হোমোসিস্টাইন: ফাংশন এবং রোগসমূহ

Homocysteine একটি নন-প্রোটিনোজেনিক গন্ধক-থেকে মধ্যবর্তী হিসাবে মিথাইল গ্রুপ (-CH3) প্রকাশের মাধ্যমে গঠিত আলফা-অ্যামিনো অ্যাসিড নিয়ন্ত্রণ করে methionine। আরও প্রক্রিয়াজাতকরণের জন্য homocysteine, পর্যাপ্ত সরবরাহ ভিটামিন বি 12 এবং বি 6 পাশাপাশি ফোলিক অ্যাসিড বা মিথাইল গ্রুপগুলির সরবরাহকারী হিসাবে বেটেইন প্রয়োজনীয়। একটি উন্নত একাগ্রতা of homocysteine in রক্ত প্লাজমা ক্ষতির সাথে যুক্ত রক্তনালী দেয়াল, স্মৃতিভ্রংশ, এবং বিষণ্নতা.

হোমোসিস্টাইন কী?

হোমোসিস্টাইন, তার বায়োঅ্যাকটিভ এল আকারে, একটি নন-প্রোটিনোজেনিক অ্যামিনো অ্যাসিড। এটি অতিরিক্ত সিএইচ 2 গ্রুপের তুলনায় হেটেরোসাইক্লিক রিং গঠনের প্রবণতার কারণে এটি একটি প্রোটিনের বিল্ডিং ব্লক হতে অক্ষম cysteine, যা স্থির পেপটাইড বন্ধনের অনুমতি দেয় না। সুতরাং, হোমোসিস্টিনকে একটি প্রোটিনের সাথে অন্তর্ভুক্ত করার ফলে খুব শীঘ্রই প্রোটিনগুলি বিচ্ছিন্ন হয়ে যাবে। রাসায়নিক অণু সূত্র C4H9NO2S দেখায় যে অ্যামিনো অ্যাসিড একমাত্রভাবে এমন পদার্থের সমন্বয়ে গঠিত যা প্রচুর পরিমাণে প্রায় সর্বত্র পাওয়া যায়। উপাদানগুলি ট্রেস করুনবিরল খনিজ এবং ধাতুগুলি এর নির্মাণের জন্য প্রয়োজনীয় নয়। হোমোসিস্টাইন একটি জুইটোরিয়ন কারণ এটির দুটি কার্যকরী গোষ্ঠী রয়েছে যার একটিতে ইতিবাচক এবং নেতিবাচক চার্জ রয়েছে, যা সামগ্রিকভাবে বৈদ্যুতিকভাবে ভারসাম্যযুক্ত। ঘরের তাপমাত্রায়, হোমোসিস্টাইন ক এর সাথে স্ফটিকের শক্ত হিসাবে বিদ্যমান গলনাঙ্ক প্রায় 230 থেকে 232 ডিগ্রি সেলসিয়াসে। দেহটি হোমোসিস্টিনের একটি উন্নত স্তরকে ভেঙে ফেলতে পারে রক্ত দুটি হোমোসিস্টাইন অনুমতি দিয়ে অণু ডিসফ্লাইড ব্রিজ গঠনের মাধ্যমে হোমোসাইস্টাইন গঠনের জন্য একসাথে যোগদানের জন্য, এবং কিডনি দ্বারা এই ফর্মটিতে নিষ্কাশন করা যেতে পারে।

ফাংশন, প্রভাব এবং ভূমিকা

এল-হোমোসিস্টাইনের মূল ভূমিকা ও কার্যকারিতা হ'ল এর সংশ্লেষণে সহায়তা করা প্রোটিন এবং কিছু সহ- এর সহযোগিতায় এস-অ্যাডেনোসাইলমিথিয়নিন (এসএএম) তে রূপান্তরিত হতেএনজাইম। তিনটি মিথাইল গ্রুপ (-CH3) সহ এসএএম, সেলুলার বিপাকের প্রধান মিথাইল গ্রুপ দাতা। এসএএম বহু জৈবসংশ্লিষ্ট এবং এর সাথে জড়িত detoxification প্রতিক্রিয়া। নির্দিষ্ট নিউরোট্রান্সমিটারগুলির মিথাইল গ্রুপগুলি বৃক্করস, choline এবং creatine এসএএম থেকে উত্স। একটি মিথাইল গ্রুপ প্রকাশের পরে, এসএএম এস-অ্যাডেনোসাইলমিথিয়নিন (এসএএচ) কে জন্ম দেয়, যা আবার রূপান্তরিত হয় এডিনসিন বা হাইড্রোলাইসিস করে এল-হোমোসিস্টিনে ফিরে আসুন। হোমোসিস্টিনের সহায়ক কার্যকারিতা যেমন নির্দিষ্ট বিপাকীয় প্রক্রিয়াগুলির জন্য গুরুত্বপূর্ণ তেমনি এটিও গুরুত্বপূর্ণ যে হোমোসিস্টাইন এই জৈব-রাসায়নিক বিক্রিয়া এবং সংশ্লেষণের শৃঙ্খলার মধ্যবর্তী পণ্য হিসাবে অস্বাভাবিক ঘনত্বগুলিতে প্রদর্শিত না হয় রক্ত, কারণ এটি তখন ক্ষতিকারক প্রভাবগুলি ব্যবহার করে। অতিরিক্ত হোমোসিস্টাইন যা রূপান্তরগুলিকে সমর্থন করার প্রয়োজন হয় না methionine উপরে বর্ণিত বিপাকগুলি তাই সাধারণভাবে অংশগ্রহণের সাথে আরও ভেঙে যায় ভিটামিন বি 6 (পাইরিডক্সিন) এবং হোমোসাইস্টাইন গঠনের পরে কিডনির মাধ্যমে মলত্যাগ করে। হোমোসিস্টাইন এর বিপাকীয় কার্য সম্পাদন করার জন্য, শরীরকে পর্যাপ্ত পরিমাণে সরবরাহ করা গুরুত্বপূর্ণ ভিটামিন বি 6, বি 12 এবং ফোলিক অ্যাসিড.

গঠন, উপস্থিতি, বৈশিষ্ট্য এবং অনুকূল মান

এর জটিল বিপাকের মধ্যে স্বল্পজীবী মধ্যবর্তী হিসাবে শরীরে হোমোসিস্টাইন গঠিত হয় methionine। বিকল্প নাম (এস) -2-অ্যামিনো -4-মের্পাপ্টোবুটানোয়িক এসিড হোমোসিস্টিনের গঠন নির্দেশ করে। তদনুসারে, এটি বৈশিষ্ট্যযুক্ত কার্বক্সি গ্রুপ (-COOH) এবং একই সময়ে একটি সাধারণ ফ্যাটি অ্যাসিডযুক্ত একটি মনোকার্বোঅক্সিলিক অ্যাসিড। হোমোসিস্টাইন খাবারের মাধ্যমে শোষিত হয় না, তবে এটি দেহে এককভাবে অস্থায়ীভাবে উত্পাদিত হয়। যদিও বায়োঅ্যাকটিভ এল-cysteine প্রোটিন সংশ্লেষণে এবং এসএএম গঠনে, অনুকূল এবং একই সাথে সহনীয় ক্ষেত্রে গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে একাগ্রতা রক্তে কেবল 5 থেকে 10 মিমল / লিটারের সীমাবদ্ধ থাকে। উচ্চতর হোমসিস্টাইন স্তরগুলি নির্দিষ্ট বিপাকীয় ব্যাধিগুলি নির্দেশ করে এবং নেতৃত্ব এর ক্লিনিকাল ছবিতে হাইপারহমোসিস্টাইনেমিয়া। একটি অনুকূল একাগ্রতা অ্যামিনো অ্যাসিডটি সম্পর্কিত মানসিক এবং শারীরিক ক্রিয়াকলাপের উপর নির্ভর করে এবং এটি নির্ধারণ করা কঠিন। হোমোসিস্টাইন স্তরের সহনীয় উপরের সীমাটি নির্ধারণ করা আরও যুক্তিসঙ্গত বলে মনে হয়, যা 10 মিমোল / লিটার হওয়া উচিত।

রোগ এবং ব্যাধি

হোমোসিস্টিনের ঘনত্ব যখন সহনীয় সীমা ছাড়িয়ে যায়, তখন মেথিওনিনে অর্জিত বা জেনেটিকভাবে নির্ধারিত বিপাকীয় ব্যাধি ভারসাম্য সাধারণত উপস্থিত প্রায়শই প্রয়োজনীয়তার অভাব থাকে ভিটামিন বি 6 (পাইরিডক্সিন), বি 9 (ফোলিক অ্যাসিড), এবং বি 12 (কোবালামিন), যা বায়োকেমিক্যাল রূপান্তর শৃঙ্খলে কোএনজাইম বা অনুঘটক হিসাবে প্রয়োজনীয় total প্রায় 230 মোট - যদিও খুব কমই ঘটে - জিন মিউটেশন পরিচিত হয় নেতৃত্ব methionine বিপাক একটি ব্যাধি। হোমোসিস্টিনে প্যাথোলজিকাল বৃদ্ধিকে হোমোসিস্টিনুরিয়া বলে। সবচেয়ে সাধারণ জিন রোগজনিত মিউটেশনটি জিন লোকাসে 21Q22.3 এ অবস্থিত। রূপান্তরটি অটোসোমাল রিসিসিভ এবং হোমোসিস্টিনের অবনতি ও রূপান্তর প্রক্রিয়াটির জন্য প্রয়োজনীয় একটি ত্রুটিযুক্ত এনজাইম গঠনের কারণ ঘটায়। এখনও অবধি পরিচিত মিউটেশনগুলি নিউক্লিকের বাদ (মুছে ফেলা) বা সংযোজন (সন্নিবেশ) জড়িত ঘাঁটি সংশ্লিষ্ট ডিএনএ স্ট্র্যান্ডে। প্রতিকূল জীবনযাপন এবং অভ্যাসের কারণে হোমোসিস্টিনের মাত্রা বৃদ্ধি পেতে পারে। এর মধ্যে অতিরিক্ত মাত্রা অন্তর্ভুক্ত এলকোহল খরচ, নিকোটীন্ গালি, স্থূলতা এবং অনুশীলনের অভাব। অতিরিক্ত হোমোসিস্টাইন লেভেল পারে নেতৃত্ব ক্ষতি করতে endotheliumরক্তের ভিতরের প্রাচীর জাহাজ, এবং প্রচার করুন arteriosclerosis, উদাহরণ স্বরূপ. শিরাগুলি অস্বাস্থ্যকর হয়ে যায় এবং এর ফলে বেশ কয়েকটি মাধ্যমিক রোগ হয় cause উচ্চ্ রক্তচাপ। তারা থ্রোম্বি গঠনের ঝুঁকিও বহন করে, যা করোনারি তৈরি করে হৃদয় রোগ এবং স্ট্রোক। স্নায়বিক রোগ যেমন বিষণ্নতা এবং বুদ্ধিমান স্মৃতিভ্রংশ উন্নত হোমোসিস্টাইন স্তরের সাথেও যুক্ত। জেনেটিক হোমোসিস্টিনুরিয়ায় আক্রান্ত শিশুদের মধ্যে রোগের লক্ষণগুলি ব্যাপকভাবে পরিবর্তিত হয়। লক্ষণগুলির বর্ণালী সবেমাত্র সনাক্তকরণযোগ্য রোগের বৈশিষ্ট্য থেকে শুরু করে প্রায় সমস্ত সম্ভাব্য লক্ষণগুলির উপস্থিতি পর্যন্ত রয়েছে। প্রথম লক্ষণগুলি সাধারণত জীবনের দ্বিতীয় বছরে পৌঁছানোর পরে উপস্থিত হয়। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, জীবনের প্রথম দুই বছরের মধ্যে সাইকোমোটর বিকাশের একটি ধীর গতি দেখা যায়। অনেক ক্ষেত্রে জিনগত হোমোসাইস্টিনিউরিয়ার প্রথম লক্ষণ হ'ল স্ফটিক লেন্সের প্রলাপস।