যদি প্রতি 0.2 কিলোক্যালরি (1000 এমজে) প্রতি থিমামিনের 4.2 মিলিগ্রামেরও কম পরিমাণে খাওয়া হয় খাদ্য, ভিটামিন বি 1 এর অভাবের প্রথম লক্ষণগুলি কেবল 4 থেকে 10 দিন পরে প্রদর্শিত হতে পারে। প্রান্তিক থায়ামিনের ঘাটতি প্রাথমিকভাবে অনাদায়ী লক্ষণগুলির দ্বারা উদ্ভাসিত হয় যেমন অবসাদ, ওজন হ্রাস এবং বিভ্রান্তিকর অবস্থা। থায়ামিনের ঘাটতির ক্লিনিকাল লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে।
- কার্বোহাইড্রেট বিপাকের অসুবিধাগুলি - পিরাওয়েট ডিকারোবোক্লেসেশন হ্রাসের ফলে রক্তে পিরাভেট এবং ল্যাকটেট স্তরের উচ্চতা, (গৌণ) অ্যাসিডোসিস, মূত্রথল থাইমাইন নিঃসরণ হ্রাস পেয়েছে (সাধারণ> µ 66 µg / 24 ঘন্টা, প্রান্তিক 27-65, মারাত্মক ঘাটতি <27)
- চিহ্নিত থায়ামিনের ঘাটতির তীব্র আকারে, বিপাকীয় অ্যাসিডোসিস ক্লিনিকভাবে ঘটে (অ্যাসিড-বেসে ব্যাঘাত ঘটে) ভারসাম্য জৈব বৃদ্ধির কারণে অ্যাসিড, এর পিএইচ সৃষ্টি করে রক্ত 7.36 এর নীচে পড়তে) - সম্ভবত হার্টের ব্যর্থতার সাথে সম্পর্কিত
- পেরিফেরাল নিউরোপ্যাথি - পেরিফেরিয়াল রোগ স্নায়ুতন্ত্র, স্নায়ুজনিত ব্যাধি, নিউরোমাসকুলার ইনফরমেশন ট্রান্সমিশনে ব্যাধি - বিশেষত সর্বাধিক ডিগ্রি ক্রিয়াকলাপ সহ চূড়ান্ত ক্ষেত্রে।
- পেশীবহুল অ্যাট্রাফি - পেশী অ্যাট্রাফি, পেশী ভরর পাশাপাশি প্রগতিশীল ক্ষতি এবং শক্তি ও প্রতিবন্ধী বা বিলুপ্ত পেশী দুর্বলতা - পেশী দুর্বলতা, পেশী ব্যথা এবং বাধা (বাছুরের বাধা), অনৈচ্ছিক পেশী মোচড়ানো এবং দুর্বলতা বৃদ্ধি
- টাচিকার্ডিয়া - কার্ডিয়াক পাম্পিংয়ের বাড়তি প্রয়োজনীয়তা ছাড়াই হার্টের হার বাড়ানো সহ কার্ডিয়াক অ্যারিথমিয়াগুলি, প্রতি মিনিটে 100 টির বেশি নিয়মিত বেটে টানা ধারাবাহিক তীব্রতা
- ইলেক্ট্রোকার্ডিওগ্রামে পরিবর্তনগুলি
- কর্মক্ষমতা সীমাবদ্ধতা
- স্মৃতিশক্তি হ্রাস
- দরিদ্র আকারে মানসিক ল্যাবিলিটি একাগ্রতা, খিটখিটে, বিষণ্নতা, এবং উদ্বেগ।
- উদাসীনতা - উদাসীনতা, উত্তেজনার অভাব, পাশাপাশি বাহ্যিক উদ্দীপনার প্রতি সংবেদনশীলতা।
- ঘুমের ঝামেলা
- ক্ষুধামান্দ্য [
- অ্যানরেক্সিয়া নার্ভোসা
- গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ব্যাধি - বমি বমি ভাব (বমি বমি ভাব, বমি বমি ভাব)
- গ্যাস্ট্রিক রস নিঃসরণ হ্রাস।
বিরল ক্ষেত্রে, ভিটামিন বি 1 এর ঘাটতির ফলে এর লক্ষণ জটিল হয় ডায়াবেটিস মেলিটাস, রক্তাল্পতা এবং বধিরতা। সেন্ট্রাল নার্ভাস ঘাটতি কেবল তখনই ঘটে মস্তিষ্ক ভিটামিন বি 1 এর মাত্রা স্বাভাবিকের 20% এর নিচে নেমে যায়। থায়ামাইন ঘনত্ব হৃদয়, যকৃত, এবং কিডনি, পাশাপাশি মূত্রনালীর নির্গমন, থায়ামাইন স্তরের তুলনায় অনেক বেশি দ্রুত হ্রাস পায় মস্তিষ্ক। বেরিবেরিয়া মারাত্মক ধ্রুবক ভিটামিন বি 1 এর ঘাটতি বেরিবেরির ক্লিনিকাল ছবিতে নিজেকে প্রকাশ করে [৪.১।, ১]]। রোগের গতিপথ এবং অন্যান্য পুষ্টি উপাদান এবং গুরুত্বপূর্ণ পদার্থের জড়িত উপর নির্ভর করে (উদাহরণস্বরূপ, প্রোটিনের ঘাটতি), রোগীরা স্নায়বিক ঘাটতিতে ভুগছেন - পলিনুরোপ্যাথি, কঙ্কালের পেশী অ্যাট্রোফি, কার্ডিয়াক কর্মহীনতা এবং দুর্বলতা এবং এডিমা। ক্লাসিক এভিটামিনোসিস বেরিবেরি বিভিন্ন রূপে বিভক্ত। এট্রোফিক বেরিবেরি (শুকনো বা পলিনিউরিটিক ফর্ম) - "শুকনো বেরিবেড়ি"।
স্নায়বিক লক্ষণ
- সীমাগুলির ডিজেনারেটিভ পলিউনিওরোপ্যাথিগুলি (দ্বিপক্ষীয়, প্রতিসম)
- পেরেথেসিয়াস - টিংগলিং, অসাড়তা, ঘুমিয়ে পড়া অঙ্গগুলির মধ্যে ঠান্ডা এবং তাপ উপলব্ধি ব্যাধি।
- চোখের কাঁপুনি, ডাবল ভিশন
- স্মৃতি বিঘ্ন
- রিফ্লেক্স ডিসঅর্ডারস
- স্থগিত পা
- বাধা
- পা জ্বলছে সিন্ড্রোম - খিঁচুনি জাতীয়, পায়ে ব্যথাজনক জ্বলন।
- লিম্ব অ্যাটাক্সিয়া - স্বাভাবিক আন্দোলনের স্নায়বিক গোলযোগ এবং ভারসাম্য নিয়ন্ত্রণ।
- অঙ্গগুলির পেশীগুলির অ্যাট্রোফি, পেশীগুলির দুর্বলতা।
- পক্ষাঘাত
অ্যাট্রোফিক বেরিবেরির প্যাথোজেনেসিসের জন্য, ভিটামিন বি 1 এর অভাব ছাড়াও ক্যালরির সীমাবদ্ধতা জরুরি। এক্সিউডেটিভ বেরিবেরি (ভেজা বা কার্ডিওভাসকুলার ফর্ম) - "ভিজা বেরিবেড়ি"।
কার্ডিওভাসকুলার উপসর্গ
- কার্ডিয়াক arrhythmias
- সাইনাস টাচিকার্ডিয়া - বৃদ্ধি পেয়েছে হৃদয় থেকে উত্পন্ন প্রতি মিনিটে 100 এরও বেশি নিয়মিত বেটের হার rate সাইনাস নোড ( "পেসমেকার হৃদয়ের").
- কার্ডিয়াক বৃদ্ধি
- ডান প্রসারণ (বেরিবেরি হার্ট) - ফাঁকা অঙ্গগুলি থেকে বাধা প্রবাহের ফলে অতিরিক্ত ভরাটের ফলে অতিরিক্ত পরিমাণে ভরাট হওয়ার কারণে হৃৎপিণ্ডের ডান দিকের প্রসারণ (অ্যাট্রিয়াম এবং ভেন্ট্রিকলের উপর প্রভাব ফেলে)
- পেরিকার্ডিয়াল ইফিউশন - প্রদাহজনিত কারণে তরলটির অস্বাভাবিক জমে থাকা, পেরিকার্ডিয়ামে তরলটির পরিমাণ এক লিটার পর্যন্ত বৃদ্ধি পেতে পারে, যা সাধারণত 20 থেকে 50 মিলি পর্যন্ত হয়
- হার্টের ব্যর্থতা (কার্ডিয়াক অপ্রতুলতা) - হৃৎপিণ্ডের পাম্পিং ক্রিয়াকে হ্রাস করে যার ফলে দেহে রক্ত এবং অক্সিজেনের অপর্যাপ্ত সরবরাহ ঘটে, ফুসফুস এবং অন্যান্য অঙ্গগুলির রক্তের স্ট্যাসিস হতে পারে
অন্যান্য বৈশিষ্ট্যগুলি
- ফুসফুস এবং পেরিফেরিয়াল এডিমা (মুখের, নিম্ন স্তরের, ট্রাঙ্ক)।
- অ্যাসাইটেস (পেটের ড্রিপস) - ফ্রি পেটে গহ্বরে তরল অস্বাভাবিক জমে থাকা।
- কদাচিৎ ল্যাকটিক রক্তে অম্লাধিক্যজনিত বিকার এডিমা ছাড়াই (শোষিন রোগ) - এর স্তর বৃদ্ধি স্তন্যপায়ী মধ্যে রক্ত এবং রক্তের পিএইচ একসাথে হ্রাস, রক্তের হাইপারসিডিটি, জমা হওয়ার কারণে ল্যাকটিক অ্যাসিড; গুরুতর ক্ষেত্রে, ল্যাকটিক অ্যাসিডোসিস পারে নেতৃত্ব থেকে অভিঘাত এবং রেনাল ফাংশন ব্যর্থতা।
- অর্থোপনিয়া - শ্বাসকষ্ট বা অসুবিধা শ্বাসক্রিয়া (dyspnea), যা একটি অনুভূমিক অবস্থানে (বিছানায়) ঘটে এবং উপরের দেহটি উত্থাপিত হলে উন্নত হয়; সাথে একসাথে ঘন ঘন ঘটনা হৃদয় ব্যর্থতা.
এক্সিউডেটিভ বেরিবেরির বিকাশের জন্য, উচ্চ পরিমাণে শর্করা গ্রহণ এবং প্রোটিনের ঘাটতি ভিটামিন বি 1 এর অভাব ছাড়াও একটি প্রধান ভূমিকা পালন করুন। ওয়ার্নিকের এনসেফালোপ্যাথি / ওয়ার্নিকে-কর্সাকভ সিনড্রোম (সেরিব্রাল ফর্ম) কার্ল ওয়ার্নিক এবং সের্গেই সের্গেইভিচ কর্সাকভের মতে।
স্নায়বিক লক্ষণ
- Nystagmus (“চক্ষু) কম্পন") - অনিয়ন্ত্রিত, একটি অঙ্গ, সাধারণত চোখের ছন্দবদ্ধ গতিবিধি।
- ডবল দৃষ্টি
- চোখের মাংসপেশী - চোখের পেশী পক্ষাঘাত
- সেরেবেলার অ্যাটাক্সিয়া - স্বাভাবিক আন্দোলনের স্নায়বিক ব্যাধি এবং ভারসাম্য নিয়ন্ত্রণ।
- পক্ষাঘাত - দেহের অংশের মোটর স্নায়ুর সম্পূর্ণ পক্ষাঘাত - ওয়ার্নিকে-কর্সাকো সিনড্রোমে ষ্ঠ ক্রেনিয়াল নার্ভের পক্ষাঘাত জড়িত [[, ৯
- Polyneuropathy (জ্বলন্ত পা সিন্ড্রোম)।
- রিফ্লেক্স ডিসঅর্ডারস
অন্যান্য বৈশিষ্ট্যগুলি
- মনোবিজ্ঞান - বাস্তবতার উল্লেখের সাথে অস্থায়ীভাবে বিস্তৃত ক্ষতির সাথে যুক্ত গুরুতর মানসিক ব্যাধি; বিশিষ্ট লক্ষণগুলির মধ্যে বিভ্রান্তি এবং অন্তর্ভুক্ত হ্যালুসিনেশন.
- স্মৃতিশক্তি হ্রাস
- প্রতিবন্ধী চেতনা, বিচ্ছিন্নতা
- উদাসীনতা এবং উদ্বেগ (অস্বাভাবিক নিদ্রাহীনতা সহ ঘুম)।
- হাইপারেক্সসিটেবিলিটি
- হাইপোথার্মিয়া (হাইপোথারমিয়া) এবং হাইপারহাইড্রোসিস (অতিরিক্ত ঘামের উত্পাদন) হিসাবে হাইপোথেরমিয়া (হাইপোথারমিয়া) এবং হাইপারহাইড্রোসিসের মতো উদ্ভিদগত ব্যাধিগুলি
উচ্চ সঙ্গে ব্যক্তি এলকোহল সাধারণত কম থায়ামাইন স্তরের কারণে উদাহরণস্বরূপ, কম ডায়েটামিন বি 1 খাওয়ার এবং ম্যালাবসার্পশনজনিত কারণে ওয়ার্নিকের এনসেফালোপ্যাথি বা ওয়ার্নিকে-কর্সাকো সিনড্রোম বিকাশের ঝুঁকি বেড়ে যায় at এর প্রভাব এলকোহল থায়ামিন বিপাক উপর।
- ভিটামিন বি 1 পরিবহনের বাধা
- সক্রিয় কোএনজাইম থায়ামাইন পাইরোফসফেটে থায়ামিন রূপান্তর অবরুদ্ধ করে, যা শক্তি উত্পাদনের জন্য বিশেষভাবে দায়ী
- উচ্চ থায়ামিন গ্রহণ, কারণ জৈব রাসায়নিকের জন্য ভিটামিন বি 1 প্রয়োজন এলকোহল অবক্ষয়
- কিডনি মাধ্যমে মলত্যাগ বৃদ্ধি
ওয়ার্নিকের এনসেফালোপ্যাথি বা ওয়ার্নিকে-কর্সাকো সিনড্রোমের বিপরীতে কর্সাকো সিনড্রোম ভিটামিন বি 1 এর অভাবের ফল নয়। এটি একটি রূপ স্মৃতিবিলোপ - স্মৃতি দুর্বলতা, স্মৃতির অভাব - প্রধানত দীর্ঘস্থায়ী অ্যালকোহলযুক্তিতে ঘটে। কর্সাকো সিনড্রোম মূলত ডায়েন্ফ্যালন এবং এর অ্যালকোহল সম্পর্কিত আংশিক ধ্বংসকে দায়ী করা হয় অঙ্গবিন্যাস সিস্টেম, সর্বদা প্রভাবিত হিপ্পোক্যাম্পাস। ভিটামিন বি 1 এর অভাব, যথাক্রমে ওয়ার্নিকের এনসেফালোপ্যাথি এবং ওয়ার্নিকে-কর্সাকো সিনড্রোমের পাশাপাশি নেতৃত্ব থেকে cardiomyopathy এর প্রসারণ সহ ডান নিলয় - ডান ভেন্ট্রিকলের উল্লেখযোগ্য ক্ষয় সহ হৃৎপিণ্ডের পেশীগুলির রোগ - এবং polyneuropathy একটি দীর্ঘস্থায়ী অ্যালকোহলযুক্ত মধ্যে। শিশুতোষ বেরিবেড়ি i
এই ধরণের বেরিবেরি রোগটি বুকের দুধ খাওয়ানো শিশুদের মধ্যে দেখা যায় যাদের মায়েদের থাইমিনের তীব্র ঘাটতি রয়েছে। শিশুতোষ বেরিবেরি 2 থেকে 6 মাস বয়সের মধ্যে উদ্ভাসিত হয় এবং মায়ের মতো লক্ষণগুলির সাথে জড়িত। নিউরোলজিক লক্ষণ
- ক্রমবর্ধমান ইনট্রাক্রানিয়াল চাপ (বর্ধমান ইন্ট্রাক্রানিয়াল চাপ) কারণে আবেগ।
কার্ডিওভাসকুলার উপসর্গ
- ট্যাকিকারডিয়া
- হার্ট ব্যর্থতা
অন্যান্য বৈশিষ্ট্যগুলি
- বমি বমি ভাব
- ডায়রিয়া
- সাইয়্যানসিস - নীল বর্ণহীনতা চামড়া, বিশেষত ঠোঁট এবং আঙ্গুলের উপর (যখন 35 XNUMX% এর কম হয় তখন বর্ণহীনতা ঘটে লাল শোণিতকণার রঁজক উপাদান (লাল রক্ত রঙ্গক) অক্সিজেনযুক্ত)।
- কলিক - হিংস্র বাধা মত আক্রমণ ব্যথা একটি ফাঁকা অঙ্গগুলির স্পাসমোডিক সংকোচনের কারণে ঘটে (উদাহরণস্বরূপ, অন্ত্র, মূত্রনালী, পিত্তথলি)।
- ডিস্পনিয়া - শ্বাসকষ্ট বা অসুবিধা শ্বাসক্রিয়া.
- মদ্যপানে দুর্বলতা
- ঔদাসীন্য
- অস্থিরতা
মেটাবলিক ডিসঅর্ডার
কিছু থেকে এনজাইম ভিটামিন বি 1-নির্ভর, জন্মগত থায়ামিনের ঘাটতি অপর্যাপ্ত বা অনুপস্থিত সংশ্লেষণের কারণে এনজাইমের ত্রুটি হতে পারে এনজাইমের ঘাটতি অবশেষে বিপাকীয় ব্যাধিগুলির দিকে পরিচালিত করে [৪.১। ] .তাইমিন-নির্ভরতা অভাব এনজাইম নিম্নলিখিত বংশগত এনজাইমোপ্যাথি লিউসিনোসিসের ফলাফল - ম্যাপেল সিরাপ রোগ.
- ব্রাঞ্চযুক্ত-চেইনের প্রতিবন্ধী অবক্ষয় অ্যামিনো অ্যাসিড, তাদের কেটো অ্যানালগগুলি জমা করার দিকে পরিচালিত করে।
- লিউকিনোসিসের হালকা বা অবিচ্ছিন্ন আকারে, ডিহাইড্রোজেনেসের অবশিষ্টাংশ ক্রিয়াকলাপ 40% পর্যন্ত এবং আরও সাধারণ ধ্রুপদী আকারে স্বাভাবিকের প্রায় 2% থাকে
- প্রতিদিন 10 থেকে 150 মিলিগ্রাম ভিটামিন বি 1 এবং প্রোটিন গ্রহণের একযোগে বিধিনিষেধের মাধ্যমে হালকা বা অবিরাম ফর্মের কোর্সটি উন্নত করা যেতে পারে
- কোনও চিকিত্সা ছাড়াই, লিউসিনোসিস গুরুতর স্নায়বিক পরিবর্তন, শারীরিক এবং মানসিক বিকাশ অস্বাভাবিকতা এবং গুরুতর ক্ষেত্রে রোগীদের মধ্যে মৃত্যু [৪.১] সৃষ্টি করতে পারে।
লেহ সিন্ড্রোম - এনক্রোটাইজিং এনসেফালমিওলোপ্যাথি।
- কিছুটা ক্ষেত্রে দুর্বল কেটো অ্যাসিড ডিহাইড্রোজেনেস (টিটিপি) এর সংমিশ্রণে থায়ামাইন ট্রাইফসফেটের প্রতিবন্ধী গঠনের সাথে থায়ামাইন ট্রাইফসফেট স্থানান্তরিত করার জিনগত ব্যাধি বলে মনে করা হয়।
- রোগীরা নিউরোলজিকাল ঘাটতি, নাইস্ট্যাগমাস এবং বাহ্যিক চোখের পেশীগুলির পক্ষাঘাত, খিঁচুনি, অ্যাটাক্সিয়া এবং সেইসাথে ওয়ার্নিকের এনসেফেলোপ্যাথির অনুরূপ বিভ্রান্তিকর পরিস্থিতিতে ভোগেন
- জন্য থেরাপি, ভিটামিন বি 1 এবং লিপিড-দ্রবণীয় ডেরিভেটিভস (ফুরসুটালামাইন) গ্রাম পরিসীমা পর্যন্ত ডোজ খাওয়ানো উচিত; বাইকার্বনেট প্রশাসন এবং একটি কম কার্বোহাইড্রেট খাদ্য সহজাত ল্যাকটিক হ্রাস করা উচিত রক্তে অম্লাধিক্যজনিত বিকার [4.1]।
জন্মগত ল্যাকটিক অ্যাসিডোসিস
- এর ত্রুটি pyruvate ডিহাইড্রোজেনেস বা আংশিক এনজাইম এই জটিল।
- ক্লিনিকাল লক্ষণগুলি লে সিনড্রোমের মতো দেখা যায়, যদিও এই এনজাইমোপ্যাথিগুলির স্পষ্ট পার্থক্য প্রায়শই সম্ভব হয় না
- ক্লিনিকাল লক্ষণ এবং অ্যাসিডোসিস উভয়ই কেবল বিচ্ছিন্ন ক্ষেত্রে থায়ামিন প্রশাসনের দ্বারা প্রভাবিত হতে পারে
থায়ামাইন-প্রতিক্রিয়াশীল মেগালব্লাস্টিক রক্তাল্পতা.
- এই বিপাকীয় ব্যাধিটির কারণ এখনও অস্পষ্ট; এটি কেবলমাত্র পৃথক টিস্যুগুলিকেই প্রভাবিত করে থায়ামিন পরিবহনের একটি ব্যাধি বলে মনে করা হয়
- অদ্ভুত সমন্বয় রক্তাল্পতা সঙ্গে ইন্সুলিননির্ভরশীল ডায়াবেটিস মেলিটাস এবং ভিতরের কানের বধিরতা।
- রক্তাল্পতা উন্নত করতে, রোগীকে প্রতিদিন প্রায় 20 থেকে 100 মিলিগ্রাম ভিটামিন বি 1 প্রয়োজন, কেবল ব্যতিক্রমী ক্ষেত্রে ডায়াবেটিস মেলিটাসও উন্নতি করে।
