিয়া সংক্রমণ অনেক বেশি ঘন ঘন ঘটে। বিশেষত, নিয়েসিরিয়ায় সংক্রমণ আরও ঘন ঘন হয়ে যায়। নিসেরিয়া এর কার্যকারক এজেন্ট গনোরিয়া এবং মস্তিষ্ক-ঝিল্লীর প্রদাহ। কোনও মিউটেশনের কারণে, ইনহিবিটরি ফ্যাক্টর এইচ অনুপস্থিত হতে পারে। এটি রেনাল কর্পসকেলে এবং বিকল্প পথ দিয়ে চোখের কাছে পরিপূরক সিস্টেমের একটি নিয়ন্ত্রণহীন অ্যাক্টিভেশনের দিকে পরিচালিত করে। আমানতগুলি ঝিল্লিপ্রোলিফেরিটিভ সৃষ্টি করে গ্লোমারুলোনফ্রাইটিস টাইপ II। হেমাটুরিয়া, প্রোটিনুরিয়া এবং একটি নেফ্রোটিক বা নেফ্রিতিক সিন্ড্রোম সহ পানি ধরে রাখা এবং উচ্চ্ রক্তচাপ ঘটতে পারে ভিজ্যুয়াল ঝামেলাও সম্ভব। জিপিআই অ্যাঙ্কারগুলিতে যদি কোনও ত্রুটি থাকে তবে রক্ত কোষ, এগুলি পরিপূরক সিস্টেম থেকে আর সুরক্ষিত নেই। এটি তথাকথিত প্যারোক্সিজমাল নিশাচর হিমোগ্লোবিনুরিয়া সৃষ্টি করে। লোহিত রক্তকণিকা ধ্বংস হয়। এই প্রক্রিয়াটিকে হিমোলাইসিসও বলা হয়। তদ্ব্যতীত, এই রোগটি একটি বর্ধিত প্রবণতার সাথে জড়িত রক্তের ঘনীভবন এবং লাল রক্ত ​​কোষের উত্পাদন হ্রাস অস্থি মজ্জা। অন্যান্য লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে দীর্ঘস্থায়ী ক্লান্তি, পুরুষত্বহীনতা সমস্যা এবং গুরুতর ব্যথা। সম্ভবত লাল রক্তকণিকা নয়, সমস্ত রক্তকণিকা সিরিজ পরিপূরক সিস্টেমের আক্রমণে আক্রান্ত হয়। এই ক্ষেত্রে, প্রবণতা ছাড়াও রক্তের ঘনীভবন, এছাড়াও একটি চিহ্নিত দুর্বলতা আছে রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা.